特发性肺纤维化急性加重的最新研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎,组织学表现为普通型间质性肺炎.IPF通常是缓慢进展,但部分IPF患者可以出现急剧、原因不明的临床明显恶化,称之为IPF急性加重.IPF急性加重难以预测、病死率高、缺乏有效的治疗措施.本文就近年来IPF急性加重的发病率、危险因素、病理生理、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述.     

特发性肺纤维化急性加重

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见的一种特发性间质性肺炎,目前病因不明,组织病理表现为普通型问质性肺炎.既往认为IPF是一个逐渐进展的疾病,后来认识到部分IPF患者在病程中可以无明显原因出现症状的急剧恶化,这种现象被称为 IPF急性加重(acute exacerbations of IPF,AE-IPF).最近,AE-IPF得到了广泛的重视和研究.本文将对AE-IPF的发病率和病死率、病因、临床特点、病理改变、诊断和治疗进展等方面作一综述.     

特发性肺纤维化临床研究中亟待关注的问题

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)中最常见的类型,其组织病理学特点为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)[1].IPF的预后差,确诊后患者的中位生存期为2.5～4年.     

特发性肺间质纤维化急性加重的最新诊疗进展

<正>特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种常见的慢性、进展性特发性间质性肺炎,根据目前IPF指南,特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF )被定义为IPF患者在1个月内呼吸困难急性恶化,并且排除其他疾病如:左心衰竭、肺栓塞等。在IPF患者中,AE-IPF的发病率和死亡率极高,但其病因学     

特发性肺纤维化患者预后相关因素的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一类病因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和肺纤维化形成.IPF是所有特发性间质性肺炎中最常见的亚型,病情进展很快,预后较差,中位生存期仅有2.8年[1-2].有关IPF的预后研究不断在更新和发展,笔者对目前的研究进展进行以下综述.     

特发性肺纤维化急性加重16例临床特点分析

<正>特发性肺纤维化(IPF)是临床最常见的一种特发性间质性肺炎,其组织学和(或)胸部高分辨CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)。大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化,但一些患者在没有明确诱因下,出现急性呼吸功能恶化被称为特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)[1]。AEIPF病因不清,发病时间及病程难以预测、病死率高,早期诊断困难,缺乏有效的治疗措施。为提高对AEIPF     

特发性肺纤维化中TGF-β1诱导上皮细胞间质转化作用机制研究进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、纤维化间质性肺炎,为临床最常见的一种特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),其特征性病理改变类型为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)~([1-2])。IPF病理特点为Ⅱ型肺泡上皮细胞增     

非特异性间质性肺炎的诊断和治疗进展

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是近10年来提出的一种间质性肺炎;2002年有关特发性间质性肺炎多学科共识中认为,NSIP是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)中的一种,NSIP发现率仅次于特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)。现有的研究认为,NSIP肺纤维化的机制不同于IPF;与其它IIP相比较,NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性;NSIP对糖皮质激素治疗的反应,存活率和预后明显好于IPF;NSIP应该是一个独立的疾病实体。     

对特发性肺纤维化急性加重的新认识

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、病变局限于肺部的特殊类型慢性纤维化性间质性肺炎，外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）的组织改变。通常IPF进展缓慢，但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化，患者突然出现临床症状加重和低氧血症，胸部影像学检查显示有新的阴影，但没有感染或心力衰竭等征象，这种现象被称为IPF急性加重或称为IPF的加速期。1990年有研究者首先报道，IPF急性加重的病理改变为在UIP基础上叠加了弥漫性肺损伤（diffuse alveolar damage，DAD），以后有研究者对其临床病程作了详细描述。     

特发性肺纤维化治疗的研究进展

<正>特发性肺间质纤维化(IPF)是一类好发于中老年人的慢性疾病,具有病情进展快、预后不良等特点,随诊我国老龄化人口的不断加剧,生活环境的不断恶化,致使罹患IPF的患者不断增加,而关注与该疾病的治疗文献,相对不足。本文根据现有文献,作一篇关于IPF治疗的综述,为IPF的治疗提供一点思路。1概述IPF是一种弥漫性间质性肺病(ILD),也称为隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA),约占ILD中特发性间质性肺炎(IIPs)的     

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特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)是弥漫性肺实质疾病(diffuse parenchymal lung dis ease,DPLD)中的一组疾病.它包括特发性肺纤维化 (IPF)/病理上表现为寻常型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎(COP),急性间质性肺炎(AIP),呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RB-ILD),脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)(见图1).     

特发性肺纤维化相关预后因素的研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是一种特发性问质性肺炎（IIP）,其组织病理学改变为普通型间质性肺炎（UIP）,病因尚不清楚,发病机制不明确,目前尚无有效药物可逆转疾病进展和改善患者生存率,其平均生存时间仅2～3年。因此,临床医生希望有客观依据判断患者的预后,以便知道是否给予患者及时治疗和治疗时间,确定肺移植的最佳时机,并告知患者及其家属预后情况。本文就多方面因素阐述IPF相关预后因素。     

老年人特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathi cpulmonary fibrosis,IPF）是组织病理学表现为普通间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）的一种特殊的、慢性致纤维性间质性肺炎,在特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias,IIPs）中占47%～71%。与其他IIPs（如呼吸性细支气管炎相关间质性肺病RB-ILD、脱屑性间质性肺炎DIP、急性间质性肺炎AIP、淋巴细胞间质性肺炎LIP、     

特发性肺间质纤维化发病机制及治疗进展

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）中最常见的一种,由于其发病机制复杂,目前尚无有效治疗措施,预后极差,成为目前国内外的诊治难点及研究热点。近年来,在IPF发病机制及药物治疗方面的认识取得了一些进展。     

特发性肺纤维化的新进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性发展、病因不明的纤维化肺疾病,其组织学变化与普通型间质性肺炎(U IP)相同。具有暂时异型组织学变化,正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间,肺功能示限制性通气功能障碍,气体交换下降。高分辩率CT(HRCT)可清楚的显示纤维化的线条、网纹、蜂窝和牵拉性支气管扩张。特发性间质性肺炎共有7种不同疾病,其临床症状大致相似,但发展过程及治疗反应却明显不同。IPF是特发性间质性肺炎家族中发病率最高、最常见的持续恶化、不能缓解、预后最差的疾病。目前尚无有效的治疗药物。IPF的流行病…     

特发性肺纤维化合并肺癌的研究进展

正特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明,局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎,是由于肺泡上皮慢性损伤导致异常组织修复和肺泡结构发生改变所致。IPF患者预后较差,死亡率在54%～70%之间,中位生存期为5～6年[1]。肺癌是IPF患者最重要的合并症之一。在IPF患者人群中,肺癌的发病率在2. 7%～48%之间,显著高于一般人群[2]。特发性肺纤维化     

端粒与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIPs）中最常见的类型,人群中患病率为13～20/10万,男性较女性多见,其流行病学与患病率随着年龄增长而增加[1]。在IPF患病群体中,2%～20%的患者有家族史,     

老年人特发性肺纤维化的正确诊断寓于鉴别诊断之中

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未知的、局限于肺的特殊的慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检证实其组织学为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,它是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）中最常见的类型,占IIP的60%～70%。     

PTEN基因缺失激活核因子-κB介导肺泡上皮细胞衰老参与肺纤维化发病

特发性肺纤维化(IPF)是以病理和(或)高分辨率(HR)CT表现为普通型间质性肺炎的慢性纤维化疾病,诊断后中位生存期2~3年,目前缺乏有效治疗手段。流行病学调查及临床观察发现IPF好发于老年男性患者,发病率随年龄增加而明显升高,近年来有实验研究发现IPF患者肺组织中存在肺泡上皮细胞(AEC)衰老,提示IPF是一种衰老相关性疾病,但AEC衰老及其如何参与IPF发病的机制目前尚不完全清楚。     

基质金属蛋白酶在肺纤维化的研究进展

正特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的、严重的进行性间质性肺疾病(Interstitial lung disease, ILD),是特发性间质性肺炎中最常见、最致命的一种[1]。目前其发病率和死亡率居高不下,仍难以治疗,除肺移植外,目前IPF的治疗效果欠佳,大多数患者肺功能和生活质量逐渐下降,IPF的中位生存期为3～5年[1-2]。IPF的特点是肺泡上皮细胞和成纤维细胞异常活