小剂量利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗儿童落叶型天疱疮一例疗效观察

患儿男,9岁,头皮红斑、糜烂伴瘙痒1个月,泛发全身1周。皮损组织病理：表皮内颗粒层下方水疱形成,疱内见大量棘层松解细胞,真皮浅层小血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查示表皮细胞间IgG、补体C3呈网状沉积,IgM、IgA阴性。酶联免疫吸附实验检测血清抗Dsg1抗体阳性（157.00 U/ml）。诊断：落...     

结节性类天疱疮1例

患者男,79岁。全身反复红斑、结节、水疱,痒5年,加重1个月。皮肤科情况:头皮、躯干、四肢见黄豆至甲盖大小红斑、结节。结节孤立互不融合,基底浸润,表面粗糙、肥厚,其上可见抓痕、结痂。红斑及结节上散在绿豆至指甲大小水疱,疱壁厚,紧张发亮,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,表皮下水疱,真皮浅层见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光:皮肤基底膜带Ig G线状沉积。Ig A,Ig M,C3阴性。诊断:结节性类天疱疮。     

眼周局限性大疱性类天疱疮一例

患者,女,12岁。眼周反复红斑、水疱4个月,伴瘙痒。皮损组织病理示：表皮下水疱,真皮浅层淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光（DIF）：表皮基底膜IgG、C3阳性线状沉积。ELISA检测：血清抗BP230抗体 2.6 U/mL,抗BP180抗体阴性。诊断：局限性大疱性类天疱疮。予以甲泼尼龙、氨苯砜、吗替麦考酚酯治疗,目前在随访中。     

脂溢性类天疱疮

报告1例脂溢性类天疱疮。患者男,22岁。头面部红斑、水疱,伴剧烈瘙痒9个月。皮疹渐增大、增多,累及耳郭、胸部、背部,部分水疱破溃,形成糜烂面。皮损组织病理检查示局部表皮坏死,可见表皮下水疱,真皮血管周围淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。直接免疫荧光:基膜带Ig G、C3呈带状沉积。用ELISA法检测大疱性类天疱疮(BP)180抗体84 k U/L(正常值≤9 k U/L)。结合临床、组织病理及血清学检查结果诊断为脂溢性类天疱疮。     

大疱性疥疮

报告1例大疱性疥疮。患者男,65岁。3个月前无明显诱因躯干、四肢出现散在红斑、水疱、糜烂、结痂,伴瘙痒。患者1个月前指缝间、阴囊处出现类似红斑、丘疹,瘙痒明显。皮肤科检查:躯干、四肢可见弥漫性红斑,部分红斑上可见紧张性水疱,疱壁紧张,疱液清亮,部分水疱破裂后糜烂,可见红色糜烂面,部分表面结痂;双手指缝间、阴囊散在红斑,苔藓样变,可见抓痕。皮损组织病理检查:(左股内侧皮损)角化不全,浆液渗出,可见表皮下疱,疱内可见浆液,大量嗜酸性粒细胞及红细胞,真皮浅层可见嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润;直接免疫荧光:皮肤全层未见特异性荧光,间接免疫荧光:真皮与表皮交界处(-);镜检发现疥螨。诊断:大疱性疥疮。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

患者女,22岁。躯干、四肢出现皮疹1个月,水疱半个月。皮损组织病理示:表皮下水疱,伴有大量淋巴细胞、中性粒细胞浸润,真皮浅层血管及附件周围大量淋巴细胞、中性粒细胞浸润。大疱性类天疱疮自身抗体Bp180抗体检测(-)。完善抗核抗体谱及直接免疫荧光检查,ANA:颗粒型(+),胞浆型1∶320;Sm:(+);SS-A(天然60k Da):(+);SS-A(重组Ro52k Da):(+)。直接免疫荧光结果:Ig A,Ig M,C3基底膜荧光(+)。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。     

利福平诱导性局限性大疱性类天疱疮1例

患者女,75岁。全身红斑、丘疹痒4年余,双足水疱1个月。患者既往因肺结核,予利福平等抗结核治疗10个月余。皮损组织病理示:表皮下疱,较多嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查示:Ig G,C3在表皮和真皮间呈线状沉积。结合皮疹特点诊断为利福平诱导性局限性大疱性类天疱疮。经糖皮质激素药膏治疗,疗效满意。     

HPV疫苗引起的多形红斑1例国内首报

患者女,32岁,全身出现红斑、斑丘疹、水疱伴瘙痒10 d。皮肤科情况:躯干、四肢泛发粟粒至蚕豆大孤立或融合隆起性红斑、斑丘疹,部分红斑中央可见水疱,疱壁紧张,尼氏征(-),呈典型靶形损害特点。皮损组织病理示:表皮可见浆痂,表皮内水疱形成,表皮中可见坏死的角质形成细胞,上皮脚延长,基底层液化不明显,真皮乳头水肿,真皮浅深层血管及附属器周围均可见淋巴细胞浸润,伴散在嗜酸性粒细胞浸润。诊断:多形红斑。     

无水疱性类天疱疮一例

患者，男，70岁。全身泛发多形性红斑、丘疹伴瘙痒3个月，未见水疱。皮肤病理示真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润。直接免疫荧光示表皮细胞间及基底膜IgG、C3、IgM、IgA阴性。间接免疫荧光示抗基底膜带IgG抗体1:40阳性。正常人皮肤盐裂间接免疫荧光示IgG表皮侧阳性。诊断为无水疱性类天疱疮，给予烟酰胺、四环素、雷公藤多苷口服，配合外用卤米松乳膏治疗，2个月后皮损基本消退。     

儿童线状IgA/IgG大疱性皮病一例

患儿,男,7岁.因躯干、四肢散发红斑、水疱伴瘙痒2个月就诊.发病前有泳池"暴晒"史.背部水疱组织病理:表皮下水疱,真皮乳头中性粒细胞及少许嗜酸粒细胞小脓肿,浅层中性粒细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞浸润.正常人皮肤盐裂间接免疫荧光:循环抗体IgA、IgG于表皮侧均有沉积,局部区域IgG表皮真皮双侧沉积.综上诊断为儿童线状Ig...     

大疱性类天疱疮合并胰头癌1例

患者男,86岁。躯干及四肢散在分布红斑和水疱,水疱呈半球形,疱壁紧张,较厚,尼氏征阴性。皮损组织病理检查示:表皮下水疱形成,疱内可见纤维素及嗜酸性粒细胞,真皮内散在嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。15个月后检查腹部CT示:胰头增大,胆总管扩张明显,内有占位影。诊断:大疱性类天疱疮;胰头癌。     

阿尔茨海默病合并大疱性类天疱疮1例

患者男,89岁。阿尔茨海默病史10余年。双下肢皮肤瘙痒20余天,四肢水疱10余天,可见多发大小不一张力性水疱、大疱,尼氏征阴性,部分破溃伴轻度糜烂、渗出,部分干燥结痂;口腔黏膜及外生殖器未累及。组织病理见表皮下水疱,真皮间质及血管周围中等量淋巴细胞及散在嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光示基底膜带免疫球蛋白IgG和补体C3的沉积。诊断:阿尔茨海默病合并大疱性类天疱疮。     

误诊为疱疹样皮炎的小疱性类天疱疮1例

患者女，33岁，反复面部红斑、水疱伴痒1年，泛发全身12 d。皮损组织病理示：(左小腿皮损)表皮下水疱形成，疱腔内见纤维素样坏死及较多嗜酸性粒细胞，疱下真皮浅层中等量淋巴细胞、少量嗜酸性粒细胞浸润。免疫荧光结果：基底膜线性C3(+)。HLA-B8、HLA-DRB1、HLA-DQB1基因检测阴性。诊断：小疱性类天疱疮。予米诺环素、烟酰胺及复方甘草酸苷口服治疗后皮疹减轻。     

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者女,43岁。面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月。皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好。     

大疱型急性发热性嗜中性皮病

报告1例大疱型急性发热性嗜中性皮病。患者男,51岁。面部及双上肢出现红色斑块及水疱伴发热10余天。实验室检查示外周血白细胞计数增高。皮损组织病理检查:表皮灶状水肿,真皮乳头高度水肿,局部真、表皮分离,真皮浅层致密团块状淋巴细胞及中性粒细胞浸润,局部红细胞溢出伴少许核尘,炎症累及中层血管周围。直接免疫荧光示Ig G、Ig M、Ig A及C3均(-)。诊断:大疱型急性发热性嗜中性皮病。     

表现为血疱的持久性隆起性红斑1例

患者男,70岁。双手、足、肘、膝出现红斑、血疱6个月。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内可见大量嗜中性粒细胞,真皮内可见弥漫的嗜中性粒细胞浸润,血管管壁及管周可见纤维素样渗出及核碎裂。诊断:持久性隆起性红斑。临床医师应警惕以血疱为表现的持久性隆起性红斑。     

疱疹样天疱疮1例

患者男,67岁,躯干、四肢多发环形红斑、水疱伴痒1个月。既往左髋关节结核病史1年。皮肤科检查全身多发环形红斑,边缘隆起,红斑边缘出现绿豆大小紧张水疱,疱液澄清,部分水疱融合成环形或线状大疱,尼氏征阴性,部分糜烂、结痂,剧烈瘙痒。皮损组织病理检查示表皮轻度角化过度,棘层肥厚,棘细胞间水肿,偶见网状变性小水疱形成,真皮较多嗜酸性粒细胞移入表皮内,浅层血管周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞。直接免疫荧光:表皮棘细胞间IgG(+),IgA(-),C3(+)。结合临床表现和组织病理改变,诊断为疱疹样天疱疮。     

寻常性银屑病合并结节性类天疱疮1例并文献复习

报告1例寻常性银屑病合并结节性类天疱疮。患者男，56岁，既往有银屑病病史8年。全身红斑、风团反复发作1年余，双上肢丘疹伴瘙痒1个月。皮肤科检查：头皮散在红斑，上覆鳞屑；背部及四肢散在红色斑块，边界清楚，上覆银白色鳞屑；躯干及四肢大片红斑、风团；头部、背部及四肢暗褐色丘疹、结节，未见水疱、大疱及脓疱。皮损组织病理检查：角化过度，角化不全，表皮不规则增生，表皮下可见裂隙，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。间接免疫荧光：IgG沉积于真表皮交界处。酶联免疫吸附试验（ELISA）：抗大疱性类天疱疮抗原1(BP230)抗体和抗大疱性类天疱疮抗原2(BP180)抗体阳性。诊断：寻常性银屑病合并结节性类天疱疮。     

疱疹样天疱疮1例

患者，男，71岁。主诉：全身红斑水疱伴瘙痒2年，反复发作。现病史：患者2年前开始躯干、四肢陆续出现散在红斑、水疱，疱易破溃呈糜烂或结痂，瘙痒剧烈。中药治疗效果不佳，皮疹逐渐增多，来我科就诊。经病理检查诊断为红斑型天疱疮，给予强的松60mg qd，雷公藤多甙20mg tid口服，皮疹消退后强的松开始减量。减量期间皮损曾多次反复，近几次复发时躯干、四肢出现多数环形红斑，边缘有密集排列的小水疱，取腹部小水疱做病理检查示：棘层中部水疱，疱内可见多数中性和少量嗜酸粒细胞浸润，真皮浅中层血管周围有淋巴细胞、组织细胞及嗜酸粒细胞浸润（图1）。直接免疫荧光检查（DIF）未发现表皮细胞问IgG、IgA、     

恶性黑棘皮病、大疱性类天疱疮并食管癌1例

患者男,80岁。周身色素沉着、灰褐色斑丘疹伴痒1年,水疱1周。斑块组织病理示:表皮角化过度,乳头瘤样增生,真皮浅层多量炎性细胞浸润。水疱组织病理示:表皮下形成大疱,疱内可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞。免疫荧光示:Ig G,Ig M,C3呈线状沉积。胃镜示:食管下端一菜花状隆起,表面粗糙不平,管腔狭窄。组织病理示:癌组织呈腺管状或巢团状,细胞核大深染;免疫组织化学结果:癌组织CK18(+),C-erb B-2(+)。诊断:恶性黑棘皮病,食管癌(腺癌),大疱性类天疱疮。