儿童狼疮肾炎56例临床分析

目的　回顾分析狼疮肾炎患儿的临床资料及长期生存状况 ,探讨儿童狼疮肾炎 (LN)的临床特点、分析影响其预后和长期生存率的相关因素。方法　收集自 1990～ 2 0 0 1年住院治疗、符合美国风湿病学会 (1982年 )关于系统性红斑狼疮 (SLE)及其肾损害诊断标准、年龄小于 18岁的患儿资料 ,对其进行回顾性分析。结果　 92例SLE儿童中 ,合并LN者 5 6例 ,发生率为 6 0 9% ;年龄 4 8～ 15 9岁 ,平均年龄 (12 8± 2 3)岁 ;男女比例 3∶1。5 6例LN中临床以水肿或尿异常起病者 11例 (19 6 % ) ,以发热、皮疹等全身症状起病者 4 5例 (80 4 % ) ;发生LN的高危因素为血浆抗双链DNA(dsDNA)抗体升高和低补体。有完整随访资料的 4 8例 ,平均随访 (4 92± 2 6 3)年 ,其 1年、5年和 >10年的肾脏生存率分别为 94 8%、89 5 %、81 9% ;男性、贫血、SLE疾病活动指数≥ 2 0、肾脏病理评分活动性指数≥ 7、慢性指数≥ 4和病理分型Ⅳ型是影响LN预后的重要因素。结论　在儿童SLE中 ,LN发生率高 ;其发生的高危因素是血浆dsDNA抗体升高和补体降低。积极合理个体化的治疗可明显改善预后。感染仍然是儿童LN死亡的主要原因。     

77例神经精神狼疮患儿临床分析

目的 分析神经精神狼疮(NPSLE)患儿的临床特点.方法 回顾性分析77例NPSLE患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学特征、治疗及预后,并采用Logistic回归模型分析相关指标与NPSLE复发的关系.结果 本组系统性红斑狼疮(SLE)患儿NPSLE患病率为17.3%,75%患儿发病后2年以内出现NPSLE.其表现形式多种多样,最常见的症状是头痛(31.8%),其次足癫痫样发作(29.1%).活动期92.2%患儿SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分≥15分,表现为重症狼疮.常伴有发热(88.3%)、皮疹(84.4%),最易同时受累的系统包括肾脏(76.6%)、血液系统(67.5%).与其他实验窜指标相比,NPSLE急性期抗核抗体(ANA)阳性率最高(98.7%),其次是血沉增快(86.3%)和补体降低(72.7%).90.1%腰椎穿刺结果异常,60.7%头颅CT异常,54.8%头颅磁共振成像异常,73.9%脑电图异常.常规治疗采用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗,79.2%联合应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗;51.9%疾病急性期进行了甲氨蝶呤+地塞米松联合鞘内注射治疗;26.0%急性期应用了静脉免疫球蛋白治疗;2例患儿进行了自体外周血干细胞移植治疗.住院死亡率9.0%,NPSLE复发率22.0%,75.0%患儿24个月内复发.SLEDAI评分对预测NPSLE复发有显著意义(X2=3.987,P=0.0459,OR=1.172,95%CI 1.003～1.370).结论 本研究初步探讨了儿童NPSLE患者的临床特点,分析了可能导致NPSLE复发的相关因素,为进一步认识及合理治疗儿童NPSLE奠定了基础.     

儿童神经精神性狼疮的研究进展

儿奄神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,可发生于SLE病程的任何阶段,其可能的发病机制是多方面的,包括自身抗体的产生、微血管病变、鞘内前炎性因子的产生和过早的动脉粥样硬化等.其临床表现复杂多样,中枢神经系统症状在儿童常见,可以出现严重的反复发作性头痛、癫痫发作、腩血管意外及精神症状.综合运用血清学、脑脊液检查、神经影像学检查有助于NPSLE的诊断.治疗主要应用免疫抑制剂和对症处置.早期诊断、积极治疗可能有助于改善患儿的预后.     

儿童神经精神性狼疮的发病机制及诊治进展

儿童神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重并发症,发生率高达95％.目前认为NPSLE发病机制是多种因素作用的结果,包括血脑屏障破坏、血管栓塞、神经内分泌功能紊乱、自身抗体的产生以及炎性介质的参与.临床表现复杂多样,主要表现为头痛、癫痫样发作及精神障碍.国际上尚无统一的诊断标准,必须综合应用免疫血清学、脑脊液检测、神经影像学和神经精神的评估,治疗主要应用免疫抑制剂、生物治疗和对症治疗,早期诊断和规范治疗有助于改善预后.     

儿童疟疾性肺炎42例分析

目的：进一步了解儿童疟疾性肺炎的临床特征、诊断及治疗,减少该病的误诊误治。方法回顾性分析2013年1月至2014年4月,中非尼日尔共和国马拉迪省医院儿科收治的诊断疟疾性肺炎的42例患儿。结果42例儿童疟疾性肺炎中,37例(88．1%)为病原学检查确诊病例,5例(11．9%)为临床诊断病例;27例(64．3%)入院诊断正确,15例(35．7%)入院前误诊;42例(100%)患儿予抗疟疾治疗后均于5~7d达治愈标准。结论儿童疟疾性肺炎临床表现多种多样,容易误诊误治,血液中查找到疟原虫是确诊的关键,诊断明确后对抗疟治疗敏感,病程短。     

儿童坏死性肺炎

儿童坏死性肺炎是社区获得性肺炎的严重并发症之一,目前定义尚不统一,其主要特点是肺实质损伤、坏死伴有空洞形成。虽然肺炎链球菌感染是儿童坏死性肺炎主要的发病因素,但是大部分仍未找到明确致病菌。儿童坏死性肺炎临床病情较普通肺炎重,并发症常见;及时行胸部CT检查有助于早期发现、早期诊断;治疗上仍以保守抗生素治疗为主,绝大部分病例预后相对较好。     

儿童狼疮相关性足细胞损伤5例分析

目的提高对小儿狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)中足细胞损伤的认识。方法回顾性分析5例临床表现为肾病综合征而病理改变轻微的小儿LN临床及病理特点,与同期非肾病表现、病理改变轻微的7例小儿LN进行比较,并检索国内外文献进行复习、总结。结果临床表现为肾病的LN患儿与非肾病患儿相比,临床表现除尿蛋白量与血白蛋白水平有统计学差异外,性别、年龄、血尿、高血压、肾功能不全、补体及自身抗体水平均无统计学差异;两组病理改变比较显示,肾病组电镜下表现为弥漫足突融合,而非肾病组则未见此表现;光镜、免疫荧光镜检查两组均为正常或轻度系膜增生及少量免疫复合物沉积。结论与狼疮性肾炎典型的病理类型相比,狼疮相关性足细胞病可能是狼疮肾炎中的一种独立的病理类型,在临床工作中要加以重视。     

儿童狼疮肾炎20例临床和病理分析

目的　分析狼疮肾炎 (LN)的临床和肾脏病理特点 ,及其预后与肾脏病理改变的关系。方法　 2 0例LN患儿B超定位下肾活检 ,穿刺标本做光镜、电镜、免疫荧光检查。对 17例患儿随访 2个月至 6 5年。结果　临床分型 :肾病型 11例 (5 5 % ) ,肾炎型 7例 (35 % ) ,孤立性蛋白尿、亚临床型各 1例 (各为 5 % )。肾脏病理改变以Ⅴ型为主 (11/ 2 0 ,占 5 5 % )。总的来看 ,肾病型转归较肾炎型差。Ⅴ型病理的患儿接受激素 +环磷酰胺治疗 ,3例部分缓解、仅有尿常规异常 ,3例复发者重新予足量激素 +环磷酰胺 2例缓解、1例需加用环孢素A控制症状。结论　SLE患儿争取及早肾活检 ,了解病理类型、制定相应的治疗方案 ,有助于改善预后。     

儿童呼吸机相关性肺炎

重点介绍呼吸机相关性肺炎( VAP)的概念与感染途径,在分析发病易感高危因素的基础上提出呼吸道管理的物理策略、环境策略和药理学策略.经口插管时VAP发生率较低,且可降低鼻窦炎发生率.如果回路被污染就需更换,不必定期进行管道回路更换.滤过器可以过滤和吸附呼吸管道中的细菌,可显著减少VAP的发生.强调检查、操作和护理前后用肥皂水洗手,预防应激性溃疡,改善全身状态,同时合理选择抗生素十分重要.     

儿童狼疮性肾炎治疗进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种未知病因的自身疫性疾病,免疫调节功能紊乱、多克隆B 细胞活化和抗原抗体免疫复合物沉积为主要发病机制。其病变可累及全身各组织和器官,狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)是SLE的重要并发症,已成为继发性肾小球疾病常见类型之一。预后与病理及有无间质累及等因素有关,LN患儿若能争取及早肾活检,了解病理类型,制定相应治疗方案, 保护肾功能,将有助于降低病死率、提高生存质量。一、治疗原则LN患儿应避免长时间暴露于强烈的日光照射之下。避     

节段性肺炎支原体肺炎69例

目的 探讨节段性肺炎支原体肺炎(SMPP)的临床特点、肺外并发症和诊治措施.方法 对有呼吸道症状和体征、胸片呈节段性肺炎改变、血清肺炎支原体抗体(MP-IgM)阳性的SMPP患儿69例(男35例,女34例;年龄6个月～14岁)的临床表现、实验室及胸片检查、肺外并发症、治疗与转归进行回顾性分析.结果 发病多集中在学龄前及学龄期儿童,其中>5～10岁33例.发热55例;持续性咳嗽65例.其中喘息8例,干咳45例,早期表现流鼻涕7例;右肺肺炎38例,左肺肺炎23例,同时累及双肺8例.并发症:并胸膜炎9例、胸腔积液1例;32例有肺外并发症,其中有消化和泌尿系统并发症各8例(11.6%),心血管系统并发症3例(4.3%),出现神经系统症状和皮肤改变各4例(5.8%),血液系统并发症5例(7.2%),多脏器损害8例(11.6%).59例先予静脉滴注红霉素,后改阿奇霉素口服治疗,10例仅口服阿奇霉素治疗.33例痊愈,36例好转.结论 SMPP好发于学龄儿童,SMPP肺外并发症较严重,红霉素、阿奇霉素序贯治疗安全、疗效尚满意.有必要提高对SMPP的认识,以便尽早诊断和采取合适治疗.     

儿童系统性红斑狼疮的早期诊断

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,其病因不明,一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。本症好发于青春期和育龄女性,准确发病率和患病率尚不清楚,估计<15岁儿童SLE发病率为0.04～0.06/1万,患病率为0.4～25.0/1万,以亚洲地区女童发病较高。我科近10年确诊SLE 92例,平均每年新诊断5 ～8例。因此在临床工作中并非少见,应引起儿科医师的关注。随SLE治疗的进展,该病不良预后的发生已大大降低, 但5年生存率只有85.3%,死亡的威胁依然很大。进一步降低病死率、改善预后、提高生活质量的关键在于提高本病的早期诊断能力和及早合理的治疗。     

感染性肺炎的诊断与治疗

呼吸系统感染是儿科临床最常见的感染性疾病,其中感染性肺炎是引起儿童死亡的主要原因,而感染性肺炎治疗的关键在于病原学的诊断和由此所作出的抗微生物治疗方案的选择,以及反复肺炎患儿病因的确定和治疗。本文对社区获得性、院内获得性和呼吸机相关性肺炎的病原学特点作以分析,以便为临床经验选用抗微生物药物提供依据;分析儿童反复肺炎的原因、诊断思路和诊断方法。     

重症肺炎的诊断与治疗

小儿重症肺炎起病快、病情重,变化快,并发症多,治疗矛盾多,易产生医源性疾病,促使病情恶化甚至死亡,故重症肺炎的诊断和正确治疗仍为儿科的重大课题.重视小儿重症肺炎的界定、社区获得性重症肺炎与医院获得性重症肺炎的定义及病原学、肺炎严重度评估、抗病原微生物的治疗及其预防的现代观点对重症肺炎的诊治十分重要.