白塞病合并恶性血液病5例报告并文献复习

目的总结白塞病合并恶性血液病的临床特点及两者相关性,提高对该类疾病的认识。方法分析5例白塞病合并恶性血液病患者的临床资料,并以“白塞病、恶性血液病”等为检索词,分别在中国医院数字图书馆（CHKD）、中国知网（CNKI）、万方数据库、维普数据库、PubMed进行文献检索,总结白塞病合并恶性血液病的临床特点及两者相关性。结果5例患者中3例以“反复口腔溃疡”、2例以“肠溃疡”起病,治疗过程均使用激素、免疫抑制剂,间隔2~9年并发恶性血液病（1例为急性髓细胞白血病M5、4例为骨髓增生异常综合征）,目前2例已死亡,3例治疗效果尚可。结论白塞病合并恶性血液病常见类型为骨髓增生异常综合征、白血病,其相关性及发病机制尚无明确定论,仍需进一步研究。对于出现血液系统受累的白塞病患者,应及早行骨髓穿刺检查,慎用对骨髓抑制作用较强的药物。     

儿童骨髓增生异常综合征1例

1病历报告 患儿，男，5岁。3年前无诱因间断鼻出血经局部堵塞1～2分钟即止。2个月前鼻出血不止1天，面色发白，在当地输液3-4天，无好转，再未行特殊诊治。1周前咳嗽不喘，自服白葡菌、甘草片、清肺抑火片(量不详)3天不见效，且咳嗽加重，在当地静滴先锋霉素(量不详)4天，2004年4月6日1时突然鼻出血不止，出血约200mL，呕吐暗红色血块50mL，黑便成形1次，     

儿童骨髓增生异常综合征39例临床分析

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组造血系统克隆性疾病 ,临床表现为外周血细胞数量减少及形态功能异常 ,其中儿童ＭＤＳ的临床特征有别于成人。本文回顾性地分析了我院 1992年 1月～ 1998年 12月间 39例儿童ＭＤＳ住院患者的临床特点及疗效转归 ,以提高对该病的认识。1　临床资料与方法1 1　一般资料　男 2 1例 ,女 18例 ,男女之比为1 71∶1,年龄为 4个月～ 12岁 ,其中 >6岁的 2 3例(5 9 0 %) ,≤ 6岁 16例 ,≤ 1岁 7例。1 2　诊断标准　根据 1998年山东荣成会议标准[1] ,分型结果为ＲＡ 7例 ,ＲＡＳ 1例 ,ＲＡＥＢ 2 5例 ,ＲＡＥＢ Ｔ…     

小儿骨髓增生异常综合征21例临床分析

分析２１例儿童骨髓增生异常综合征的临床表现，外周血及骨髓像表现特点，并对其机理进行讨论。     

骨髓增生异常综合征转白血病临床观察

骨髓增生异常综合征（MDS）是造血于细胞增殖分化异常的克隆性疾病。10％－35％的患者可转化为急性白血病（An），其机制尚未阐明。我们对16例MDS转An的患者进行了临床多参数分析，以寻找MDS转AL的演变规律及探讨MDS与AL的相互关系。1材料和方法1．1］l＄床资料在经FAB分型（198）确诊随访的57例MDS患者中，发现MDS转AL16例（28．0％）O男12例，女4例，年龄19－68岁，中位数44．5岁。其中初诊时为难治性贫血（RA）3例，难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）8例，转化中的IIMS：I3（RAEKT）5例。全部病例在初诊时行骨髓细胞…     

儿童骨髓增生异常综合征1例尸检报告

骨髓增生异常综合征（Ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｓ，ＭＤＳ）是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病，主要见于成人，儿童罕见［１］，少见尸检材料报告。现报告１例。１临床资料患儿，男，２岁。因进行性面色苍黄伴反复发热１０＋ｍｏ，鼻衄、呕血１次...     

骨髓增生异常综合征转急性白血病18例临床分析

目的 为了探讨ＭＤＳ转化为ＡＬ的预后因素及其临床意义。方法 对有随访的６０例资料完整病例中１８例转ＡＬ的ＭＤＳ的外周血象、骨髓象、血清铁蛋白测定等方面进行临床分析。结果 外周血象及骨髓象幼稚细胞增高易见，单核细胞增高，Ｐｅｌｇｅｒ核明显异常，ＲＡＥＢ－Ｔ出现Ａｕｒｅ小体，骨髓涂片尾部原始细胞异常定位，血清铁蛋白测定增高等预后因素。结论 ＭＤＳ病人如出现这些预后因素都有可能转化为ＡＬ。     

小儿骨髓增生异常综合征21例临床观察

总结２１例小儿骨髓增生异常综合征，其中ＲＡ１６例，ＲＡＳ１例，ＲＡＣＢ３例，ＲＡＥＢ－Ｔ１例。骨髓涂片分析发现，有７例ＲＡ易被误诊。２１例中转为急性白血病３例，占１４％。本组患者一旦发生ＲＡＥＢ－Ｔ，则在短时间内转为急性白血病（ＡＬ）。作者认为早期确诊、尽早治疗和调整免疫，有利于ＭＯＳ恶化的阻断、终止和好转治愈。     

骨髓增生异常综合征36例临床分析

目的　通过对36例骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床资料进行分析,探讨MDS各型临床表现、治疗的反应与预后的关系。方法总结36例MDS的一般情况、临床和实验室检查特点及治疗转归。结果MDS 患者以中老年多见,50岁以上患者22例(61.1%),分别有不同程度贫血或伴有一系和两系血细胞减少,骨髓粒、红两系病态造血23例(63.8%),以雄激素为主的治疗方案治疗RA型,血红蛋白有一定提高(70.5%),RAEB型患者易转变为急性白血病,对治疗反应差。结论RA型患者的存活时间较长,以雄激素为主的治疗方案可以改善RA 型患者的贫血,但如何防止MDS转变为急性白血病仍需研究。     

小儿骨髓增生异常综合征21例临床分析

分析21例儿童骨髓增生异常综合征的临床表现、外周血及骨髓像表现特点，并对其机理进行讨论。     

唐氏综合征儿童社会适应能力现状及影响因素研究

目的探讨唐氏综合征儿童的社会适应能力现状和影响因素。方法在2004年9月至2006年7月期间,采用家庭环境问卷,图片词汇测试和婴儿-初中学生社会生活能力量表对36例52～167个月的唐氏综合征儿童以及30名年龄20—65个月智龄匹配对照组、40名年龄43—144个月年龄匹配对照组儿童进行测试。两组儿童的性别、家庭一般环境状况匹配。结果在测试过程中,三组儿童的数据均进入结果分析。①唐氏综合征儿童在交往和参加集体活动能力得分与智龄匹配对照组差异无统计学意义,独立生活能力、运动能力、作业、自我管理得分均高于智龄匹配对照组儿童（20．0±4．8）分,（13．3±4．7）分,t=5．72,P=0．000;（7．5±1．4）分,（6．4±1．6）分,t=3．10,P=0．003;（8．2±2．4）分,（6．2±2．0）分,t=3．68,P=0．000;（5．9±2．6）分,（4．6±2．0）分,t=2．28,P=0．026。唐氏综合征儿童的社会生活能力各维度得分均低于年龄匹配对照组儿童,其中独立生活能力为（20．0±4．8）分vs（26．5±4．9）分（t=5．84,P=0．000）;运动能力为（7．5±1．4）分vs（11．4±3．3）分（t=6．76,P=0．ooo）;作业为（8．2±2．4）分vs（14．4±3．9）分（t=8．55,P=0．000）;交往为（8．3±3．6）分vs（18_3±4．8）分（t=10．38,P=0．000）;参加集体活动（9．6±2．3）分vs（17．1±4．2）分（t=9．76,P=0．000）;自我管理为（5．9±2．6）分vs（13．8±4．6）分（t=9．25,P=0．000）。②相关分析显示,图片词汇测试初分与生活能力各维度明显相关。即使在控制年龄因素后,各维度与图片词汇测试初分的相关性仍然有统计学意义。③多元逐步回归分析显示,维度独立生活能力选人家庭结构进入回归方程;维度运动能力有家庭结构和母亲文化水平两个维度进入回归方程;维度作业、交往、参加集体活动和自我管理有家庭结构和新生儿患病史两个维度进入回归方程。结论唐氏综合征儿童的社会生活能力落后于同年龄儿童但优于同智龄儿童认知发展水平,家庭环境因素和新生儿期病史对其有不同影响提示合理的干预方式有助于提高他们的社会适应能力。     

骨髓增生异常综合征(附33例临床分析)

本文分析我院33例MDS病例的入院前诊断、病例类型、临床表现、血象及骨髓象资料,其中4例转变为急性白血病。     

骨髓增生异常综合征转化为急性白血病15例临床观察

本文报告15例骨髓增生异常综合征向急性白血病转化的情况,经过联合化疗有效率40.00%(6例),CR率33.33%(5例).我们认为由骨髓增生异常综合征转化而来的急性白血病,联合化疗有一定疗效,但差于急性白血病,预后相对较差.