肺动脉高压之结缔组织疾病

肺动脉高压(PAH)的特点是肺动脉压和肺血管阻力增加,可导致右心衰竭和死亡。几乎所有类型结缔组织疾病(CTD)都可并发PAH,称之为结缔组织疾病相关性肺动脉高压(CTD-PAH)。CTD是继发性PAH的第二大病因,国外最多见的是系统性硬化所致PAH,我国最常见为系统性红斑狼疮所致PAH。PAH可使CTD临床诊疗复杂化,并显著增加CTD患者死亡率。探索CTD-PAH发病机制、规范CTD-PAH诊疗有助于改善CTD-PAH患者预后。     

结缔组织病相关肺动脉高压：结缔组织病相关肺动脉高压研究进展

结缔组织病相关肺动脉高压（CTD—PAH）是继发肺动脉高压（PAH）中最常见的临床类型，较原发PAH更为多见。Kurasawa认为CTD—PAH并非内科常见病，但是结缔组织病（CTD）的严重并发症；未经恰当处置的CTD—PAH患者2a病死率可达45％～60％。死亡原因主要为心功能衰竭、呼吸功能衰竭和严重感染。     

欧洲心脏病协会2004年肺动脉高压诊断和治疗指南简介

肺动脉高压(PAH)是一组以肺血管阻力进行性增高为特征的疾病,是导致右心室衰竭和成年前死亡的原因之一。PAH定义为平均肺动脉压静息时>25mmHg(1mmHg=0.133kPa)或运动时>30mmHg。2003年在意大利威尼斯召开的第3次PAH国际研讨会上评估了以往分类的效果和实用性,制定了新的指南,发表在欧洲心脏病杂志2004年第24期。1分类重新对PAH进行了临床分类:1.原发性PAH。可分为:①特发性PAH(IPAH);②家族性PAH(FPAH);③相关性PAH(APAH):a结缔组织病,b先天性体肺分流,c门脉高压,d人类缺陷免疫病毒感染,e药物和毒素,f其他(甲状腺疾病,糖元…     

结缔组织病相关肺动脉高压免疫代谢机制的研究进展

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病肺血管受累的主要表现形式, 也是患者预后不良的主要因素之一。目前结缔组织病相关性肺动脉高压(CTD-PAH)的发病机制尚不明确, 但免疫及炎症可能在其中扮演了重要的角色。近年来, 能量代谢异常在与肺动脉高压的联系引发较多关注。免疫炎症与能量代谢互为因果, 互相调节, 在CTD-PAH发病中可能有独特的作用。本文主要总结免疫代谢研究进展并探讨其在CTD-PAH背景下所发挥的潜在作用。     

缺氧诱导因子-1α与血管内皮生长因子在结缔组织病相关肺动脉高压中的研究进展

肺动脉高压(PAH)是CTD肺血管受累的严重并发症之一, 其生存率极低, 目前结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)的发病机制尚不明确。近年来, 缺氧诱导因子-1α(HIF-1α)及其诱导的靶基因血管内皮生长因子(VEGF)与CTD-PAH之间的联系成为研究的热点, 缺氧条件下, HIF-1α介导VEGF的表达上调, 二者相互调控可能参与了CTD-PAH的发病机制。本文将围绕HIF-1α及VEGF在CTD-PAH发病中的研究进展进行综述, 从而为探索CTD-PAH的诊治方法提供新的思路。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类病因多种、发病机制复杂而预后极差的疾病。PAH定义为:休息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg,肺动脉楔压(pulmonary arterial wedge pressure,PAWP)或左心室舒张末压<15mm-Hg和肺动脉阻力增加[1]。2008年Dana Point会议对PAH进行了新的分类,其中危险因素相关性肺动脉高压包括:结缔组织疾病等,见表1(1～4)。PAH     

结缔组织病相关肺动脉高压免疫代谢机制的研究进展

肺动脉高压（PAH）是结缔组织病肺血管受累的主要表现形式,也是患者预后不良的主要因素之一。目前结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）的发病机制尚不明确,但免疫及炎症可能在其中扮演了重要的角色。近年来,能量代谢异常在与肺动脉高压的联系引发较多关注。免疫炎症与能量代谢互为因果,互相调节,在CTD-PAH发病中可能有独...     

肿瘤坏死因子-α拮抗剂用于结缔组织病相关肺动脉高压的治疗

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是结缔组织病（connec tivetissue disease，CTD）常见且严重的并发症之一，与特发性肺动脉高压相比较，其生存率更低。目前PAH的发病机制尚不明确，但有证据显示肿瘤坏死因子-α（TNF-α）在结缔组织病和肺动脉高压发病过程中起重要作用，并且血清TNF-α升高与CTD-PAH的疾病进展相关。新开发的生物制剂（infliximab，etanercept，adalimumab）能够选择性阻断TNF-α，从而为PAH的治疗提供了新的机会。     

结缔组织病相关肺动脉高压发病机制研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)常见且严重的并发症之一,影响CTD患者的预后,目前认为CTD相关PAH的发病机制可能是血管痉挛、血管壁重塑、肺间质病变、内皮损伤、血管活性物质失衡、免疫炎症机制、微血栓形成、基因多态性等多种原因,但具体发病机制尚不明确,本文对结缔组织病相关肺动脉高压( CTD-PAH)的发病机制研究作一综述.     

肺动脉高压靶向药物治疗进展

<正>肺动脉高压(PH)是指静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mPAP)≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。临床分为五类:第1类动脉性肺动脉高压(PAH);第2类左心疾病引起的PH;第3类肺部疾病和(或)低氧引起的PH;第4类血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)和其他肺动脉闭塞病所致PH;第5类不明原因的和(或)多重因素机制引起的PH。近20年来,PAH的药物治疗取得了突破性进展,针对不同作用靶点的药物不断涌现,     

结缔组织病相关性肺动脉高压

正常个体肺动脉平均压(MPAP)为12~16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),静息状态下MPAP>25 mmHg或活动状态下>30 mmHg时定义为肺循环高压(PH)。2008年WHO Dana point最新分类把PH分为5类,结缔组织病(CTD)相关性肺高压归属第1类,即肺动脉高压(PAH)。血流动力学特点     

结缔组织病继发肺动脉高压的临床分析

目的 总结结缔组织病(CTD)继发肺动脉高压(PAH)患者的临床特点.方法 回顾性分析1997～ 2011年复旦大学附属华山医院收治的53例结缔组织病继发肺动脉高压患者的临床资料,对患者的疾病种类、临床表现、实验室检查以及诊治和预后情况进行统计学分析.结果 1530例结缔组织病患者共发生肺动脉高压53例,其中女46例,男7例,平均年龄(43.9±13.8)岁,病程(5.1 ±4.2)年.肺动脉高压在系统性红斑狼疮中最为常见.主要临床表现为呼吸困难(84.9％)和肢端雷诺征(56.6％).肺动脉高压患者体内的ANA、nRNP和SSA抗体的比例明显升高.53例患者中7例(13.2％)死亡,死亡主要原因为右心功能衰竭.死亡者与存活者相比,肺动脉压力显著升高,动脉氧分压(PaO2)明显降低.47例患者(88.7％)使用传统的降压药治疗肺动脉高压,新型血管扩张药使用较少.结论 不同结缔组织病间肺动脉高压的发生率有较大差异.结缔组织病继发肺动脉高压的主要表现是呼吸困难和肢端雷诺征.严重肺动脉高压将影响结缔组织病患者的生存率,肺动脉压力和PaO2的检测有利于判断预后.     

肺血管重构与磷酸二酯酶关系的新进展

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension, PAH）是一大类以肺动脉压和肺循环阻力升高为特征的严重疾病。根据发病诱因可分为特发性PAH、家族性PAH、缺氧性PAH及结缔组织病引起的PAH;感染因素如艾滋病等引起的PAH;以及因先天性心脏病左向右分流引起的PAH;急、慢性肺动脉栓塞引起的PAH等。各类PAH的发病机制大部分未明,但其共同特征是肺动脉压及肺血管阻力升高、右心室后负荷增加,从而导致右心衰竭甚至死亡。不同发病原因的PAH进展过程中,都会出现肺血管收缩和肺血管重构相同的病理学特征。     

以肺动脉高压为首诊的干燥综合征1例

正肺动脉高压主要是由于肺小动脉原发病变导致肺动脉压力升高而肺静脉压正常的一种病理生理状态,临床常用的诊断标准:在海平面状态下,静息时,右心导管检查肺动脉收缩压30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),和(或)肺动脉平均压25 mmHg或运动时肺动脉平均压30 mmHg,且PCWP15 mmHg~([1])。在肺动脉高压的临床分类中,结缔组织疾病继发引起肺动脉高压并不多见,但此类患者常因     

不同类型肺动脉高压临床特点分析

目的研究特发性肺动脉高压(IPAH)、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)和结缔组织疾病相关肺动脉高压(CTD-PAH)的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1997年1月至2004年9月诊断为IPAH、CTEPH、CTD-PAH住院患者的临床资料。结果 IPAH、CTEPH、CTD-PAH3组患者女/男的比例分别为14/4、6/10、77/5(P0.01);平均年龄分别为37岁、51岁、41岁(P=0.022)。出现呼吸困难比例分别为100%、100%、84.1%(P=0.008);发生肢端雷诺征分别为5.56%、0、56.1%(P0.01)。超声心动图肺动脉收缩压分别为(87.38±21.52)mmHg、(89.63±18.39)mmHg、(69.89±21.07)mmHg(P0.01);并发间质性肺疾病的比例分别为5.56%、0和35.4%(P0.01)。结论 IPAH和CTD-PAH患者以青中年女性为主,而CTEPH患者则中年男性多见。IPAH和CTEPH组患者超声心动图肺动脉收缩压高于CTD-PAH组,而CTD-PAH患者则肢端雷诺现象明显,更易并发间质性肺疾病。     

结缔组织病相关肺动脉高压死亡病例分析

目的 通过对结缔组织病相关肺动脉高压(PAH)死亡病例的分析,提高风湿病医师对PAH诊治及预后的认识.方法 收集1997-2006年中日友好医院风湿免疫科、心内科、呼吸科收治的结缔组织病伴发PAH死亡病例14例,并对其临床表现、实验室检查,特别是PAH出现到死亡的时间、治疗情况及死亡的主要原因进行了回顾性分析.结果 14例患者在诊断PAH之前均出现咳嗽、气喘、活动后进行性呼吸困难,随病情发展均出现右心衰竭体征,部分患者出现左心衰竭.13例整个病程伴有严重的雷诺现象.14例患者肺动脉压均＞90 mm Hg,为重度肺动脉高压.诊断PAH到死亡时间,最短1个月,最长2年.12例诊断PAH时原发病为稳定期,激素及免疫抑制剂治疗对PAH无效.直接死亡原因:1例肺梗死.呼吸功能衰竭死亡;3例活动后突然摔倒,呼吸心跳停止死亡,5例死亡前出现明显肺水肿,左右心均衰竭.5例在肺动脉高压和心力衰竭基础上,急性肺内感染,呼吸功能衰竭死亡.结论 14例患者在诊断结缔组织病伴发PAH时均为重度PAH,并已出现右心功能障碍,而绝大部分原发病为稳定期,均已失去最佳治疗机会.左右心衰竭是PAH的主要死亡原因.     

结缔组织病相关肺动脉高压的诊断和治疗

肺动脉高压(Dulmonary artfial hypertension,PAH)是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征,主要病理机制是血管收缩、血管重塑和原位血栓形成,最终导致有心室后负荷增加,右心衰竭而死亡[1] .PAH是结缔组织病(CTD)严重的并发症,预后不良.PAH的高病死率引起医务工作者的关注.     

肺动脉高压的新分类

肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)是以肺血管阻力(PVR)进行性增加为临床特征的一组疾病,可导致右心衰竭,引起过早死亡[1-4]。影响肺动脉压力(PAP)的3个因素是PVR、心输出量(CO)和左房压(PLA),三者的关系可用以下公式表示:平均PAP=PVR×CO PLA任何影响上述因素的疾病均可引起PAH。美国国立卫生研究院(NIH)规定,当心导管测定平均PAP,在静息状态下≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)或运动状态下≥30mmHg,而肺毛细血管压或PLA≤15mmHg即可确定PAH。最近世界卫生组织(WHO)定义PAH的标准为肺动脉收缩压>40mmHg(相当于…     

结缔组织病相关肺动脉高压的流行病学和诊治策略

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一组多系统、多器官受累的自身免疫性疾病.呼吸系统因具有丰富的胶原和血管等结缔组织常常被累及,肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是CTD的严重并发症之一,其主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡.     

白塞病合并肺动脉高压八例临床分析并文献复习

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是许多结缔组织病的一种重要并发症[1],合并结缔组织病的PAH比其他类型的PAH具有更高的病死率[2],一旦被诊断,治疗困难,预后不良[3].为了了解白塞病(Belacet's disease,BD)合并PAH的状况及转归,对北京协和医院8例BD合并PAH的临床特点和严重程度进行了分析,报告如下.