原位肝移植术中液体的管理

目的 分析影响原位肝移植术中补液的因素。方法 96例肝移植患者根据其术前肝功能不同分为晚期肝硬化组（ChildC级。50例）和非晚期肝硬化组（ChildA级或B级，46例）；非晚期肝硬化组根据术中出血量又分为A亚组（出血〈2000m1）和B亚组（出血≥2000m1）。监测手术前后血浆白蛋白与凝血功能变化，记录术中出血及输入血液制品情况。结果 晚期肝硬化组术前血浆凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）均显著长于非晚期肝硬化组（P均〈O．05）；血小板和纤维蛋白原均显著低于非晚期肝硬化组（P均〈0．05）。术毕两组各指标差异均无显著性（P均〉0．05）。非晚期肝硬化组中A亚组术中输入各种血液制品量显著低于晚期肝硬化组（P均〈0．05）；B亚组术中输入各种血液制品量与晚期肝硬化组比较差异均无显著性（P均〉O．05）。结论 肝移植术中，肝硬化晚期或出血量大的患者需要补充更多的血液制品。     

1例糖原贮积病Ⅱ型合并妊娠患者的护理体会

糖原贮积病Ⅱ 型(glycogen storage disease type Ⅱ,GSD Ⅱ,MIM 232300)也称为酸性α-葡糖苷酶缺乏症(acid-α—glucosi-dase deficiency).1932年荷兰病理学家Pompe首次报道本病,故常称为庞贝病(Pompe病)oGGSD Ⅱ是一种罕见的常染色体隐性遗传的进展性溶酶体贮积病,是目前所知惟一属于溶酶体贮积病的糖原贮积病[1].以进行性加重的骨骼肌萎缩、无力为特征,患者预后不良[2].近期,我院神经内科收治了1例糖原贮积病Ⅱ型合并妊娠的患者,根据实施治疗及护理,患者顺利产子并出院,为全国罕见糖原贮积病Ⅱ型生产病例,可借鉴的护理经验极为缺乏.本文将我院此例患者的护理过程进行总结,现将护理经验报道如下.     

糖原贮积症Ia型患者的健康教育及管理方法

糖原贮积症（GSD）是一组主要累及肝脏和横纹肌,以肝脏肿大、低血糖为突出表现的遗传代谢病,发病率在（1／2～2．5）万。根据病变位点的不同,可分为12型。GSDIa型是GSD中最常见的一型,又称肝肾型GSD,为常染色体隐性遗传,发病率为l／（10～30）万。系由肝、肾组织中的微粒体酶葡萄糖-6-磷酸酶（G6Pase）活性缺乏所致。     

Ⅰ型糖原贮积病的肝脏声像图研究进展

糖原贮积病(GSD)是影响糖原代谢的遗传性疾病，GSD病人的糖原数量或质量或二者均异常，这类病人大多是常染色体隐性遗传，GSB的不同种类命名的顺序是以栩应的酶缺乏被发现的年代先后顺序排列的，肝脏和肌肉因富含糖原而成为最常见和最严重的受累部位，总的来说，各种类型GSD的患病率是每20000～25000活产胎儿中约有1例。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型是最常见的，约占全部GSD的90％以上。     

猪原位部分肝移植气管插管和术中液体管理的探讨

目的：探讨如何完善猪原位部分肝移植的气管插管和术中液体管理。方法：将28只猪分为A、B两组。A组用传统的喉镜插管法，B组用喉镜加可视可塑型硬光纤喉镜（视可尼喉镜）行气管插管，比较两组声门暴露的程度和一次插管的成功率；14只受体猪分为对照组和实验组，对照组猪术中用正常的输液方法，实验组采用限制性输液的方法，计算两组猪在无肝前期、无肝期和新肝期输液的量以及总的输液量，观察猪各期中心静脉压的变化以及术后两组猪肺部情况和术后存活率。结果：B组猪声门暴露的程度明显优于A组，一次插管的成功率也高于A组；对照组在无肝前期、新肝期以及整个手术中的输液量明显多于实验组，两组有显著差别（P〈0．05），在无肝期则少于实验组，但差异无统计学意义。无肝前期、新肝期的中心静脉压对照组明显高于实验组（P〈0．05），无肝期两组中心静脉压无显著差别（P〉0．05）。对照组有2例术中死亡，3例24h内死于重度肺水肿，2例存活至1周。实验组1例术中死亡，1例24h内死于肺水肿，5例存活至1周。结论：视可尼喉镜提高了插管的成功率，并减少反复插管的次数；术中适当限制输液可以减少术后猪肺水肿的发生率。[著者文摘]     

1例婴儿糖原贮积病Ⅳ型临床分析并文献复习

糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)Ⅳ型是一种罕见的常染色体隐性遗传病。本文报告了1例先天性GSDⅣ神经肌肉型患儿,伴有张力减退,出生时即有关节症状,5个月时发现肝酶升高,心脏和呼吸系统无异常;肌电图检查提示肌源性损害的可能性大。肝脏穿刺活检结果显示:广泛肝细胞变性伴包涵体以及桥状纤维化,符合GSDⅣ型;基因检测结果显示患儿GBE1基因存在2处错义突变:c.475C>T,p.Pro159Leu和c.1229T>G,p.Ile410Arg,为复合杂合突变,父母为携带者。截至2018年12月,共检索到相关外文文献16篇,中文文献6篇。迄今全球已报道的GSDⅣ型共61例,其中肝型22例,神经肌肉型39例,国内报道了13例,全部为肝型。神经肌肉型临床表现个体差异明显。本例是中国首次报道的GSDⅣ型神经肌肉型患者。     

肝移植围手术期液体治疗的对术后肺部并发症影响的临床研究

目的探讨肝移植术中、术后的液体治疗与术后早期肺部并发症的关系，为肝移植围手术期合理的液体治疗提供依据。方法回顾性分析肝移植受者62例，根据术后早期是否有肺部并发症分为有并发症组（并发症包括肺水肿、急性肺损伤、肺炎、ARDS）和无并发症组。比较2组患者术前、术中、术后前3d治疗中的参数20项，筛选出影响早期肺部并发症的一些变量，并比较这些变量对术后恢复情况的影响。结果62例患者中，术后早期有肺部并发症29例（46．77％），其中围手术期死亡3例（4．84％）。应用单因素分析比较有并发症组和无并发症组患者的各项参数，结果发现以下参数有统计意义：术前肺功能、术中入量、术中出血量、术中出入量差和术后前3d至少有2d的液体平衡≤-500mL。将它们作为自变量、术后肺部并发症作为因变量，进行logistic多因素回归分析。筛选影响早期肺部并发症的因素，结果保留在回归方程中的变量有：术前肺功能、术中出血量和术后前3d至少有2d的液体平衡≤-500mL。结论肝移植围手术期液体治疗中，术中、术后维持液体平衡是减少肝移植术后肺部并发症的重要措施，尤其是术后前3d在血液动力学稳定的前提下，适当的液体负平衡有利于受体恢复。     

婴儿活体肝移植术后早期的液体管理

目的 探讨婴儿活体肝移植术后早期有效的液体管理方法 .方法 对在2008年1月-2009年3月开展的17例婴儿活体肝移植手术,根据婴儿生理特点及肝移植术后血流动力学特点,手术当日适当控制补液,术后3 d内尽早实现患儿液体负平衡,密切观察病情,监测生命体征、尿量,同时结合实验室检查,及时调整补液的性质和量,维持患儿内环境的稳定.结果有效地维持了17例患儿术后早期血流动力学的稳定,未出现与容量有关的并发症.结论 在保证有效循环血容量和血流动力学稳定的基础上,术后3 d内尽早实现患儿液体负平衡是减少术后并发症和降低病死率的关键.     

1例晚发型糖原贮积症Ⅱ型危重症病人的护理

目的:总结1例突发昏迷经诊断为罕见晚发型糖原贮积症Ⅱ型危重症病人的护理经验。方法:经多学科协作治疗,制定个性化护理措施,包括气道护理、营养评估与支持、酶替代治疗、康复治疗、心理护理。结果:病人顺利完成3次酶替代治疗,病情平稳,日夜持续呼吸机压力支持通气模式(PSV),可在监护下离床短距离步行及短时间脱机,转入普通病房继续治疗。结论:多学科协作、个性化护理及康复治疗措施,可对晚发型糖原贮积症Ⅱ型产生积极的影响。     

肝移植围手术期液体治疗的对术后肺部并发症影响的临床研究

目的探讨肝移植术中、术后的液体治疗与术后早期肺部并发症的关系,为肝移植围手术期合理的液体治疗提供依据。方法回顾性分析肝移植受者62例,根据术后早期是否有肺部并发症分为有并发症组(并发症包括肺水肿、急性肺损伤、肺炎、ARDS)和无并发症组。比较2组患者术前、术中、术后前3d治疗中的参数20项,筛选出影响早期肺部并发症的一些变量,并比较这些变量对术后恢复情况的影响。结果62例患者中,术后早期有肺部并发症29例(46.77%),其中围手术期死亡3例(4.84%)。应用单因素分析比较有并发症组和无并发症组患者的各项参数,结果发现以下参数有统计意义:术前肺功能、术中入量、术中出血量、术中出入量差和术后前3 d至少有2 d的液体平衡≤-500 mL。将它们作为自变量、术后肺部并发症作为因变量,进行logistic多因素回归分析。筛选影响早期肺部并发症的因素,结果保留在回归方程中的变量有:术前肺功能、术中出血量和术后前3 d至少有2 d的液体平衡≤-500 mL。结论肝移植围手术期液体治疗中,术中、术后维持液体平衡是减少肝移植术后肺部并发症的重要措施,尤其是术后前3d在血液动力学稳定的前提下,适当的液体负平衡有利于受体恢复。     

一例Wilson病行肝移植术的护理

Wilson病又称为肝豆状核变性．是一种好发于青少年的遗传性铜代谢异常的疾病，其特点为肝硬化、大脑基底节软化变性。以及角膜色素环(K—F环)。2003年4月18日．我科收治了1例Wilson病肝硬化失代偿期的患者．施行了原位肝移植手术，手术前后给予精心护理．取得满意效果．现将护理体会总结报告如下。     

1例肝糖原积累病患儿肝移植术后的监护

肝糖原积累病是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病，为“常染色体隐性遗传病”。该病是由于肝、肾及小肠黏膜缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分解发生障碍．过多糖原积累在肝中。其主要临床表现为肝脏肿大．空腹低血糖．生长发育迟缓，外表呈“均匀性侏儒样”．多无智能障碍。临床多采用对症治疗，无彻底治疗方法。有学者提出对于严重的肝糖原积累病，可以尝试肝脏移植。现就1例肝糖原积累病患儿肝移植术后的监护及治疗情况报告如下。     

肝移植术中药品的管理

活体肝移植手术涉及供受体双方,由于病人病情重,用药复杂而严格,用药种类繁多.对药物及液体进行适时有效的管理.从而使供受体平稳、安全地渡过手术期.     

肝移植术中药品的管理

活体肝移植手术涉及供受体双方,由于病人病情重．用药复杂而严格,用药种类繁多。对药物及液体进行适时有效的管理。从而使供受体平稳、安全地渡过手术期。     

肝移植术中输液的管理

肝移植手术由于患者多为终末期肝病，全身情况差，常伴有肝。肾综合征。术前多有体液分布的不均衡，加上手术时间长、出血多、液体丢失多，常导致血容量不足和内环境改变。术中需大量快速输液、输血和应用各种药物。因此术中进行液体管理，保持有效的输液通路尤为重要。我科在2003-2005年对15例晚期肝病患者施行了同种异体肝移植手术。现将术中输液的管理体会介绍如下。     

肝硬化腹水患者在肝移植手术中行液体治疗的护理

2006年1月-2007年12月,我科对30例肝硬化腹水患者在肝移植手术中实施精心的液体护理管理,针对液体治疗的重点环节进行护理,效果满意,现报道如下。     

肝移植手术配合中体温的管理

肝移植手术是治疗终末期肝病的有效方法。在手术配合中体温的管理比起其他手术更复杂，重要，通过8例肝移植患手术中的体温管理，得出结论。肝移植手术中中心体温不能低于34℃，在手术中采取积极的加温，保温，温液输入和监测等有效方法来管理术中体温可以有效预防各种并发症。     

先天性肝内胆管扩张合并动脉导管未闭患儿行肝移植术的围手术期护理

总结1例先天性肝内胆管扩张合并动脉导管未闭患儿行肝移植术的护理经验。护理要点包括：肝移植围手术期实施精细化液体管理;严格执行抗凝措施,预防血管并发症;加强肝移植术后并发肠梗阻的护理;严格落实感染防控措施,预防肺部感染;精准服用免疫抑制剂,预防急性排异的发生;落实信息化随访,掌握出院后病情演变。经过耐心、科学的护理,该患儿于术后第69天康复出院,随访6个月,预后良好。     

肝移植术中血管滑线的管理

肝移植手术是目前许多终末期肝脏疾病的根本治疗手段。成功的肝移植依赖于富有经验的外科医师、麻醉师、肝脏病专家、护士及技术员的默契配合。肝移植病人大多肝功能衰竭、凝血机制障碍，导致术中容易出血，且该手术血管吻合口多，因此，术中会使用型号不同、数量繁多的血管滑线。又由于该手术难度大，经过环节多，手术切口大，持续时间长，因此，在手术中有效使用、保管、清点血管滑线及针头，     

肝硬化伴肝性脊髓病行肝移植术的围术期护理

总结6例肝硬化伴肝性脊髓病行改良背驮式肝移植手术病人的围术期护理经验。术前应予以心理护理,观察病人腹腔积液情况,进行饮食指导及排便训练指导。术后严密监测生命体征,做好体位、呼吸道、切口及引流管道的观察与护理,早期发现预防胆道并发症、感染、急性排斥反应及急性肾功能不全等并发症,指导病人进行功能锻炼并予以出院指导。本组6例手术均获得成功,无并发症发生。