先天性肾盂输尿管连接处梗阻的诊断和治疗

目的 探讨先天性肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)致肾积水的诊断和治疗方法.方法 回顾分析UPJO致肾积水患儿63例的临床资料.患儿均经彩超筛查、静脉肾盂造影(IVP)、磁共振尿路成像(MRU)或电子计算机X射线断层扫描尿路成像(CTU)确诊.单侧肾积水55例中47例行一期离断式肾盂输尿管成形术,切除无蠕动功能的肾盂输尿管狭窄段和大部分扩张的肾盂;5例因重度肾积水先行患肾穿刺造瘘引流3～6个月,其中3例二期行离断性肾盂成形术,另2例因肾脏无功能行肾切除术;3例保守治疗.双侧肾积水8例中3例一期完成双侧肾盂输尿管成形术,5例分次完成.结果 术后B超随访,肾积水均有改善,肾盂前后径缩小,肾实质增厚;IVP均证实肾盂输尿管吻合口通畅.肾脏积水导致肾功能受损者,术后肾动态显像榆查患肾功能均有恢复.结论 彩超为UPJO诊断最常用的筛查方法,IVU、MRU及CTU是确诊UPJO的可靠方法,先天性肾盂输尿管连接部狭窄是造成肾积水的首要原因、肾盂进行性扩张或肾功能损害进行性加重者需行离断性肾盂成形术.     

经腰部小切口离断式肾盂输尿管成形术治疗独肾肾盂积水

目的：探讨经腰部小切口离断式肾盂输尿管成形术治疗独肾肾盂积水的可行性及疗效。方法回顾性分析2010年12月至2013年2月我们收治的17例独肾肾盂积水患儿临床资料，男10例，女7例。其中16例行腰部小切口离断式肾盂输尿管成形术加肾盂造瘘术，1例行单纯经腰部小切口离断式肾盂输尿管成形术。术后逐月复查超声及尿常规，术后1年复查静脉肾盂造影了解肾积水恢复情况。均获3个月至3年随访。结果17例均手术成功，术后均逐月复查患肾超声及尿常规，无严重尿路感染，无镜下血尿等。超声检查提示肾实质均较术前增厚，集合系统分离明显减轻，3例已无积液。15例获长期随访患儿术后1年复查静脉肾盂造影，均于2 min内显影。结论独肾肾盂积水应积极处理，采取精确定位下经腰部小切口离断式肾盂输尿管成形术加肾盂造瘘术是安全有效的一种术式。     

胃管作支撑引流管在小儿肾盂成形术中的应用

目的 离断式肾盂成形术是治疗小儿肾盂输尿管连接处梗阻的最常见手术，但在术后尿液引流方式，吻合口是否需要支撑等问题上仍存在争议。我们回顾性总结7年来采用胃管作支撑引流管行离断式肾盂成形术的300余例患儿资料。方法 1994年6月至2001年9月，采用胃管作支撑引流管行离断式肾盂成形术300例。共304侧，均为肾盂输尿管连接处梗阻患儿，其中又侧4例。19例患儿（19侧）另放置了肾造瘘管。术后随访B超，IVU，利尿性肾图，尿常规等，随访期6个月至7年，结果 3例患儿（0.98%)出现肾盂输尿管连接处再狭窄。2例术后出现尿路结石，其余患儿随访显示吻合口通畅，肾功能得到保存或提高，未见尿路感染。结论 胃管作为支撑引流管应用于肾盂成形术是可靠的，具有反应小，引流完全，术后处理简便，可行冲洗，造影，测压检查等诸多优点。     

婴幼儿双侧肾积水的手术治疗及疗效观察

目的 探讨婴幼儿肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)致双侧肾积水的手术治疗及其疗效.方法 总结分析本院2004年1月-2010年6月收治的婴幼儿期接受离断式肾盂成形术治疗的32例双侧肾积水患儿的临床资料,并对其治疗效果进行分析.结果 11例行双侧一次和1个月内分次行手术治疗的患儿术后恢复良好.21例行较重一侧肾积水手术后,对侧随访观察.经观察2例对侧肾积水无减轻,3个月后行手术治疗.19例对侧肾积水均有减轻或消失,肾实质增厚,未行手术.结论 双侧重度肾积水可一次或分次行双侧手术治疗,一侧重一侧较轻的肾积水,手术解除重侧后,对侧肾积水可减轻,一般不需要手术,但需严密观察随诊.     

婴幼儿肾盂输尿管连接处梗阻所致肾积水的诊断与治疗

目的 探讨婴幼儿肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)所致肾积水的诊断与治疗方法.方法 回顾性分析近10年收治的小于3岁婴幼儿UPJO所致肾积水46例51只患肾的临床资料.结果 术前均行B超检查,提示UPJO诊断者共46例51只肾.46例均行静脉尿路造影(IVU),其中16例16只肾影像明确肾盂输尿管连接处迂曲狭窄;对未显影的16例和虽肾盂显影而输尿管未显影的14例再采用膀胱镜检,此30例中25例30只肾成功输尿管逆行插管造影而确诊;另5例根据IVU及B超检查疑诊而手术.所有患肾均行离断式肾盂输尿管成形术(Anderson-Hynes术),术后恢复好,均I期成功.术后均获得B超随访,积水消失或不同程度改善,肾盂前后径缩小,肾实质增厚;26例28只肾术后获得IVU随访,均证实肾盂输尿管吻合口通畅,且术后肾盂显影时间明显较术前提前.结论 B超、IVU及必要的膀胱镜检输尿管逆行插管造影是诊断婴幼儿肾积水的有效可靠的方法;婴幼儿肾积水宜早诊治;离断式肾盂输尿管成形术仍是治疗婴幼儿患者最好的术式;除脓肾外,都应保留患肾.     

腹腔镜在小儿离断性肾盂成形术中的应用与随访

目的 探讨腹腔镜下离断性肾盂成形术的效果及适应证.方法 总结21例经腹腔途径行腹腔镜离断性肾盂成形术治疗肾盂输尿管连接部狭窄(UPJO)所致肾积水的经验,对比同期开放手术治疗的35例患儿术后影像学.结果 第一例腹腔镜肾盂成形术历时4 h 50 min,随后的20例为1 h 40 min～2 h 30 min,术中出血量5～10 ml.20例术后3～5 d出院,恢复好.1例术后7 d因患儿外伤性肾盂内出血,血块堵塞双J管,致肾盂漏尿、形成尿腹,遂行开放探查术;术中见吻合口良好,清除肾盂内血块,冲洗双J管,放置.肾造瘘管,7 d后拔除肾造瘘管出院.21例患儿术后4～6周拔除双J管.2组患儿均分别在术后1个月、3个月、6个月行B超或CTU检查.腔镜组吻合口通畅率为95.2%(20/21),开放组为100%(35/35),二者差异无显著性意义.结论 熟练掌握腹腔镜缝合技术,是圆满完成经腹腔镜离断性肾盂成形术的基础.腹腔镜下手术创伤轻微,手术效果与传统的开放手术无差别;在应用腹腔镜肾盂成形术的初期,宜选择中度以下肾盂扩张的病例,待熟练后,逐步应用于重度积水病例,确保手术效果.     

达芬奇机器人辅助手术治疗儿童双侧肾盂输尿管连接部狭窄

目的初步总结达芬奇机器人辅助手术治疗儿童双侧肾盂输尿管交界部狭窄的经验,探讨达芬奇机器人手术同时治疗双侧肾盂输尿管交界部的安全性和有效性。方法回顾性分析中山大学附属第一医院小儿外科2016年1月至2019年11月采用达芬奇机器人辅助手术治疗的7例双侧肾盂输尿管交界部狭窄患者临床资料。7例均为男性,年龄4岁6个月至16岁,平均年龄8岁6个月。3例产前检查发现双肾积水,随诊过程中发现双肾积水进行性加重。3例因腹痛或腰痛就诊,检查发现双肾重度积水;1例因体检发现双肾重度积水。肾积水均为SFUⅢ级~Ⅳ级,术前影像学检查(B超、核素肾图、CT或者MR)均提示双侧UPJO,均行达芬奇机器人辅助下双侧同时离断式肾盂输尿管吻合术。结果7例均顺利完成手术,无一例中转开放手术,手术时间147~204 min,平均177 min。术中出血2~20 mL,平均8.8 mL。所有患者顺利出院,术后外观满意。随访3个月至4年1个月,平均1年3个月。拔除双J管后定期复查泌尿系统B超,其中1例术后出现反复泌尿系统感染,经排尿性膀胱尿道造影提示双侧膀胱输尿管Ⅲ度反流,行双侧输尿管膀胱再植术后复查B超提示恢复良好。所有患者术后症状消失,随访至今,14侧肾积水中5侧积水完全消失,9侧积水缓解。结论达芬奇机器人辅助双侧同时肾盂输尿管吻合术安全、有效,术后外观满意。     

经腹入路腹腔镜肾盂成形术治疗儿童肾盂输尿管连接部梗阻

目的探讨经腹腔入路腹腔镜肾盂成形术治疗儿童肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）的可行性、安全性及初步经验。方法本组9例患儿,共10侧手术,为2011年6月至2014年5月收治的1岁5个月至14岁以内肾积水儿童。年龄1岁5个月至14岁,平均年龄8岁。男性8例,女性1例。左侧7例,右侧3例。有腰痛症状8例,无症状2例（胎儿期 B 超检查发现肾积水）。其中肾重度积水5例,中度积水4例,轻度积水1例。先后行双侧肾盂成形术1例。输尿管狭窄扩张及置内支架管失败2例。所有患儿经 IVU 或 CTU 或 MRU 检查,确诊为 UPJO。均采用经腹腔入路腹腔镜离断式肾盂成形术。结果9例10侧患儿手术均获成功,无中转开腹手术或另外增加鞘管,无术中并发症。手术时间150～522 min,平均344.2 min。出血量10～100 mL,平均45 mL。术后肠道功能恢复时间1～3 d,平均2.1 d。术后住院7～10 d,平均8.5 d。术后采用超声,MRU 或 CT 三维重建、ECT 随访6～36个月,均显示肾实质有不同程度增厚,肾积水均明显减轻或消失,吻合口处较宽敞,术后无吻合口狭窄、尿漏及腹内脏器损伤等并发症。肾功能明显改善,患儿自觉症状消失。结论经腹腔入路腹腔镜肾盂输尿管成形术治疗儿童 UPJO 肾积水安全可行,效果良好,并发症少,对肠道干扰不大,美容效果良好,值得推广。选择手术病例应遵循由易到难过渡的原则。     

小儿巨大肾积水的治疗

目的探讨小儿巨大肾积水保肾治疗方法的选择及提高疗效的方法。方法回顾性分析本院2005年3月-2009年3月行保肾治疗的37例巨大肾积水患儿的临床资料。其中直接行离断式肾盂输尿管成形术20例(直接手术组);先行肾穿刺造瘘引流,造瘘后行离断式肾盂输尿管成形术17例(19侧,造瘘组)。术后随访6个月～4 a,比较2种治疗方法的疗效。造瘘组患儿在造瘘期间,行B超检查并测定患肾肾盂尿清蛋白(Alb)和β2-微球蛋白(β2-MG),观察其患肾功能恢复情况。结果直接手术组患儿中2例因术后肾萎缩切除患肾,腹胀5例,曾有尿路感染2例,伴结石2例,B超检查轻度肾积水6例、中度9例、重度5例(其中2例肾萎缩),肾皮质厚度(5.35±2.00)mm(1～8 mm)。造瘘组患儿均无腹胀、尿路感染,B超检查无肾积水4例(4侧)、轻度积水11例(13侧)、中度2例(2侧),无重度肾积水、结石和肾萎缩患儿。肾皮质厚度(8.30±1.85)mm(6～13 mm)。造瘘后肾缩小,肾皮质变厚,患肾皮质厚度逐渐增加,在1周内最明显,4周后趋于平稳。肾造瘘后,肾盂尿β2-MG水平在4周内恢复正常;肾盂尿Alb水平降低,但造瘘12周后仍未恢复正常。结论...     

小婴儿中重度肾积水的外科治疗

目的探讨小婴儿中重度肾积水治疗方法的选择及提高疗效的方法。方法回顾性分析28例小婴儿肾积水的诊断和治疗经过,其中23例经B超及静脉肾盂造影证实,肾盂扩张>2 cm,伴肾盏扩张,直接行离断式肾盂成形术(直接手术组);5例巨大肾积水患儿(造瘘组)先行经皮肾微穿刺造瘘,观察4～12周,后行离断式肾盂成形术。结果直接手术组中1例因双J管位置移动而出现尿外渗,急诊手术重新放置双J管,漏尿停止,1例吻合口狭窄被迫二次手术。造瘘组经观察患肾缩小,肾皮质增厚,尿量稳定在20 mL·kg-1·d-1以上,于4～12周行肾盂成形术。患儿术后均规律随访,复查B超,患儿肾积水均得到改善,无肾盂增大或分离。结论小婴儿肾积水一般不考虑切除肾脏,对肾盂扩张的患儿应考虑早期手术干预,根据积水程度采取不同的手术方式。重度肾积水患儿应先行微造瘘,再行肾盂成形,可提高疗效。     

腹腔镜辅助经腹路径双侧肾盂成形术的临床应用

目的 探讨腹腔镜辅助经腹路径肾盂成形术在儿童双侧肾盂输尿管连接部梗阻中的应用.方法 2007年2月至2011年1月,收治12例双侧肾盂输尿管连接部梗阻肾积水患儿,男8例,女4例;年龄2～10岁,平均年龄4.9岁;12例均采用腹腔镜辅助经腹路径肾盂成形术.结果 12例手术成功11例,中转开放手术1例.手术时间120 170 min,平均140 min;术中出血20～50 ml,平均25ml.无严重围手术期并发症发生.全部获得随访,术后B超随访肾积水明显改善.结论 腹腔镜辅助经腹路径肾盂成形术治疗双肾盂输尿管连接部梗阻创伤小,安全,有效,有很好的应用前景.

Abstract：

Objective To study the application of transperitoneal laparoscopy-assisted dismembered pyeloplasty in children with bilateral ureteropelvic junction obstruction (UPJO). Methods From Feb,2007 to Jan 2011 ,a total of 12 children with bilateral UPJO underwent transperitoneal laparoscopy-assisted dismembered pyeloplasty. Among them, there were 8 boys and 4 girls. The ages ranged from 2 to 10 years(mean,4. 9 years). Results Eleven operations were completed successfully, 1 case was converted to open surgery. The operation time was 120～170 min (mean: 140 min); The estimated intraoperative blood loss was 20～50ml (mean:25 ml). No serious perioperative complication occurred.The twelve cases wer followed up, Ultrasound examinations after the procedure showed the hydronephrosis was improved. Conclusions The application of transperitoneal laparoscopy-assisted dismembered pyeloplasty with bilateral UPJO is a minimally invasive,safe and effective procedure for treating bilateral UPJO.     

99mTc双半胱氨酸利尿肾动态显像“超正常”现象在儿童单侧UPJO诊治中的价值

目的探讨单侧肾盂输尿管连接部狭窄(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)患者出现99m Tc双半胱氨酸利尿肾动态显像“超正常”现象(患肾DRF≥55%)的临床意义,同时分析导致肾功能被高估的因素。方法收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2014年1月至2020年5月接受肾盂成形术且临床资料完整的107例单侧UPJO患者为研究对象。根据是否存在“超正常”现象(Supra-normal DRF,SNDRF)分为SNDRF组(n=14)与非SNDRF组(n=93),总结两组病例的临床症状及影像学等检查结果。结果在107例符合入组标准的患者中,共有14例术前肾动态显像提示存在SNDRF,两组术前APD值分别为(29.2±13.9)mm和(34.93±11.19)mm,差异有统计学意义(P=0.035)。SNDRF组术前平均DRF为56.5%。利用术前APD预测SNDRF时,其最佳阈值为26.5 mm。结论SNDRF与积水肾肾盂增大有关。术前APD≥26.5 mm是超正常功能的可靠预测因子。对于伴或不伴SNDRF严重积水的肾脏,肾功能都有被高估的可能,应谨慎解释DRF,手术适应证不应完全依赖DRF。     

先天性肾积水患儿肾脏水通道蛋白表达与肾实质厚度和肾小球滤过率的相关性

目的：探讨先天性肾积水患儿肾脏水通道蛋白AQP1-4 的表达与肾实质厚度和肾小球滤过率（GFR）变化之间的关系。方法：利用Western blot检测AQP1-4蛋白在10例先天性肾积水患儿(年龄62.3±18.3个月)10个肾组织和6例来自肾母细胞瘤手术切除患儿的正常肾脏组织(年龄62.7±17.1个月)中的相对表达量。同时对患侧肾脏肾实质厚度和GFR进行评估。积水肾脏AQP1-4表达与GFR以及肾实质厚度之间进行Pearson相关分析检验。结果：肾积水组AQP1-4蛋白相对表达均明显低于正常组（P＜0.05）。B超测量术前积水侧肾脏肾实质厚度平均为4.59±2.25 mm。99mTc-DTPA 测定积水侧肾脏GFR较对侧肾脏明显下降（40±12 mL/min vs 105±20 mL/min, P＜0.05）。积水组肾脏中AQP1-4蛋白相对表达量与肾实质厚度之间呈正相关,与患侧肾脏GFR之间亦呈正相关。积水侧肾脏肾实质厚度与GFR之间呈正相关。结论：先天性积水患儿肾脏AQP1-4蛋白表达下降,其表达量与肾实质厚度和肾脏GFR的变化呈正相关。     

腹腔镜肾盂成形术治疗儿童肾积水并肾外伤6例

目的探讨腹腔镜肾盂成形术处理儿童肾积水并肾外伤的可行性及注意事项。方法总结郑州大学第一附属医院小儿外科2016年8月至2019年8月收治的肾积水并肾外伤患儿6例临床资料,年龄5~11岁,平均年龄7岁,外伤时间为1~4 d,均表现为患侧肾区疼痛,其中血尿4例,肾盂前后径均在25 mm以上,均予腹腔镜肾盂成形术并肾破裂修补术,术中留置输尿管内支架管、腹腔引流管和导尿管。结果患儿手术均顺利完成,均无输血,无中转开放手术,手术时间2.5~3.5 h,术中发现肾下极前方损伤2例,肾下极外后方受损4例,5例出现肾皮质肾盂破裂,1例为肾皮质破裂合并包膜下积血,术后肾周引流管3~5 d拔除,导尿管7~10 d拔除,输尿管内支架6~8周拔除,患儿均恢复顺利,积水均减轻,肾小球滤过率和分肾功能提高。结论腹腔镜一期肾盂成形术治疗儿童肾积水并肾外伤安全有效,儿童肾外伤多发于肾脏下极,外伤后如积水加重、症状持续不缓解等需尽早手术,术中可同时修补肾实质破裂区域。对于三级肾损伤术中出血需要贯穿缝合肾实质,清除坏死组织,方可达到止血效果。     

新生儿重度肾积水的手术治疗及疗效观察

目的 探讨重度肾积水新生儿期手术干预的可行性和疗效.方法 回顾性分析了新生儿期接受手术治疗的18例重度肾积水患儿的临床资料.结果 16例于新生儿期行离断式肾盂输尿管成形术(Anderso-Hynes术),2例Ⅰ期行肾造瘘术,Ⅱ期行肾盂成形术,所有病例术中麻醉及手术过程顺利,术后恢复满意.术后除1例有轻度切口疝外,无术后出血、感染、吻合口瘘和吻合口狭窄等并发症.术后随访1.3年(3个月～4年),患儿生长发育正常,无尿路感染症状,患肾积水明显减轻、甚至消失,肾实质厚度增加,肾脏形态接近正常.结论 新生儿期手术干预能早期解除肾内压力,不仅能尽快恢复患肾功能,而且患肾形态有望恢复正常.产前诊断重度胎儿肾积水的患儿于生后1～2周应常规行B超检查,同时结合CTU或MRU加SPECT检查以明确诊断.确诊存在器质性梗阻的新生儿,若为重度肾积水,分肾功能<35%或伴发严重泌尿系感染者,建议尽早手术干预.     

Anderson-Hynes pyeloplasty in horseshoe kidney in children: is it effective without symphysiotomy?

Contemporary reports on surgery for horseshoe kidney (HK) still recommend isthmotomy and lateropexy to complete an open pyeloplasty. To evaluate whether simple Anderson-Hynes pyeloplasty without symphysiotomy is effective for relief of ureteropelvic junction obstruction (UPJO) in HK, we studied the records of ten children, two of whom had bilateral UPJO. Only one child presented with calculi; 11 units were operated upon for UPJO, 1 needed a partial nephrectomy. The surgical outcome was evaluated with emphasis on the changes in renal drainage and function assessed by ultrasonography and diuretic renal scans. Associated vesicoureteral reflux was observed more often (25%) than with UPJO in normal kidneys. Obstruction was caused by a crossing lower-pole vessel in three cases, a high ureteral insertion in two and narrowing of the UPJ 7. Postoperative follow-up (mean 5.5 years) revealed improved renal function and good drainage in all cases. Hydronephrosis vanished in 7, whereas grade 2 hydronephrosis remained in two children with former refluxive megaureter and grade 3 in one. All children are doing well and have no symptoms due to the persistent isthmus (Rovsing syndrome). It is concluded that simple Anderson-Hynes pyeloplasty via a flank incision is a highly effective and safe procedure for treating UPJO in HK. Accepted: 13 October 1998     

两部位鞘管穿刺腹腔镜Anderson-Hynes肾盂输尿管成形术

目的：介绍两部位鞘管穿刺腹腔镜Anderson-Hynes肾盂输尿管成形术,探讨其在儿童腹腔镜Anderson-Hynes肾盂输尿管成形术中的应用价值。方法收集2010年至2013年于本院采用腹腔镜Anderson-Hynes肾盂输尿管成形术治疗、继发于肾盂输尿管连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruc-tion,UPJO）的肾积水病例149例。根据鞘管穿刺方式分为两部位组及三部位组。其中两部位组69例,男53例,女16例,双侧3例,单侧66例。三部位组80例,男71例,女9例,双侧4例,单侧76例。两组均行腹腔镜Anderson-Hynes肾盂输尿管成形术,手术均由同一医生完成。术后随访12个月,了解肾积水及尿路感染情况。比较两组手术时间、术中及术后并发症、远期再手术率及术后恢复情况。结果均顺利完成手术,无中转开放手术,无添加鞘管或切口。两部位组及三部位组平均手术时间分别为（95±39）min、（122±42）min（P＝0．000）,术后肾收集系统扩张分离前后径（anterior-posterior,AP）为（1．5±1.2）cm、（1．2±0．9）cm（P＝0．167）。术后并发症的发生率分别为17．4％、13．8％,肾积水完全缓解率分别为40．6％、42．5％,两部位组术后1年出现2例再手术病例（3．2％）,第1例再手术病例术中发现原肾盂输尿管吻合处有瓣膜状结构,可能为第1次手术缝合时管周筋膜坎如吻合口所致。第2例为输尿管息肉复发病例。三部位组无再手术病例。结论采用两部位法腹腔镜Anderson-Hynes肾盂输尿管成形术安全有效,且可以减轻手术瘢痕,体现腹腔镜“无疤”效果。     

腹部小切口手术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻

目的探讨腹部小切口离断式肾盂成形术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻的临床疗效。方法2010年12月至2011年12月作者采用腹部小切口腹膜外入路行离断式肾盂成形术,治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻患儿33例,分析其手术入路、临床效果及并发症情况。结果33例均手术成功,平均手术时间（89±37）min,平均出血量（16±12）mL,伤口愈合良好。术后随访3~12个月,无吻合口狭窄、尿瘘、泌尿系感染等并发症,患儿肾盂均不同程度缩小,肾实质增厚。结论腹部小切口离断式肾盂成形术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻,操作简单,损伤少,并发症少,疗效好,值得临床推广。 Abstract：     

Prenatally detected ureteropelvic junction obstruction: clinical features and associated urologic abnormalities

Urologic congenital anomalies associated with ureteropelvic obstruction (UPJO) have been previously characterized; however, less data are available regarding these associations in a prenatally diagnosed population. A retrospective study was conducted to evaluate significant clinical features and urological anomalies associated with prenatally diagnosed UPJO. The records of 143 children with prenatally diagnosed hydronephrosis secondary to UPJO were retrospectively reviewed. The gender, side of obstruction, degree of hydronephrosis, associated clinical features, and urological anomalies were noted. Hundred and forty-three children (M/F = 2.7) with a total of 198 affected renal units (RU) presenting with unilateral (61%) or bilateral (39%) UPJO were enrolled. In cases of unilateral obstruction, the left side was affected in 60 children (68%). The grade of hydronephrosis was Grade 1 in 56 RU (28%), Grade 2 in 51 RU (26%), Grade 3 in 50 RU (25%) and Grade 4 in 41 RU (21%). Associated clinical features included prematurity (n = 7, 4.9%), twinning (n = 5, 3.5%) and presentation with renal failure (RF) (n = 2). Excluding contralateral UPJO, other urologic anomalies were encountered in 29 patients (20.3%). Associated vesicoureteral reflux (VUR) was encountered in 11 patients (7.7%, M/F = 2.7). Pyeloplasty was required more often in children with associated VUR (54.5 vs. 18.2%) (P = 0.01). Contralateral multicystic dysplastic kidney (MCDK) was encountered in six patients (M/F = 2), one of whom presented with RF. One child carried the diagnosis of Schinzel–Giedion syndrome (SGS), demonstrating severe developmental and neurological disorders and bilateral hydronephrosis. The more frequent occurrence of UPJO in males with predominantly left-sided location, association with VUR and MCDK, and increased frequency of bilaterality in our prenatally diagnosed patients were similar to historical reports. In addition, prematurity and twinning were independently associated with UPJO. The higher rate of pyeloplasty in patients with associated reflux warrants further investigation.