婴儿痉挛的视频脑电图特征分析

目的　分析婴儿痉挛的临床发作特征 ,探讨视频脑电图 (Video EEG)检查在诊断中的作用。方法　对 1999年 1月至 2 0 0 3年 10月中国医科大学深圳儿童医院收治的 6 1例婴儿痉挛患儿采用Video EEG监测 ,观察婴儿痉挛发作的临床表现和发作期以及发作间期的脑电图特征。结果　共监测到 87次痉挛发作 ,可见 4种表现类型 ,主要为屈肌型痉挛。发作时脑电图可见 7种形式 ,主要为快波节律或高波幅单个尖慢复合波 (或仅慢波 ) ,后随电压抑制。 13次发作仅出现 1种形式脑电图改变。 74次出现 2种或 2种以上形式的脑电图改变 ,最多可在一次发作中见到 4种形式脑电图改变。发作间期的脑电图背景活动均失去正常结构 ,以典型的高峰节律紊乱和变异型的高峰节律紊乱为主。在同一个患儿的监测中 ,可同时见到多种形式脑电图改变。结论　婴儿痉挛独特的轴性痉挛可表现为多种形式和合并其它形式发作。EEG在发作期和发作间期有多种形式 ,高峰节律紊乱是大多数婴儿痉挛的特征性脑电图形。Video EEG监测可为诊断和鉴别诊断婴儿痉挛提供依据     

婴儿痉挛症中西医治疗研究进展

婴儿痉挛症是儿童难治性癫痫中最常见的一种癫痫综合征,是一种典型的年龄依赖性癫痫。临床上以反复痉挛发作、脑电图高峰节律紊乱、明显的精神运动发育落后为特征。近年来,国内外大都采用单纯的西药治疗,效果不佳,患儿预后不良。由于其难治性,且远期预后仍令人担忧,目前国内一些学者主张采用中西医结合治疗,取得了较为满意的临床疗效。本文介绍了近年来婴儿痉挛症的中西医治疗进展。     

婴儿痉挛症的诊断与治疗

婴儿痉挛症(IS)是一种癫(癎)综合征,通常于1岁内起病,主要临床表现为痉挛发作(癫(癎)性痉挛发作),通常成串发生,多表现为屈肌型,最特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱.West综合征指具有成串癫(癎)性痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱的IS.2007年欧洲专家的共识把氨己烯酸作为结节性硬化症并IS的首选治疗药物,而把氨己烯酸、促皮质素和泼尼松作为症状性IS治疗的一线药物.实用儿科临床杂志,2008,23(24):1934-1936     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛55例临床研究

目的 总结首次应用促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛的临床疗效、不良反应、用药前后的脑电图变化,为ACTH的普及应用提供临床借鉴.方法 对我中心既往3年间收治的首次应用ACTH治疗的婴儿痉挛患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 (1)控制痉挛发作显效率为54.7%,好转率为15.1%,无效率为30.2%,且疗效与发病年龄、病程及病因有关;(2)不良反应有睡眠周期改变(85.5%)、皮肤颜色变深(81.8%)、心律不齐(65.5%)、血压升高(38.2%)、低钾血症(21.8%)、感染(20.0%)等;(3)用药前脑电图多以高峰节律紊乱为主要背景,用药两周后脑电图高峰节律消失41例(74.5%),好转14例(25.5%).结论 首次应用ACTH治疗婴儿痉挛疗效肯定,尤其可明显改善患儿高峰节律紊乱脑电背景,用药期间也存在一定的不良反应,应密切观察.     

脑电图高峰节律紊乱的临床意义及其变异型

目的　探讨脑电图高峰节律紊乱 (Hypsarrhthmia)的临床意义及其变异类型。 方法　结合临床分析 181例有高峰节律紊乱病人的脑电图。结果　 181例表现高峰节律紊乱的患者中婴儿痉挛 (West综合征 ) 10 9例(6 0 % ) ,非West综合征癫痫 6 0例 (33% ) ,没有惊厥病史者 11例 (6 % ) ,包括精神运动发育迟缓 7例 (4 % ) ,Rett综合征 3例 (2 % )。非West综合征癫痫 6 0例患者中 ,继发性癫痫为主 ,有明显脑器质性损害者 37例 (6 2 % ) ,伴有精神运动发育落后者 2 1例 (35 % )。高峰节律紊乱变异类型最常见者为爆发抑制 ,占 10 0例 (5 5 % ) ,而典型高峰节律紊乱只见于 74例 (4 1% ) ,其它较常见的变异类型为周期性 5 4例 (30 % ) ,不对称型 2 5例 (14% ) ,同步化 2 2例(12 % )。随睡眠加深 ,由典型高峰节律紊乱变为爆发抑制者 43例 (2 4% )。结论　认识HYPS的临床意义及其变异类型有利于提高有关疾病的脑电图及临床诊断水平。     

婴儿痉挛的预后

婴儿痉挛(infantile spasms,IS)又称West综合征(WestSyndrome),是婴幼儿期特有的癫疒间综合征,由West于1841年首次描述。其主要特点是痉挛发作和脑电图(EEG)的高峰节律紊乱,绝大多数患儿常伴有不同程度的智能和运动发育迟滞。近年来,各国学者对本病进行了多方面的研究,使本病的预后有了显著改善。本文从IS的预后及影响预后的因素两方面综述如下。1IS患儿的预后1.1临床发作情况的转归有研究表明,经过或未经治疗的IS患儿随着年龄的增长,痉挛发作会逐渐减少或减轻,达5岁时仅有少数患儿仍有痉挛发作。痉挛发作未消失者,其发作频率和严重程…     

婴儿痉挛发作的临床与录像脑电图特征分析

目的　分析婴儿痉挛发作的临床与录像脑电图 (video EEG)特征。方法　对 18例婴儿痉挛发作患儿进行临床观察和录像脑电图监测且回放EEG与录像资料进行同步分析。结果　①婴儿痉挛发作具有屈曲、伸展及两者混合的多种形式发作 ,痉挛在 1天内可散发或丛集性发作 ,连续性痉挛发作易在入睡或初醒时 ,每 1次连续性痉挛平均发作次数 16回 ,而每日平均发作 6次 ;每回发作持续时间 1～ 3s,间隔时间 5～ 2 0s。②婴儿痉挛发作可与部分性发作或其它形式发作合并出现。③婴儿痉挛EEG特征为背景活动呈高峰节律紊乱 ,发作时呈棘波高波幅慢波爆发 低电压抑制。结论　婴儿痉挛具有独特的发作形式 ,同时又可与部分性发作或其它形式发作合并出现 ,其发作频繁 ,video EEG捕获发作期阳性率高 ,其EEG背景活动及发作期改变均具有特征性。     

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目的通过对127例婴儿痉挛患儿的临床诊治和随访结果资料分析,了解婴儿痉挛的诊断治疗与预后之间的关系,为婴儿痉挛的临床诊治和预后判断提供依据。方法采用回顾性资料分析和前瞻性队列研究,对1998年1月至2002年12月在复旦大学儿科医院收治的婴儿痉挛患儿进行分析和随访,对影响其预后的相关因素进行分析。结果共有127例婴儿痉挛患儿进入研究。起病年龄为(6·1±3·1)个月,患儿随访时间(38±8)个月;72·4%为症状性,宫内发育迟缓、先天脑发育畸形、出生时窒息为主要病因,脑发育不全、智能发育迟缓多见;27·6%为隐原性或原发性。脑电图表现为高峰节律紊乱、弥漫或局灶性棘慢波发放。促肾上腺皮质激素(ACTH)、丙戊酸钠、氯硝基安定、硝基安定、苯巴比妥、托吡酯、拉莫三嗪为常用的治疗药物。在症状性婴儿痉挛中,76·1%预后不良,原发性或隐原性婴儿痉挛中,有60·8%的病例发作得到控制;有明确病因、起病年龄<3个月、起病前发育落后、EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放,可能提示婴儿痉挛预后不良。结论婴儿痉挛多为症状性,有明确病因、起病年龄<3个月、起病前发育异常、EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放,与婴儿痉挛预后不良有关。     

婴儿痉挛症研究进展

婴儿痉挛症(infantile spasms)是婴儿期发病率最高的癫痫综合征,发病率为0.16/1000~0.42/1000,男女患儿比例6∶4。婴儿痉挛症幼儿期起病,起病隐匿、症状不明显,需与多种疾病相鉴别。存在孤立或成串异常动作伴或不伴发育迟滞及发育倒退时,应尽快完善脑电图及长程脑电图,并依据其脑电图尽快予患儿相应药物,改善预后。本文查阅近10年国内外相关文献,对婴儿痉挛症的病因、临床特点及影像学表现进行综述。     

婴儿痉挛的分子遗传学研究进展

婴儿痉挛是难治性癫综合征中的一种类型,以特殊的强直阵挛发作、脑电图示高峰节律紊乱和多数伴有精神发育迟滞为特点。目前病因尚不明确,最近研究发现,无芒相关同源基因、细胞周期蛋白依赖激酶样5基因/丝氨酸/苏氨酸激酶9基因、膜关联鸟苷酸激酶2基因等基因的突变及染色体结构异常与本病关系密切。现阐述近年来该病的分子遗传学研究进展。