原发性干燥综合征国际分类标准中口腔诊断项目的临床评价

目的：评价2002年国际分类（诊断）标准各分项条目在原发性干燥综合征（primary Sjgren’s syndrome, pSS）诊断中的临床意义。方法：收集pSS患者的完整资料进行回顾性分析,患者临床表现和实验室检查结果均符合2002年pSS国际分类诊断标准。结果：共收集到148例pSS患者的临床资料,在口腔科各项诊断条目中,98.0%的患者有口干症状,96.6%的患者唾液静态流率减少,60.1%的pSS患者的腮腺造影符合干燥综合征的特征性改变。血清学检查项目中,79.7%的患者出现抗SSA抗体阳性,75.0%的患者免疫球蛋白升高。有20.3%（30/148）的患者最终需通过唇腺活检获得确证诊断。结论：2002 pSS国际分类诊断标准口腔各分项诊断条目中,口腔症状和唾液静态流率测定敏感度较好,是干燥综合征诊断中的重要依据。     

老年原发性干燥综合征的早期诊断

目的　提高对老年原发性干燥综合征的认识和早期诊断率。方法　对 8例延误诊断的老年原发性干燥综合征的临床资料进行回顾性分析。结果　 8例患者确诊前病程最短 2 .5年 ,最长 8年 ,均为延误诊断病例。主要表现为 :口眼干 ( 10 0 % )、关节痛 ( 10 0 % )、龋齿 ( 6 2 .5 % )、肌肉痛 ( 37.5 % )、夜尿多 ( 37.5 % )、腮腺肿大 ( 12 .5 % ) ,以及反复咳嗽、咳痰、进行性气喘加重、消化不良、下肢紫癜样皮疹、网状青斑、低钾性瘫痪等。主要相关检查发现 :ANA( + ) ( 10 0 % )均为斑点型、抗SSA( + ) ( 10 0 % )、抗SSB( + ) ( 6 2 .5 % ) ,以及γ 球蛋白增高、RF( + )、尿pH升高等。口腔科和眼科检查阳性率 10 0 %。结论　提高老年原发性干燥综合征的早期诊断率的关键在于 :( 1)加强各科医生对干燥综合征的了解与认识 ;( 2 )口腔科与眼科应开展口、眼干燥综合征的相关检查项目 ,抗核抗体谱的检测有助于早期诊断     

干燥综合征肾病诊断标准

1991年协和医院风湿病科制定了我国干燥综合征(Sjgren’ssyndrome,SS)肾病的诊断标准:(1)口干燥征:含糖试验或唾液流率测定、腮腺导管造影及下唇腺活检3项中至少有2项异常;(2)眼干燥征:Schirmer试验、泪膜破碎时间(BUT)及角膜荧光染色3项中至少有2项异常;(3)抗SSA抗体阳性或抗SSB抗体阳性或ANA>1∶20或RF>1∶20。有上述2项以上,并除外其他结缔组织病、淋巴瘤等疾病。1992年欧洲诊断标准为:(1)有3个月以上口干症或进干食时须用水送下或有反复出现或持续不退的腮腺肿大,凡有其中任一项者为阳性;(2)有3个月以上的眼干涩感或眼有进砂子…     

中医药干预干燥综合征唾液分泌研究

中医药在治疗干燥综合征尤其是改善口干症状方面具有突出的优势,且长期使用副作用少、依从性好,因而引起越来越多的关注。随着临床检测手段及分子生物学的发展,中医药促进唾液分泌作用的机制问题成为当前研究的热点。文章总结了目前中医药对干燥综合征唾液分泌干预的研究,并提出目前存在的问题,希望能为中医药治疗干燥综合征的进一步研究提供参考。     

原发性干燥综合征52例临床分析

目的:探讨原发性干燥综合征(pSS)的临床,了解西北地区成人pSS的临床特点、实验室检查特点及与其它地区的差异性。方法:回顾性分析pSS 52例,其中男性发病者1例,女性发病者51例,老年人2例。对其临床表现及实验室检查结果等进行统计分析。结果:发病者首发症状表现多样化,常见的有口眼干燥、关节疼痛、猖獗龋及雷诺现象等,实验室检查尤以抗SSA、抗SSB及唇腺活检特异性高。结论:pSS的临床症状多样化,易致误诊,应引起临床医师足够重视。     

原发性干燥综合征临床分析

选择门诊771例原发性干燥综合征，进行统计分析。结果 发现在太原地区原发性干燥综合征门诊患者年龄41～60岁者占总病人数的50．9％；但女性患者多于男性，男：女约1：4．7，其原因有待探索。     

唾液析晶形态观察在诊断干燥综合征中的应用

目的探讨唾液析晶形态检测(salivaferningtest,SFT)在干燥综合征(SjogrenSyndrome,SS)诊断中的价值。方法选择32例SS患者,光镜下观察其非刺激性混合唾液的析晶形态,记录分型,并设立正常对照组,比较两组的阳性检出率。结果SFT具有较高的敏感性(93．75％)和特异性(81．25％),SS病例组和正常对照组比较具有显著差异(P<0．01)。结论SFT在SS的早期诊断中具有重要的参考价值。     

原发性干燥综合征的临床首发症状分析

目的:了解原发性干燥综合征(pSS)的临床首发症状的特点,提高口腔科医生对此病的认识水平,以减少误诊漏诊。方法:对66例pSS的临床资料进行回顾性分析。结果:口腔首发症状出现频率为:口干47/66例,猛性龋19/66例,口腔溃疡6/66例,腮腺肿大6/66例;眼干38/66例,关节肿痛46/66例,唇腺活检阳性率最高为59/66,ANA、抗SSA、抗SSB、ESR、RF阳性分别为28/66,29/66,26/66,32/66,28/66,高γ-球蛋白血症57/66,IgG、IgA异常率为16/66,10/66。结论:pSS为全身性免疫性疾病,80%以上有高γ-球蛋白血症,口腔表现为口干、猛性龋。口干、眼干、关节肿痛依旧是pSS最常见首诊症状,唇腺活检,腮腺造影及抗核抗体谱对诊断有重要意义。     

下唇腺活检诊断口腔粘膜干燥综合征

下唇腺活检诊断口腔粘膜干燥综合征张建国（上海市红光医院病理科）关键词下唇腺；病理检查；口腔粘膜干燥综合征口腔粘膜干燥综合征（Ｓｊｏｇｒｅｎ＇ｓＳｙｎｄｒｏｍｅ，简称ＳＳ）是发生于唾腺、泪腺的自身免疫性慢性炎症过程［１］。主要临床表现是干性角结膜炎、口...     

初诊原发性干燥综合征75例临床分析

目的：了解原发性干燥综合征（primary Sj gren′s syndrome,pSS）患者的临床特点,提高对本病的认识。方法：对75例pSS患者的临床与相关实验室资料进行回顾性分析。结果：主要首发临床表现是关节痛54例,口干51例,眼干44例,猖獗龋齿20例,发热19例,吞咽困难15例,腮腺肿大13例;实验室检测显示贫血27例,WBC减少26例,BPC减少11例。抗SSA或抗SSB阳性的患者眼干和中性粒细胞比例减低的发生率与SSA和SSB阴性者差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论：pSS患者早期症状不典型,容易误诊、漏诊;诊断时应注意综合临床症状和实验室检查结果。     

原发性干燥综合征62例血清学特点分析

目的:探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)患者的血清学特点,提高对该病的认识。方法:对符合2002年修订的国际分类(诊断)标准的62例pSS患者的临床资料、血清学和免疫学进行分析。结果:早期表现不典型,首发症状以口眼干燥、低钾血症和关节痛表现多见,而雷诺现象者少见。实验室检查ANA(+)、SSA-52KD(+)者多见,分别为83.9%和85.5%,RF滴度、IgG增高分别为72.6%、79.0%。pSS患者CD4+T细胞表达水平(32.0±8.4)%低于参考值(47.2±5.8)%,CD4+/CD8+比值降低。NK细胞CD16+56+表达为(5.8±2.6)%,低于正常参考值(10.0±3.8)%。结论:pSS患者血清中SSA-52KD阳性率较高,T细胞亚群中CD4+表达低于正常,CD4+/CD8+比值降低,CD16+56+表达水平降低,提示存在免疫功能紊乱及免疫功能低下,预示可能会发生淋巴瘤。     

原发性干燥综合征合并肺间质病变患者血清特异性标志物的筛选

目的:用纳米磁珠与基质辅助激光解析电离飞行时间质谱(MALDI-TOF-MS)技术检测原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)患者血清蛋白质组,筛选候选蛋白标志物并建立诊断模型,初步探讨所建立的诊断模型在pSS-ILD诊断中的临床意义。方法:采用弱阳离子(WCX)纳米磁性微球捕获69例pSS患者血清中的蛋白质,所获蛋白质经PBSⅡ-C蛋白质芯片阅读仪绘制蛋白指纹图谱,经Ciphergen ProteinChip和Biomarker Wizard软件分析之后,再用Biomarker Patterns软件识别,最终筛选出pSS-ILD的特异性蛋白标志物,并优化组合建立诊断模型。结果:在pSS-ILD患者和对照组之间共找到7个差异蛋白峰(P<0.05),其中质荷比(m/z)为3 778.3、3 318.3和2 236.6的3个蛋白峰用于建立pSS-ILD诊断模型,该模型对pSS-ILD诊断的敏感性为93.1%,特异性为87.5%。经双盲实验验证,该模型对pSS-ILD诊断的敏感性为84%,特异性为85.7%。结论:应用WCX纳米磁性微球联合MALDI-TOF-MS技术可检出pSS-ILD患者血清中的特异性蛋白标志物,并建立敏感性和特异性均较好的pSS-ILD诊断模型。     

骨桥蛋白在原发性干燥综合征患者唇腺中的表达

目的:研究骨桥蛋白(osteopontin,OPN)在原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)患者唇腺组织中的表达情况。方法:收集24例pSS患者和14例对照者的唇腺标本,提取唇腺中总RNA,利用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)法扩增OPN、β-肌动蛋白(β-actin)的片段,计算OPN/β-actin光密度比值。采用免疫组织化学染色方法检测OPN蛋白在唇腺中的表达情况。结果:pSS组唇腺中OPN的mRNA转录及蛋白表达水平均高于对照组(P<0.05)。OPN表达水平与淋巴细胞灶性评分(lymphocyte foci-score,LFS)呈正相关,mRNA转录水平与LFS相关系数为0.407(Pearson相关系数),P=0.049;蛋白表达程度与唇腺LFS相关系数为0.476(Spearman相关系数),P=0.039。免疫组织化学染色显示,OPN蛋白主要分布在腺上皮细胞胞浆内,但在浸润的淋巴细胞胞浆中也有阳性表达。结论:pSS患者唇腺中OPN表达增加,可能是唇腺结构破坏的原因之一。     

原发性干燥综合征合并肺间质病变临床特点分析

目的探讨原发性干燥综合征(PSS)合并间质性肺疾病(ILD)的临床特征及治疗转归。方法 87例PSS患者根据是否合并ILD分为ILD组24例和无ILD组63例,分别对其发病时间、病程、实验室检查、影像学检查及治疗和预后情况进行回顾性分析。结果 ILD组年龄大于无ILD组,且病程长于无I LD组,差异有统计学意义(P<0.05);ILD组ESR、CRP水平及RF、抗SSA抗体、高球蛋白血症、抗U1 RNP抗体的阳性率均明显高于无ILD组(P<0.05)。ILD组患者肺高分辨率CT(HRCT)检查均存在异常,均予糖皮质激素及免疫抑制剂环磷酰胺治疗6个月,20例患者临床症状和(或)肺功能有不同程度的改善,2例无改善,2例病情进展。结论对PSS早期行肺HRCT检查和早期规范治疗,有助于提高其并发ILD的诊断和改善预后。     

原发性干燥综合征患者初诊的临床特征分析

目的:了解原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)患者起病形式和临床特点,为临床提供诊断治疗资料。方法:采用流行病学中现况调查的研究方法,对北京大学人民医院风湿免疫科就诊的224例pSS患者进行现况调查,内容包括患者性别、发病年龄、病程、腺体外表现、合并症及家族史,并进一步分析相互间的关系。结果:本组pSS患者平均年龄为(53.5±11.7)岁,男性11例,女性213例,男女之比为1∶19.4,平均发病年龄为(46.1±10.7)岁,中位病程9.4年(0.2～40.0年)。224例患者中确诊pSS前的临床表现中最常见的腺体外表现从高至低依次为白细胞减低74例(33%,74/224),关节炎56例(25%,56/224),雷诺现象37例(16.5%,37/224),肝损伤35例(15.6%,35/224),肺间质病变27例(12.1%,27/224),双下肢特发性血小板减少性紫癜26例(11.6%,26/224),血色素减低18例(8.0%,18/224),血小板减低13例(5.8%,13/224),肾小管酸中毒8例(3.6%,8/224)。分析患者脏器受累的影响因素显示,肺间质病变的独立危险因素为:年龄(OR=1.074,95%CI=1.031～1.118)和病程(OR=1.075,95%CI=1.023～1.128);肝受累的危险因素主要为病程(OR=1.050,95%CI=1.002～1.100)。患者中有自身免疫病家族史者占8.0%(18/224),有肿瘤家族史者占11.2%(25/224)。结论:pSS患者绝大多数为女性,发病隐匿,病程迁延,容易延误诊断,诊断时多有腺体外脏器受累,尤其是白细胞减低,肝损伤及肺间质病变等严重的系统受累常见,并且该病可能有遗传倾向,应引起临床上更多的重视。     

唾液腺核素动态成像在干燥综合征诊断中的应用

目的：观察唾液腺核素动态成像在干燥综合征中的成像特点,探讨其在干燥综合征诊断中的价值。方法：对干燥综合征患者组和正常对照组行唾液腺核素扫描动态成像检测。首先对患者组腮腺和颌下腺成像阳性率进行比较。其次比较患者组和对照组分别在腮腺、颌下腺核素摄取速率和排泄速率的差异。结果：①干燥综合征患者组中腮腺和颌下腺核素扫描动态成像的阳性率无统计学差异（P〉0.05）;②患者组腮腺和颌下腺的核素摄取速率和排泄速率均显著高于正常对照组。结论：唾液腺核素扫描动态成像为干燥综合征临床诊断提供了有力的手段。     

干眼患者临床特点分析

目的比较各种类型干眼患者的临床特点及评价干眼患者的治疗偏向。方法回顾性分析154例（300只眼）干眼患者的临床资料,包括症状、病因、全身病、病程、病情严重程度、裂隙灯检查、泪膜破裂时间检查（break-upti me,BUT）、基础泪液分泌试验（Schirmer testⅠ,SIt）、角结膜荧光素（fluorescent,FL）染色、虎红（rose bangle,Rb）染色及睑板腺功能的检查。结果 154例中,水液缺乏性干眼（aqueous tear deficiency,ATD）者98例（63.6%）,其中Sjgren综合征（Sjgren＇s syndrome,SS）ATD患者51例（33.1%）,非SS水液缺乏性干眼（non-SS aqueous tear deficiency,NSTD）者47例（30.5%）;蒸发过强型干眼（over evaporation dry eye or lipid tear deficiency,LTD）32例（20.8%）,其中睑板腺功能障碍（meibomain gland dysfunction,MGD）者20例（13%）,荧光屏综合症（video display terminals syndrome,VDT）者12例（7.8%）;混合型干眼（MIX）者24例（15.6%）。干燥感是干眼患者最常见症状（89.6%）,MIX和SSATD组患者干燥感最重,VDT患者干燥感最轻。经统计学检验,以上5组干眼患者在眼痒、干燥感、异物感、畏光感、睁眼困难、眼红等主觉症状评分及SⅠt、BUT、FL、Rb等体征上差异均有统计学意义（P〈0.05）。除干燥感外其他主觉症状均在SSATD中表现最重,SSATD各项体征也较其他类型干眼更重。126例（81.8%）患者使用人工泪治疗,仅有31%患者认为人工泪治疗效果不错。结论通过对干眼患者眼痒、干燥感、异物感、畏光感、睁眼困难、眼红等主觉症状评分及SIt、BUT、FL、Rb等体征详细检查可分类诊断干眼。干燥感的严重程度可作为ATD和LTD两大类干眼的主要鉴别症状。畏光感是诊断VDT的主要鉴别症状,结合荧光屏接触史可初步诊断VDT。人工泪对干眼患者的治疗效果并不令人满意,还需其他治疗予以辅助。     

超声评分系统在IgG4相关涎腺炎评估中的应用

目的 探讨涎腺超声在IgG4相关涎腺炎诊断及鉴别诊断中的临床价值。方法 纳入48例IgG4相关涎腺炎患者及年龄、病程相匹配的50例干燥综合征患者,分别应用评价双侧腮腺和颌下腺超声的16分和48分评分系统评估IgG4相关涎腺炎患者的唾液腺超声改变,及其与干燥综合征患者的区别。分析IgG4相关涎腺炎患者的超声评分与血清学指标之间的相关性。结果 IgG4相关涎腺炎组和干燥综合征组的平均年龄分别为49.23岁和50.44岁。IgG4相关涎腺炎组患者血清IgG4水平均升高,平均(9.60±6.43) g/L,血清IgE中位数为251.5(123.4~543.6) IU/mL。在16分评分系统中,IgG4相关涎腺炎和干燥综合征患者颌下腺超声评分分别为6.0(6.0~8.0)、 4.0(2.0~8.0), 4个腺体评分总和分别为10.0(8.0~14.0)、8.0(4.0~12.0);在48分评分系统中,IgG4相关涎腺炎和干燥综合征患者颌下腺超声评分分别为18.0(14.5~20.0)、11.0(7.0~14.0),4个腺体评分总和分别为26.0(18.5~34.0)、21.5(15.0~26.3);提示在16分和48分评分系统中,IgG4相关涎腺炎的颌下腺评分和4个腺体评分总和均高于干燥综合征组。同时,在48分评分系统中,4个腺体评分总和与血清IgG4水平呈正相关;在16分评分系统中,4个腺体评分总和与血清IgE水平呈正相关。结论 应用半定量评分系统可以评估并客观量化地反映唾液腺病变,同时结合患者的临床表现、血清学指标和/或组织病理学表现,可以辅助IgG4相关涎腺炎的诊断及鉴别诊断,并初步评价疾病的活动度。