脊柱侧弯合并脊髓纵裂136例的临床特征及骨嵴形态学分析

目的 探讨先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂骨嵴在椎管内的形态、节段、位置等形态学特点,提出新的纵裂分型方法,以期指导临床工作.方法 回顾性分析136例先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂患儿的临床资料以及CT、MRI等影像学检查结果.结果 Ⅰ型及Ⅱ型脊髓纵裂在胸腰段的发生率最高,腰段及胸段次之,颈段较少;Ⅰ型脊髓纵裂中椎管内骨嵴的发生节段以腰段最多,其次为胸腰段及胸段,颈段罕见.骨嵴以贯通型多见,存在腹侧型及背侧型,但数量较少.结论 先天性脊柱侧弯患者常合并脊髓纵裂畸形,完善术前CT及MRI等影像学检查有助于更好地了解脊髓纵裂及骨嵴的形态特点,根据骨嵴在椎管内背侧、腹侧或是否贯通进行分类,对脊髓纵裂的病情评估及手术方法 的选择有一定的指导意义.     

小儿脊髓纵裂畸形的诊治

目的：探讨少见的小儿脊髓纵裂畸形的诊断和治疗。方法：分析了8年间经影像学检查及手术证实的脊髓纵裂10例，男4例、女6例，年龄1个月～10岁，平均年龄4．5岁。8例行MRI检查，其中3例在病变区加作CT扫描。CT和椎管造影检查各1例。10例中2例拍脊柱X线平片。结果：脊髓纵裂部位：腰骶段2例，腰段7例，下胸段1例。依影像学检查结果，按Pang脊髓纵裂分型：Ⅰ型8例，Ⅱ型2例。9例术后神经功能均有较明显改善，1例生后因腰背部脊髓脊膜膨出，外院手术后左下肢瘫，脊髓纵裂术后无明显改善。结论：影像学检查是明确诊断和术前分型的重要手段。Pang分型反映了脊髓纵裂的特征。按分型制定治疗方案，Ⅰ型应及早手术，切除骨嵴，修整硬膜囊，解除脊髓栓系等。Ⅱ型是否手术视情况而定。     

Ⅰ期手术治疗脊髓纵裂合并脊髓栓系综合征

脊髓纵裂畸形（split cord realformation，SCM）为较少见的脊髓发育畸形，常伴有脊髓栓系而导致双下肢发育不良、感觉减退、甚至大小便失禁等多种神经功能障碍。我院自1999年8月至2004年2月共收治12例脊髓纵裂合并脊髓栓系综合征患儿，均采用Ⅰ期手术治疗，术后随访3个月～4年，效果良好。     

小儿脊髓纵裂诊疗分析

目的探讨小儿脊髓纵裂的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析2001年1月至2011年5月作者收治的9例脊髓纵裂患儿临床资料,年龄2个月至6岁,平均年龄17个月。出现症状时间平均7个月。临床表现有背侧中线皮肤病损7例,脊柱畸形4例,下肢功能障碍及畸形4例,排尿障碍6例,排便障碍5例,下肢疼痛1例。6例术前经CT或MRI检查确诊,3例为术中发现。Pang分型：Ⅰ型6例,Ⅱ型3例。所有病例均合并终丝栓系,合并其它脊髓畸形6例,包括脊髓脊膜膨出2例,脊髓脂肪瘤3例,皮样囊肿1例。所有病例均行手术治疗,切除脊髓分隔,同时解除合并的其它脊髓栓系畸形。结果9例患儿中,5例痊愈,所有神经症状消失,3例显著改善,1例好转,无症状加重及无效病例。结论小儿脊髓纵裂多合并其它脊髓畸形,临床表现不典型。早期诊断、早期治疗是提高疗效的关键。     

先天性脊柱畸形合并泌尿生殖系统畸形发病情况及相关因素分析

目的 了解先天性脊柱畸形患儿中泌尿生殖系统畸形的发生率并探讨其与多种因素之间的联系.方法 选取2003年3月至2008年11月入院治疗的425例先天性脊柱畸形患儿,术前均行腹部B超了解泌尿生殖系统畸形情况、行脊柱CT了解脊柱畸形及脊柱内神经畸形、行心电图除外心脏异常,出现阳性结果行MRI及超声心动网以确诊.结果 先天性脊柱畸形患儿中泌尿生殖系统的发生率为11.8%(50/425),其发病与胎次、母亲年龄、出生地差异、脊柱畸形的分类、侧弯部位、侧弯方向以及是否合并心血管畸形、椎管内神经系统畸形均无统计学关系.泌尿生殖系统畸形的患儿出生时父亲年龄较无泌尿生殖畸形的患儿父亲年龄大(P=0.018),合并泌尿生殖系统畸形的患儿较易合并肋骨畸形(P=0.011).结论 先天性脊柱畸形患儿合并泌尿生殖系统畸形的发生率较高,需引起临床高度重视,从而给予适当处理.     

B超在先天性直肠肛管畸形诊断中的应用

目的探讨B超在先天性直肠肛管畸形分型诊断中的可行性及意义。方法应用百胜AU-4型彩色超声仪对30例先天性直肠肛管畸形进行分型诊断。结果本组30例患儿超声检查直肠盲端距肛(皮肤间的距离与手术检测结果对照,超声定位诊断符合率为90%。结论B超检查可以明确先天性直肠肛管畸形合理的临床分型。     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形23例诊治分析

目的 总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床特点及诊治经验.方法 回顾性分析2001年3月至2007年12月在北京儿童医院经手术和病理检查确诊为CCAM的23例患儿的临床资料.所有患儿术前均摄X线胸片并行胸部CT扫描检查.结果 23例患儿中男15例,女8例.进行手术治疗时的平均年龄4.5岁,其中包括新生儿2例.术前诊断主要依靠病史和影像学检查.术前误诊4例,术前影像学检查确诊率为82.6%.依照Stocker组织病理学分型,23例患儿中Ⅰ型15例,Ⅱ型8例,没有恶变.23例均经手术治疗,证实1例为双侧痛变,余均为单侧病变和累及单叶.全部病例痊愈出院,随访结果显示23例均恢复良好.结论 小儿CCAM临床表现无特异性.影像学检查是发现该病的有效手段,确诊依据组织学检查,组织病理学分型可依据胸部CT结果得出大致判断.手术治疗是CCAM主要治疗手段,肺叶切除是标准术式并可取得良好的效果.     

终丝牵拉综合征患儿临床表现和终丝病变类型的特点

目的通过观察终丝牵拉综合征(TFTS)患儿临床表现和MRI显示终丝病变类型的特点,提高对TFTS的认识,为TFTS临床诊断与治疗提供依据。方法回顾性分析37例TFTS患儿临床资料,包括体格检查、全脊柱X线片、全脊柱螺旋CT、全脊髓MRI、尿流动力学、术后病理结果及术后恢复效果。根据MRI终丝影像学表现,将其分为2组:一组为终丝脂肪变,另一组为终丝增粗(直径>2 mm),比较2组患儿之间的差异。结果 37例TFTS患儿的MRI显示终丝脂肪变24例(64.9%),终丝增粗(直径>2 mm)13例(35.1%)。2组患儿在下肢畸形、脊柱发育畸形和术后恢复效果方面无明显差异,但在腰背部皮肤异常和大小便功能障碍方面有较明显差别,腰骶部皮肤异常改变23例(62.3%)。其中终丝增粗组5例(13.5%),终丝脂肪变组18例(48.8%);大小便功能障碍26例(70.2%)。其中终丝增粗组7例(18.9%),终丝脂肪变组19例(51.3%)。37例患儿尿流动力学均提示有异常。术后病理结果提示终丝脂肪及纤维组织增生。结论 TFTS患儿的终丝存在异常改变,MRI显示终丝病变类型多为直径增粗和脂肪变,病变终丝切断对改善症状有效。诊断TFTS需综合临床信息,其中尿流动力学和MRI是诊断的关键指标。     

儿童Chiari畸形伴脊柱侧凸的影像学特点与临床意义

目的 研究Chiari畸形伴脊柱侧凸患儿的临床及影像学特征,探讨其临床意义.方法 研究对象为2001年7月至2008年12月本院脊柱外科年龄10岁以下的Chiari畸形伴脊柱侧凸患儿.观察临床及影像学资料,测量胸椎后凸、腰椎前凸、MRI扫描上小脑扁桃体下坠程度、空洞的形态和长度以及空洞与脊髓的最大比值(S/C最大比值),对以上测量指标进行比较分析.结果 共40例患儿入选,男23例(23/40,57.5%),女17例(17/40,42.5%),其中累及胸弯37例,包括左胸弯9例,占22.5%(9/40).典型侧凸模式中不典型特征发牛率为72.7%(16/21).胸椎后凸角平均为25.4°,胸椎正常后凸与过度后凸24例(24/40,60%);腰椎前凸角平均53.1°,MRI扫描发现其中36例(36/40,90%)伴有脊髓空洞.结论 儿童Chiari畸形以胸弯累及多见,不典型弯型及典型弯型中不典型特征较多见,胸椎后凸角较大,对于具有上述特征的低龄患儿,建议行MRI扫描.     

影像学检查诊断肠重复畸形13例分析

目的探讨影像学检查诊断小儿肠重复畸形的临床价值。方法回顾性分析我院13例小儿肠重复畸形病例的临床资料、辅助检查及特殊造影方法。结果13例均于术中证实为肠重复畸形,病理检查管状型5例,肠外囊肿型5例,肠内囊肿型3例。经术前影像学诊断腹部有明显阳性体征者11例,2例于剖腹探查术中确诊,术前影像学诊断阳性率为84.6%。结论肠重复畸形可通过不同的影像学方法进行诊断,特殊病例于术中造影对完整切除病变,防止复发有重要意义。     

儿童脊髓性肌萎缩合并肺部感染36例诊治分析

目的　总结儿童脊髓性肌萎缩合并肺部感染的临床特征,提高临床医生对该病的认识,改善预后。方法　回顾性分析温州医科大学附属第二医院育英儿童医院2008年1月1日至2017年12月31日收治的36例脊髓性肌萎缩症（SMA）合并肺部感染患儿的临床资料。结果　36例中Ⅰ型19例,Ⅱ型9例,Ⅲ型 8例。临床表现和体征以发热、咳嗽、气促或呼吸费力、三凹征、肺部细湿啰音等多见。有11例患儿出现呼吸衰竭,其中Ⅰ型SMA患儿7例（63.6%）,Ⅱ型SMA患儿2例（18.2%）,Ⅲ型SMA患儿2例（18.2%）。5例SMA患儿影像学检查提示脊柱侧弯,3例为Ⅱ型SMA患儿,2例为Ⅲ型患儿。有18例患儿病原学检测阳性,Ⅰ型SMA患儿10例（55.5%）,Ⅱ型SMA患儿4例（22.2%）,Ⅲ型SMA患儿4例（22.2%）,以院内条件致病菌混合感染多见,其中洋葱伯克霍尔德氏菌最常见。3例患儿在院内死亡,22例患儿好转出院,其余11例患儿放弃治疗。住院治疗的次数,重症肺炎、呼吸衰竭的发生率在前、后5年的比较差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论　SMA极易并发肺部感染,要警惕条件致病菌感染,对呼吸衰竭者及时使用机械通气。积极有效的呼吸道护理,对减少肺部感染发生,改善SMA患儿的预后有积极的影响。     

脊髓栓系综合征后遗马蹄内翻足64例

目的分析儿童脊髓栓系综合征(TCS)后遗马蹄内翻足的临床特点,并对其疗效进行评估。方法对2005年5月-2010年12月手术治疗的64例TCS后遗马蹄内翻足畸形患儿的病例资料进行回顾性研究,从发病情况、临床表现、并发症、手术方式等几个方面进行分析,并根据国际马蹄内翻足畸形研究学组(ICFSG)的评分标准对其进行疗效评估。结果单侧足受累35例(左侧13例,右侧22例),双侧足受累29例。原发型TCS 53例,继发型TCS 11例。并发症:感觉障碍者26例,大小便功能障碍者23例(部分丧失18例,失禁5例),并发育性髋关节脱位和肌营养不良者1例,小脑扁桃体疝2例,脊柱侧弯10例,肋骨发育畸形3例和脊髓空洞22例。疗效:优10例16足,良21例36足,可25例31足,差8例10足。本组病例中,11例既往在多家医院未能明确发病原因,误诊或者漏诊率为17.2%(11/64例)。结论儿童TCS继发足畸形以马蹄内翻足居多。临床误诊漏诊现象较普遍,应提高对该病的认识,明确病因及对因治疗至关重要。     

ISOLA器械治疗小儿脊柱侧凸

目的定期随访评价ISOLA器械治疗小儿脊柱侧凸.方法41例小儿脊柱侧凸患儿,特发性脊柱侧凸32例,神经肌肉性脊柱侧凸5例,其他类型的脊柱侧凸4例,术前、术中、术后均摄X线片,记录Cobb角,顶椎的移位及旋转,躯干偏离中线程度.结果Cobb角术前平均为66°,术后1年为36°,术后2年为36°.1年后,所有患儿的脊柱均完全融合.顶椎的偏离改善了14mm.躯干偏离改善了5mm.特发性脊柱侧凸患儿1年后有基本的正常活动.术后4例出现并发症,1例深部感染,1例骶尾部褥疮,1例横钩脱落,1例L3椎弓根螺丝钉脱落.结论目前有多种后路器械治疗小儿脊柱侧凸.严格掌握手术指征及ISOLA的原理,该术式能获得较为满意的疗效.     

脊髓栓系综合征合并脊柱、脊髓畸形临床研究

目的探讨脊髓栓系综合征的特征及与脊柱、脊髓畸形的相关性和治疗适应证。方法1989年10月～2003年7月收治脊髓栓系综合征321例。应用Kendall等级相关检验分析手术年龄与术后功能改善的关系。比较临床表现、影像学所见、术中所见和随访结果。结果321例患者中，294例合并有腰骶段脊柱裂，85例合并先天性脊柱侧弯，114例合并硬膜内或外脂肪瘤，76例合并脊髓空洞，63例合并脊髓纵裂，4例合并双重脊髓。主要术式包括：椎板切除、脊髓及神经根粘连松解、终丝切断、脂肪瘤切除、纵隔切除、硬膜重建。对先天性脊柱畸形同时行脊柱后路植骨融合加内固定78例，未行内固定而单纯行植骨融合34例。结论神经症状改善程度与手术年龄相关，年龄越小，改善越明显；肢体运动感觉障碍、上神经源性膀胱和脊柱变形手术治疗效果明显；而下神经源性膀胱、直肠功能障碍和足部畸形改善不明显。     

河南漯河地区儿童先天性脊柱侧弯患病率调查

目的 了解河南省漯河地区儿童先天性脊柱侧弯患病率及治疗现状.方法 采用分层抽样的方法从漯河地区36所公立幼儿园及小学3～10岁84 325儿童中随机选出15 000名,在其父母签署知情同意书后进行体检,初步筛选出疑似病例.再对疑似病例进行影像学检查确诊为先天性脊柱侧弯.结果 最终有14 326名儿童参与调查,应答率为95.51％.其中,236例儿童被物理体检出脊柱侧弯,233例进行了全脊柱X线正、侧位片检查,38例进行了MRI和CT检查,确诊先天性脊柱侧弯患儿29例(女21例、男8例).先天性脊柱侧弯患病率为2‰(29/14 326),其中女童患病率为2.9‰(21/7 095),男童患病率为1.1‰(8/7 231),两者比较,差异有统计学意义(P＜0.05).筛查出先天性脊柱侧弯的年龄主要集中在3～4岁(58.62％).畸形类型:半椎体畸形15例、单侧骨桥畸形9例、一侧骨桥合并对侧多节段半椎体畸形4例、L1-4椎体分节不全1例,以半椎体畸形最为多见(51.72％).畸形部位:中上胸椎(T1-8)5例、胸腰段(T9～L2)21例、腰段(L3-5)3例,畸形主要位于胸腰结合部72.41％(21/29).侧凸Cobb角:10～19度16例,20～39度8例,≥40度5例,脊柱侧弯Cobb角以10～19度最多(55.17％).该人群先天性脊柱侧弯知晓率31.03％(9/29),有效治疗率6.90％(2/29).结论 漯河地区儿童先天性脊柱侧弯发病率为0.2％,高于目前报道的全国平均水平(0.1％),女童发病显著高于男童,畸形类型以半椎体多见,部位以胸腰段最多.知晓率、治疗率偏低,先天性脊柱侧弯得到正确治疗的情况不容乐观.     

Spinal deformity in patients born with oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula.

Spinal deformity was present in 58 (19%) of 302 patients born with oesophageal atresia and fistula when examined at review. This was present in 24 (47%) of 51 patients with vertebral anomalies and 34 (14%) of 251 patients with normal vertebrae. Scoliosis was present in 21 patients with vertebral anomalies, torticollis in two, and lordosis in one. Two thirds of the patients with congenital scoliosis have had or are likely to require operation, compared with five patients with non-congenital scoliosis. Scoliosis associated with mixed vertebral anomalies in the lower thoracic spine had the worst prognosis. The medical records of a further 64 patients who had survived operation but who could not be traced were reviewed, and indicated that four had had congenital vertebral anomalies but none had a spinal deformity. We recommend early detection of vertebral anomalies in this group and careful follow up of patients with these abnormalities.     

儿童Ⅳa型胆管扩张症的外科治疗探讨

目的探讨儿童Ⅳa型胆管扩张症临床特点及手术治疗。方法选取2015~2017年复旦大学附属儿科医院普外科收治的胆管扩张症患儿且临床资料较完整者,共135例,按Todani分型,Ⅰ型96例,Ⅱ型9例,Ⅲ型1例,Ⅳ型29例。按照纳入标准分组:Ⅳa型29例为A组;Ⅰc型肝内外胆管扩张且互相连续患儿36例设为B组,Ⅰa、Ⅰb型仅肝外扩张患儿56例设为C组,合计121例。回顾性分析患儿术前临床症状、影像学诊断、术中发现、手术过程及预后。结果各组中女性均多于男性,组间差异无统计学意义。以磁共振胰胆管成像(MRCP)为标准,B型超声肝内胆管扩张检出率为30.7%(20/65)。所有B型超声报告均提示第一肝门前囊性占位或胆总管扩张。术前伴随胰腺炎共25例(20.7%)。二次入院患儿共10例,3例经消炎治疗后好转,7例再次手术。术后随访中可见肝内胆管扩张持续存在患儿4例,其中2例无不适症状,予保守治疗,2例患儿行二次手术治疗,手术1个月后扩张胆管消失。结论术中应积极探查肝门处狭窄环及近端扩张胆管,并适当做肝门整形。儿童Ⅳa型胆管扩张症大多预后较好,妥善处理肝外胆道后,肝内胆管扩张术后大多能改善。胰腺炎与囊肿分型无关,术前伴发水肿型胰腺炎患儿多可一期手术。     

Spinal dysraphism: trends in northern India

OBJECTIVE: To evaluate the clinical profiles, image findings and surgical outcome of 155 cases of spinal dysraphism. METHODS: 155 patients were studied prospectively (143) or retrospectively (12). The male to female ratio was 1.5:1. Mean age at presentation was 5.7 years. Out of 155 cases of spinal dysraphism, 119 had open spina bifida [meningomyelocele (MMC) in 113 (72%), meningocele in 3 (2%) and myelocystocele in 3 (2%)] and 36 had occult spina bifida [split cord malformation (SCM) without overt MMC sac (pure SCM) in 29 (19%) and midline dermal sinus in 7 (4.5%)]. Lipomeningomyelocele constituted 73 of the 113 cases of MMC (65%). Twenty cases of MMC (18%) had associated SCM (complex spina bifida). The total number of cases with SCM was 49 (32%). Twenty-four children with MMC presented with an operative scar from previous surgery, performed at the periphery. After a detailed clinical evaluation of all patients, craniospinal MRI was the preferable mode of investigation. All patients underwent surgery and were clinically assessed over a mean follow-up period of 3.6 years. RESULTS: MMC sac was the commonest skin manifestation seen in 89/155 cases (57%). Hypertrichosis and previous operative scar were noticed in 24 cases each (15%). Cutaneous hemangioma, skin tag and multiple neurofibroma were the other common superficial skin manifestations. Clinically, 103 patients (66.5%) had variable weakness of the lower limbs, and muscle atrophy was noticed in 56 cases (41%). Graded sensory loss, sphincteric dysfunction, trophic ulcer and backache were present in 89 (57%), 64 (36%), 17 (11%) and 9 cases (6%), respectively. Significant scoliosis in 56 cases (36%) and congenital talipes equinovarus in 51 cases (33%) were the most frequent neuroorthopedic deformities apart from high-arched foot, leg length discrepancy and flat foot. Common image findings were low-lying cord in 101 (65%), neural placode in 76/113 (49%), hydrosyrinx in 42 (27%), hydrocephalus in 71 (46%) and Chiari malformation in 62 cases (45%). The lumbosacral region in 56 cases (38%), followed by the lumbar region in 47 (30%), were the most common sites of occurrence of spina bifida. Of 71 hydrocephalic patients, 39 (55%) needed shunting before definitive surgery and 21 (30%) after the surgery. Eleven patients (15%) did not require shunting at all. CSF leak in 51 patients (33%), pseudomeningocele in 26 (17%), wound infection in 22 (14%) and meningitis in 13 (8%) were the most common postoperative complications. Two patients died in the postoperative period. During an average follow-up of 3.6 years (range 1.5-8 years), motor weakness improved in 47 children (45%) and remained static in 53 (52%), and 3 children showed deterioration in motor power. Sensory dysfunction improved in 43 (48%), remained static in 42 (47%) and deteriorated in 4 patients (4%). Sphincteric function clinically improved in 26 patients (41%) and was static in 38 (59%), and 6 patients (4%) had deterioration. Backache was dramatically relieved in all 9 patients with this complaint (100%). In 13 children with trophic ulcer (76%), it completely healed. CONCLUSION: A significant proportion of patients with open spinal dysraphism harbor an underlying SCM, an entity coined complex spina bifida (in our previous study). The incidence of hydrocephalus in spinal dysraphism is low in India in comparison to the Western world. Some patients with mild hydrocephalus on scan may not require a shunt operation. Surgical intervention should be early after entire neural axis screening by MRI.