母子同患念珠形发2例

报告2例（母子）念珠形发。子，10月，出生后7月始头发发变脆、营养不良性脱发，并且变短发、发黄。母，33岁，于幼年始出现上述症状，且母亲的症状较患儿明显。患儿的舅舅也有同样症状。提示其发病可能与遗传有关。扫描电镜显示患发卷曲、呈念珠状结节，结节上多数毛小皮破坏、消失，结节与结节间峡部毛小皮消失，仅见平行排列的纵脊和裂隙。     

一家二例特殊型念珠状发

女,5岁.出生时头部毛发略稀疏;5~6个月后头皮部可见小丘疹,逐渐增多,至今头发生长缓慢,易折断,最长未超过3cm.     

念珠状发四例

念珠状发是一种常染色体显性遗传性皮肤病,以毛干和毛囊结构异常为特征。本文报道4例,均表现为头发易折断,生长缓慢,其中3例有家族史。4例患者皮肤镜检查均可见梭形膨大和明显缩窄交替出现的典型念珠状改变。有2例患者进行了KRT86基因检测,分别检测到c.1204GA和c.1237GA的突变。     

念珠状发1例

患儿男,7岁.因枕部和头皮前半部丘疹伴脱发6年余,于2007年2月6日来我科就诊.患儿出生时毛发正常.数月后头发逐渐稀少,枕部和头皮前半部出现毛囊性角化性红色丘疹.     

念珠状发1例

临床资料 患者女,7岁.因头发、眉毛断落5年,于2010年5月1日来我院就诊.患儿为第1胎,足月顺产,出生时头发、眉毛正常,5年前不明原因头发、眉毛断落,一般在近皮肤处折断,毛发最长不超过2～3 cm,且生长缓慢.     

念珠状发1例

念珠状发为常染色体显性遗传的无天性毛干角化异常,表现为毛干干燥无光泽,粗细不均,呈串珠状,毛干易在萎缩变细阶段折断,病发累及全部头发或一部分,眉毛、睫毛、阴毛及全身毳毛也可受侵犯,发病年龄早,家庭中常多人受累。     

念珠状发1例

临床资料 患者女,7岁。因头发、眉毛断落5年,于2010年5月1日来我院就诊。患儿为第1胎,足月顺产,出生时头发、眉毛正常,5年前不明原因头发、眉毛断落,一般在近皮肤处折断,毛发最长不超过2～3cm,且生长缓慢。曾做真菌培养,马拉色菌阳性,给予“希尔生”和“伊曲康唑”等治疗,未见好转。既往体健,家族中无类似病史。体格检查：发育正常,     

念珠状发一例

患者男,17岁,因颈后发疹,头发干燥、断裂、稀疏13年于2006年12月来我院就诊.     

念珠状发

患者女,4岁. 主诉：头皮丘疹伴脱发3年余. 现病史：患者于3年前出生后不久无明显诱因出现枕部毛发脱落,伴有毛囊角化性红色丘疹,逐渐累及整个头皮及眉毛、睫毛.既往史及家庭史：既往体健,其直系亲属无类似病史.体格检查：牙齿及甲等发育正常,智力正常,各系统检查未见异常.     

念珠状发

<正>患者女,4岁。主诉:头皮丘疹伴脱发3年余。现病史:患者于3年前出生后不久无明显诱因出现枕部毛发脱落,伴有毛囊角化性红色丘疹,逐渐累及整个头皮及眉毛、睫毛。既往史及家庭史:既往体健,其直系亲属无类似病史。体格检查:牙齿及甲等发育正常,智力正常,各系     

念珠状发一家系

报道念珠状发一家系。先证者,男,5岁。因头皮丘疹伴脱发、断发近5年,于2009年3月3日来我院就诊。患儿为第一胎,足月顺产,出生时头发正常,数周后头发逐渐脱落,头皮呈现密集针头大的毛囊角化性丘疹,此后新发长出约1cm后即折断,最长不超过3cm。体格检查：发育正常,智力正常,各系统检查未见异常。皮肤科情况：整个头皮密集分布毛囊角化性丘疹,绝大多数丘疹的顶端可见折断的毛干,呈黑点状,头发稀疏,长约0.5cm-3cm,粗细不均,色黑无光泽,发质柔软,拔之易断。眉毛、睫毛及身体毳毛均正常。指（趾）甲及牙齿无异常。断发真菌镜检及培养均阴性。头皮组织病理检查：表皮轻度增生,可见毛囊角栓形成,真皮内毛囊周围可见结缔组织增生,真皮浅层及血管周围见散在的炎细胞浸润。病发光镜下检查：毛发粗细不均,粗大部分呈梭形结节,结节之间变细,梭形膨大部分与狭窄区交替出现,呈典型的念珠状发,未见菌丝及孢子。诊断：念珠状发。家系调查：患者家族3代8人,无近亲结婚,共4人患有本病(图3) ,均为出生2-4周后发病,先证者祖父,姑姑、父亲损害局限于枕部,呈逐代加重的表现,均未累及头皮以外的毛发。此外,先证者父母均有轻度的鱼鳞病。     

念珠状发一家系报道

正临床资料先证者,男,15岁。因头枕部断发近15年,于2015年3月就诊。患者出生后数月,头枕部毛发较头部其他部位稀释、干枯,生长长度约1 cm起开始出现断发,毛发最长可生长至2 cm左右,但易脱落;同时,枕部头皮出现针尖大小肤色丘疹及片状红斑,偶感轻度瘙痒。其他部位头发及眉毛、睫毛、腋毛等无异常。家系调查:家族中无近亲结婚。3代8人中有3人患病(图1)。先证者母亲与外祖母患病,皆     

念珠状发伴全身性毛囊性丘疹一例

患者女,20岁,因脱发、睫毛脱落伴全身丘疹20年于2008年3月就诊于我科.患者出生后不久发现头发及眉毛折断或脱落,全身皮肤干燥,散发毛囊性丘疹.症状夏轻冬重.青春期后病情加重,头皮、颈部、躯干及四肢泛发大量毛囊性丘疹,头发及睫毛折断脱落增多.     

念珠状发伴全身性毛囊性丘疹一例

患者女,20岁,因脱发、睫毛脱落伴全身丘疹20年于2008年3月就诊于我科.患者出生后不久发现头发及眉毛折断或脱落,全身皮肤干燥,散发毛囊性丘疹.症状夏轻冬重.青春期后病情加重,头皮、颈部、躯干及四肢泛发大量毛囊性丘疹,头发及睫毛折断脱落增多.     

念珠状发伴全身性毛囊性丘疹一例

患者女,20岁,因脱发、睫毛脱落伴全身丘疹20年于2008年3月就诊于我科.患者出生后不久发现头发及眉毛折断或脱落,全身皮肤干燥,散发毛囊性丘疹.症状夏轻冬重.青春期后病情加重,头皮、颈部、躯干及四肢泛发大量毛囊性丘疹,头发及睫毛折断脱落增多.     

念珠状发伴全身性毛囊性丘疹一例

患者女,20岁,因脱发、睫毛脱落伴全身丘疹20年于2008年3月就诊于我科.患者出生后不久发现头发及眉毛折断或脱落,全身皮肤干燥,散发毛囊性丘疹.症状夏轻冬重.青春期后病情加重,头皮、颈部、躯干及四肢泛发大量毛囊性丘疹,头发及睫毛折断脱落增多.     

念珠状发伴全身性毛囊性丘疹一例

患者女,20岁,因脱发、睫毛脱落伴全身丘疹20年于2008年3月就诊于我科.患者出生后不久发现头发及眉毛折断或脱落,全身皮肤干燥,散发毛囊性丘疹.症状夏轻冬重.青春期后病情加重,头皮、颈部、躯干及四肢泛发大量毛囊性丘疹,头发及睫毛折断脱落增多.     

念珠状发伴全身性毛囊性丘疹一例

患者女,20岁,因脱发、睫毛脱落伴全身丘疹20年于2008年3月就诊于我科.患者出生后不久发现头发及眉毛折断或脱落,全身皮肤干燥,散发毛囊性丘疹.症状夏轻冬重.青春期后病情加重,头皮、颈部、躯干及四肢泛发大量毛囊性丘疹,头发及睫毛折断脱落增多.     

念珠状发伴全身性毛囊性丘疹一例

患者女,20岁,因脱发、睫毛脱落伴全身丘疹20年于2008年3月就诊于我科.患者出生后不久发现头发及眉毛折断或脱落,全身皮肤干燥,散发毛囊性丘疹.症状夏轻冬重.青春期后病情加重,头皮、颈部、躯干及四肢泛发大量毛囊性丘疹,头发及睫毛折断脱落增多.