听神经病

目的介绍一种特殊的感音神经性听力疾患-听神经病,探讨其临床特征及听力学特点.方法报道5例听神经病患者,2例为成人;3例为儿童.记录患者的临床资料,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查.结果5例均主诉听力下降,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降,不能引出脑干诱发电位(ABR),耳蜗电图基本正常,畸变产物耳声发射(DPOAE)基本正常.提示外毛细胞功能正常,病变可能在听神经.结论听神经病是一种主诉听力下降,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,不能引出脑干诱发电位(ABR),畸变产物耳声发射正常的听力疾患,临床上应与其他感音神经性聋区别.     

听神经病病损部位分析

目的：探讨一组以言语听力下降为主的听力损失的命名、临床特点、病损部位。方法：分析１１例低频或以低频为主的感音神经性听力损失患者的临床症状、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应、耳蜗电图、畸变产物耳声发射～ＣＴ和（或）ＭＲＩ资料。结果：本组病例具有下列矛盾现象;主诉进行性听力闰退,尤其听不清语言,纯音听阈呈上升型听力图,听性脑干反应引不同或明显异常,甚经４０００Ｈｚ纯音听琢怕主观阈严重镫骨肌反引不出;     

听神经病的临床表现和听力学检查结果分析

目的 探讨听神经病的临床表现和听力学特征。方法 分析23例听神经 临床表现、纯音听阈、声导抗、言语听力、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查。结果 听神经病多发于青少年,妇性多于男性。纯音听阈呈轻、中度升高,以双耳对称的上升型听阈图为主。言语识别率显著下降,且与纯音听阈不成比例。同侧、对侧镫骨肌反射引不出,ABR明显异常,DPOAE正常或基本正常。结论 听神经病的临床表现和系统的听力学检查有其显著特征,不仅对认识该病,而且对明确诊断有重要意义。     

听神经病听力学分析

目的 探讨听神经病的听觉电生理特点。方法 总结了10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。5例患者作了颅脑CT或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)。结果 患者男女兼有，平均年龄为20．3岁，10余岁的青少年占多数。9例主诉双耳听力下降，1例双耳鸣。纯音测听示19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失，听力损失最严重的频率为0．5kHz或（和）0．25kHz；1耳听力正常。19耳镫骨肌反射消失，1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波V和（和）波1。全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位（action potential,AP)消失或振幅很小，负总和电位（negative summating potential,-SP)振幅绝对平均值为0．595μV，慢皮层反应皆正常，6例测中潜伏期反应5例正常。CT或MRI无异常发现。结论 听神经病早期纯音测听可正常，但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高，其确切病变部位尚不明了，可能位于脑干平面以下的听觉系统。     

听神经病谱系障碍儿童人工耳蜗植入疗效的meta分析

目的通过比较听神经病谱系障碍(Auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD)与感音神经性听力损失(Sensorineural hearing loss, SNHL)患儿人工耳蜗植入(Cochlear implant, CI)效果,明确人工耳蜗植入术能否成为ANSD患儿重建听力及改善言语识别的有效方式,从而指导临床工作。方法计算机检索PubMed、EMbase、Cochrane Library和中国期刊全文数据库(CNKI)、维普数据库(VIP)、万方数据库、中国生物医学文献数据库(CBM),检索起止时间均为数据库建立至2020年6月,查找关于ANSD和SNHL患儿术后康复效果的病例对照研究,使用Revman5.3软件对原始数据进行Meta分析。结果最后共纳入9篇文献,其中ANSD组124例,SNHL组164例。术后采用听觉行为分级标准(Categories of Auditory Performance, CAP)、有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale, MAIS)、言语可懂度分级标准(...     

听神经病的临床与听功能特征

目的:探讨听神经病的临床与听功能特征。方法:总结分析54例听神经病患者的临床资料、听力学测试及电生理检查情况。结果:纯音听力图呈上升型70耳,覆盆型25耳,平坦型5耳,下降型4耳;低频、中频及高频平均阈值为(67.63±15.30,43.61±16.28,32.25±14.80)dB HL。声导抗鼓室图全部正常,77耳镫骨肌声反射消失,31耳声反射阈部分增高。听性脑干反应(ABR)全部未引出。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常引出,26例行对侧声抑制未受影响。16例言语识别率差,与纯音听阈不成比例。23例颞骨CT或MRI未见异常。10例伴有周围神经病。结论:ABR自波Ⅰ起缺失而DPOAE正常引出,言语分辨力差与纯音听阈不成比例,镫骨肌声反射及OAE交叉抑制异常,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,是听神经病听功能的重要特征。提示病损主要位于耳蜗内听神经纤维。应与一般的感音神经性聋和中枢性聋相鉴别。     

听神经病患者的临床听力学特点

目的探讨听神经病患者的临床听力学特点。方法自2003年1月～2007年5月共收集到22例听神经病患者的病例。总结听神经病患者的病史、纯音测听、鼓室曲线图、镫骨肌声反射、言语测听、听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）、耳蜗电图（electrocochleogram，ECochG）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission，DPOAE）及对侧白噪声抑制试验特点。其中10例患者行颅脑核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。结果男性患者9例，女性患者13例，发病年龄为10～20岁，表现为进行性双耳听力下降，7例患者伴有耳鸣，最突出的表现是言语识别率差，无噪声接触史和耳毒性药物应用史，无家族史。22例患者听力曲线包括上升型13例，平坦型7例，高频听力下降型2例；鼓室曲线图均为A型；镫骨肌声反射均消失。所有听神经病患者ABR不能引出；全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧白噪声抑制。耳蜗电图显示17例患者-SP／AP〉0．4，5例患者动作电位（action potential，AP）消失或振幅很小，颅脑MRI检查无异常发现。结论听神经病患者听力学检查有以下共同特点：①双耳进行性听力下降，青少年发病，言语辨别能力甚差，听力损失程度不同，多为轻度到重度，少数为极重度，纯音听力大多为低频下降为主的感音神经性聋，一部分表现为平坦型、甚至高频下降型；②声导抗为“A”型鼓室曲线，镫骨肌声反射引不出；③DPOAE均可引出，耳声发射对侧抑制消失；④ABR引不出或严重异常；⑤影像学检查无任何阳性发现。听神经病的确定目前仍停留于功能性诊断，尚不能确定其病因、病变部位，详尽的听力学检查、典型的听力学表现有助干临床诊断。     

单侧听神经病附三例报告

目的　探讨单侧听神经病的听功能特征及病损部位。方法　报告及分析 3例患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射 (DPOAE)、听性脑干反应 (ABR)检测结果。结果　 3例单侧患耳纯音听力图分别为上升型、平坦型及下降型 ,听力损失 1例为中度 ,2例为重度 ,另侧听力图正常 ;3例患者双侧DPOAE正常引出 ,而ABR患侧未能引出 ,健侧正常引出。颞骨HRCT未见异常。结论　单侧听神经病的听功能特征与双侧听神经病的听功能特征相同。诱发性耳声发射及ABR对鉴别一般感音神经性聋与中枢性聋有重要意义。病损部位可能在内毛细胞至听神经的传入通路     

儿童单耳感音神经性聋病因初探 (附26例报告分析)

儿童的成长一直是社会和家长特别关注的事情 ,双耳听力障碍以及聋哑等很容易引起人们的注意 ,但单耳听力障碍尤其是一耳听力正常 ,对侧耳听力异常甚至全聋却容易被忽视。本文回顾近 5年来我科就诊的儿童听力障碍的资料 ,对其中 2 6例单耳感音神经性聋 (sensorineuraldeafness,SND)进行了分析。1　临床资料1.1　一般资料　 1998年元月～ 2 0 0 2年 12月 5年间 ,来我院耳科就诊的儿童共 40 8人 (816耳 ) ,男 2 55人、女 153人 ;平均年龄 8.4岁 (9天～ 14岁 )。1.2　检查　采用Madsen92 2纯音测听仪、NicoletVikingQuest听性脑干诱发电位仪…     

听神经病听力学分析

目的　探讨听神经病的听觉电生理特点。方法　总结了 10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemission ,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。 5例患者作了颅脑CT或磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)。结果　患者男女兼有 ,平均年龄为 2 0 3岁 ,10余岁的青少年占多数。 9例主诉双耳听力下降 ,1例双耳鸣。纯音测听示 19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失 ,听力损失最严重的频率为 0 5kHz或 (和 ) 0 2 5kHz;1耳听力正常。 19耳镫骨肌反射消失 ,1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波Ⅴ或 (和 )波Ⅰ。全部病例均可记录到DPOAE ,但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位 (actionpotential,AP)消失或振幅很小 ,负总和电位 (negativesummatingpotential,-SP)振幅绝对平均值为 0 5 95 μV ,慢皮层反应皆正常 ,6例测中潜伏期反应 5例正常。CT或MRI无异常发现。 结论听神经病早期纯音测听可正常 ,但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高 ,其确切病变部位尚不明了 ,可能位于脑干平面以下的听觉系统     

听神经病患者畸变产物耳声发射的特征

目的　观察听神经病患者的畸变产物耳声发射 (distortionproductotoacousticemissions,DPOAE)基本特征 ,探讨DPOAE在听神经病诊断中的意义。方法　用IHSVersion 3 .2型耳声发射仪对 70例 (14 0耳 )听神经病患者、3 0例 (60耳 )听力正常者行DPOAE测试 ,并对 13例 (2 6耳 )听神经病患者在对侧声刺激条件下行DPOAE测试 ,比较两组人群或两种条件下的DPOAE听力图 (DP图 )。结果　听神经病组的DPOAE全部可引出。DP图幅值在低频 (0 .5、0 .7kHz)高于正常对照组 ,平均约高 3 .1dBSPL ,两组间的差异有显著性意义 (P <0 .0 5) ;在中频 (1.0～ 2 .0kHz)、高频 (3 .0～ 8.0kHz)两组间的差异无显著性意义 (P >0 .0 5)。有 /无对侧声刺激两种条件下DP图幅值间的差异亦无显著性意义 (P >0 .10 )。结论　听神经病患者的DPOAE全部可引出 ,DP图幅值在低频高于正常人 ,且对侧声抑制反应消失 ,提示听神经病患者的低频区外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,听神经病的病变部位可能位于听神经和脑干内侧橄榄耳蜗系统。DPOAE对听神经病的诊断和研究具有重要意义     

听神经病的纯音听阈检查结果分析

目的 探讨听神经病纯音听阈(PTT)检查的特征。方法 对48例听神经病患者的PTT检查结果进行分析，并与耳蜗性聋进行对照比较。结果 听神经病的PTT图有上升型、峰型、匙型、W型、倒S型、水平型和缓降型。双耳对称的PTT图有38例，不对称的有10例。听神经病的听阈升高程度呈轻、中度。左右耳听阈升高程度基本一致。低频听阈升高或以低频听阈升高为主的PTT图型占93．75％(90／96耳)。结论 双耳对称或基本对称的低频听阈升高或以低频听阈升高为主是听神经病的重要特征。     

Idiopathic Intracranial Hypertension Presenting as Auditory Neuropathy Hearing Disorder in a Child

Otologic manifestations are known to occur in patients with idiopathic intracranial hypertension (IIH), but the occurrence of sensorineural hearing loss, especially in pediatric populations, has been addressed in only a few reports. Here, we describe a pediatric patient who presented with IIH and severe bilateral hearing loss. The patient's hearing loss was diagnosed as a form of auditory neuropathy (AN) and resolved after prompt treatment of the increased intracranial pressure. This case points to a possible association between IIH and AN and suggests that IIH may potentially be a reversible cause of AN spectrum disorder. Laryngoscope, 129:E407–E411, 2019     

Prevalence of auditory neuropathy (AN) among infants and young children with severe to profound hearing loss

Auditory neuropathy is a challenging disorder and needs special habilitative/rehabilitative approach. This study aimed to detect its prevalence among infants and young children with severe to profound hearing loss. 112 infants and young children with age ranged 6-32 months were examined and diagnosed as having severe to profound hearing loss and were referred for hearing aid fitting. Those infants were reassessed in our centers for detecting cases with auditory neuropathy. The study group was subjected to immittancemetry, behavioral observation audiometry, ABR and cochlear microphonics.

Results

15 patients were found to have auditory neuropathy according to our criteria for diagnosis.

Conclusions

The prevalence of AN in the study group was 13.4%. CM were recommended to be tested routinely during ABR assessment whenever abnormal results are obtained.     

听神经病听力学特征及病损部位分析

目的 总结286例听神经病（auditory neuropathy，AN）患者的临床表现和听力学特征，分析听力学检测在AN诊断的意义并探讨其病损部位。方法 回顾性分析5年来诊治的286例AN患者的临床表现及听力学特征，分析患者年龄、病程和听力损失程度与纯音听阈、畸变产物耳声发射（DPOAE）之间的关系；讨论AV的诊断和病损部位。结果我院诊治的AN发病率占听力减退患者的1．37％，占感音神经性聋患者的2．49％。大多来自农村和山区。286例AN中单发性148例，并发于周围性、遗传性神经病138例，其中并发前庭神经病124例。男女性别之比为1：1．4。就诊者多为青少年（55．5％），平均20．2岁；发病年龄平均16．9岁；病程平均3．3年。其中277例（96．8％）表现为双耳渐进性听力减退，9例（3．1％）表现为单耳听力减退（单侧听神经病，UAN）。突出主诉为辨不清言语，尤其在嘈杂环境中；部分伴耳鸣、轻度头晕。并发性AN依病因不同可出现下肢无力、行走困难等多种症状。16例有家族遗传史。纯音听力图型以低频减退为主（76．2％），听力损失程度与患者年龄和病程具有相关性；言语识别率不成比例的差于纯音听阈；镫骨肌声反射多引不出，223耳（41％）单个或多个频率可引出阈值升高的非交叉和交叉声反射；530耳（92.8％）ABR自波Ⅰ起未引出，35耳引出V波、6耳引出Ⅰ波，部分波幅低或潜伏期延长；DPOAE全部可引出，各频率DP—gram幅值与患者纯音听阈损失程度和病程具有相关性；DPOAE对侧声抑制减弱或消失。9例UAN患者的听功能特征与双侧的基本相同，但单侧6耳的听力图为下降型，以重度及极重度聋多见，DP—gram幅值全频降低，DPOAE健耳对侧声抑制存在，患耳对侧声抑制减弱或消失。结论 AN多单独发病，也可并发于外周性、遗传性神经病。多发病于青少年。以辨不清言语，尤其在嘈杂环境中为突出主诉。本组听力学检测符合第Ⅷ颅神经的听支受损引起的听力学特征。对诊断标准的统一认识，主要需对“ABR严重异常”作进一步分析和判断。推测本病的病损部位主要在耳蜗神经传入通路和耳蜗传出神经周围通路。神经脱髓鞘病变可能为其主要的病理基础。     

听性脑干反应与畸变产物耳声发射检测在听神经病诊断中的表现和意义

目的分析听神经病患者的听性脑干反应与畸变产物耳声发射特征,探讨该类听力学检测方法在听神经病诊断中的意义。方法回顾性研究本科确诊为听神经病的患者37例,比较分析其听性脑干反应与畸变产物耳声发射检测结果,探索其诊断意义。结果本组患者中,3例5耳（双耳病变2例,单耳病变1例）可引出V波,阈值70～90dB SPL,其余患耳ABR各波均未引出（刺激声强〉100dB SPL）。无论纯音听阈损失程度轻重如何,所有患者的DPOAE均全部引出。在各个频率点上,DPOAE的DP—gram幅值左、右耳间的差异均无统计学意义（P〉0．10）。结论听神经病的主要病变部位可能位于听神经传入通路,或伴有脑干内侧橄榄耳蜗系统的传出神经通路病变。     

听神经病谱系障碍患者DIAPH3基因临床遗传学特征研究

目的对中国听神经病谱系障碍患者进行DIAPH3基因的筛查,了解中国听神经病谱系障碍人群中是否存在DIAPH3基因的新突变及热点突变位点,并结合临床表型与基因型进行研究,探讨DIAPH3基因相关的听神经病谱系障碍患者的临床遗传学特征。方法选取2003—2013年我院确诊的并接受血样采集的125例听神经病谱系障碍患者,同时选取100例听力正常的健康志愿者作为对照。采集外周静脉血,提取基因组DNA,采用直接测序法进行DIAPH3基因突变的检测,选用DNAStar软件和Sequence Scanner软件进行序列比对分析。同时分析患者的临床特征,从临床表型与基因型两方面进行系统研究,探讨DIAPH3基因相关的听神经病谱系障碍患者的临床遗传学特征。结果在125例听神经病谱系障碍患者中,共发现DIAPH3基因外显子区域的22处变异,包括可能致病突变7处(c.1425G>A,c.1749T>C,c.2605A>C,c.-44C>G,c.-179G>A,c.-27C>T和c.*196A>T)。结论此7种突变均于中国听神经病谱系障碍人群中发现,在国内外尚未见报道,可能为听神经病谱系障碍相关的突变,有待于进一步的研究。