华氏巨球蛋白血症相关的轻链沉积病

中年男性,贫血、高黏血症、肾功能不全、尿检阴性,免疫球蛋白lgM升高、k型lgM单克隆免疫球蛋白条带,骨髓活检提示华氏巨球蛋白血症.肾脏病理组织学见弥漫肾小管萎缩,小管基膜增厚明显;间质嗜酸性细胞浸润;肾小球病变较轻.免疫荧光染色免疫球蛋白和补体染色阴性.轻链染色显示肾小球毛细血管袢、肾小管基膜、血管壁κ轻链染色阳性.电镜下见肾小球毛细血管袢基膜内侧缘、包曼囊壁、肾小管基膜外侧缘、血管壁见泥沙样电子致密物沉积.结台临床及病理,最终诊断华氏巨球蛋白血症相关的K型轻链沉积病伴急性间质性肾炎.     

华氏巨球蛋白血症骨髓细胞学诊断

正华氏巨球蛋白血症又称Waldenstrom巨球蛋白血症,是一种少见的成熟小B淋巴细胞的恶性肿瘤,分泌单克隆性的IgM,临床出现贫血、出血、高黏滞血症、肾功不全等症状。现将临床确诊病例报告如下。1资料与方法1.1一般资料患者,女,74岁,糖尿病、高血压病史,26年前因子宫肌瘤行子宫切除术,1年前因右卵巢卵泡膜瘤伴颗粒细胞瘤Ⅰa期,行手术治疗,否认特殊化学及放射线接触史,四肢无力2个月,最近加重。入     

原发性巨球蛋白血症及其肾损害

原发性巨球蛋白血症系1944年首先由Waldenstrm报告,因此又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrm macroglobulinemia)。华氏巨球蛋白血症是一种较为少见的B淋巴细胞异常增殖性疾病(归属淋巴浆细胞淋巴瘤),以淋巴浆细胞骨髓浸润和血淸单克隆IgM副蛋白血症为其主要特征[1,2]。依据美国报道发病率每年约为3例/百万,国内尚无     

华氏巨球蛋白血症的诊断与治疗

<正>华氏巨球蛋白血症(WM)是一种伴有单克隆免疫球蛋白M(Ig M)分泌的淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)约占LPL总数的90%~95%,是一种少见的惰性B细胞淋巴瘤~([1])。WM患者可出现一系列造血组织浸润相关的症状和(或)单克隆Ig M蛋白相关的症状但约1/4的患者初诊时无症状。MYD88L265P以及CXCR4WHIM样体细胞突变可分别在90%及30%40%的WM中被发现~([2-4]),是WM的诊断及鉴别诊断     

老年华氏巨球蛋白血症4例报告

华氏巨球蛋白血症 (ＷＭ )是一类少见的呈慢性进行性发展的血液系统疾病 ,多见于老年人 ,临床表现是非特异的 ,且难与ＩｇＭ型多发性骨髓瘤 (ＭＭ )、意义未明单克隆免疫球蛋白血症 (ＭＧＵＳ)、反应性浆细胞增多症等疾病鉴别。近年来随着诊治技术的提高 ,ＷＭ逐渐被人们所认识 ,现将我院收治的 4例作一临床分析并复习有关文献。1　临床资料1.1　一般资料　 4例中男 2例 ,女 2例 ,发病年龄 70～ 75岁 ,平均 72岁 ,发病开始至确诊时间 2～ 10月 ,4例均以贫血、乏力、消瘦为主要症状 ,2例以发热为首发表现 ,有皮肤瘀斑及出血点 2例 ,视力减退…     

华氏巨球蛋白血症与自身免疫性血小板减少

本文报道 1例 67岁患自身免疫性血小板减少的男性病例 ,随后发现患者为华氏巨球蛋白血症 (ＷＭ)。为此作者对 1 993年～ 1 999年诊断为ＷＭ的 1 0 4例病案进行了回顾性调查 ,确认其中还有 3例属自身免疫性血小板减少。这组数据 (含本例 )显示ＷＭ患者中自身免疫性血小板减少的患病率为 3 8% ( 4/ 1 0 5) ,与外周神经病症 ( 6 7% ,7/ 1 0 5,)及冷凝集素 ( 2 9% ,3 / 1 0 5)的患病率近似。病例　患者男性 ,高加索白人 ,1 998年 1 1月发现近两周来易挫伤 ,反复鼻出血 ,口腔内有血疱出现。血常规检查血小板仅为 5× 1 0 9/Ｌ、血片检查血小板…     

华氏巨球蛋白血症伴POEMS综合征一例

患者男,６０岁。因间断低热４年,四肢无力１７个月,加重３ｄ,于１９９９年４月２１日入院。患者入院前无诱因出现低热,体温波动在３７．２～３７．５℃。门诊检查：ＥＳＲ７５ｍｍ／ｌｈ而收入院。当时（１９９７年６月）入院检查情况：双侧颌下可及０．５ｃｍｘ０．５ｃｍ淋巴结各１个,质中,活动,无压病。心肺未见异常,肝脾未及。血象：ＷＢＣ５．９ｘ１０９／Ｌ,分类正常,Ｈｂ８８ｇ／Ｌ,血小板１７２ ｘｌ０９／Ｌ。血浆蛋白电泳见异常Ｍ带,Ｍ＋γ０．２５１,Ｍ蛋白鉴定为ＩｇＭ１９．ｌｇ／Ｌ。骨髓穿刺：缺铁性贫血,铁…     

华氏巨球蛋白血症实验室诊断与鉴别分析

华氏巨球蛋白血症(WM)患者少见,病因未明,是一种慢性淋巴细胞增殖性疾病,属于B细胞淋巴瘤范畴,特点为骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润并伴有外周血单克隆性IgM异常增高〔1〕。本病好发于老年人,以60岁以上男性患者居多。病程进展缓慢,可多年无症状,早期易误诊。WM患者大量的高分子巨球蛋白IgM导致血浆黏滞度增高,主要表现为乏力、神经系统症状、视力降低、易感染、雷诺现象等。主要体征有面色苍白、肝脾肿大、淋巴结肿大、紫癜和神经系统异常等。多发性骨     

类风湿性关节炎相关肾损害的临床病理特征

目的：了解与类风湿性关节炎相关的。肾损害临床病理特点。方法：排除药物相关，经临床及肾活检确诊的与类风湿性关节炎本身相关的肾损害患者42例，回顾分析其临床病理特征。结果：42例患者中男性10例，女性32例，年龄为（47．1&#177;12．5）岁（15～71岁）。关节炎病程为（108．7&#177;89．5）月（4～240月），肾脏病病程（12．7&#177;22．0）月（3～120月）。42例患者均存在蛋白尿，平均尿蛋白为（3．15&#177;2．40）g／24h（0．45～12．74）g／24h，其中18例（42．9％）为。肾病综合征。27例（64．3％）伴血尿，其中4例（9．5％）为肉眼血尿，21例（50％）伴高血压，14例（33．3％）血肌酐升高。病理改变以系膜增生性病变伴IgA沉积（28．6％）和不伴IgA沉积（26．2％）最常见，其次为膜性病变（23．8％），节段坏死性肾炎（16．7％），膜增生性肾炎（4．7％）。系膜增生性病变伴IgA沉积、节段坏死性肾炎者血尿、肾功能不全发生率较系膜增生性病变不伴IgA沉积和膜性病变患者高（血尿分别为83．3％，85．7％，9．1％，50％；肾功能不全发生率分别为41．7％，57．1％，27．3％，20％），而大量蛋白尿（≥3．5g／d）发生率低于后者（分别为25％，28．6％，54．5％，50％），伴新月体形成，慢性小管间质病变程度较后者明显。6例检测血清ANCA的节段坏死性肾炎的患者中3例阳性（50％）。结论：类风湿性关节炎相关肾损害可表现为系膜增生性病变（伴IgA和不伴IgA沉积），膜性病变和节段坏死性肾炎，常伴慢性小管问质病变及血管病变。系膜增生性病变伴IgA沉积和节段坏死性肾炎患者血尿、肾功能不全发生率高，而系膜增生性病变不伴IgA沉积和膜性病变患者以蛋白尿为主，血尿及。肾功能不全发生率低。节段坏死性肾炎ANCA阳性率较高。     

POEMS综合征相关肾损害临床及病理特征

目的:分析POEMS综合征的临床表现,肾脏损害的临床和病理特征,以提高对此病认识. 方法:回顾性分析POEMS综合征患者临床表现、实验室检查特点及肾活检病理资料. 结果:12例患者中男性9例,女性3例,诊断时平均年龄44.5±9.2岁.所有患者早期均误诊,发病至确诊时间为18.4±13.2月.临床特征:(1)多发性周围神经病变:四肢麻木、肌无力12例(100％),肌电图均示神经源性改变.(2)脏器肿大:肝肿大4例(33.3％)、脾肿大11例(91.7％)、淋巴结肿大4例(33.3％)、肾脏体积增大6例(50％).(3)内分泌病变:男性性功能障碍7例(77.7％)、女性闭经2例(66.7％),甲状腺功能减低10例(83.3％),糖尿病6例(50％).(4)单克隆浆细胞增生,血清M蛋白阳性率9例(75％).(5)皮肤色素沉着:所有患者均有皮肤色素沉着.(6)肾脏损害:水肿11例(91.7％);少量蛋白尿8例(66.7％);镜下血尿1例(8.3％);血清肌酐升高6例(50％);尿酸升高11例(91.7％).4例患者行肾活检,病理特点:(1)肾小球系膜病变明显(系膜区增宽、系膜细胞及基质增生、系膜溶解);(2)肾小球内皮细胞病变突出;(3)未见免疫复合物沉积. 结论:POEMS综合征临床累及多系统,症状复杂,容易漏诊、误诊.肾脏损害并非少见,少量蛋白尿为主,可伴肾功能不全,病理活检组织学改变以肾小球内皮细胞和系膜病变突出.     

华氏巨球蛋白血症伴乳糜样胸腔积液一例

患者男性 ,6 1岁。 1999年 6月出现胸闷、气短 ,活动后加重 ,伴乏力、消瘦、低热。外院行Ｘ线胸片及肺部ＣＴ检查示双侧胸腔积液。 2次行双侧胸穿 ,共抽出乳糜样胸水约12 0 0ｍｌ,胸水中见到大量淋巴细胞 ,癌胚抗原 2 0 μｇ/Ｌ ,糖9 19ｍｍｏｌ/Ｌ ,蛋白质 6 3 1ｇ/Ｌ ,氯化物 10 5 5ｍｍｏｌ/Ｌ ,未找到肿瘤细胞和抗酸杆菌。 8月 2 0日在我院门诊行左锁骨上淋巴结活检 ,病理结果示淋巴结反应性增生。给予头孢噻肟钠治疗无好转 ,于 8月 2 7日入院。查体 :体温 37 8℃ ,中度贫血貌 ,双颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟可触及肿大淋巴结(1 5ｃｍ…     

MYD88阴性华氏巨球蛋白血症1例诊断与治疗

正华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?m's macroglobulinemia,WM)是惰性成熟B细胞淋巴瘤,为少见病种,在非霍奇金淋巴瘤中所占的比例小于2%。据世界卫生组织统计[1],WM发病率为3/100万。现已证实MYD88L265P位点突变存在于超过90%的WM患者中[2],但MYD88L265P阴性患者鲜有报道。现结合我院1例MYD88阴性WM患者的病例资料并复习相关文献,将其诊断与治疗方案报告如下。1病例资料患者     

丙基硫氧嘧啶相关血管炎肾损害的临床病理特征及转归

目的:回顾性分析丙基硫氧嘧啶(PTU)相关ANCA血管炎伴肾脏损害患者临床、病理特征及转归.方法:因Graves病或自身免疫性甲状腺炎引起甲状腺功能亢进,服用PTU后出现血清ANCA阳性伴肾脏损害患者12例[女性11例,男性1例,平均年龄(32.4±13.8)岁],均行肾活检病理检查和随访.回顾性分析患者的临床病理特征和转归. 结果:12例患者服用PTU 2～264月(中位时间42月),肾脏病程(11.5±20.1)月,ANCA类型均为P-ANCA,其中11例为MPO-ANCA阳性,1例MPO-/PR3-ANCA双阳性.临床均表现血尿(其中5例肉眼血尿)及蛋白尿[(1.9±1.6g/24h)],7例(58.3%)存在肾功能不全[SCr(282.88±335.92)μmol/L],其中3例人院时即需要肾脏替代治疗.肾活检病理10例为寡免疫复合物节段坏死性肾炎伴新月体形成,2例为节段坏死性肾炎伴膜性病变.治疗上均停用PTU并接受免疫抑制治疗,随访3-60月(中位时间19月),1例进入终末期肾衰,1例SCr倍增,2例转为慢性肾功能不全,8例完全缓解(肾功能正常,尿检阴性).血清ANCA 2例转阴,9例滴度下降,1例无变化.3例肾血管炎复发伴血清ANCA滴度升高. 结论:本组PTU相关血管炎肾功能损害严重,病理改变除与ANCA相关的肾血管炎外,还合并膜性病变,预后不佳,停用PTU后ANCA持续阳性且滴度升高与复发相关,表明对ANCA水平升高者需维持免疫抑制治疗.     

以肾病综合征为首发表现的华氏巨球蛋白血症一例

患者男性，６１岁。因双下肢水肿伴腰酸、乏力１月余于１９９７年４月８日就诊。发病后曾在当地医院查尿蛋白（＋＋），未明确诊断，给中草药水煎服１０余天后症状无缓解。水肿加重，出现腹胀，复查尿蛋白（＋＋＋），尿量约５００ｍｌ／ｄ。无发热、消瘦、骨痛及关节痛。...     

巨球蛋白血症

1339 原发性巨球蛋白血症两例报告吴梅筠等四川医学院学报12(1):25,1981本文报道两例原发性巨球白血症,均为50岁以上的男性。起病均缓慢,临床主要表现为贫血、粘膜出血、乏力、身累、气闷。两例血液粘稠度及IgM 含量均明显增高,免疫电泳有单克隆 IgM 沉淀孤线形成。外周血红细胞均呈缗钱大排列,淋巴细胞与浆细胞数增多,查见浆细胞样淋巴细胞,均     

华氏巨球蛋白血症的诊治进展——“淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)”解读

<正>华氏巨球蛋白血症(Waldenstrm macroglobulinemia,WM)是一种少见的以血清单克隆IgM为主要特征的惰性淋巴细胞肿瘤,其发病率较低,临床表现高度异质,容易引起漏诊和误诊。因此,2016年中国抗癌协会血液肿瘤委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组和中国抗淋巴瘤     

硼替佐米为基础的方案治疗华氏巨球蛋白血症5例

正华氏巨球蛋白血症(Waldenstrm's macroglobulinemia,WM)是B淋巴细胞增殖性疾病,其特点是骨髓中出现浆细胞样淋巴细胞浸润,血清中检测到单克隆IgM。无症状的WM患者可不予以治疗,但应定期随访观察,当患者出现以下症状时应给予治疗:血红蛋白100g/L、血小板100×10~9/L、明显的腺体肿大或器官肿大、有临床症状的高粘滞血症、严重的神经病变、淀粉样变、冷球蛋白