健康教育在系统性硬化症患者中的应用

系统性硬化症是一种因为血管和结缔组织硬化，小血管增生而引起的自身免疫病，除皮肤损害为主要表现外，还可造成胃肠道、肺、心脏及肾脏等内脏功能损害。肺部感染及肾功能衰竭是其主要死亡原因。早期积极治疗并规范系统性硬化症的健康教育，对患者的预后非常重要。     

钙黏蛋白-11在系统性硬化症中的研究进展

系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病,皮肤和内脏器官进行性纤维化是其主要临床特征。钙黏蛋白-11是多种组织纤维化的重要介质。本文概述钙黏蛋白-11在系统性硬化症中的研究进展。     

健康教育在系统性硬化症患者中的应用

系统性硬化症是一种因为血管和结缔组织硬化,小血管增生而引起的自身免疫病,除皮肤损害为主要表现外,还可造成胃肠道、肺、心脏及肾脏等内脏功能损害。肺部感染及肾功能衰竭是其主要死亡原因。早期积极治疗并规范系统性硬化症的健康教育,对患者的预后非常重要。1临床资料2001年1月￣2005年12月我科共收治系统性硬化症患者22例,男4例,女18例,年龄18岁￣59岁,平均年龄42岁。并发胸腔积液、肺动脉高压及肺部感染8例,并发吞咽困难8例,并发心肌损害3例,肾脏损害4例,雷诺表现8例。诊断按1980年美国风湿病学会诊断标准[1],治疗以青霉胺、秋水仙碱、…     

光化学治疗系统性硬化症的一项随机、双盲、安慰剂对照临床试验

背景:系统性硬化症是一种主要累及皮肤和关节的多系统结缔组织病,目前尚无有效的循证治疗方法。为了进一步评价体外光化学疗法对早期进展性皮肤病的效果,作者进行了一项随机、双盲、安慰剂对照临床试验。目的:本研究旨在评价光化学疗法治疗系统性硬化症(硬皮病)的效果。方法:本     

系统性硬化症中医药治疗研究进展

硬皮病又称系统性硬化症（SystemicSclerosis，SSc）是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚为显著特征并以内脏器官结缔组织纤维化、硬化、萎缩为特点的自身免疫性疾病。可将其分为弥漫型、局限型、肢端型、CREST综合征、重叠综合征、混合性结缔组织病及无皮肤硬化的系统性硬化症。     

系统性硬化症合并克隆性浆细胞病及膜性肾病1例及文献复习

<正>系统性硬化症作为一种以皮肤、脏器进行性纤维化为临床表现的自身免疫性疾病,其病理改变包括纤维化、退行性变、血管及多脏器损伤等。研究发现系统性硬化症与单克隆球蛋白的出现密切相关,也有系统性硬化症合并有肾小球肾炎的相关报道。本文报告1例系统性硬化症合并克隆性浆细胞病及膜性肾病病例。1 病史患者,女,45岁,因"双手、双足皮肤肿胀、紧绷18个月,双下肢水肿半月"入院。18个月前出现双手、双足皮肤肿胀、紧绷,伴掌指、腕、肘、膝等多关节疼痛     

硬皮病病因与诊治研究

硬皮病(Scleroderma,SD)是一种累及皮肤和黏膜组织的纤维化和硬化性结缔组织病,是以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统性活化和自身免疫为特征的全身性疾病.局限于皮肤者为局限性硬皮病(localized sclero-derma,LS),累及系统者称为系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc).该病发病机制目前有多种学说:自身免疫紊乱学说(包括体液免疫紊乱、特异性自身抗体、细胞免疫紊乱)、细胞外间质代谢异常学说、血管病变学说、细胞因子异常学说及遗传学说[1].但确切病因尚未明确,就此对其诊治进行综述.     

系统性硬化症患者血清Ρ物质的检测

系统性硬化症的临床主要特征为局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化。可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织。目前,该病的病因及发病机制尚不完全明确,本实验通过检测活动期系统性硬化症患者血中Ρ物质的水平,以探讨其发病机制,为系统性硬化症的治疗开拓新的领域。1　对象与方法1.1研究对象　按美国风湿病学会1980年制定的系统性硬化症的诊断标准选择患者16例,均来自我院风湿免疫科门诊及病房。男1例,女15例,年龄15～63岁,平均385±321岁,病程6个月至10年。其中肢端型硬化2例,弥漫型硬化14例,采血前2周未用免疫抑制剂及肾上腺皮质激素。以1…     

宋欣伟教授治疗系统性硬化症经验

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是结缔组织病中较为常见、且致残率较高的慢性疾病，以皮肤及各系统胶原纤维化为特征。宋欣伟教授运用中医药治疗系统性硬化症颇有心得，认为本病的发生与体质因素密切相关，正气不足、气虚血瘀、脏腑功能失调是SSc的主要病因病机，治疗以活血祛瘀为主，适当配伍益气温阳、健脾壮肾补肺、清热解毒诸法，注重平衡阴阳，临床疗效可观。     

幼年系统性硬化症1例并文献综述

<正>系统性硬化症(Systemic Sclerosis,SSc)是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病。本病主要累及20～50岁的成年人,而儿童罕见。近期曾诊治1例年仅14岁的幼年系统性硬化症患者,现报道如下。患者,女性,14岁,主因双手遇冷变色11个月于2011年9月16日就诊。患者从2010年11月开始遇冷后双手远端指间关节以远皮肤变白和麻木感,得暖后变紫、潮红,数分钟后恢复正常肤色,麻木感消失。此后皮肤变色的范围逐渐扩大,已     

双重血浆置换治疗系统性硬化症疗效分析

目的 :观察双重血浆置换(DFPP)治疗系统性硬化症的临床疗效及安全性。方法 :回顾性分析行DFPP的12例系统性硬化症患者的临床资料,观察DFPP前后生化、免疫指标及改良Rodnan皮肤评分的变化。结果:除1例在首次DFPP后出现体位性低血压外,无其他不良反应。DFPP后,患者免疫球蛋白Ig G、Ig M、血沉、球蛋白较置换前有明显下降,血浆置换后抗SCL-70抗体及抗着丝点抗体(ACA)、抗U1核糖核蛋白抗体(抗U1RNP抗体)无明显变化,但改良Rodnan皮肤评分明显好转(17.2±7.7 vs 23.6±9.3,P=0.007)。结论:DFPP能够改善免疫反应,改善皮肤症状,是治疗系统性硬化症的一个安全有效的方法 。     

30例进行性系统性硬化症的临床表现

３０例进行性系统性硬化症的临床表现竺红何兰杰吴振裘进行性系统性硬化症（ＰＳＳ）是以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的可影响内脏包括心、肺、消化道、肾脏等器官的自身免疫性疾病。本文对３０例ＰＳＳ进行讨论。１资料与结果１．１一般情况１９８８～１９９６...     

系统性硬化症肾危象5例临床特点分析及文献复习

目的 分析系统性硬化症肾危象的临床特点.方法 观察近年我院收治5 例系统性硬化症肾危象患者的临床表现,实验室指标,肾脏病理表现及治疗转归,总结疾病的特点并文献复习.结果 5 例中女性4 例,男性1 例,平均年龄51 岁,平均病程22.2 月.临床表现有皮肤紧硬、关节肿痛、雷诺现象等;1 例患者有肌痛肌无力.1 例有肺间质纤维化,2 例有肺动脉高压,1 例有肺动脉高压和肺间质纤维化.5 例均有高血压和肾功能不全.4 例经肾穿刺活检诊断,1 例根据临床症状诊断.5 例均为弥漫性皮肤型系统性硬化症,其中3 例经治疗后病情好转,2 例死亡.结论 系统性硬化症肾危象进展较快,病情凶险,应及早判断.     

系统性硬化症研究现状及治疗进展

在临床上系统性硬化症被看作是一种慢性多系统疾病,该病发病初期,患者所呈现出的临床症状(乏力、雷诺现象、肌肉骨骼痛等)多具有非特异性特征,持续有这些症状一段时间后一些其他指征才渐渐凸显。当前,尚未弄清系统性硬化症的病因,且虽有不少方法可用于系统性硬化症的治疗,但是尚未找到特效药物,治疗时主要着重于进行抗炎和免疫抑制及调节,着重于血循环的改善、纤维化的抑制等。本文主要讨论目前系统性硬化症研究现状及常用药物的使用。     

胸导管引流治疗系统性硬化症的临床研究

目的观察胸导管引流治疗系统性硬化症的疗效及探讨其机理。方法用手术方法将硅胶管插入胸导管引流淋巴液，测定术前、术后血清和淋巴液ＩｇＧ、ＩｇＭ、ＩｇＡ、循环免疫复合物、白细胞介素－２受体、肿瘤坏死因子、辅助性Ｔ细胞、抑制性Ｔ细胞，结合手术前后皮肤变软，脏器功能改善行自身对照比较。结果血清和（或）淋巴液中ＩｇＧ、循环免疫复合物、白细胞介素－２受体明显下降，从而动摇了发生系统性硬化症的免疫学基础，使皮肤变软，脏器功能明显改善。结论胸导管引流治疗水肿期、硬化期系统性硬化症有较好的疗效。     

进行性系统性硬化症综合治疗1例报告

在我国,局限于皮肤的硬皮病患者并不少见,而进行性系统性硬化症(PSS)较少[1]。笔者曾遇到1例进行性系统性硬化症,现报告如下。1病例介绍患者,女,60岁,因全身关节疼痛5个月,加剧2个月,于2009年1月5日入院。查体:     

肾源性系统性纤维化

肾源性系统性硬化症(nephrogenic systemic fibrosis,NSF)是发生在肾功能不全患者因注射MRI造影剂而引发的系统性硬化症,累及全身多个器官,但以下肢为首发。初发症状为皮肤红斑、僵硬,病情进展累及全身多个器官,最终因器官衰竭而死亡。皮肤活检示真皮层内大量胶原和纤维组织增生,确诊需结合临床病史与组织病理学综合考虑。其发生机制,目前还无较明确而有力的证实。文中就该病的流行病学特征、临床病理特点及免疫表型、发生机制等进行综述。     

系统性硬化症合并皮肤淀粉样变临床分析(附6例报告及文献复习)

目的 总结系统性硬化症(SSc)并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床表现.方法 对过去20年内北京协和医院诊断的系统性硬化症并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床资料进行分析并与国际报道病例资料进行比较.结果 6例患者的平均年龄为51.1岁(43～60岁),均为女性,平均在诊断系统性硬化症8.5年(5～14年)后发生原发局限性皮肤淀粉样变,最常见的受累部位为四肢(5例)、背部(2例)、胸部(2例)、肩部(2例)和面部(2例).所有患者都有Raynaud's 现象和肢端硬化,皮肤改变为苔癣样皮疹伴有色素沉积.病理学改变为皮肤乳头内粉红色无定形透明样物质沉积,但血管周围没有类似沉积,刚果红和结晶紫染色均为阳性.3例患者的ESR是升高的,所有患者都有高滴度的ACA,6例ANA阳性,抗Scl-70抗体及其他自身抗体均为阴性,没有其他脏器淀粉样变的证据,临床预后良好.国际报道的7例患者皮肤最常见受累部位为背部,ACA和ANA阳性率低于国内病例.结论 原发局限性皮肤淀粉样变是SSc的罕见并发症,最常见的受累皮肤位于四肢和胸背部,所有患者都有高滴度的ACA.局部治疗即可以改善皮肤改变,预后良好.     

硬皮病患者消化系统动力学的改变

硬皮病患者消化系统动力学的改变中国医科大学第一临床学院风湿免疫科（１１０００１）王晓菲硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特点的可累及多脏器的一种结缔组织病。可分为局限性硬皮病和系统性硬化症。后者多伴有多脏器受累，消化系统受累是其主要临床表...     

矽肺合并系统性硬化症诊治研究进展

矽肺是职业病中难治愈、预后差、病死率较高的一种职业病。系统性硬化症是一种慢性自身免疫性疾病,其特征是自身抗体产生、小血管病变和纤维母细胞功能障碍,导致细胞外基质不受控制的沉积。矽肺合并系统性硬化症临床称为伊拉斯谟(Erasmus)综合征,其发病机制仍未阐明,目前尚无形成统一诊疗规范,文章对近年来矽肺合并系统性硬化症的国际国内相关研究进行综述,为矽肺合并系统性硬化症的诊疗提供借鉴。