早产儿暂时性低甲状腺素血症、低三碘甲状腺原氨酸综合征影响因素分析

目的 研究早产儿中暂时性低甲状腺素血症和低三碘甲状腺原氨酸(T3)综合征的影响因素.方法 选取出生胎龄为26～ 36周的早产儿418例,在生后2周左右检测甲状腺素(T4)、T3、促甲状腺激素(TSH),根据甲状腺功能将对象分为暂时性低甲状腺素血症(TH)组、低T3综合征组、正常对照组3组.收集20种可能相关的围产期因素,并用卡方检验和logistic回归对影响因素进行分析.结果 分组后TH组49例、低T3综合征组35例、正常对照组334例,TH的患病率为11.7％,低T3综合征的患病率为8.4％.20种因素中,对TH有影响的围产期因素为:男性(OR=1.863,95％ CI0.966～3.594),生后应用白蛋白(OR=2.401,95％ CI 1.294 ～4.455),生后应用多巴胺(OR=3.295,95％ CI 1.110 ～9.783);对低T3综合征有影响的围产期因素为:男性(OR=2.592,95％ CI 1.171～5.736),出生胎龄≤28周(OR=3.503,95％ CI 1.275 ～9.627).结论 男性、生后应用白蛋白和多巴胺是TH的危险因素;男性和出生胎龄≤28周是低T3综合征的危险因素.应用这些危险因素可以筛选出TH和低T3综合征的高危新生儿,便于制定合理的治疗方案.     

非甲状腺疾病综合征在初发1型糖尿病患儿中的发生率及相关因素分析

目的:研究初发1型糖尿病(T1DM)患儿中非甲状腺疾病综合征(NTIS)的发生率及相关因素,分析三碘甲状腺原氨酸与T1DM严重程度的相关性,为临床诊治提供依据。方法:对2015年1月至2019年12月上海交通大学附属儿童医院内分泌遗传代谢科收治的125例初发T1DM的患儿资料进行回顾性分析,统计其中NTIS的发病率。采...     

儿童1型糖尿病酮症酸中毒合并低磷血症临床研究

目的 总结儿童1型糖尿病酮症酸中毒（DKA）合并低磷血症的临床特点,探讨DKA治疗期间低磷血症的发生率及预后。方法 回顾性分析2016年1月至2020年6月于广州市妇女儿童医疗中心遗传与内分泌科住院治疗的133例合并DKA的1型糖尿病患儿临床资料,分析入院后4～24h血磷水平,并对影响儿童血磷变化的相关因素进行分析。结果 133例DKA患儿中男55例（41%）,女78例（59%）,年龄6月龄至15岁,平均年龄（6.7±3.9）岁,新发1型糖尿病占72%。75例（56%）患儿出现血磷降低,其中41例（31%）患儿血磷0.81～1.29 mmol/L,22例（16%）患儿血磷0.61～0.81mmol/L,10例（7.5%）患儿血磷0.38～0.61mmol/L,2例（1.5%）患儿血磷<0.38mmol/L。正常血磷组与低血磷组之间pH值、碳酸氢根（HCO3-）、碱剩余（BE-B）、血钾、血氯差异均有统计学意义。酸中毒、年龄≤5岁为影响儿童DKA时血磷降低严重程度的危险因素。75例低血磷患儿均未出现低磷血症相关临床症状,未补充磷酸盐治疗。34例血磷<0.81mmol/L的患儿...     

儿童1型糖尿病90例

目的探讨儿童1型糖尿病(IDDM)的发病情况、临床特点、远期并发症及酮症酸中毒(DKA)的治疗。方法回顾性分析1993～2003年我院90例IDDM患儿的发病情况,临床特点,远期并发症,并探讨DKA的治疗。结果10～16岁儿童发病率最高,感染是诱发DKA的常见原因,未长期坚持胰岛素治疗易导致IDDM远期并发症的发生。结论小剂量胰岛素持续静滴、纠正水电解质紊乱、调节酸碱平衡是抢救DKA的关键;坚持长期胰岛素治疗是防治远期并发症IDDM的关键。     

儿童初发1型糖尿病伴不同程度糖尿病酮症酸中毒与甲状腺功能相关性研究

目的 分析初发1型糖尿病（T1DM）患儿伴发糖尿病酮症酸中毒（DKA）的严重程度与甲状腺功能状态的相关性。方法 回顾性分析2015年1月至2020年12月内分泌遗传代谢科收治的167例初发T1DM患儿临床资料,比较T1DM患儿中非DKA,轻度、中度、重度DKA四组临床特点、实验室指标、甲状腺功能状态差异,分析血清游离三碘甲状腺原氨酸（FT₃）水平的影响因素。结果 167例初发T1DM患儿中,男81例、女86例,中位年龄6.5（4.0～9.9）岁,中位病程14.0（7.0～28.0）d,非DKA组104例、轻度DKA组20例、中度DKA组16例、重度DKA组27例。各DKA组（FT₃）、总三碘甲状腺原氨酸（TT₃）、总甲状腺素（TT₄）、pH值及HCO^-₃显著低于非DKA组,而阴离子间隙（AG）、血糖水平显著高于非DKA组;重度DKA组的白细胞计数、中性粒细胞百分比显著高于其他三组,差异均有统计学意义（P<0.05）。167例初发T1DM儿童中,甲状腺...     

甲状腺功能减退伴糖尿病酮症酸中毒1例

患儿 ,女 ,8岁 ,因阵发性中上腹疼痛 4ｄ ,气促、面色紫绀0 .5ｄ ,呕吐 1次入院。 1年前发现生长发育迟缓 ,身材短小 ,表情呆滞 ,体型雍肿 ,身高 1 0 0ｃｍ ,体重 2 0ｋｇ ,腹围 57ｃｍ ,全身皮肤液性水肿 ,以颈背及手足背为主 ,腹壁皮肤粗糙、干燥 ,双眼距宽 ,鼻梁塌陷 ,甲状腺不大 ,心律不齐 ,心音略低钝 ,外心脏Ｂ超示心包少量积液 ;心电图示窦性心律不齐 ,Ｔ波改变 ,低电压趋势 ;胸片示心影增大 ,心胸比率大于 0 .6 ;骨龄延迟大于 2ｓ ;甲状腺扫描正常 ;智测 52分 ;Ｔ3(ＲＩＡ法 )0 .3ｎｇ/ｍｌ(0 .9～ 1 .9ｎｇ/ｍｌ) ,Ｔ4 7.7ｎｇ/ｍ…     

初发1型糖尿病患儿酮症酸中毒的调查

目的调查初发1型糖尿病患儿酮症酸中毒(DKA)的发生情况。方法以224例初发1型糖尿病患儿为研究对象,进行回顾性分析,分为DKA组和未合并DKA组,各112例。DKA组患儿根据年龄分为≥5岁组(65例)和5岁组(47例),并根据酸中毒情况分为轻度(26例)、中度(29例)、重度(57例)3组。分析DKA发生的影响因素以及不同年龄DKA患儿的临床及实验室特点。结果 224例初发1型糖尿病患儿中最常见的症状为多饮(86.2%)、多尿(78.6%)及体重下降(57.1%)。与未合并DKA患儿比较,DKA组5岁、低收入、父母教育程度高中及以下所占的比例均较高,随机血糖、Hb A1C水平较高,pH、HCO_3~-及C肽水平更低,差异均具有统计学意义(P0.05)。≥5岁组与5岁组的轻、中、重度DKA所占比例的差异无统计学意义(P0.05)。与5岁组相比,≥5岁组DKA患儿的症状持续时间较长,随机血糖较低,HbA1C、C肽水平较高,差异具有统计学意义(P0.05)。结论 1型糖尿病患儿DKA发生率高,DKA的发生与年龄、父母文化程度及家庭收入有关。     

胰岛素泵治疗儿童1型糖尿病酮症酸中毒32例临床分析

目的 观察胰岛素泵持续皮下注射胰岛素对儿童1型糖尿病酮症酸中毒(DKA)的疗效.方法 将2005-2008年收治的1型DKA患儿64例分为治疗组32例和对照组32例.治疗组予胰岛素泵治疗,对照组予小剂量胰岛素持续静脉滴注治疗.比较两组患儿血精变化、DKA纠正时间及住院时间.结果 治疗组血糖下降相对稳定,酸中毒纠正时间治疗组[(16.91±4.223)h]短于对照组[(23.31±3.797)h](P<0.001),且无反复.治疗过程中治疗组未出现低血糖,对照组出现1例.住院时间治疗组[(15.63±2.458)d]短于对照组[(20.88±3.348)d](P<0.001).结论 胰岛素泵持续皮下注射胰岛索治疗儿童1型糖尿病酮症酸中毒安全有效.     

1型糖尿病患儿反复发生酮症酸中毒的原因

目的　分析 1型糖尿病患儿反复发生酮症酸中毒 (DKA)的原因。方法　回顾总结 2 0年来在我院诊治的 1型糖尿病患儿 85 0例次 ,其中因DKA住院 2 2 5例次 ,2次或 2次以上者 5 6例 ,131例次 ,将其分为前 10年和后 10年两组进行分析。结果　两组DKA患儿占总糖尿病人数比率及反复发生DKA人数相比有显著差异 ,后 10年显著少于前 10年 (P <0 .0 1)。在诱因方面感染占第 1位 ,平均 71.8% ;不控制饮食而暴饮暴食 19% ;因停用胰岛素 9.2 % ,两组相比无显著差异 (P >0 .0 5 )。结论　对糖尿病病人进行系统的管理和教育是降低DKA发生率的重要手段     

新诊断儿童1型糖尿病109例的临床特征

目的探讨近年新诊断儿童1型糖尿病的临床特征。方法对1999年1月1日～2005年4月30日浙江大学医学院附属儿童医院住院且为首次发病的109例1型糖尿病的临床资料进行回顾性分析,按照有无酮症酸中毒和有无低钾血症分别进行分组比较,正态分布的数据用x±s表示,采用为卡方及t检验,非正态分布的资料用中位数表示,采用Mann-WhiteyU检验进行组间比较。结果新诊断1型糖尿病儿童非酮症酸中毒(DKA)组病程明显较DKA组长,平均住院时间和糖化血红蛋白明显低于DKA组。入院时有感染诱因者21例(19.3%);伴低钾血症48例(44%),非低钾血症61例(56%);DKA组低钾血症的比率为26/47(55.3%),明显高于非DKA组的22/62(35.5%)。低钾组出现心悸、胸闷及倦怠症状出现频率为39.6%、35.4%,而非低钾组上述症状的频率分别是11.5%、16.4%,两组差异有显著性。所有患儿无1例死亡,出院后治疗依从性不一致。结论感染可能导致患儿糖尿病的进展和临床表现的出现。低钾血症组的症状较重。可能是临床症状的不典型导致了糖尿病不能及时被发现。     

基础加餐时胰岛素治疗儿童1型糖尿病的疗效

目的 观察应用基础加餐时胰岛素治疗儿童1型糖尿病(T1DM)的临床效果.方法 15例T1DM患儿采用传统治疗方案治疗平均16个月:双时相低精蛋白锌胰岛素30/70,2/3量早餐前30 min皮下注射,1/3量晚餐前30 min皮下注射;之后采用基础加餐时治疗方案治疗至少12个月:3餐前0～15 min门冬胰岛素皮下注射,睡前甘精胰岛素皮下注射.观察基础加餐时方案治疗后糖化血红蛋白(HbA1c)水平、胰岛素用量和低血糖发生情况.结果 15例T1DM患儿应用基础加餐时胰岛素类似物治疗后3、6、9、12个月的HbA1c与传统治疗相比降低(t=7.15、4.88、3.46、5.28,Pa<0.01),3、6、9、12个月的HbA1c相互间比较差异无统计学意义(t=2.08、1.64、1.73、1.85、1.96、1.66,Pa>0.05).胰岛素用量差异无统计学意义(t=1.56,P>0.05).传统方法治疗期间,7例发生严重低血糖,改用基础加餐时胰岛素治疗方案后,无一例发生严重低血糖.发生轻中度低血糖的次数亦显著减少(t=13.31,P<0.001).结论 应用基础加餐时胰岛素治疗儿童T1DM可使患儿获得较好的血糖控制,同时减少低血糖发生,而胰岛素用量并无增加,并可改善患儿的治疗满意度及生活质量.     

胰岛素泵治疗儿童1型糖尿病并酮症或酮症酸中毒26例

目的观察胰岛素泵持续皮下注射胰岛素对儿童1型糖尿病并酮症或酮症酸中毒(DK/DKA)的疗效。方法本院内分泌科2003~2005年收治的1型糖尿病并DK/DKA患儿43例,分为治疗组26例和对照组17例。治疗组予胰岛素泵治疗,对照组予小剂量胰岛素持续静脉滴注。比较二组患儿血糖、尿酮体、血pH值变化,住院时间长短。结果1.治疗组血糖下降相对稳定,纠正酸中毒后无反复。2.治疗过程中治疗组未出现低血糖,对照组2例出现。3.住院时间治疗组[(11.92±4.72)d]较对照组[(17.35±4.83)d]治疗组较对照组明显缩短(P<0.001)。结论胰岛素泵持续皮下注射胰岛素治疗儿童1型糖尿病并DK/DKA是安全有效的。     

不同血钾水平1型糖尿病175例的临床特征

目的了解不同血钾水平儿童及青少年1型糖尿病临床特征。方法1型糖尿病患者175例根据血钾水平将其分为3组：A组血钾〈4 mmol/L,C组血钾≥5 mmol/L,B组血钾正常（4~5 mmol/L）。对3组性别、年龄、住院时间、伴发呕吐、感染、酮症酸中毒（DKA）的比例及生化指标等临床特征进行观察。分析血钾紊乱和不同临床表现之间的关系及可能原因。结果血钾异常组较易发生代谢紊乱及伴发症状。A组40例,其发生酮症酸中毒及感染比例比B组要高。A组血氯水平最高。C组36例,发生呕吐比例比B组高,其患儿年龄较A组小,C组入院时血糖水平在3组中最高。结论糖尿病发生代谢紊乱和急性并发症时,易并血钾异常,治疗方面应积极纠正血钾紊乱。     

CLEC16A基因与中国儿童1型糖尿病遗传易感性及临床表现的相关性

目的研究CLEC16A基因与中国儿童1型糖尿病(T1DM)易感性及临床表现的关联。方法提取131例无血缘关系的T1DM患儿(T1DM组,均符合1999年WHOT1DM的诊断标准)及121例无血缘关系的成年健康献血员(健康对照组)的外周血基因组DNA(饱和盐析法),选取CLEC16A基因17个具有单核甘酸多态性(SNPs)的位点,运用飞行质谱技术对CLEC16A基因与中国儿童T1DM遗传易感性及临床表现的相关性进行研究。结果1.在17个CLEC16ASNPs位点多态性中,只有rs12921922和rs12931878位点的等位基因的频率在T1DM组中显著增加,其他等位基因的频率分布在T1DM组与健康对照组中无统计学差异。rs12921922的等位基因为C与T,其中T等位基因的频率在T1DM组为90.8%,健康对照组为85.0%,二组比较有统计学差异(P=0.0440)。rs12931878的等位基因为A与C,其中A等位基因的频率在T1DM组为90.1%,健康对照组为84.0%,二组比较有统计学差异(P=0.0435)。2.CLEC16A易感性基因在中国T1DM患儿不同临床表现分组中的频率分布无统计学差异。结论C...     

Role of Counterregulatory Hormones for Glucose Metabolism in Children and Adolescents with Type 1 Diabetes

To elucidate the mechanism of insulin resistance due to insulin counterregulatory hormones (ICRHs) and evaluate ICRH secretion kinetics, ICRH concentrations were measured and correlated with blood glucose levels in 28 type 1 diabetic patients. Blood glucose was measured before bedtime. Early morning urine samples were collected the next morning before insulin injection and breakfast. Fasting blood glucose, cortisol, glucagon and HbA1c levels were measured. Growth hormone (GH), adrenaline, cortisol and C-peptide levels in morning urine samples were measured; SD scores were calculated for urine GH. The laboratory values (mean ± SD) were as follows; HbA1c of 8.1% ± 1.4%; pre-bedtime glucose of 203 ± 105 mg/dl; fasting blood glucose of 145 ± 87 mg/dl; serum cortisol of 21.6 ± 5.5 µg/dl; plasma glucagon of 98 ± 41 pg/ml; urinary GH, 27.2 ± 13.0 ng/gCr; urinary cortisol of 238 ± 197 ng/gCr; and urinary Adrenaline of 22.9 ± 21.0 ng/gCr. The mean urinary GH SD score was increased (+1.01 ± 0.70; p=0.000); the mean plasma glucagon lebel (98 ± 41 pg/ml) was not. Fasting blood glucose was positively correlated with plasma glucagon (R=0.378, p=0.0471) and negatively correlated with urinary cortisol (R=–0.476, p=0.010). Urinary adrenaline correlated positively with urinary GH (R=0.470, p=0.013) and urinary cortisol (R=0.522, p=0.004). In type 1 diabetes, GH, glucagon and cortisol hypersecretion may contribute to insulin resistance, but the mechanism remains unclear.     

Analysis of HLA-DQA1 in Japanese Patients with Type 1 Diabetes Mellitus, Using DNA-PCR-RFLP Typing

DNA-polymerase chain reaction(PCR)-RFLP(restriction fragment length polymorphism) typing of the DQA1 gene was performed on 39 patients with type 1 diabetes and 30 controls. Analysis of the frequency of the subtypes of DQA1 alleles, using the DNA-PCR-RFLP typing technique, showed that the DQA1*0301 subtype was most strongly associated with the disease (97.4% vs 56.7%, R.R. = 19.8, pc < 0.00005). These results indicated that DQA1*0301 may determine the disease susceptibility in the Japanese. In addition, we analyzed the frequency of the subtypes of DQA1 genes in the ten patients carrying the DRW8-DQW8 haplotype, and found that at least eight of them (80%) were classified as having DQA1*0301. The DRYV8-DQW8-DQA1*0301 may be one of the susceptible haplotypes among the Japanese.     

Characterization of Diabetes Mellitus in Japanese Prader-Willi Syndrome

Prader-Willi syndrome (PWS) is frequently associated with marked obesity and diabetes mellitus (DM). Although the overall frequency of DM in PWS ranges from 7–20%, there is only limited data available on Japanese patients. This study evaluated five factors associated with DM in PWS: 1) frequency, 2) age of onset, 3) risk factors, 4) long-term complications and 5) treatment. Sixty-five patients, ranging in age from 10 to 53 yr, were studied retrospectively. The frequency of DM in patients over 10 yr of age was 26.2% (17/65 patients). The age of DM onset ranged from 10 to 29 yr with a median age of 15 yr. The body mass index (BMI) was significantly higher in the DM group in comparison with the non-DM group. The number of patients using growth hormone (GH) in the DM group was significantly lower than the number that did not. Proteinuria (urinary excretion of albumin/creatinine at spot collection: U-Alb/Cr ≥300 mg/gCr) was observed in 1/17 patients (5.9%), microalbuminuria (U-Alb/Cr 30–300 mg/gCr) was observed in 4/17 patients (23.5%) and nonproliferative retinopathy was observed in 2/17 patients (11.8%). Among oral hypoglycemic agents, alpha-glucosidase inhibitors (α-GI) were most often used in our patients (10/17, 58.8%). Eleven out of 17 patients (64.7%) had been treated with insulin.