α_1-抗胰蛋白酶与肺气肿

肺气肿的发生主要与慢性支气管炎、哮喘、吸烟、空气污染,环境因素等有关,但与机体的体质和自身抵抗疾病的能力也有密切关系,近年来在肺气肿的发病学上,α-抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin,α_1-AT)缺乏日益受到人们的重视。1963年Laurell等首先发现α_1-AT缺乏与青年期肺气肿有密切关系。1968年Eriksson提出蛋白酶-抗蛋白酶假说,认为肺气肿     

α_1-抗胰蛋白酶气雾剂治疗肺气肿

【《美国医学协会杂志》1989年5月】初步的研究结果表明,用α_1-抗胰蛋白酶气雾剂治疗α_1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿获得了成功。美国全国心肺及血液学会Richard Hubbard等人把从人类血浆提取到的α_1-抗胰蛋白酶制成气雾剂,治疗了7例肺气肿病人,以增强其肺部防御中性粒细胞弹性蛋白酶的作用,已知该酶与下呼吸道慢性阻塞有牵连。应用α_1-抗胰蛋白酶气雾剂100mg后1天,肺上皮细胞表面分泌液的α_1-抗胰蛋白酶水平增高6倍,然后每隔12小时给予上述剂量1次,共3天,结果则α_1-抗胰蛋白酶水平增高8倍,而在肺泡内抗中性粒细胞弹性蛋白酶的能力增高3倍。     

α_1-抗胰蛋白酶的遗传缺陷与肺气肿

概述了正常α_1-AT 的分子结构,基因组成及其在维持肺组织结构完整性中的重要作用。易诱发肺气肿的α_1-AT 缺乏症是α_1-AT 基因多位点突变的结果,简要讨论了当前治疗该症的主要方法。     

腹水α_1-抗胰蛋白酶

α_1抗胰蛋白酶(AAT)是一种糖蛋白,由肝脏合成和分解,是血清中主要的蛋白酶抑制剂。其分子量小,含唾液酸多,易逸出血管床,故在多数体液包括腹水中常可见到。为此,作者测定了不同病因腹水中α_1抗胰蛋白酶(AF-AAT)含量,并与腹水总蛋白含量(AF-TP)及血清-腹水蛋白浓度差(SAAG)在诊断效果方     

急性白血病血清α_1－抗胰蛋白酶测定51例结果及分析

急性白血病血清α＿１－抗胰蛋白酶测定５１例结果及分析佳木斯医学院附属医院血液科（１５４００２）于广晴，牟雅军中国医科大学附属第二医院高鹏远本文采用ＢｅｃｋｍａｎＩＣＳ行速率散射比浊法测定５１例急性白血病患者和６０例健康人血清α１－抗胰蛋白酶（α１－Ａ...     

慢性支气管炎患者血清活性型α_1-抗胰蛋白酶的测定

肺气肿及慢性支气管炎(慢支)等病理生理与中性白细胞蛋白分解酶,尤其是弹性蛋白酶有关.弹性蛋白酶的生理拮抗物质α_1抗胰蛋白酶(α_1 AT),具有肺防御因子作用。活性型α_1 AT 经氧化和蛋白分解,可成为非活性型α_1 AT.作者用改良的酶联免疫吸附测定法(ELISA),     

α_1-抗胰蛋白酶临床应用的前景

蛋白酶-抗蛋白酶系统失衡在肺气肿、肺囊性纤维化(CF)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)和急慢性支气管炎等一些炎症性肺疾病的发病机制中起重要作用。α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)是下呼吸道中最主要的蛋白酶抑制剂,为了恢复蛋白酶-抗蛋白酶平衡,α_1-AT替代或补充治疗不仅成为先天性α_1-AT缺乏症的主要治疗方法,而且也为其它炎症性肺疾病的治疗开辟了新的途径。本文对α_1-AT治疗的应用前景进行了综述。     

酒精性肝硬化患者肠α-1-抗胰蛋白酶清除率测定

作者等应用粪便24小时α_1抗胰蛋白酶清除率(Cα_1 AT)测定胃肠道蛋白丧失量,并对4组对象进行检查。A组正常对照10名;B组炎症性肠病7例,其中溃疡性结肠炎4例,Crohn病3例;C组酒精性肝硬化45例。在后组中,28例呈腹水,5例曾作门腔静脉分流手术,10例曾作肝静脉楔嵌压测定。所有患者均作血总蛋白、凝血酶原和Child指数测定,腹水患者均作腹水蛋白测定。D组嗜酒者2例,均每日饮酒250mg以上,但肝组织活检均正常。测定结果组A为8±6.8ml,B组185.9±150.2ml,     

中药814对实验性地鼠肺气肿及丙二醛、α_1-抗胰蛋白酶的影响

目的 观察中药814对弹性蛋白酶致肺气肿的防治作用.并寻找其作用途径.方法 雄性金黄地鼠90只,分正常对照(生理盐水)组、肺气肿模型组、814用药组,于支气管灌注弹性蛋白酶制作肺气肿模型,于灌注酶前两周给予中药制剂814,4g/100gBW溶于生理盐水灌胃.动物分别于注酶后的一月、两月、三月处死,用显微镜微机测定肺泡平均内村间隔(MLI)、平均肺泡数(MAN)等项指标,观察肺气肿的病变程度.同时作气管肺泡灌洗液中丙二醛含量、血清中α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT))的测定.结果814防治组肺气肿各项指标都表现不同程度的缓解,丙二醛含量在肺气肿组有显著增加.而在814防治组较肺气肿组明显下降;α_1-AT在肺气肿组降低.在814防治组则有所回升.结论814可部分地阻抑弹性蛋白酶地鼠肺气肿的发生发展.从本实验推测814的防治作用与抑制氧自由基的产生、保护或减少α_1-AT丢失有关.     

α_1抗胰蛋白酶研究的新进展

自1963年首次报道血清α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)缺乏与肺气肿的关系以来,对α_-AT的结构和功能、α_1-AT基因的多态性、α_1-AT各种表型与肺气肿的关系及吸烟在α_1-AT缺乏者肺气肿发生中的作用有了进一步认识,对α_1-AT缺乏所致肺气肿的治疗也取得了相应进展,本文对此做一综述。     

α1-抗胰蛋白酶缺乏症1例

患者,女,45岁,已婚,因反复乏力、纳差、尿黄伴胸闷、气促3年,再发2月于2011年9月1日入院.患者3年前无明显诱因出现乏力、纳差、尿黄伴胸闷、气促,在当地医院诊断为不明原因肝硬化、气胸、肺大泡,多次给予护肝、抗感染等综合治疗,病情仍不稳定.入院前2个月患者再度无明显诱因出现乏力、纳差、尿黄,伴腹胀、尿少.同时活动后稍感胸闷、气短,无咯血、胸痛.因症状持续无好转,遂再入院.闭经5年,家族史无特殊.体检:T:36.8℃,巩膜重度黄染,左肺外侧缘叩诊鼓音,呼吸音减弱,右肺呼吸音正常.腹膨隆,肝肋下未及,剑突下2 cm,质硬,缘锐,脾肋下2 cm,移动性浊音阳性,双下肢Ⅰ度凹陷性水肿.实验室检查:白细胞5.89×109/L,中性粒细胞比率0.72,淋巴细胞比率0.183,血小板60×109/L,红细胞3.10×1012/L,血红蛋白105 g/L.白蛋白30.0 g/L,球蛋白21.7 g/L,总胆红素158.1 μmol/L,直接胆红素98.5 μmol/L,间接胆红素59.6 μmol/L,丙氨酸氨基转移酶358 U/L,天冬氨酸氨基转移酶294 U/L,γ-谷氨酰转肽酶669 U/L,碱性磷酸酶948 U/L.甲、乙、丙、丁、戊型肝炎标志物阴性.     

急性心肌梗塞时的α_1抗胰蛋白酶

血清中正常浓度的α_1抗胰蛋白酶是强有力的蛋白溶解酶抑制剂,组织损伤时其浓度升高,故一般认为它是“急性期反应”蛋白之一。已有报导急性心肌梗塞后其血清平均浓度升高,但后者与临床病程的关系来见讨论,本文旨在阐明这一关系。患者与方法本研究包括48例急性心肌梗塞。均于症状出现后48小时入院,监护2～8天。     

α_1-抗胰蛋白酶气雾剂治疗囊性纤维化

囊性纤维化的主要病变在肺部,表现为肺有粘稠的粘液积聚、细菌感染、气管上皮炎症和阻塞性肺部病变,导致呼吸衰竭和死亡。由于上皮炎症以中性白细胞浸润为主,肺的病变可能是由中性白细胞释放弹性蛋白酶对上皮的长期作用所致。该酶不仅损伤正常肺组织,也干扰了机体的防御能力。作     

胃癌患者胃液α_1-抗胰蛋白酶含量异常的初步研究

α_1-抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin,α-AT)是肝脏合成的一种精蛋白,释放入血液后成为α_1球蛋白的主要组成部分.是血浆中最主要的蛋白酶抑制剂,具有保护正常细胞和组织不受损害的功能.α_1-AT的合成基因Pi是位于14号染色体长臂的一对等位基因,不同基因型决定不同人血清.α_1-AT含量不同.Bernier JJ等发现胃癌患者胃液α_1-AT含量明显高于正常人胃液α_1-AT含量.我们用火箭免疫电泳法检测胃癌患者及正常人的胃液、血清α_1-AT含量.     

α_1-抗胰蛋白酶在肺癌诊断中的价值

对26例肺癌病人、正常人及不同良性肺疾病病人测定了血清α_1-抗胰蛋白酶水平。对比后结果表明:肺癌病人血清α_1-抗胰蛋白酶水平明显高于正常人及良性肺疾病病人,而不同类型肺癌之间无明显差异。提示α_1-抗胰蛋白酶在肺癌诊断中有一定筛选与诊断价值。     

α_1-抗胰蛋白酶气溶胶治疗囊性纤维化

囊性纤维化中性白细胞介导的呼吸道上皮炎症,导致呼吸道上皮分解酶(中性白细胞弹性蛋白酶)的负担长期过重。α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)是正常肺内中性白细胞弹性蛋白酶的主要抑制剂,故作者将其用于治疗囊性纤维化患者.作者对17例肺容量和流率中度降低的囊性纤维化患者和12名正常人进行了探讨.两组均无吸烟史.通过支气管肺泡灌洗(BAL)获得呼吸道上皮衬液(ELF),囊性纤维化组BAL 提示有明显的中性白细胞为主的炎症。5例囊性纤维化患者     

α1-抗胰蛋白酶缺乏症一例

患者男 ,2 4岁 ,因肝脾肿大伴上腹疼痛 3个月入院。上腹痛无明显诱因 ,针刺样 ,深吸气、平卧位时加剧 ,无放射痛 ,不伴发热 ,皮肤巩膜黄染 ,腹痛呈进行性加重 ,一直未予治疗。发病以来 ,精神食欲尚可 ,便秘 ,小便色黄 ,体重下降约 3ｋｇ。体检 :慢性病容 ,贫血貌 ,双侧腋窝、腹股沟可扪及数个淋巴结 ,最大约 1 .0ｃｍ× 0 .8ｃｍ ,活动可 ,质中 ,无压痛、黏连等。口唇、睑结膜苍白 ,双下肺呼吸音稍低 ,未闻及明显干湿音。腹平 ,腹肌紧张 ,右上腹压痛明显 ,无反跳痛。肝肋下3ｃｍ ,剑突下 2ｃｍ ,质中 ,边缘钝 ,表面无明显结节 ,有触痛 ,脾…     

α_1-抗胰蛋白酶与急性胰腺炎关系的探讨

急性胰腺炎是胰腺消化酶对自身引起的急性化学性炎症。α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)能抑制炎症反应中一些活性的生物化学酶,其中主要是胰蛋白酶。当胰腺发生炎症时,血中α_1-AT也发生一定变化。为探讨两者关系,本文测定了急性胰腺炎病人的血清α_1-AT水     

α_1抗胰蛋白酶缺乏的补充疗法

当α1 抗胰蛋白酶(α1 AT)缺乏时,常规疗法是恢复蛋白酶-抗蛋白酶系统的平衡。Wewers 等以混合血浆中制备的人α1 AT 每周注入60mg/kg(低剂量),而Hubbard 等最近每4周输注250 mg/kg(高剂量).Wewers 等发现21例患者血清α1 AT最高含量达300mg/dl 以上,其后迅速下降,与α1 AT正常清除率一致,并达到预定的80mg/dl 水平。作者根据流行病学调查结果,选择80mg/dl 作为α1 AT 阈值.在低剂量α1AT 研究组中所有病例的血清抗中性白细胞弹性蛋白酶均超出此值,8例支气管肺泡灌洗(BAL)液中α1 AT 亦超过此阈值,更重要的是抗中性白细胞弹性硬蛋白酶增加至正常范围。较大剂