小儿重症肌无力68例临床分析

重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性受体病,我院1985～1992年收治小儿MG68例,现分析如下。     

儿童重症肌无力77例临床研究

目的 探讨儿童重症肌无力(MG)临床变迁特点,特别是儿童乙酰胆碱受体抗体(AchRab)阳性与阴性病例的变迁。方法 1992～2002年我院神经科病房收治的重症肌无力77例,男32例,女45例,进行临床与实验室研究,部分病例进行前瞻性随访。结果 结果显示儿童重症肌无力住院病例明显增加,发病年龄半数以上小于3岁;临床分型I型为主,占70％、Ⅱ型占27％、Ⅲ型占3％;初发病例AchRab阳性35％,乙酰胆碱受体前膜抗体(PremRab)阳性31％;AchRab阳性率在各临床分型间无明显差异;胸腺瘤相关抗体(Tintinab)阳性11％;动态随访发现60％AchRab由阴性转变为阳性;85％病例伴CD4和(或)CD8和(或)CD3下降;胸腺增生42％、胸腺瘤4％;肌电图500A,阳性;多数病例激素治疗,结果满意。结论 儿童重症肌无力住院病例增加,就诊儿童年龄提前,Ⅱ型病例增加;AchRab阴性病例可以转变为阳性病例,动态随访可以增加儿童MGA chRab阳性率;肾上腺皮质激素治疗包括减量疗法和甲基泼尼松龙冲击疗法是安全有效的。     

儿童重症肌无力脑干型并肌无力危象二例

例1 男，5岁，因吞咽、发音、呼吸困难伴头痛、步态不稳3d入院。2岁时有重症肌无力病史，表现为上睑下垂，经口服吡斯的明2年治愈，停药1年未复发。体检：神志清，呼吸浅表，R45次／min，口唇、面色略紫绀，瞳孔4mm等大正圆，光反射敏感，口腔大量唾液，呼吸运动减弱，双肺闻及痰鸣音，膝反射减弱，脑膜刺激征阴性。辅助检查：电     

儿童重症肌无力的远期随访

重症肌无力 (ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ,ＭＧ)是由于神经肌接头处突触后膜受损 ,乙酰胆碱受体萎缩变性、数目减少的免疫性神经肌肉传导阻滞性疾病[1] ,在儿科并不少见。国内外有关儿童ＭＧ长期转归及缓解率的报告尚不多见 ,本研究通过远期随访对此问题作初步探讨。对象和方法1.对象 :我院神经内科自 1984～ 1998年 15年间按照Ｏｓｓｅｒｍａｎ等[2 ] 修订标准和吕传真[3] 提出的对应标准 ,结合儿童ＭＧ特点做改进 (删除了单纯脊髓肌型和肌萎缩型 ,此两型在儿童罕见 )。符合ＭＧ诊断的患儿共 16 1例 ,其中男 70例 ,女 91例 ;发病年龄…     

小儿重症肌无力1381例临床综合分析

目的分析我国小儿重症肌无力(MG)的临床特点.方法回顾性分析1956～1999年诊治的1381例小儿MG病例资料,并与同时期诊治的1069例成人期MG进行对比.结果同期小儿MG的患病人数较成人多,性别差异较小,发病年龄以1～5岁为主,因各类药物、感染及外伤而诱发或加重者较多,以眼肌症状首发者多见,改良Osserman分型以Ⅰ型为主,危象发生率及病死率低,合并胸腺瘤者少见.结论本文小儿MG的临床特点不同于成人期及国外报道,充分认识此特点将有利于指导临床的诊断和治疗.     

儿童重症肌无力免疫特点探讨

目的探讨儿童重症肌无力(MG)细胞和体液免疫特点。方法收集1995—2004复旦大学儿科医院神经科病房60例诊断为MG的患儿,男性34例,女性26例;发病年龄3个月至15岁。进行体液免疫检查:包括MG自身免疫抗体检查,如血清AchRab、PremRab和Titinab的测定和随访。细胞免疫检查:包括细胞因子白介素-4(IL-4)和γ-干扰素(IFN-γ)的检测。结果(1)临床分型:I型43例(72%),Ⅱ型13例(占22%,包括IIB型3例),Ⅲ型4例(6%)。(2)自身抗体检查:①初查,AchRab43.5%(20/46)阳性,PremRab41.3%(19/46)阳性;Titinab8.7%(2/23)阳性,见于AchRab阳性病例,但无胸腺瘤影像学依据。②复查,动态随访血清AchRab与PremRab,发现53.8%由阴性转变为阳性;Titinab的随访中1例阴性转变为阳性。(3)细胞因子检查:①病例组IL-4和IFN-γ的量显示较对照组差异有显著性意义;②在SPMG和对照组与SNMG和对照组的比较,IL-4未显示差异具有显著性意义,而IFN-γ显示差异具有显著性意义。结论⑴儿童MGAchRab初发病例多为阴性,MG自身抗体AchRab、PremRab、Titinab在随访中可由阴性转为阳性;且动态随访增加儿童MG中AchRab阳性率。⑵儿童MG患儿IFN-γ、IL-4表达高于对照组,表明MG患儿体内存在特异性细胞免疫活化和细胞因子网络失衡。     

儿童型重症肌无力44例临床分析

目的　探讨儿童型重症肌无力 (MG)的临床特点。方法　收集 1999年 9月至 2 0 0 2年 2月上海华山医院 4 4例儿童型MG患者的临床资料并进行回顾性分析。结果　 3～ 5岁起病者为 4 3 2 % ,男女患病率之比为 1 2∶1;95 5 %起病时表现为眼肌型 ,其中仅 9 5 %进展为全身型 ;发病前有上呼吸道感染者占 18 2 % ;有 31 8%在发病后出汗增多 ;2 9 5 %的患者乙酰胆碱受体 (AchR)抗体阳性 ,31 8%的患者突触前膜受体 (PsmR)抗体阳性 ,5 0 %的患者神经节苷脂 1(GM1)IgM抗体阳性。结论　我国儿童型MG在患病率、性别、发病年龄、病情进展、实验室检查和治疗各方面有其自身特点。     

重症肌无力危象34例

目的 分析我国小儿重症肌无力（MG）危象的临床特点和危象诱发因素。方法 回顾性分析1956－2000年诊治的34例56例次小儿MG危象病例资料。结果 34例56例次小儿MG危象中，肌无力危象53例次（94．6％），胆碱能危象3例次（5．4％），无反拗性危象。34例发生危象前Osserman I型2例，Ⅱ型7例，Ⅲ型10例，Ⅳ型15例。感染发热性疾病及突然停药或加药诱发小儿MG危象各占75．0％及12．5％。18例次（32．1％）应用了加重MG病情的抗生素。死亡11例，病死率32．4％。结论 小儿MG危象以肌无力危象占绝大多数，病死率高。发生危象的主要为OssermanⅢ型及Ⅳ型患者。感染及突然停药或加药是诱发危象的主要因素。抗生素选用不当会加重MG病情。     

儿童重症肌无力治疗效果与预后影响因素分析

目的 观察儿童重症肌无力(MG)患者治疗效果,分析儿童MG预后影响因素.方法 对2000年1月至2010年2月于北京同仁医院神经内科就诊的155例儿誊MG患者(起病年龄小于15岁)进行回顾性临床研究.将其按照治疗方案非随机性分为糖皮质激素组(激素组)、胸腺切除术组(手术组)和糖皮质激素-胸腺切除联合治疗组(联合治疗组)三组.采用美国MG基金会干预后状态评价系统,将治疗后达到完全缓解、药物缓解、轻度异常、改善者归为治疗有效,以治疗有效率为观察指标.采用x2检验和Logistic回归分析MG预后的影响因素.结果 ①治疗后3个月激素组治疗有效率高于手术组和联合治疗组,治疗后1年、2年联合治疗组治疗有效率最高.②以眼外肌无力为首发症状的MG患儿在起病2年内、10年内、加年内的全身型MG转化率分别为4.3%、10.7%、41.5%.③全身型MG48.1%发生于起病2年内,92.6%发生于起病加年内.④单因素分析发现,起病年龄、隐匿性全身型MG(LG-MG)、慢性疲劳现象是全身型MG转化的影响因素;多因素Logistic回归显示,起病年龄大(＞10岁)和有慢性疲劳现象者更易于向全身型MG转化.结论 ①激素对于MG患儿早期症状缓解起积极作用,而激素-手术联合治疗远期疗效较好.②以眼外肌无力为首发症状的MG患儿,如果病程迁延、起病年龄偏大、有慢性疲劳现象、表现为LG-MG,更易转化为全身型MG,临床上应给予积极的免疫治疗,以阻止其向全身型MG转化.

Abstract：

Objective Though myasthenia gravis (MG) is a typical autoimmune disorder, there was some controversy on the treatment of the childhood-onset MG. By observing the efficacy of different therapies, the authors analyzed the affecting factors of prognosis in childhood-onset MG. Method The retrospective data of 155 patients with childhood-onset MG ( age of MG onset was less than 15 years) were collected from Department of Neurology, Beijing Tongren Hospital (January 2000 - February 2010).The patients were non-randomly divided according to their treatment into 3 groups (glucocorticoid, thymectomy and glucocorticoid combined with thymectomy groups ). Postintervention status meeting the criteria of Myasthenia Gravis Foundation of America ( MGFA ) "complete stable remission, CSR" , "pharmacologic remission, PR", "minimal manifestations, MM" , or "Improved,I" was regarded as desirable response,which was used as primary indicator of observation.The authors assessed the efficacy of three therapies and analyzed the influencing factors of prognosis by using Chi-square test and Logistic regression.Result At 3months of treatment, glueocorticoid group showed the highest effective rate.At the end of I year or 2 years of treatment, glucocortieoid combined with thymectomy group showed the highest effective rate respectively.The generalization rate of MG at 2 years, 10 years and 20 years in childhood-onset ocular MG patients were 4.3%, 10.7%, and 41.5%, respectively.Of patients with generalization of MG, 48.1% occurred within 2years, 92.6% within 20 years.Univariate analysis showed that in childhood-onset ocular MG patients,variables such as age at onset ( ＞ 10 years), LG-MG and with chronic fatigue were significantly associated with general MG conversion. Whereas multivariate analysis showed that patients with age at onset ( ＞ 10 years) and chronic muscle fatigue were apt to convert to generalized MG. Conclusion Glucocorticoid appeared to have an effect that leads to early remission of symptoms in childhood-onset MG patients and glucocorticoid combined with thymectomy appeared to have better long-term effect.For those childhood-onset ocular MG patients with longer course of disease, older age of onset, chronic fatigue, or LG-MG, physicians should try to prevent the generalization of MG by immunosuppressive therapies.     

小儿重症肌无力诊断与治疗的新认识

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是主要累及神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetycholine receptor,AChR)的,由其抗体(AChRAb)介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。MG也是小儿神经科的一种常见病,本文就近年来小儿MG的诊断与治疗新进展作一简要综述。一、基本特征MG在临床上表现为活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力;在电生理学上表现为低频重复电刺激波幅递减、微小终板电位降低、单纤维肌电图上颤抖增宽、甚至阻滞;药理学表现为胆碱酯酶抑制剂治疗有效、对箭毒类药…     

重症肌无力的免疫治疗

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种T细胞依赖、抗体介导的自身免疫病。患者血清中抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体等自身抗体滴度升高。MG免疫治疗目前主要有两大类,一是对免疫系统有广泛作用的免疫疗法如皮质激素等;二是针对MG发病有关的特异性免疫细胞或细胞因子等,面对全身其他免疫功能影响较小的免疫治疗方法。     

单纤维肌电图对儿童重症肌无力的诊断价值

目的 探讨单纤维肌电图(SFEMG)在儿童重症肌无力(MG)中的诊断价值.方法 对62例MG患儿(MG组)及24例健康儿童(健康对照组)分别行伸指总肌SFEMG、重复神经电刺激(RNS)和血中乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)测定,比较这些检查方法的差异.结果 MG组伸指总肌SFEMG颤抖值异常45例(72.6％),表现为颤抖增宽.其中21例伴阻滞;SFEMG异常率随病情加重而增高:MG Ⅱa、Ⅱb型SFEMG异常率(87.5％、100％)分别与Ⅰ型(68.6％)比较,差异均有统计学意义(x2=4.14、5.27,Pa＜0.05).MG组颤抖值为(51.7±20.3) μs,颤抖＞55μs的电位对百分比为2％～100％[(26.8±19.4)％],阻滞的电位对百分比为O～76％[(22.5±6.5)％],均明显高于健康对照组(t=3.63、4.52、3.81,Pa＜0.001).RNS异常22例(35.5％),AchRAb滴度升高20例(32.3％),诊断MG的敏感性与SFEMG比较差异有统计学意义(x2=17.1、20.2,Pa＜0.001).但SFEMG正常者仍有RNS、AchRAb异常.结论 SFEMG检查是诊断儿童MG敏感性较高的一种方法,与RNS和AchRAb检查具有互补作用.     

High-Dose Immunoglobulin for Juvenile Myasthenia Gravis

A four-year-old girl with the ocular type of myasthenia gravis was effectively treated with intravenous high dose human immunoglobulin. Since conventional anticholine-esterase drugs failed to induce a satisfactory outcome and the patient continued to suffer from am-blyopia, highdose immunoglobulin was tried according to the method of Gados. Sub* quently, she became asymptomatic and her anti-acetylcholine-receptor antibody titer decreased gradually to normal. Currently, she is six years old and continues to be free from complaints and on no medication.     

重症肌无力免疫机制的研究进展

重症肌无力(MG)是一种依赖T细胞的乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病,其中自身抗体和细胞因子是MG免疫机制的研究重点。综述近年来对于这些方面的研究内容,发现有多种自身抗体的存在且作用不同,辅助T细胞1细胞因子如IL 2、IL 12、γ干扰素和肿瘤坏死因子 α可能在MG和实验性自动免疫性MG中起到了一定的作用,而细胞因子如转化生长因子 β、α干扰素可能有助于MG和实验性自动免疫性MG的形成;相反,辅助T细胞2细胞因子在MG中的作用仍不明了。     

Respiratory Studies in an Infant with Neonatal Myasthenia Gravis

Hutchison, A. A. and Russell, G. (1979). Aust. Paediatr. J , 15, 44–46. Respiratory studies in an infant with neonatal myasthenia gravis. Respiratory mechanics were measured in an infant with neonatal myasthenia gravis at the age of six and fourteen days. At the age of six days, but not at the age of fourteen days, an intravenous injection of edrophonium chloride brought about an increase in ventilation and in all components of respiratory work.