鼓室球体瘤一例

鼓室球体瘤一例杨劲松，叶胜难，郭养源颈静脉球体瘤是一种发源于颈静脉球项部化学感受器的血管性肿瘤，或贯穿舌咽神经和迷走神经耳支处的鼓室底壁，或紧接中耳粘膜的鼓岬部。这种肿瘤是由上皮样化学感受器细胞组成，又名化学受体瘤非嗜铬性副神经节瘤。约有半数位于颈静...     

鼻恶性化学感受器瘤的诊治探讨(附1例报告)

化学感受器瘤(chemodectoma)又称非嗜铬性副神经节瘤(nonchromaffin paragam gleoma),传统系指组织学上具备化学感受器及类似结构特点的肿瘤。近年来又证实其有神经-内分泌功能,故应属APUD瘤范畴。该病临床少见。其主要分布于头、颈、胸、腹膜后等有副神经节的部位,其中颈动脉瘤、颈静脉球体瘤最多,两者约占化感瘤的98％,发生于其它部位者十分罕     

颈静脉球体瘤

颈静脉球体瘤属于非嗜铬性副神经节瘤组。1941年Guild首先报告在人类的颞骨切片中于颈静脉球壁内或其附近有一细小结构,其组织学类似颈动脉体,由丰富的血管、毛细血管、或前毛细血管间以上皮细胞所组成,特名之为颈静脉球体(glomus jugularis)或颈静脉体(jugular body)。Guild氏曾检查44人双耳的颞骨切片,发现球体248个,其中1/2位于颈静脉球顶部外膜上,沿着Jacobson神经及Arnold神     

颈静脉球体瘤的外科治疗进展

颈静脉球体瘤（glomus jugularetumor,GJT）发生位置隐匿,早期不易发现,与周围重要的血管和神经关系密切,血供十分丰富,术中易出血,难于彻底切除;肿瘤对化疗和放疗均不敏感,是目前耳科较难处理的良性肿瘤。外科手术治疗是目前治疗颈静脉球体瘤的主要手段,本文就颈静脉球体瘤的外科治疗进展进行综述。     

鼓室球体瘤（GTME）的手术治疗

GTME多见于30～60岁女性,是源自位于鼓室底的鼓室球体或颈静脉球体的非嗜铬性神经节旁瘤,临床特点是浸润性生长和局部破坏性生长,按Bwown法将其分为5期,即:O期肿瘤局限于鼓室或中耳腔内;     

迷走神经嗜铬细胞瘤──病例报告

迷走神经嗜铬细胞瘤是少见的肿瘤，它在球体瘤的发病率中排第三位，次于颈动脉体瘤及颈静脉球体瘤。约占头颈部嗜铬细胞瘤的5％，该肿瘤难以与颈动脉体瘤和迷走神经鞘瘤鉴别。它起源于迷走神经内的或紧邻迷走神经的散在的嗜铬体，位于颈动脉与颈内静脉之间。它有明显的女性倾向，表现为无痛性缓慢生长的颈部肿块。当有迷走神经麻痹如出现声带．麻痹或吞咽困难时，诊断该病比较容易，然而当缺乏这些症状时，术前诊断往往困难，特别是由于肿瘤血管丰富，经血管造影易误诊为颈动脉体瘤。颈动脉体瘤生长于颈外动脉和颈内动脉之间，并将此二动脉…     

鼓室颈静脉球副神经节瘤遗传学研究及治疗进展

鼓室颈静脉球副神经节瘤为头颈部罕见良性肿瘤,富含血管,生长缓慢,局部侵袭性生长,可侵犯脑神经和主要血管,引起相关临床表现。副神经节瘤的发生与SDHD、SDHB等基因突变有关。治疗可采用手术、放疗等方法。本文对近年来鼓室颈静脉球副神经节瘤的遗传学及治疗方法的研究进行总结。     

颞下窝进路颈静脉球体瘤切除术

本文复习了颈静脉球体瘤的特征与诊断，并报告了３例巨大颈静脉球体瘤采取颞下窝进路肿瘤切除术［１，２］。对具体手术进路的优点、术前准备、超选栓塞等问题进行了讨论。     

鼓室颈静脉球副神经节瘤误诊原因分析

目的 探讨鼓室颈静脉球副神经节瘤的误诊原因及临床诊断和病理特点。方法 回顾性总结1例罕见鼓室颈静脉球副神经节瘤患者的临床资料,并复习相关文献,对鼓室颈静脉球副神经节瘤的临床及病理学特点进行讨论。结果 该例患者CT显示右侧外耳道、乳突气房、乳突窦及鼓室内软组织影,相应骨质吸收、破坏,结合病史,考虑慢性中耳乳突炎伴胆脂瘤形成,右侧颈静脉球高位。行耳后乳突径路切除肿瘤。术后组织病理检测诊断为鼓室颈静脉球副神经节瘤。本患者未作进一步治疗。复习文献,鼓室颈静脉球副神经节瘤较少见,临床及影像学检查无特异性,因缺乏大样本随访研究,预后不详。结论 单纯依靠症状及临床特征,鼓室颈静脉球副神经节瘤容易误诊为分泌性中耳炎或胆脂瘤,CT、MR、 DSA以及详细的组织病理学分析是诊断及鉴别鼓室颈静脉球副神经节瘤的主要方法。     

颈静脉球瘤4例CSCD

颈静脉球瘤是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤,也称为非嗜铬性副神经瘤或化学感受器瘤、鼓室体瘤等。因该病临床少见、临床表现多样且不典型,容易出现误诊、漏诊,现就昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科2014年12月～2017年10月收治颈静脉球瘤4例病例资料进行报道。     

头颈部迷走神经副神经节瘤的诊断与治疗

目的探讨头颈部迷走神经副神经节瘤的临床特点、诊断与治疗方法。方法回顾分析我院于2003年1月至2013年12月诊治的8例迷走神经副神经节瘤患者临床资料,结合文献复习,对该病的临床特点、诊断与治疗经验进行探讨。结果 8例患者主要以声嘶和颈部包块为特点,其中7单发,1为多发副神经节瘤,7例为良性副神经节瘤,1例伴有淋巴结转移。散发患者7例,1例为家族性发病。6例肿瘤位于颈动脉分叉和颈静脉孔之间的上颈部或局限于颈静脉孔区,2例为咽旁的巨大肿瘤且其中1例伴有颅内侵犯,1例多发副神经节瘤患者同时伴有颈动脉体瘤。5例患者进行了琥珀酸脱氢酶相关基因筛查,3例患者携带有突变。结论迷走神经副神经节瘤的临床特点与颈动脉体瘤和颈静脉球瘤有相似之处,需加以鉴别。CTA和增强MRI对定性诊断有价值,增强MRI和颞骨CT则能提供较多的手术所需信息。根据肿瘤位置的不同,选择颈侧入路或辅以Fisch A型颞下窝入路切除肿瘤。迷走神经副神经节瘤有一定恶性倾向,需注意全身筛查和随访以及家系检查。     

头颈部副神经节瘤致病基因研究进展

副神经节瘤(paraganglioma,PGL)是一组起源于外胚层神经嵴细胞,分布于从颅底至盆腔和骶椎的神经源性肿瘤,临床表现因肿瘤部位不同而各有特点.头颈部副神经节瘤多来自副交感神经节细胞,无内分泌功能,曾称为化学感受器瘤或非嗜铬副神经节瘤.     

鼓室体瘤的诊治

鼓室体瘤是局限于鼓室内的起源于鼓室的舌咽神经鼓室支及迷走神经耳支的化学感受器瘤,起源于副神经节,也称为鼓室副神经节瘤,早期主要在鼓室内生长[1]。因其病变原发于中耳腔及鼓室而得名。而病变原发于颈静脉体者则称为颈静脉体瘤。两者均起源于副神经节,故又称副神经节瘤。此瘤在组织结构上属化学感受器瘤。该病临床上的典型表现为波动性耳鸣、耳闷感;有轻度传导性聋;局部检查,透过鼓膜可见鼓岬表面红色肿块,中耳CT显示鼓岬处有边缘光滑的软组织占位改变,乳突无破坏。实际工作中我们发现该病临床上比较少见,并且表现多样,不典型,容易误诊误治,现报道我院3例鼓室体瘤病例临床资料。     

鼓室化学感受器瘤1例

患者女，64岁。右耳高音调耳鸣25年，有时为吹风样，外耳道流血水伴疼痛4年。专科检查见右耳外耳道内充满淡红色肿物，质软，易出血。鼓膜窥不见。电测听示右耳混合性聋，听力降至60dB。CT检查示右耳鼓室及外耳道占位性病变。于全麻下经鼓窦入路行鼓室肿瘤切除术，术中见肿物充满上鼓室及中下鼓室，向外突入外耳道、外耳道后壁骨质部分破坏。下鼓室底壁骨质完整，耳咽管口处充满肿物，颈内动脉管壁有小块骨质缺损。肿物起自中鼓室内壁，底壁完整与颈静脉球不相连。术后病理报告为鼓室化学感受器瘤。 　　讨论颈内静脉球顶部外膜内有类似颈动脉体组织的化学感受器肿瘤，称颈静脉体瘤。Alford和Guilford根据肿瘤发生的部位提出分类命名，原发于鼓室者为鼓室体瘤，原发于颈静脉体者为颈静脉体瘤。此瘤在组织结构上属化学感受器瘤。具有非嗜铬性，不含嗜铬体，故也称非嗜铬性副神经节瘤。鼓室体瘤可分为4型，Ⅰ型肿瘤局限在鼓岬；Ⅱ型肿瘤充满中耳腔；Ⅲ型肿瘤充满中耳腔并累及乳突；Ⅳ型在Ⅲ型基础上肿瘤通过鼓膜进入外耳道，异常向前累及颈内动脉。本例属Ⅳ型。鼓室化学感受器瘤为中耳良性肿瘤，极少恶变，中青年女性多发，病情进展缓慢，早期易误诊或漏诊。以手术治疗为主，根据肿瘤部位和范围，采用鼓室切开术，乳突根治术，颞骨全切术等，不能手术治疗者采用放疗，但仅能阻止肿瘤生长，缓解症状，肿瘤过大或复发者可先放疗，待肿瘤小后再手术治疗。鼓室化学感受器瘤富含血管、质脆，手术时出血多，术野暴露困难，术时应首先解剖鼓室内的面神经，迷路动脉等以免损伤。肿瘤在电凝下逐层切除，以减少出血，彻底切除。     

咽旁间隙肿块

本文报告二例:例一,53岁男性白人,患左颈肿块3×4cm并突出咽左壁1×2cm,颈动脉造影在颈动脉分叉处有一血管性肿块,手术切除为附于迷走神经伸向颅底的血管性肿物,病理检查为迷走神经副神经节瘤,术后左声带外展瘫痪18个月未愈。例二,51岁男性白人,4年前曾经手术切除和病理检查证实为腹膜后非嗜铬性副神经节瘤和低分化平滑肌肉瘤,后又患骶部转移性副神经节瘤(以~(60)钴放疗治愈)、左肺副神经节瘤,今又患左颈肿块(3.5cm)经手术切除病检为颈动脉体瘤。作者指出咽旁间隙肿块大致为三类:神经源性肿瘤、涎腺瘤及其他肿瘤。神经源性肿瘤包括     

手术治疗可改善球体瘤的自然病程吗?

球体瘤又名非嗜铬细胞瘤,病理特点之一是成串的肿瘤细胞散布在丰富的毛细血管网中,有家族遗传性,遗传性球体瘤的特征是多中心发病,占30%以上。头颈部球体瘤包括颈动脉体瘤、鼓室或颈静脉球体瘤及迷走神经体瘤。肿瘤生长缓慢,死亡率低,但可包绕邻近的血管、神经及向颅内侵犯。手术难度较大,易损伤血管和神经。早在75年以前就有人认为外科治疗的后果比它的自然病程更差,因此,     

颞骨副神经节瘤手术治疗的长期疗效

颧骨副神经节瘤,又叫颈静脉球瘤或鼓室球瘤,是中耳最为常见的新生物。该类肿瘤发源于副交感神经系统的副神经节细胞,通常为良性肿瘤,但可呈现出局部浸润性和膨胀性生长,远处转移仅占2％～4％。绝大多数情况下,手术切除瘤体是该类肿瘤的首选治疗方法。只有当肿瘤不能切除或切除不彻底时才考虑放疗。在锁骨副神经节瘤的治疗中,一个重要问题是功能恢复。肿瘤的侵犯与手术均可引起颅神经损伤,特别是晚期病例。手术的疗效不仅与肿瘤的彻底根治有关,而且与手术中出现的功能损伤有关。文章评估颈骨副神经节瘤手术切除的长期疗效,特别是对…     

喉副神经节瘤1例

<正>喉副神经节瘤(laryngeal paragangliomas, LPs)是一种起源于神经节细胞的罕见神经内分泌肿瘤，根据肿瘤的位置其临床症状不同，最典型的症状为发音困难、吞咽困难、喘鸣及异物感。我们报道1例以声嘶为主诉的LPs患者的诊疗过程，并对嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paragangliomas, PPGLs)进行相关文献复习。1 临床资料患者，男，61岁。因声嘶10余年、     

颈动脉体瘤和颈静脉球体瘤的手术治疗

目的：探讨颈静脉球体瘤和颈动脉体瘤的临床特性，手术要点。方法：单纯颈动脉体瘤者采用胸锁乳突肌前缘切口。颈静脉球体瘤及同侧同时患有颈动脉体瘤者，一律采用大“S”形切口，显露颈静脉孔和岩尖的颞下进路。结果：5例颈动脉体瘤患者，瘤体均彻底切除且完好保留了颈内动脉。5例颈静脉球体瘤患者3例肿瘤切除彻底，2例有意姑息切除瘤体，经1～3年随访，未见残余肿瘤增大。结论：化学感受器瘤具有一定的家族性。手术切除肿瘤是最主要的治疗方法。     

颈静脉球体瘤中多种凋亡相关基因启动子甲基化状态及意义分析

目的探讨颈静脉球体瘤中凋亡相关基因诱捕受体1（decoyreceptor 1,DcR1），诱捕受体2（DcR2），死亡受体4（deathreceptor 4， DR4），死亡受体5（DR5）启动子甲基化状态及其临床意义。方法采用甲基化特异性PCR（MSP）检测12例颈静脉球体瘤中四个凋亡相关基因DcR1、DcR2、DR4、DR5启动子甲基化状态。同期收集腮腺良性肿瘤手术切除的正常耳大神经组织作为对照。结果12例颈静脉球体瘤均存在甲基化，DcR1、DcR2、DR4、DR5在颈静脉球体瘤中均存在不同程度的甲基化，甲基化比率为DcR1 36.4%、DcR2 41.7%、DR4 75.0%、DR5 33.3%；正常对照中均无甲基化。且甲基化水平较高（MI＞0.50）的患者较甲基化水平低（MI≤0.05）的患者发病年龄早（P=0.0189）。结论DcR1、DcR2、DR4、DR5在颈静脉球体瘤中均存在甲基化，且与肿瘤的发生相关，甲基化水平高提示患者发病早，疾病较为严重。DNA甲基化是可逆转过程，可能成为今后靶向治疗的有效靶点。