先天性心脏病室间隔缺损左室的舒张功能

先天性心脏病室间隔缺损左室的舒张功能浙江医科大学附属儿童医院（３１０００３）龚方戚，康曼丽，鲍德国近年来应用脉冲多普勒超声心动图测定舒张期二尖瓣血流频谱参数，对许多疾病具有一定的临床意义。但在先天性心脏病研究较少。本研究测定２２例室间隔缺损（ＶＳＤ）...     

隔瓣后室间隔缺损并假性室隔瘤的手术治疗

采用隔瓣切开或圆锥乳头肌切断术治疗假性室隔瘤型ＶＳＤ并予以评价，全组共２８例，其中２２例采用隔瓣切开，６例采用圆锥乳头肌切断片显露缺损，再以涤纶片或自体心包片修补ＶＳＤ，全组无手术死亡，无重大并发症及三尖瓣功能不全，此法安全，有利于ＶＳＤ的显露和对ＶＳＤ准确可靠的修补，值得推荐使用。     

前列腺素E1在婴儿室间隔缺损并肺高压的应用

目的　探讨术前应用前列腺素E1(PGE1)对室间隔缺损并肺高压婴儿 ,增强心功能 ,降低肺动脉及肺小动脉阻力 ,提高手术耐受性的意义。方法　本组 18例 ,男 13例 ,女 5例。年龄 5个月～ 6岁平均 (2 9.6 7± 2 3.14 )个月。术前经右心导管测量右房、肺动脉、肺小动脉压力及相应部位的血氧含量 ,依Fick’s公式分别计算出体循环、肺循环血流量及分流量 ,肺小动脉阻力、肺总阻力。选取Pp/Ps>0 .4 5者为研究对象。术前给予静滴PGE114d ,观察患儿用药后气急、肺部叮罗音的改变。对比根治手术中所测量肺动脉及肺小动脉压力 ,再次计算出上述各项数据。结果　用药后肺动脉压、肺小动脉压、Pp/Ps、全肺阻力、肺小动脉阻力等均有明显下降 ;在心内分流量及体循环压力基本不变情况下 ,左、右心排量明显增加。全组病例术后均治愈。随访 2年患儿生长发育良好。结论　PGE1是一种强有力的血管扩张剂 ,能直接扩张肺动脉 ,降低肺动脉、肺小动脉压力和肺循环阻力 ,提高左右心输出量 ,改善心功能。术前用药可改善患儿心肺功能 ,增加对体外循环及手术的耐受性 ,渡过术后肺动脉高压危险期及提高治愈率     

单卵双胎其一患室间隔缺损另一正常儿童5例

单卵双胎 (ｍｏｎｏｚｙｇｏｔｉｃａｌｔｗｉｎｓ,ＭＺ)单发 (ｉｓｏｌａｔｅｄ)先天性心脏病室间隔缺损病例 ,现有报道很少[1] 。其一患先天性心脏病室间隔缺损另一正常儿的单卵双胎病例 ,是了解室间隔缺损发病机制的宝贵材料 ,国内外未见此类病例报道。我院自 1992年以来不完全统计共发现5对 ,现报告如下。临床资料首先根据出生时胎盘数目、胎儿性别、ＡＢＯ血型及ＲＨ血型是否相同来初步判断他们是否同卵双胎。然后利用微卫星标记法确定两者是单卵双生[2 ,3 ] 。5对单卵双胎中男性 4对 ,女性1对。例 1:7个月双胎男孩 ,其中患儿经手术证…     

室间隔缺损术后反应性肺高压危险因素及疗效分析

目的 探求室间隔缺损、肺高压患儿术后反应性肺高压的发生率、危险因素.评估术后反应性肺高压的治疗效果.方法 对1991年至2006期间术前诊断室间隔缺损、肺高压在我科接受室间隔缺损修补术患儿的客观病史资料进行回顾性研究.搜集患儿围术期客观指标进行统计和分析,评估术后早期疗效.探求术后反应性肺高压的危险因素.结果 16年间共2 141例室间隔缺损合并肺高压的患儿纳入本课题.术后住院早期死亡20例,住院晚期死亡3例,术后病情平稳出院2 118例.术后反应性肺高压发生率为6.1%,术后肺高压危象的发生率为2.1%、死亡率为2.3%.术中体外循环时间≥90min(P＜0.01)、主动脉阻断时间≥75min(P＜0.01)、术后残余分流(P＜0.01)是发生术后反应性肺高压的相关危险因素.结论 室间隔缺损、肺高压的患儿术后反应性肺高压的独立危险因素有:术前年龄、Pp/Ps、存在充血性心力衰竭、术后二尖瓣反流中度以上.术后反应性肺高压的患儿更容易依赖儿茶酚胺类药物,左房途径输入儿茶酚胺类药物能增加其强心效果.

Abstract：

Objective To study the risk factors and management for reactive pulmonary hypertension (RPH) after corrective surgery of ventricular septal defect (VSD) in children. Methods From 1991 to 2006, 2141 patients who underwent corrective surgery for VSD were recruited in this study.The patients' clinical data, including patient's gender, age, diagnosis, the ratio of pulmonary pressure to systolic pressure (Pp/Ps), the time of cardiopulmonary bypass (CPB), postoperative RPH, pulmonary hypertension crisis (PHC) and other complications, and the treatment of RPH, were retrospectively analyzed. The risk factors of postoperative RPH were statistically analyzed. The outcomes of RPH treatment were also evaluated. Results Twenty patients died during the early in-hospital period, 3 patients died during the late in-hospital period, and the others were recovered after surgery. The mobility of postoperative RPH and PHC were 6. 12% and 2. 06%, respectively. The overall mortality of the patients was 2. 27%. The patients had CPB≥90 min, aortic clamp time≥75 min, postoperative catecholamines treatment, and residual intracardiac shunting after surgery were more likely to develop postoperative RPH. Conclusions The independent risk factors of postoperative RPH include patients'Pp/Ps ratio, age, congestive heart failure before surgery, moderate mitral regurgitation after surgery.Catecholamines treatment could effectively improve right ventricular function in the patients with RPH.     

室间隔缺损的发病机制研究进展

室间隔缺损（VSD）是小儿最常见的先天性心脏病类型，是由于室间隔胚胎发育不全造成的。室间隔可分为逆入道部、流出道部和肌部室间隔三部分，在胚胎发育过程中这三部分有着不同的胚胎发育模式，受不同的基因和信号分子的调控。这些基因和信号分子的异常可导致室间隔形成或融合异常，从而导致VSD。本文详细描述了近年来VSD在基因水平和胚胎发育水平的研究进展。     

2岁以下婴幼儿室间隔缺损并肺高压100例诊治体会

室间隔缺损(VSD)为最常见的先心病之一,大型VSD在婴儿期经常反复心力衰竭,随着年龄增长,肺血管阻力不断增高,最后导致器质性肺高压(PH),失去手术机会,因此在婴儿早期手术关闭VSD是目前先心病治疗的进展。     

新生儿先天性肺发育不良1例报告

先天性肺发育不良是一种胚胎发育障碍引起的肺部疾病 ,临床上较少见 ,现将我科收治的 1例报告如下。患儿 ,女 ,足月剖宫产 ,出生时窒息 3分钟。生后 1小时出现青紫、鼻扇及喘息 ,以新生儿吸入性肺炎 ,湿肺 ?收入院。入院后体检 :体重 32 0 0 g心率 1 6 0次 /分 ,呼吸 80次 /分 ,呼吸急促 ,可见鼻扇及三凹征 ,面唇青紫 ,肢端发凉发绀。胸廓外观无畸形 ,右肺呼吸音较低 ,左肺闻及中小水泡音。心尖搏动在右锁骨中线内侧 2～ 3肋间 ,胸骨右侧心音最响 ,未闻及杂音。胸片示右肺野均匀性密度增高 ,心影气管右移外形不清 ,左肺小班片状阴影。诊断 :…     

房间隔缺损伴脊柱骨骺发育不良1例

房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病,但临床合并脊柱骨骺发育不良（spondylo-epiphyseal dysplasia,SED）的病例尚无报道,本院近期诊治1例,现介绍如下：     

155例婴幼儿室间隔缺损的手术治疗

目的 探讨婴幼儿期室间隔缺损的手术治疗经验。方法 对155例婴幼儿室间隔缺损手术患者进行回顾性总结。应用膜式肺氧合器、胶体预充，常规建立体外转流，多采用低温体外循环，心肌保护经升主动脉根部灌注，4℃含钾晶体液或4℃4：1氧合血，同时心脏表面置冰屑或冰盐水。大于5mm的VSD采用dacron涤纶补片修补，注意缝针深度。合并肺高压者延长呼吸机辅助时间。结果 术后出现各种并发症15例次，无手术死亡，平均住院日11.6天。结论 5mm以上的膜周部VSD和干下型VSD难以自然闭合，婴幼儿期手术可显著降低器质性肺动脉高压和心功能损害，改善预后，但应加强心肺并发症的防治。     

先天性大叶性肺气肿伴右上肺支气管发育不良一例

患儿,男,6个月龄。因咳嗽2d,喘息,气促0.5d收住入院。患儿平素呼吸“偏快”,2个月前曾“喘息”1次。     

先天性皮肤缺损症1例

患儿,男,10小时,因生后双下肢皮肤缺损收入新生儿科。患儿系G2 P2足月阴道顺娩,无宫内窘迫史,无羊水早破、羊水污染史,Apgar评分不详,生后即发现双下肢皮肤缺损,即送入我院治疗。患儿父母新非近亲婚配,身体健康,有1个5岁的姐姐,无类似疾病。母亲孕期体健,否认放射物质、毒物接触     

Poland综合征并室间隔缺损1例

Ｐｏｌａｎｄ综合征并室间隔缺损１例福建省立医院儿科，日本国冲绳小儿发达中心（３５０００１）陈琅，落合靖男患儿，男，３岁。第１胎，第１产，孕３５周早产，顺产，无窒息抢救史，Ａｐｇａｒ１０分。母孕期健康，无特殊疾病及服药史，父母非近亲婚配，家族中无类似病...     

三个月以内婴儿室间隔缺损的外科治疗

目的　总结手术矫治 3个月以内婴儿室间隔缺损的效果。方法　 1999年 6月～ 2 0 0 1年 11月手术治疗 2 0例先天性心脏病室间隔缺损伴肺动脉高压婴儿 ,其中男 12例 ,女 8例。年龄 34～ 10 4d ,平均 (74.6 5± 9.70 )d。体重 3.35～ 7.0 0kg ,平均 (4 .93± 0 .94)kg。室间隔缺损均为单发 ,其中膜周型 16例 ,肺动脉瓣下 4例。 2例合并动脉导管未闭 (PDA) ,1例合并房间隔缺损 (ASD)、PDA及主动脉缩窄 (CoA) ,1例合并ASD和右冠状动脉 右室瘘。所有患儿均在全麻低温体外循环下行Ⅰ期矫治术。结果　术后早期 (30d内 )死亡 1例 (病死率 5 .0 % )。发生并发症者 10例 ,发生率5 0 .0 %。肺不张 4例 ,低心排 2例 ,心律失常 2例 ,肺炎 2例 ,胸腔积液 1例 ,渗漏综合征 1例 ,经治疗后痊愈出院。结论　反复肺炎和肺动脉高压的室间隔缺损婴儿应尽早手术根治。术后应注重呼吸道的管理和出入量的调整     

复杂畸形伴肌部多发室间隔缺损的直视镶嵌封堵

目的 介绍复杂畸形伴肌部多发室间隔缺损心内直视镶嵌封堵的经验.方法 全组10例,男7例,女3例.复杂心内外畸形包括右心室双出口Taussig-Bing畸形2例、右心室双出口主动脉瓣下室缺2例、完全性大动脉错位伴室间隔缺损肺动脉高压2例、法乐四联症1例、室间隔缺损伴重度二尖瓣反流2例、室间隔缺损伴主动脉重度缩窄1例.其他伴发畸形有:二尖瓣反流、单支右冠状动脉畸形、房间隔缺损、冠状窦隔缺损、主动脉弓发育不良、动脉导管未闭等.全组均解剖纠治镶嵌心内直视封堵肌部多发室间隔缺损,平均手术年龄(8.8±5.4)个月,平均手术体重(6.3±2.0)kg.结果 手术无死亡.无心内直视镶嵌封堵相关并发症.3例术后并发肺动脉高压危象;1例术后3 d延迟关胸;1例拔肺动脉测压管出血,心包填塞,床边开胸止血.随访无死亡,2例封堵器下缘残留少量分流.结论 心内直视封堵肌部多发室间隔缺损,可避免传统手术纠治需心室切口、心室内肌束切开,对心功能影响大的缺点;可缩短体外循环时间,同时镶嵌复杂畸形Ⅰ期解剖纠治,使手术简化、安全、尤其适用于婴幼儿,可获得较佳中长期疗效.

Abstract：

Objective To present our experience using hybrid approaches to repair muscular ventricular septal defects (mVSDs) associated with additional congenital heart diseases in children.Methods From April 2006 to September 2010, 10 patients with mVSDs associated with additional congenital heart diseases underwent corrective surgery at this center. Their mean age was 8. 8 month old, and their mean body weight was 6. 3 kg. The additional congenital heart defects included 2 patients with D-transposition of great arteries, 2 with double outlet right ventricle-Taussig-Bing anomaly, 1 with Tetralogy of Fallot, 2 with double outlet right ventricle, 1 with severe coarctation of aorta,and 2 with severe mitral valve regurgitation. Results All patients underwent the single stage hybrid approach repair under direct vision and all recovered from surgery. After surgery, 3 patients developed pulmonary hypertension crisis among whom 1 had delayed chest closure and 1 underwent emergence surgery to relief cardiac tapenade. The patients were followed up for 3 months to 3 years No late deaths were noted. Complete closure of muscular ventricular septal defects was achieved on 5 patients.Clinically insignificant residual shunt was observed on 2 patients. Conclusions It is safe and effective using hybrid approaches to repair muscular ventricular septal defects (mVSDs) associated with additional congenital heart diseases in children.     

先天性外胚层发育不良综合征3例

例1，女，28d，因吮奶差28d，间断发热20d入院。第2胎，第1产，孕36周，因母亲妊高征剖宫产，出生体质量2200g，Apgar评分1、5、10min分别为3、8、9分。生后体温38．0～39．6℃，精神、反应好，伴哭闹、烦躁，吃奶好，大小便正常。母孕期体健，父母非近亲结婚，余家族成员无同类病患者。查体：体温38．7℃，呼吸32次／min，精神反应差，全身皮肤略干、无汗，毛发密，眉毛、睫毛正常；     

先天性回肠壁肌层缺损合并直肠狭窄一例

患儿 :女 ,出生 1ｈ ,因生后高度腹胀、呼吸困难急诊入院 ,无呕吐 ,未排便。体检 :一般情况较差 ,面部发绀 ,呼吸困难 ,呼吸频率 78次 /ｍｉｎ ,高度腹胀 ,未见肠型及蠕动波 ,可见腹壁静脉怒张 ,肝脾触不清 ,叩诊全腹浊音 ,未闻及肠鸣音。肛诊 :直肠狭窄 ,小指进入约 3.5ｃｍ触及膜状狭窄环 ,小指尖无法通过。腹部Ｂ超示 :腹腔内囊性肿物15 .5ｃｍ× 14.5ｃｍ× 9.5ｃｍ ,其内见密集点状回声 ,边界清 ,肝脏上移。Ｘ线片示 :腹部呈密度均匀致密影 ,上腹部少许肠管积气积液 ,侧位片可见腹部向前明显膨出 ,余未见异常。术前诊断 :①腹腔巨大肿…     

严重先天性肺发育不良二例报告

病例一：男，第3胎第1产，胎龄36^ 4周，因羊水过少、臀位剖宫娩出，产前胎心132次／min，出生体重2775g，羊水清，Apgar评分2分-3分-3分。在气管插管加压下给氧复苏抢救过程中，胸廓抬动不明显，双肺呼吸音微弱，加压给氧时手感有阻力，经气管插管滴人药液时见药液外溢，