肠无神经节细胞症患儿术后肛门直肠测压的应用研究

目的：探讨经肛门 Soave 巨结肠根治术后患儿排便功能及直肠肛管测压的应用价值。方法回顾性分析经术后病理检查证实的61例肠无神经节细胞症（Hirschsprung＇s disease,HD）患儿临床资料,均行经肛门 Soave 巨结肠根治术,其中腹腔镜辅助手术16例。术后平均随访1年（3个月至2年）,根据手术年龄分为婴儿组（0～1岁）及幼儿组（1岁以上）。对患儿术后大便控制能力、并发症情况及肛门直肠测压结果进行比较。结果婴儿组术后排便控制情况与幼儿组比较,差异无统计学意义（P ＞0.05）。肛门直肠测压检查显示术前直肠肛管抑制反射总阴性率为95.1％（58／61）,术后均未恢复;两组直肠静息压、肛管静息压比较,差异无统计学意义（P ＞0.05）。结论经肛门 Soave 巨结肠根治术治疗小儿肠无神经节细胞症,术后可获得良好的排便控制功能,可作为首选术式;肛门直肠测压的术前诊断价值较高,术后短期随访作用有限。     

结肠次全切除术治疗巨结肠同源病23例

目的探讨小儿巨结肠同源病(HAD)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析23例巨结肠同源病的病例资料,男8例,女15例,年龄5个月～16岁,其中5个月～3岁4例,3～16岁19例。患儿均以便秘、腹胀为主诉,术前常规行钡灌肠、直肠肛管测压检查。其中11例行直肠粘膜活检术;5例因肠梗阻行结肠造瘘术;3例为先天性巨结肠术后复发便秘。结果全部病例均行腹会阴Soave法结肠次全切除术。23例中,钡剂灌肠均未见明显狭窄段、移行段,24h延迟拍片提示钡剂滞留;部分病例有结肠扩张和结肠冗长表现;直肠肛管测压均有抑制反射,11例直肠粘膜活检AchE阴性。23例术后病理诊断与术前诊断一致。术后均有不同程度腹泻,1例出现伤口裂开,2例直肠粘膜脱垂,2例粘连性肠梗阻;无吻合口瘘、肌鞘感染等并发症。结论腹会阴Soave法结肠次全切除术是治疗HAD较为彻底的术式。     

节段性阑尾无神经节细胞症

作者报告了一3kg体重的患儿,年龄1个月,因食欲低下,便秘,体重增长极缓慢被收入院。钡灌肠示先天性短结肠,并疑全结肠无神经节细胞症。予以行直肠抽吸活检,示神经节细胞缺如,剖腹检查,从乙状结肠及横结肠近端行浆肌层活检,均未见神经节细胞,同时可见回肠远端肠管直径大小有明显差异,扩张段活检可见神经节细胞。予以行回肠远端造瘘,术后患儿生长发育良好。21个月后,行巨结肠根治术,术中见横结肠近端肠管直径大小不同,行结肠肝曲浆膜     

升结肠贴补回肠直肠心形吻合术治疗全结肠无神经节细胞症

目的探讨采用升结肠贴补回肠直肠心形吻合术治疗全结肠无神经节细胞症的临床效果。方法分析自2006年6月至2013年6月本院收治的15例新生儿严重腹胀、低位小肠梗阻和肠穿孔病例资料,一期仅行急诊回肠末端造瘘加结肠多处活检,术后经病理检查明确诊断为全结肠无神经节细胞症;6-12个月后,行二期升结肠贴补回肠直肠心形吻合术;记录术后并发症的发生情况,并记录随访期间排便情况、肛门测压情况和机体内环境情况。结果所有手术均获成功,平均住院时间10．5 d,平均出血量30 mL,术后出现小肠结肠炎2例;无肠吻合口瘘、切口感染、肛门狭窄等,无死亡病例;术后随访1-2年,平均随访1．2年,术后早期肛周有红肿、糜烂,6个月后基本消失;术后大便次数约6-9次／d,2年后大便次数约2-3次／d;粪便由稀水样转为软粪;1例出现污粪,无大便失禁;随访血电解质、血红蛋白、白蛋白、球蛋白均正常,生长发育良好,接近正常儿;发现巨结肠根治术后直肠静息压、肛管静息压均较术前明显减低（P ＜0.05）;1例出现直肠肛门抑制反射。结论升结肠贴补回肠直肠心形吻合术既保留了吸收功能较好的右半结肠,符合结肠生理,同时行回肠直肠心形吻合,吻合口呈心形斜面,口径宽大且不在同一平面上,无狭窄、盲袋及闸门综合征的发生,可获较好排便功能,是根治全结肠无神经节细胞症的一个有效而可行的术式。     

疑似全结肠巨结肠回肠造瘘术后的二期手术策略

目的：探讨疑似全结肠巨结肠病例行急诊回肠造瘘术后二期手术的诊疗流程及手术方案。方法对本院2012年1月至2013年6月收治的22例回肠造瘘术后的疑似全结肠巨结肠患儿进行回顾性分析。患儿手术年龄3～13个月,平均年龄5．8个月。经下消化道造影后24 h复查腹平片及直肠测压检查。均行术中回结肠多处活检,冰冻病理检查。根据检查结果决定下一步手术方案。结果11例诊断为全结肠巨结肠,行经腹部切口辅助经肛门巨结肠根治术（全结肠切除回肠肛门吻合术）。2例确诊为长段型巨结肠,1例确诊为常见型巨结肠,行巨结肠根治术。8例排除巨结肠及巨结肠同源病,行关瘘术。术后患儿恢复可。结论对于因疑全结肠巨结肠而行回肠造瘘的患儿,二期手术前可行下消化道造影,造影后24 h复查腹平片以评估远端肠管排钡功能。术中行回结肠多处浆肌层活检快速冰冻病理检查可以明确诊断及病变范围,从而指导二期手术方案的选择,是一种可靠、可行、简便快捷的方法。     

神经节细胞减少症的诊断与手术治疗

目的了解神经节细胞减少症的诊断与手术治疗效果。方法对17例该病患儿进行回顾性分析及随访。结果本组17例单纯性神经节细胞减少症全部行钡灌肠X线检查,共有9例可见狭窄段、扩张段,其中2例可见明显移行段。15例行直肠肛管测压有5例未出现直肠肛管抑制反射。16例行乙酰胆碱酯酶测定仅3例阳性。多处全层活检可准确诊断该病。术后2例发生小肠结肠炎,经保守治疗痊愈。其他患儿均未出现切口裂开、肠瘘、污粪、便秘复发。结论全层活检是诊断该病的可靠方法,病变肠段切除、结肠直肠吻合术治疗本病可获满意的疗效。     

先天性巨结肠伴先天性巨结肠类缘病1例

肠神经元性发育异常（NID）是先天性巨结肠类缘病的一种,临床诊断困难,主要根据病理特征诊断。现就我科1例先天性巨结肠(HD)伴NID的病理改变报告如下。临床资料患儿,男,7 a,生后未排便,我院诊断为HD,生后52 d行横结肠肝曲造瘘。术后排便功能正常,9个月时行巨结肠根治术。病理报告：直肠壁肌间神经丛未见神经节细胞,吻合口肠壁神经丛内可见神经节细胞,个别节细胞呈空泡变性,诊断为HD（常见型）。术后3个月开始便秘,伴腹胀,洗肠无明显好转,反复发生肠炎和肠梗阻、水电解质紊乱、营养不良住院,肠镜下发现残留的升结肠及回…     

钙视网膜蛋白在肠无神经节细胞症诊断中的应用

目的分析钙视网膜蛋白在小儿肠无神经节细胞症诊断中的应用意义。方法回顾性分析本院自2011年1月1日至2014年12月31日收治的确诊小儿肠无神经节细胞症、肠神经节细胞发育异常症患儿术前直肠黏膜活检标本中钙视网膜蛋白的表达情况和HE染色结果、根治术或造瘘术后病变段钙视网膜蛋白表达情况和病理检查HE染色结果。结果①肠无神经节细胞症中术前直肠黏膜活检检查钙视网膜蛋白的表达在所有病例中阴性表达11 1/114例,HE染色未见神经节细胞112/114例;根治手术后痉挛段肠壁中钙视网膜蛋白均呈阴性表达133/133例,HE染色未见神经节细胞133/133例,而在扩张段的肠壁中钙视网膜蛋白的表达均呈阳性表达133/133例,HE染色可见发育正常的神经节细胞133/133例;②肠神经节细胞发育异常症中术前直肠粘膜活检钙视网膜蛋白表达阴性4/4例,HE染色见到发育不良神经节细胞1/4例,其余3例均未见到神经节细胞;根治术或造瘘术后病变段钙视网膜蛋白表达阳性42/42例,HE染色见到神经节细胞发育异常或减少42/42例。结论钙视网膜蛋白染色可以作为肠无神经节细胞症的诊断依据之一,但仍然有假阳性及假阴性结果可能,特别是在术前直肠粘膜活检的应用中。     

快速乳酸脱氢酶染色在先天性巨结肠及肠神经元发育异常术中诊断的应用

目的 探讨快速乳酸脱氢酶(LDH)染色在术中诊断先天性巨结肠(HD)及肠神经元发育异常(IND)的可行性及临床意义.方法 20例术前诊断为HD或巨结肠同源病(HAD)患儿术中分别在直肠及近端结肠取全层标本行快速LDH染色,通过预热孵育液和提高氧化型辅酶Ⅰ(NAD)水平将反应时间缩短在20 min内,同时行快速乙酰胆碱酯酶(AChE)染色,并与术后病检结果 进行Kappa诊断一致性检验.结果 LDH染色孵育20 min后出现蓝紫色沉淀,可识别为神经节细胞,增加染色时间并不增加强染色程度;20例患儿中HD 8例,IND 6例,HD并IND 3例,均与术后病理检查结果 相一致;1例直肠LDH染色有少量表达阳性,但AChE染色阳性,术后病检为神经节细胞减少症;2例直肠LDH和AChE染色均阴性,术后病检为HD、神经节细胞减少各1 例.Kappa检验HD、IND、HD并IND的患儿检验结果 与术后病理检查结果 有较强的吻合性(K≥0.7).结论 快速LDH染色联合快速AChE染色术中诊断HD和IND结果 可靠,可帮助术中判断病变肠管的范围.     

先天性巨结肠二次手术的原因分析及手术方法探讨

目的探讨先天性巨结肠根治术后二次手术的原因、手术指征及手术方式。方法回顾性分析自2008年1月至2013年12月在本院行先天性巨结肠根治术后二次手术的12例患儿临床资料。结果二次手术原因中,先天性巨结肠根治术后反复腹胀,便秘10例,肠梗阻、肠穿孔Ⅰ例,直肠膀胱瘘1例。在10例反复腹胀、便秘患儿中,二次手术证实无神经节细胞段残留或肠神经元发育异常8例,吻合口狭窄2例。二次手术时10例行Soave术,1例行Rehbein术,1例行Martin术。无一例死亡,12例均能自主排便,大便次数1~4次/d(平均2次/d)。1例出现污粪,2例出现小肠结肠炎,经保守治疗后好转。结论无神经节细胞段残留是巨结肠根治术后二次手术的主要原因,依据术前检查及术中冰冻检查结果准确判断病变肠管的范围十分重要。Soave术是二次手术的优先选择,且效果良好。     

Diagnosis and surgical treatment of isolated hypoganglionosis

Background

Some patients suspected with Hirschsprung’s disease (HD), however, were diagnosed as having isolated hypoganglionosis according to the updated pathohistologic methods. This study was undertaken to investigate the diagnostic methods and the therapeutic results of isolated hypoganglionosis in children.

Methods

A retrospective analysis was made on 17 patients with isolated hypoganglionosis (hypoganglionosis group) identified pathologically after operation. The data included clinical presentations, barium enema, anorectal manometry, histochemical staining for acetylcholinesterase (AChE) before operation, histological results after operation and follow-up outcomes. The data of hypoganglionosis with HD (HD group) were compared retrospectively.

Results

Common complaint of the patients with hypoganglionosis and HD was intractable constipation. Barium enema showed typical narrowing and distended segment of the colon in 9 patients in the hypoganglionosis group (9/16) and in 15 patients in the HD group (15/18). In the hypoganglionosis group, in 15 patients who underwent anorectal manometry only 5 showed absent rectal anal inhibitory reflex, significantly lower than the rate in the HD group (17/18) (P<0.05). From 16 patients in hypoganglionosis group, positive staining for AChE was noted in 3 patients (3/16, 18.8%), significantly lower than that in the HD group (16/18, 88.9%) (P<0.05). Thirteen patients in the hypoganglionosis group received subtotal colectomy, while only 5 patients needed subtotal colectomy in the HD group. In the hypoganglionosis group, except 2 patients who suffered from mild enterocolitis after operation and recovered after conservative therapy, all patients recovered uneventfully without wound dehiscence, intestinal fistula, fecal incontinence or constipation recurrence. In the HD group, one patient suffered from anastomotic leak and got secondary operation, one patient had anastomotic stricture at 1 year after operation and recovered by dilatation, and other three patients suffered from mild enterocolitis after operation and recovered after conservative therapy.

Conclusions

Hypoganglionosis is a common disease, and could be finally confirmed by full-thickness biopsies in different bowel segments. The resection range can be estimated according to barium enema and 24-hour delayed X-ray findings, by which the satisfactory result in short-term follow-up can be obtained.     

新生儿先天性十二指肠梗阻的诊治方法探讨

目的 探讨新生儿先天性十二指肠梗阻的诊治方法和病理特点.方法 总结近7年收治的43例新生儿先天性十二指肠梗阻的临床资料,对术前诊断、病理类型及治疗方法进行回顾性分析.结果 43例患儿术前均行X光立位腹部平片检查,20例行上消化道泛影葡胺造影检查,12例行钡灌肠检查,所有患儿均行手术治疗,手术证实先天性肠旋转不良22例,十二指肠闭锁及狭窄11例,环状胰腺4例,环状胰腺合并肠旋转不良3例,肠旋转不良合并十二指肠狭窄2例,十二指肠周围异常韧带1例.治愈41例,死亡2例.结论 术前X线检查是诊断新生儿先天性十二指肠梗阻的有效方法,新生儿先天性十二指肠梗阻的主要原因是先天性肠旋转不良、十二指肠闭锁和狭窄、环状胰腺,部分患儿有多种原因.早期诊断、合理选择手术方法、避免漏诊、加强围手术期处理是提高治愈率的关键.     

新生儿先天性十二指肠梗阻的诊治方法探讨

目的探讨新生儿先天性十二指肠梗阻的诊治方法和病理特点。方法总结近7年收治的43例新生儿先天性十二指肠梗阻的临床资料,对术前诊断、病理类型及治疗方法进行回顾性分析。结果43例患儿术前均行X光立位腹部平片检查,20例行上消化道泛影葡胺造影检查,12例行钡灌肠检查,所有患儿均行手术治疗,手术证实先天性肠旋转不良22例,十二指肠闭锁及狭窄11例,环状胰腺4例,环状胰腺合并肠旋转不良3例,肠旋转不良合并十二指肠狭窄2例,十二指肠周围异常韧带1例。治愈41例,死亡2例。结论术前X线检查是诊断新生儿先天性十二指肠梗阻的有效方法,新生儿先天性十二指肠梗阻的主要原因是先天性肠旋转不良、十二指肠闭锁和狭窄、环状胰腺,部分患儿有多种原因。早期诊断、合理选择手术方法、避免漏诊、加强围手术期处理是提高治愈率的关键。     

临床诊断为先天性巨结肠症的肠神经元发育不良症

目的：对临床诊断为先天性巨结肠症（HD）而术后病理诊断确定为肠神经元发育不良症（IND）病例进行回顾性分析。方法：1995年1月－1999年12月140例临床诊断HD并经过根治手术患儿，其中12例（8．6％）术后病理诊断为IND，女1例，男11例，平均年龄29．28个月。结果：所有IDN患儿切除肠管病检均可发现粘膜下神经丛神经节细胞增多和巨大神经节，术前测压检查有4例，肛管直肠抑制反射（RAIR）阳性，占33．33％（4／12），直肠粘膜AchE组织化学检查有5例阴性，占41．675（5／12），而128例HD患儿则分别为15例占11．72％（15／128）和17例占13．28％（17／128），两组病例的测压和组化检查结果有明显差异，所有患儿均行手术治疗。结论：IND病例的术前检查表现为测压RAIR反射阳性率和组化检测阴性率明显高于典型HD病例；目前所沿用的测压－组化－钡灌肠诊断模式尚不能解决IND的术前诊断问题，临床及术中表现极类似地HD的病例，经典的根治术也可获得良好的治疗效果。     

巨结肠类缘性疾病肛管测压、直肠黏膜活检和钡灌肠检查的意义

目的　根据病理学的诊断依据 ,评价先天性巨结肠类缘性疾病 (HAD)中直肠肛管测压、直肠黏膜活检AchE组化染色和钡灌肠检查的特点 ,了解其在诊断上的意义。方法　 1999～ 2 0 0 1年间 92例临床诊断为先天性巨结肠 (HD)或巨结肠类缘性疾病并施行手术的患儿 ,根据病理诊断排除HD和HAD共存病变病例 ,筛选出HD 4 0例 ,其中男 36例 ,女 4例 ,平均年龄 2 1个月 ;HAD 34例 ,其中男 2 1例 ,女 13例 ,平均年龄 6 3个月。研究二组的临床征候指标以及在经典的测压、组化以及钡灌肠三项检查上的差别。结果　二组病例相比 ,三项检查每项指标间都存在着极显著差异 (P <0 .0 1) :在HAD组患儿 ,85 %都存在有直肠肛管抑制反射 ,其反射波出现特征性的“W”、“U”波形 ;直肠黏膜AchE组化染色 79%为阴性 ;钡灌肠常不能发现明显的狭窄、移行段 ,但有明显的结肠扩张和2 4h钡滞留。结论　HD和HAD是都以便秘为主要表现的两种不同的疾病。经典的三联检查在HAD的诊断和鉴别上也具有重要意义     

大龄儿童便秘的手术治疗

目的 了解手术治疗大龄儿童便秘的远期疗效.方法 回顾性分析14例大龄便秘儿童(年龄大于10岁)在我科手术治疗的临床资料,并对其进行随访.随访内容包括每日大便次数及大便性质.结果 14例患儿男9例.女5例.年龄10～18岁.平均12.8岁.术后病理诊断为先大性巨结肠症9例,IND2例、乙状结肠冗长2例、神经节细胞减少症1例.结肠部分切除、结肠肛管心形吻合10例,Soave手术3例,改良Rehbein手术1例.所有患儿术后均痊愈出院.无吻合口瘘、吻合口狭窄.1例IND在腹腔镜辅助下行结肠部分切除、结肠肛管心形吻合术,术后便秘复发,再次手术后大便轻度失禁.其余患儿术后随访2～12年.大便均成形,1日1次者7例.1日2次者3例,2日1次者3例,1日3次者1例.术后有4例发生肠炎,均经保守治疗后痊愈.结论引起大龄儿童便秘的原因多种多样.根据不同病因采用相应的手术方法 治疗大龄儿童便秘可取得满意的疗效.     

先天性巨结肠同源病:临床诊断与手术指征的确立

目的 报道一组前瞻性的先天性巨结肠同源病(HAD)临床研究总结.方法 2007年6月至2009年12月单一手术组连续行65例巨结肠根治术病例,依据临床症状、直肠肛管测压、直肠黏膜胆碱酯酶组化(AchE)组织化学染色以及钡灌肠检查做出术前诊断.先天性巨结肠症(HD)一旦确诊即有手术指征.HAD手术指征:依临床检查初步诊断后实行严格、系统的保守治疗3～6个月,经治疗无效或有效后又复发者.结果 临床初诊病例HD组为38例,HAD组为27例;术后经病理学诊断最后确诊HD组36例,HD组内有4例证实为HAD,术前误诊率为10.5%(4/38),HAD组最后病理确诊29例,HAD组内2例最后病理诊断为HD,术前误诊率为7.4%(2/27);HAD组中节细胞减少症(HG)22例(75.9%),肠神经元发育不良症(IND)7例(24.1%).HAD组27例(93.1%)存在直肠肛管抑制反射,但反射波形出现变异和延迟;AchE组化染色阳性为12例(41.4%),2项结果与HD组相比差异有统计学意义(P＜0.01);HAD病例钡灌肠检查特点:直肠高度扩张,直肠直径达盆腔的90%以上;超过90%的HAD病例有乙状结肠冗长;24 h后复查钡滞留(100%).29例HAD患儿中9例行次全切除术(31.0%),HD组36例中次全切除为8例(22.2%).结论 测压、AChE组化染色和钡灌肠检查仍是诊断HAD的重要方法.初步诊断HAD后,采取3个月到半年的严格保守治疗措施对最后确定手术指征非常重要.由于HD和HAD症状和检查结果在一定程度上相互重叠,致使HAD和HD病例术前可误诊,但这种误诊对手术指征的确定并无影响.     

新生儿十二指肠梗阻64例

目的探讨新生儿先天性十二指肠梗阻的诊断、病理类型及治疗方法。方法对64例新生儿十二指肠梗阻患儿的术前诊断、病理类型、治疗方法及预后进行回顾性分析。其中18例行产前B超筛查。64例均经手术探查,59例术前行上消化道造影。肠旋转不良34例(合并肠坏死6例),33例行Ladd手术,4例加做肠切除、肠吻合术;十二指肠闭锁与狭窄12例,7例行隔膜切除及肠壁纵切横缝术,2例行十二指肠端端吻合术;其余3例及环状胰腺5例行十二指肠前壁菱形侧侧吻合术;2种原因梗阻者13例,其中十二指肠闭锁并肠旋转不良6例,十二指肠闭锁并环状胰腺1例,十二指肠闭锁并多发隔膜3例,环状胰腺并肠旋转不良2例,肠旋转不良并幽门隔膜1例,根据患者情况行单一或联合术式。结果行产前B超筛查患儿中12例(12/18,66.7%)怀疑十二指肠梗阻。上消化道造影的临床符合率为98.3%。64例患儿中58例痊愈(治愈率为90.6%),4例医院内死亡,2例放弃治疗。术后并发症主要包括黏连性肠梗阻5例,肠扭转、吻合口狭窄、漏诊多发畸形各1例,其中需要二次手术4例。结论产前B超有助于胎儿高位肠梗阻的早期发现;上消化道造影和B超是诊断十二指肠梗阻的有效方法;早期诊断、合理选择手术方式、避免漏诊及加强围手术期处理是提高治愈率的关键;发生肠扭转并长段肠坏死者预后不佳。