自身免疫性感音神经性聋发病机制及临床分型

自身免疫性感音神经性聋不仅损伤耳蜗，而且损伤蜗后，本文重点介绍发病机制、组织病理学改变、临床分型和鉴别诊断.     

血脂指标对突发感音神经性聋发病的影响

目的 探究血脂指标对突发感音神经性聋（SSNHL）发病的影响,为SSNHL辅助诊断指标的选择提供参考依据。方法 选取2017年1月至2022年12月在南通市通州区人民医院耳鼻喉科住院治疗的198例SSNHL患者作为SSNHL组,另选取同期在我院住院治疗、一般资料与SSNHL组匹配且没有耳部疾病的198例患者作为对照组。收集并比较两组患者的性别、年龄、体质指数、合并慢性疾病种类以及血脂指标,分析SSNHL发病的影响因素。结果 单因素分析结果显示,两组的性别、年龄、体质指数、合并糖尿病、高血压、冠心病占比、甘油三酯（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、载脂蛋白AⅠ（apo AⅠ）、载脂蛋白B(apo B)水平比较,差异不显著（P>0.05）;两组的总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）及脂蛋白（a）[LP(a)]水平比较,差异具有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示,TC、LDL-C是SSNHL发病的独立影响因素（P<0.05）。结论 TC、LDL-C是SSNHL发病的独立影响因素,其可能在SSNHL发病中起重要作用,因此临...     

突发感音神经性聋患者血清钙卫蛋白和清蛋白表达水平及其与预后的相关性研究

目的 分析突发感音神经性聋(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL）患者血清钙卫蛋白(calprotectin,Cal）、清蛋白（albumin,Alb）水平变化及其与预后的相关性。方法 前瞻性选取2020年1月～2022年1月邯郸市眼科医院收治的157例SSNHL患者为SSNHL组,其中32例轻度听力损失、68例中度听力损失、40例重度听力损失和17例极重度听力损失,根据10天后临床疗效分为预后不良组59例和预后良好组98例。另选取同期体检健康且听力正常、无耳部病理疾病史的志愿者为对照组,采用ELISA法检测血清Cal水平,溴甲酚绿比色法检测血清Alb水平。Pearson/Spearman相关系数分析SSNHL患者血清Cal和Alb水平与纯音平均听阈（pure tone average,PTA）的相关性,多因素Logistic回归分析SSNHL患者预后不良影响因素,受试者工作特征（receiver operating characteristic,ROC）曲线分析血清Cal和Alb水平对SSNHL患者预后不良的预测价值。结果 SSNHL组血清C...     

突发性感音性耳聋的MRI影像诊断

耳蜗螺旋器、听神经或大脑听区有病变时,常出现突然不能或只能部分地感受传入声音的症状,有时伴耳鸣,这种疾病被称为突发性感音性耳聋(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL),也称为暴聋。其起病原因多种多样。在辅助检查方面,既往的手段包括听力图、听觉脑干诱发反应(ABR)、震电图(ENG)等均从电生理监测出发,对可能致病病变的精确解剖定位和与邻近结构的关系判定没有帮助。CT的应用则克服了上述缺点,从影像学上对本病的诊断提供了重要的参考信息,但由于CT对耳内软组织结构显示局限性,使得其大多只能通过观察耳部骨质的变化来间接的推断疾病的情况,因而对于小的、尚未引起骨质改变的病灶     

多频稳态听觉反应与听性脑干反应测定成人感音神经性聋听阈的相关性

背景：多频稳态听觉反应是近年兴起的一种听觉电生理学检测方法,在儿童客观听阈评估方面应用很多,而在成人耳聋患者应用较少。目的：探讨成人感音神经性聋患者听性脑干反应和多频稳态听觉反应的关系,明确多频稳态听觉反应临床应用价值。设计、时间及地点：单一样本观察,对比分析,于2006-01/2008-03在南京医科大学附属南京第一医院耳鼻喉科听力研究室完成。对象：感音神经性耳聋患者30例（60耳）,磁共振检查排除内听道占位病变。方法：所有受试者采用美国Intelligent Hearing诱发电位仪先行听性脑干反应,再行多频稳态听觉反应测试,分别以降10升5法得出二者的反应阈。多频稳态听觉反应和听性脑干反应测试软件分别为Smart ASSR和Smart EP。主要观察指标：比较多频稳态听觉反应阈值和传统听性脑干反应方法检测所得阈值及波形引出情况。结果：多频稳态听觉反应的1,2,4kHz阈值和听性脑干反应短声反应阈之间有较好的相关性,相关系数分别为0.894,0.912和0.901,同时多频稳态听觉反应能检测到听性脑干反应不能引出的波形。结论：多频稳态听觉反应和听性脑干反应有很大的相关性,在波形引出方面优于听性脑干反应,因此多频稳态听觉反应在成人感音神经性聋的诊断中有重要应用价值。     

急性低频感音神经性聋的临床研究

目的探讨急性低频感音神经性聋(ALHL)的听力学特征。方法对21例(21耳)ALHL患者的临床表现、听力学结果进行回顾性分析。结果本研究全部患者是单耳发病,女性患者占61.9%,患者年龄主要集中在18~40岁。21例患者中,18例(85.71%)患者患病时有一定诱因;所有患者0.125~0.5k Hz平均听阈≥30 d BHL,鼓室图均为A型,畸变产物耳声发射低频反应异常,低频引出率为23.8%,耳蜗电图检查-SP/AP异常8例(61.5%)。结论 ALHL呈青年女性高发病率,生活事件可以成为ALHL的诱因,听力学指标可以作为ALHL的诊断、治疗和愈后的依据,其病因可能为膜迷路积水、自身免疫异常和自主神经功能紊乱。皮质类固醇对疾病的治疗有较好的疗效。     

125例感音神经性聋患者综合治疗的结果分析

本文对125例感音神经性聋患者经过综合治疗后，结果：78．4％患者听力提高。结论：长期感音神经性聋的患者治疗后听力仍可望提高。     

人工耳蜗植入术治疗重度感音神经性聋12例分析

目的：探讨人工耳蜗植入术治疗重度感音神经性聋的手术方法及其疗效。方法：12例重度感音神经性聋患儿接受人工耳蜗植入术治疗。其中6例植入美国Bionics公司的Clarion,5例植入澳大利亚Cochlear公司的Neuclear 24型,1例植入奥地利Medical Electronics公司的Med-EL40＋。结果：12例均成功植入人工耳蜗,5例术后3 d有轻度眩晕,1例术后8 d出现急性中耳炎,1例植入Neuclear 24型患者术后出现接收/刺激器移位,其余5例无并发症发生。所有患儿开机调试后均能听到声音,行为和语言测听平均听阈为30~35 dBHL,术后随访已有7例入非聋哑学校上学。结论：良好的术前准备、细致的手术技巧是人工耳蜗植入手术成功的关键。     

听觉多频稳态诱发反应对儿童感音神经性聋听力评估的应用

目的探讨听觉多频稳态诱发反应(ASSR)在感音神经性聋患儿听力评估中的应用价值及ASSR相对其他测听方法的特点和优势。方法选取2015年1~10月我院耳鼻喉科收治的40例感音神经性聋患儿。对所有患儿进行常规耳科检查,ABR(听性脑干反应)、ASSR(听觉多频稳态诱发反应)和40Hz AERP(听觉相关电位)测试。对比不同频率下ASSR引出率与ABR之间的关系,对比不同频率下ASSR与ABR V波反应阈、40Hz AERP反应阈之间的关系。结果不同频率下ASSR反应阈引出率与40Hz AERP反应阈引出率与ABR反应阈引出率相比明显较高(P0.05)。0.5、1.0k Hz时ASSR反应阈与40Hz AERP反应阈呈正相关(P0.05)。2.0、4.0k Hz时ASSR反应阈与ABR反应阈呈正相关。结论听觉多频稳态诱发反应在感音神经性聋患儿听力评估中具有良好的应用价值。     

突发性感音神经性耳聋患者睡眠状况与其预后的相关性研究

目的探讨突发性感音神经性耳聋(简称突聋)患者睡眠状况与其预后包括听力学和主观症状改善程度的相关关系,为临床保健指导提供科学依据。方法对98例病程3~30 d的突聋患者通过匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)量表和自行设计的一般情况调查表收集患者的睡眠状况和主观症状(耳鸣和耳闷堵感)改善情况,通过调查病历收集患者的听力学改善情况,从而综合评估患者的预后信息。结果突聋患者的睡眠状况与听力学改善程度存在趋势相关性(P=0.001),呈现正相关,不同睡眠程度与听力学改善程度存在直线关系趋势。突聋患者的睡眠状况与耳鸣改善程度不存在趋势相关性(P=0.441)。但PSQI4分的突聋患者耳鸣改善总有效率为87.5%,PSQI12分的突聋患者耳鸣改善总有效率为33.3%,突聋患者耳闷堵感治疗总有效率92.3%,突聋患者不同睡眠状况与治疗后耳闷堵感改善情况存在趋势相关性(P=0.000),出院时仅5例仍有耳闷堵感,其中4例集中在PSQI12分的患者中。结论突聋患者的睡眠状况对患者发病后4周内的治疗效果包括听力学和主观症状改善程度有影响,良好睡眠状况有助改善突聋预后。     

弥可保针治疗感音神经性聋临床观察

目的:弥可保针治疗感音神经性聋的临床疗效观察。方法:将60例(87耳)感音神经性聋患者按照就诊顺序分为弥可保组30例(45耳)和对照组30例(42耳)。2组均使用口服ATP片40mg、维生素B6片20mg、维生素B1片20mg,1d3次,治疗组加用弥可保针0.5mg肌注,隔日1次,20d为1个疗程。2组在治疗当日和疗程结束后用纯音电测听测试听力。结果:弥可保组和对照组在治疗前平均听阈分别为(56±10.4)dbHL和(51±9.5)dbHL(P>0.05),治疗后治疗组30例中显效4例(4耳)、有效7例(12耳)、无效19例(29耳),总有效率35.6%。对照组30例中有效3例(3耳)、无效27例(39耳),总有效率为7.1%。平均提高听阈分别为(7.18±1.29)dbHL和(0.17±0.85)dbHL,2组经统计学处理差异有显著性(t=4.698,P=0.013)。结论:弥可保针治疗感音神经性聋可改善部分患者的听力和耳鸣症状,按本组剂量未发现副作用。     

外泌体在感音神经性聋中的作用研究进展

感音神经性聋是一种常见的致残性内耳疾病,由于耳蜗、听神经或听觉中枢部位产生病变引起,具有不可逆性,目前尚无法通过药物治疗。外泌体是细胞主动分泌到胞外的具有生物活性的纳米级双层脂质囊泡,包括多种特异性蛋白质、脂质和核酸,靶向作用于受体细胞,参与细胞间信息交流。研究发现,外泌体可能参与听觉细胞间物质传递及信息交流。本文综述外泌体在感音神经性聋发生发展中的作用和潜在临床应用价值的相关研究进展。     

先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现

目的 探讨先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法 选取我院收治的135例拟诊先天性感音神经性聋患儿,本组患儿均行CTMRI颞骨部位扫描,分析内耳畸形患儿的颞骨影像学表现。结果 内耳发育正常25例,占18.52%;内耳发育畸形110例,占81.48%。双侧耳聋113例中内耳畸形98例,占86.73%;单侧耳聋22例中内耳畸形12例,占54.55%。MRI检查结果内耳畸形208耳,其中前庭导水管扩大占比最高（22.12%）,其次为前庭蜗神经畸形（18.27%）、内听道狭窄（12.5%）。CT检查结果前庭蜗神经畸形未见异常,前庭导水管扩大较MRI检查少2例,其余内耳畸形种类与MRI一致。结论 MRI扫描对先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的诊断准确率最高,内耳畸形中以前庭导水管扩大最为常见。     

铁调素对维持性血液透析患者铁稳态的影响

目的:探讨铁调素对维持性血液透析(MHD)患者铁稳态的影响。方法:将62例MHD患者作为观察组,将30例健康志愿者作为对照组,分别检测比较两组铁代谢综合指标,包括血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度、总铁结合力及血红蛋白,应用酶联免疫吸附法(ELISA)测定两组铁调素水平。结果:观察组铁调素水平与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01),血清铁调素与铁蛋白、高敏C反应蛋白呈正相关(r分别为0.525、0.285,P<0.05),与血红蛋白、总铁结合力、肾小球滤过率呈负相关(r分别为-0.542、-0.265、-0.543,P<0.05)。结论:铁调素参与MHD患者铁代谢及红细胞生成的调控,清除铁调素有利于恢复机体铁稳态的纠正贫血。     

汉族人HLA-G基因多态性与胃癌相关性研究

目的探讨汉族人HLA-G基因多态性与胃癌相关性方法将123例胃癌患者作为研究对象(经过病理学确诊为胃癌的患者),同时选取同期健康体检患者150例作为对照组。采用聚合酶链反应序列特异性引物方法(PCR SSP)对以上患者的HLA-G和HLA-DRB1等位基因亚型进行检测,观察2组患者HLA-G和HLA-DRB1等位基因亚型分布频率。结果与对照组比较,观察组中HLA-DRB1*03和HLA-DRB1*15检出率显著高于对照组(P0.05),且RR分别为1.427和2.209;2组HLA-G*01012分布存在显著差异(P0.05),且RR值为1.75。结论胃癌发生可能与HLA-G*01012、HLA-DRB1-03和HLA-DRB1-15等位基因频率有较强的相关性,且均为保护性基因。     

载脂蛋白E基因多态性与阿尔茨海默病的相关性研究

目的:探讨载脂蛋白E(Apo E)的多态性与阿尔茨海默病(AD)的相关性。方法:选取老年AD患者75例为AD组,另选取同期体检的健康老年人86例为对照组,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性法(PCR-RFLP)对2组的Apo E基因多态性进行鉴定,并分析其与AD患病的相关性。结果:AD组ε3/ε4基因型频率高于对照组,差异有统计学意义(χ2=4.27,P0.05),ε3/ε3是最常见的基因型;AD组ε4等位基因频率高于对照组,差异有统计学意义(χ2=4.40,P0.05),ε3是最常见的等位基因。相关危险度分析显示,Apo E的三个等位基因中Apo Eε4基因与AD有相关性(RR=3.76,P0.05),Apoε2和Apoε3基因与AD无相关性(RR=0.64、0.32,P0.05)。ε4基因为1或2个的患者AD患病率更高(χ2=3.87、4.62,P0.05)。结论:Apo Eε4基因是AD患病的重要危险因素。     

干细胞治疗感音神经性聋的研究理论及其临床应用进展

背景:内耳毛细胞或螺旋神经元的丢失可引起感音神经性聋.内耳细胞死亡后,利用干细胞研究来恢复听力已成为近年来研究热点.目的:总结近年来干细胞向内耳细胞方向分化的体内外研究进展,对干细胞进行感音神经性聋后内耳细胞替代治疗的研究成果进行综述.方法:应用计算机检索Pubmed数据库(2000-01/2009-08),检索词为"inner ear,Stem cells";应用计算机检索CNKI数据库(2000-01/2009-08),检索词为"内耳、干细胞".结果与结论:计算机初检得到170篇文献,纳入与干细胞在感音神经性聋的细胞转化有密切关系的实验研究和综述,排除重复研究类文献,对符合条件的32篇文献进行汇总分析.不同类型干细胞具有向内耳细胞分化的能力,能够分化为神经源性细胞类型.干细胞移植到内耳结构中可以发生迁移、分化,并部分分化为损伤区域的细胞类型,为感音神经性聋听力恢复提供了一条治疗途径.如何使分化细胞发挥正常生理功能,移植到内耳后能否建立神经通路,是干细胞治疗感音神经性聋下一步研究方向.