皮质醇症

皮质醇症即皮质醇增多症、库欣综合征，是由于肾上腺皮质长期、过量分泌皮质醇引起的临床综合征。根据是否受促肾上腺皮质激素（ACTH）影响，皮质醇症主要分为ACTH依赖性和非依赖性两大类。     

皮质醇增多症和精神异常

目的探讨皮质醇水平变化和精神异常之间的关系。方法将本院确诊的133例皮质醇增多症患者按病因不同分成肾上腺病变组,垂体腺瘤组和异位ACTH肿瘤组,对比分析皮质醇变化和精神异常的关系。结果(1)不同病因引起皮质醇增多的水平和变化幅度差异有统计学意义。(2)高皮质醇血症患者的精神异常主要表现为忧郁、兴奋和其他精神异常。79.7%的患者有抑郁的表现。(3)异位ACTH肿瘤组皮质醇水平和24 h尿游离皮质醇上升幅度较另外两组显著升高(P<0.05),组内患者均有抑郁表现,自杀倾向发生率58.3%,较其他两组显著增多(P<0.01)。结论(1)精神异常不仅和皮质醇浓度有关,还和皮质醇水平的波动幅度关系密切。(2)重视皮质醇增多和精神异常之间的关系,对临床诊断和治疗有重要意义。     

唾液皮质醇检测在皮质醇增多症诊断中的应用

本研究运用竞争性放射免疫分析法，对40名健康成人，58例单纯性肥胖患者和23例经病理证实的库欣综合症患者进行唾液皮质醇测定，发现单次午夜唾液皮质醇测定诊断库欣综合征的敏感性和特异性可达100．0％和91．4％，提示唾液皮质醇检测是一种高诊断价值的无创性检查方法，可作为库欣综合征的首选筛查指标。     

皮质醇增多症

病历摘要 患者男,３４岁,因查体发现血压高３年,肥胖、头晕、乏力２年余,于１９９９年９月１３日收住我院内分泌科病房。患者３年前查体时发现血压高,当时血压２１．３／１４ ｋＰａ,体重 ６０ｋｇ。当时患者无明显不适。自服复方降压片６片／ｄ、倍他洛克２片／ｄ、卡托普利６片／ｄ,效果欠佳,血压持续高于正常。２年前患者体重开始增加,并出现面红、头晕、乏力、烦躁,活动后加重,有时眼花、视物不清。近半年来,患者发现下腹部两侧以及大腿部位出现紫纹。在当地医院就诊,腹部ＣＴ示双侧肾上腺未见明显异常,送来我院。门诊以…     

唾液皮质醇诊断库欣综合征的临床意义

近年来多项研究显示唾液皮质醇对于诊断库欣综合征是一个敏感和方便的筛查指标。午夜唾液皮质醇的测定可明确诊断大部分的库欣综合征,排除假性库欣综合征;结合小剂量地塞米松唾液皮质醇抑制试验能提高诊断敏感性。唾液皮质醇的稳定性尤其适用于周期性库欣综合征的诊断和随访。     

大剂量地塞米松抑制试验不可抑制的库欣病患者临床和生化特点分析

目的 分析大剂量地塞米松抑制试验(high-dose dexamethasone suppression test,HDDST)不可抑制的库欣病患者临床和生化特点.方法 回顾性分析1991至2006年我院经手术病理证实为垂体ACTH腺瘤的库欣病患者60例,根据HDDST(2 mg/次,每6 h 1次,连用48 h)结果将患者分为抑制组(抑制≥50%)和不可抑制组,比较两组间临床和生化指标差异.结果 (1)23.3%的患者(14/60)HDDST不可抑制,抑制组和不可抑制组的平均年龄[(33.8±10.4 vs 36.2±11.2)岁]和平均病程[(2.1±1.6 vs 3.9±3.1)年]相近(P＞0.05).(2)临床症状:与抑制组比较,不可抑制组双下肢浮肿(64.3% vs 32.6%)、低血钾(71.4% vs 28.3%)、继发性糖尿病(57.1% vs 26.1%)和皮肤紫纹的发生率(85.7% vs 54.3%)明显增高(均P＜0.05);两组的高血压、中心性肥胖、色素沉着等症状的发生率相仿(均P＞0.05).(3)激素水平:不可抑制组8:00的血ACTH[(31.7±17.8 vs 17.6±11.6)pmol/L]、皮质醇[(1144.3±354.1 vs 696.1±207.9)nmol/L]和24 h尿游离皮质醇[UFC(2760.3±1 851.0 vs 1208.0 ±690.0)nmol/24h]较抑制组明显增高(均P＜0.01);而两组午夜(0:00)血ACTH和皮质醇水平相似(均P＞0.05).(4)生化检查:不可抑制组的血钾更低[(3.2±0.7 vs 3.8±0.6)mmol/L],二氧化碳结合力更高[(29.3±3.6 vs 26.6±3.6)mmol/L](均P＜0.01).结论 HDDST不可抑制的库欣病患者8:00的血ACTH、皮质醇和24 h UFC水平增高更明显,容易出现下肢浮肿、皮肤紫纹、高血糖和低血钾,代谢性碱中毒的程度也更严重.     

库欣综合征

肾上腺疾病是继发性高血压的重要病因,除了较常见的原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤外,另一种常见的肾上腺皮质疾病如库欣综合征也可以引起继发性高血压。本文将对库欣综合征的临床表现,实验室检查,定性、定位诊断,治疗及预后进行较详细的介绍。     

三例甲状腺髓样癌导致的异位CRH综合征病例总结及文献复习

目的:探究甲状腺髓样癌导致库欣综合征的病因。方法:收集自2011年4月至今在本院住院的3例甲状腺髓样癌合并库欣综合征患者。所有患者年龄在40至50岁之间,包括1例女性和2例男性。检测患者的血压、血糖、甲状腺功能及抗体、降钙素、癌胚抗原,完善库欣综合征相关定性定位检查,包括大、小剂量地塞米松抑制试验及影像学,并取活检标本...     

库欣综合征药物治疗

库欣综合征是一种因内源性皮质醇产生过多而具有多种临床表现的疾病，手术为首选治疗。但部分患者因病情疑难无法明确病因而进行手术，或者术后治疗效果不好，持续的高皮质醇血症会带来各种严重并发症。在等待治疗和治疗起效期间，药物治疗可以暂时抑制过多的皮质醇产生和缓解临床表现。在抑制促肾上腺皮质激素分泌的药物中，临床试验已验证了生长抑素受体激动剂帕瑞肽的疗效，而多巴胺受体激动剂卡麦角林也显示了潜在的疗效。在抑制皮质醇分泌的药物中，单用和与其他治疗联合使用，酮康唑、氟康唑、氨基导眠能、甲吡酮、米托坦和依托咪酯均能有效抑制皮质醇分泌。第三类药物为糖皮质激素受体拮抗剂，米非司酮被批准用于未缓解或复发的不适于手术的库欣综合征。本文对目前用于库欣综合征的治疗药物的临床使用和进展进行了全面的综述。在临床工作中，需要综合考虑患者的具体情况来选择不同的药物治疗。     

库欣综合征55例临床分析

目的分析库欣综合征患者的病因分类,各种主要临床表现的出现频率以及实验室检查特点,并对各种诊断方法的效率进行评价。方法收集2003～2008年在我院住院经临床和病理确诊为库欣综合征患者的病例资料,对它们进行回顾性分析。结果在本组病例中,库欣病最多见,肾上腺皮质腺瘤次之。临床表现方面,向心性肥胖和高血压出现的频率最高,均在70％以上。血糖异常和血脂异常的发生率分别为51．43％和70．59％,其中糖尿病的比例高达37．14％。四成以上的患者存在低血钾,肾上腺皮质腺癌患者100％有低血钾,且是重度低血钾。在库欣综合征诊断试验中,敏感性从高到低依次为不被小剂量地塞米松抑制,血皮质醇昼夜节律消失,24小时尿游离皮质醇增高,清晨血皮质醇增高。在库欣综合征患者的鉴别诊断中,80％以上的库欣病患者能被大剂量地塞米松抑制,而几乎94％的肾上腺皮质腺瘤患者不能被大剂量地塞米松抑制。有关影像学检查,垂体MRI可以检测出90％以上的库欣病患者存在垂体腺瘤,而肾上腺CT几乎100％可以发现出肾上腺肿瘤。结论本研究中库欣病和肾上腺皮质腺瘤仍然是最常见的病因,但后者的的比例相对较高。而在临床特点方面,高血压和糖尿病的发生率较高。对于库欣综合征的诊断和鉴别诊断,目前没有一种检查方法具有100％的敏感性,我们应对各种结果作出综合判断。     

非ACTH依赖性肾上腺皮质大结节增生症

目的 探讨非ACTH依赖性双侧肾上腺皮质大结节增生症(AIMAH)的临床特点。方法 分析4例AIMAH临床和实验室资料，结合有关文献进行讨论。结果 4例AIMAH均有库欣综合征的临床表现及生化异常，实验检查显示血浆AcTH水平低下，皮质醇分泌节律紊乱，小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，CT检查示双侧肾上腺明显增大呈结节样改变。结论 AIMAH是库欣综合征中病因独特的临床亚型，有其特有的临床特点及病理改变。     

库欣综合征合并糖代谢异常41例临床分析

目的探讨库欣综合征合并糖代谢异常(IGM)的临床特征。方法回顾性分析1999年1月～2005年5月在本院住院的库欣综合征94例临床资料。结果库欣综合征合并IGM患病率43.6%,其中合并糖尿病(DM)33.0%,糖耐量低减(IGT)10.6%;与糖耐量正常(NGT)组相比,IGM组病程较长(P<0.01),年龄较大(P<0.05),血脂紊乱患病率显著增高(P<0.01),多发性脑梗塞患病率较高(P<0.05),体重指数及24小时尿游离皮质醇(UFC)差异无显著性(P>0.05),24小时UFC与糖化血红蛋白(HbAlc)无相关性(P>0.05)。糖尿病组血糖轻、中度升高,大多数应用1～2种降糖药血糖可控制良好,并发糖尿病酮症仅1例。41例IGM中库欣综合征治疗27例,其中26例随着库欣综合征病情的控制,血糖逐渐恢复正常,4例随着库欣综合征病情复发,血糖又增高。结论库欣综合征合并IGM患病率较高。合并IGM组病程较长、年龄较大,更容易并发血脂紊乱、多发性脑梗塞;但糖尿病酮症发生率低;高糖皮质激素水平得到纠正后,IGM可治愈或缓解。     

肾上腺占位合并垂体病变的库欣综合征九例临床分析并文献复习

目的探讨垂体及。肾上腺均有病变的库欣综合征患者的病因诊断方法。方法回顾性分析9例垂体及肾上腺均病变的患者,行大小剂量地塞米松抑制试验,查血促。肾上腺皮质激素（ACTH）水平,并行鞍区MRI及肾上腺CT。结果（1）血ACTH值在4例库欣病患者中3例高于正常上限,1例正常。5例非ACTH依赖性库欣综合征患者ACTH均〈20ng／L。（2）大剂量地塞米松抑制试验服药第2日24小时尿游离皮质醇在ACTH依赖组均可被抑制到对照值的20％以下,ACTH非依赖组5例患者均未被抑制到对照的50％以下。（3）术后病理支持临床诊断。结论对于兼有肾上腺及垂体两处病变的库欣综合征患者需采用多种方法进行鉴别,最后的判定是术后病理及疗效。     

12例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的诊治

目的 探讨ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)的诊断与治疗.方法 回顾性分析12例AIMAH患者的临床表现、内分泌检查、影像与病理特点以及治疗和预后.男性5例,女性7例,平均年龄48岁(29～66岁).结果 7例有典型库欣综合征表现,5例则仅有高血压或高血糖等非特异性症状.内分泌检查显示皮质醇分泌失去昼夜节律,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT或MRI示双肾上腺弥漫性增大伴多发结节.11例行手术治疗,其中双侧肾上腺切除3例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除1例;单侧肾上腺切除7例.病理诊断肾上腺结节样或腺瘤样增生.随访14～124个月,库欣综合征症状消失.双侧肾上腺切除者无Nelson综合征出现,单侧肾上腺切除者血尿皮质醇在正常范围,对侧肾上腺无明显增大.结论 AIMAH有独特的临床病理特点,单侧肾上腺切除是一种安全、有效的治疗选择.对症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺切除或一侧肾上腺全切、对侧肾上腺次全切除.

Abstract：

Objective To explore the diagnosis and treatment of adrenocorticotropin-independent macronodular adrenal hyperplasia (AIMAH). Methods The clinical symptoms, endocrinological and radiological characteristics, treatment modalities, and postoperative clinical course of 12 AIMAH patients were retrospectively reviewed. There were 5 men and 7 women with an average age of 48 years old. Results All cases had some clinical features and biochemical evidence of Cushing's syndrome. The circadian rhythm of serum cortisol was abnormal. Low- and high-dose dexamethasone suppression tests failed to suppress cortisol secretion. CT or MRI scan showed bilateral enlargement of the adrenal glands with multiple macronodules. Bilateral adrenalectomy was performed in three patients and unilateral adrenalectomy combined with contralateral subtotal adrenalectomy was performed in one patient. Seven patients underwent unilateral adrenalectomy of the larger gland. The removed adrenal glands weighted within 8-96 g range and pathologic diagnoses were nodular or adenomatoid hyperplasia of adrenal cortex. The duration of postoperative follow-up was 14 to 124 months. Clinical symptoms of Cushing's syndrome disappeared after surgery in all cases and there was no Nelson's syndrome after bilateral adrenalectomy. Urinary free cortisol and serum cortisol were within normal ranges. No further enlargement of the contralateral gland has been noticed in patients who received unilateral adrenalectomy during the follow-up.Conclusions AIMAH had unique endocrinological and pathological features. Unilateral adrenalectomy appears to be an effective and safe alternative treatment for AIMAH. Bilateral adrenalectomy or unilateral adrenalectomy combined with contralateral subtotal adrenalectomy may be performed if the symptoms had not been improved or recurred after unilateral adrenalectomy.     

亚临床及肾上腺腺瘤型库欣综合征患者手术前后代谢综合征症状变化

目的 评价肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征及肾上腺腺瘤型库欣综合征患者代谢综合征症状的发生情况及其手术后的变化。方法 检测10例亚临床库欣综合征（组2）及20例典型的。肾上腺腺瘤型库欣综合征（组3）患者的血压、血脂、血尿皮质醇、血ACTH等指标，并行口服糖耐量试验，结果与20例正常对照者（组1）比较。组2及组3所有患者均经手术治疗，术后测值再与术前比较。结果 （1）代谢综合征的患病率组1为10％（2／20），组2为40％（4／10），组3为45％（9／20）。组2与组3腹型肥胖、高血压、糖代谢及脂代谢紊乱的患病率均高于组1，组2及组3糖负荷后2h血糖、收缩压高于组1（均P〈0．05），组3甘油三酯高于组1（P〈0．05）。（2）术后组2及组3患者血、尿皮质醇较术前均下降（均P〈0．05），ACTH则升高（P〈0．05）。组2代谢综合征患者术后有75％（3／4）症状改善，不再符合代谢综合征的诊断标准，相应组3为44．4％（4／9）。两组术后腹型肥胖得以纠正者分别为25％及33．3％，血压恢复正常者分别为33．3％及27．8％，糖代谢改善者分别为50％及63．6％，血脂恢复正常者分别为33．3％及14．3％。结论 亚临床库欣与腺瘤型库欣综合征患者皮质醇分泌升高，导致腹型肥胖、高血压、糖代谢及脂代谢紊乱等代谢综合征症状的患病率升高，手术去除病因后上述症状得以改善。     

肺部肿瘤致异位ACTH综合征7例报告并文献复习

目的探讨肺部肿瘤致异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征的临床特点。方法回顾性分析2000年11月～2009年12月解放军总医院内分泌科收治并确诊的7例肺部肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床资料。结果高血压、糖尿病、低血钾、水肿为最常见的临床表现,多缺乏典型库欣综合征的体征;血ACTH和皮质醇、24 h尿游离皮质醇水平升高,皮质醇分泌均不被小剂量及大剂量地塞米松抑制试验所抑制;胸部薄层CT扫描能发现多数肺部病变;手术切除肺部病变、小细胞肺癌化疗效果较好;肾上腺切除为控制高皮质醇血症的有效手段。结论肺部肿瘤是导致异位ACTH综合征的常见病因,对于ACTH依赖性库欣综合征的患者应常规行胸部薄层CT来筛查肺部病变。     

脑脉泰胶囊治疗脑血栓形成324例临床研究

目的 :评价新药脑脉泰胶囊治疗中医辨证属于气虚血淤证和风痰淤血痹阻脉络证的脑血栓形成临床疗效。方法 :采用双盲双模拟平行随机分组将 5 36例脑血栓形成患者分为治疗组 2 14例 ,对照组 2 12例 ,治疗组给予脑脉泰胶囊Ⅰ号加安慰剂口服 ,对照组给予偏瘫复原丸加安慰剂口服 ;另设开放试验组 110例 ,给予脑脉泰胶囊Ⅰ号口服 ,疗程均为 2 8d。结果 :治疗组加开放试验组总显效率 34.88% (113/ 32 4 ) ,总有效率 83.95 %(2 72 / 32 4 ) ;中医证候疗效总显效率 5 5 .2 4 % (179/ 32 4 ) ,总有效率 88.2 7% (2 86 / 32 4 ) ,均明显优于对照组 (P <0 .0 1)。安全性检测表明脑脉泰胶囊对心、肝、肾及周围血象无毒副作用。结论 :脑脉泰胶囊是治疗脑血栓形成安全有效的药物