儿童小脑蚓部及第四脑室肿瘤的显微外科治疗

随着神经放射和显微外科技术的发展,儿童小脑蚓部及第四脑室肿瘤手术死亡率明显减低,手术全切率提高,但仍有不少并发症.我院从1992年1月至2005年7月共收治经手术和病理证实的儿童小脑蚓部及第四脑室肿瘤39例,现报告如下.     

产前超声、MRI检查对胎儿脑室孔闭塞综合征检出及诊断价值对比

目的探讨产前超声、核磁共振(MRI)检查对胎儿脑室孔闭塞(Dandy-Walker)综合征检出及诊断价值。方法收集2018年1月至2018年12月于我院确诊为Dandy-Walker综合征的22例胎儿的资料,比较产前超声和MRI对Dandy-Walker综合征的检出诊断率,并总结其影像学特征。结果产前MRI检查对Dandy-Walker综合征和合并其他中枢神经系统畸形的检出正确诊断率均显著高于超声检查(P<0.05);超声诊断Dandy-Walker综合征中10例均表现为小脑蚓部完全缺失,小脑半球呈现分开外展状态,第四脑室和后颅窝池相同并扩张,且两者相通。4例小脑下蚓部缺失或发育不良,侧冠状切面上可见蚓部缺失,两半球分开,小脑延髓池增宽。MRI诊断Dandy-Walker综合征中有6例出现小脑蚓部完全缺失,14例表现为小脑蚓部发育不良,可见小脑半球分离,小脑延髓池与第四脑室相通,小脑延髓池及第四脑室增宽,后颅窝扩大,及天幕及窦汇抬高,幕上脑积水。其中MRI诊断合并胼胝体发育不良8例和透明隔缺如4例。结论MRI产前诊断Dandy-walker综合征优势更为明显,可更为清晰地显示胎儿小脑发育结构和生长情况,在超声检查基础上采用MRI进行补充检查,可进一步提高产前Dandy-walker综合征的正确诊断率。     

20例小脑蚓部肿瘤的影像分析

小脑蚓部肿瘤临床表现不典型,且易压迫四脑室或向四脑室内生长出现梗阻性脑积水.CT和MRI检查是诊断小脑蚓部肿瘤的主要手段.位于小脑蚓部不同种类的肿瘤其手术及预后不同,早期诊断对治疗及预后意义重大.收集2005年本院经手术及病理证实的小脑蚓部肿瘤20例,总结分析其影像表现,评价CT和MRI 对小脑蚓部肿瘤的诊断价值,提高对该部位肿瘤的认识.     

19例第四脑室髓母细胞瘤临床分析

目的探讨第四脑室髓母细胞瘤的临床诊断及显微手术特点。方法回顾性分析19例第四脑室髓母细胞瘤患者的临床及随访资料。结果 14例全切,5例次全切。4例脑积水无缓解,2例一过性小脑性缄默症。全部病例随访3年无复发。结论第四脑室髓母细胞瘤临床表现取决于肿瘤的基底部及大小,主要为小脑性共济失调、高颅压症状及第四脑室底神经核功能障碍。MRI是术前诊断髓母细胞瘤的依据,显微手术效果良好。     

小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现（附9例报告）

目的探讨小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI影像学特点。方法回顾分析9例小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI影像学表现并作文献复习。结果9例中,其中病灶位于小脑半球6例,小脑蚓部3例。5例MRI表现为类圆形囊性伴附壁结节,3例呈实性伴较大坏死囊变,1例呈完全实性。肿瘤实性部分平扫TlWI为等低信号,T2WI为等高信号;囊性部分T2WI呈高信号,增强后肿瘤实性部分明显强化。1例小脑蚓部病灶压迫四脑室引起幕上脑积水。9例均见不同程度占位效应,但灶周均无明显水肿。结论小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现具有一定特征性,MRI对小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊断具有较高价值。     

超声诊断胎儿Dandy-Walker畸形综合征13例

目的 探讨胎儿Dandy-Walker畸形的超声诊断价值。方法 回顾分析超声诊断为DandyWalker畸形的13例胎儿的超声表现,并与MRI检查进行对照。结果 超声诊断的13例Dandy-Walker畸形中,3例为典型Dandy-Walker畸形,小脑蚓部完全缺如,与MRI检查结果一致。其余10例为变异型,小脑蚓部发育不全。MRI检查1例小脑蚓部发育正常;其余9例MRI证实为小脑蚓部发育不全。结论 超声对典型Dandy-Walker畸形诊断价值与MRI相同,可作为终止妊娠的依据。对变异型Dandy-Walker畸形的诊断,超声与MRI诊断符合率高,经乳突囟的冠状面对小脑蚓部检查成功率高,具有重要价值。     

第四脑室脉络丛乳头状瘤的显微外科治疗

目的：探讨第四脑室脉络丛乳头状瘤的诊断和显微外科治疗。方法：对1997年5月～2005年2月间收治的第四脑室脉络丛乳头状瘤14例进行回顾性分析，均采用枕下正中入路，6例通过切开小脑蚓部切除肿瘤，8例不切开小脑蚓部，而通过脉络膜下髓帆入路切除肿瘤。结果：本组肿瘤全部切除13例，次全切除1例，无手术死亡和严重并发症。结论：脉络膜下髓帆入路是切除第四脑室脉络丛乳头状瘤的较好入路，显微外科技术是取得手术成功的关键。     

产前超声对胎儿小脑蚓部缺失的诊断价值

目的: 探讨产前超声检查对胎儿小脑蚓部缺失的临床诊断价值.方法: 对47例产前超声初步诊断为胎儿小脑蚓部缺失的孕妇资料进行回顾性分析,并与MRI检查结果进行对照.结果: 产前超声检查诊断的47例小脑蚓部缺失均与MRI诊断结果一致.其中17例为小脑蚓部完全缺失,合并其他畸形11例;30例为小脑蚓部部分缺失,合并其他畸形15例.结论: 产前超声检查对小脑蚓部缺失及合并畸形的诊断具有重要的临床应用价值,可作为胎儿小脑蚓部缺失的有效筛查手段之一.     

第四脑室肿瘤的诊断与治疗

提高对第四脑室肿瘤的认识，评价和探讨第四脑室内肿瘤的CT和MRI诊断价值及第四脑室肿瘤的手术治疗方法，以提高成人第四脑室肿瘤的手术治疗效果。     

自动容积导航技术在胎儿小脑蚓部发育异常中的应用价值

目的 总结胎儿小脑蚓部发育异常的超声表现,探讨自动容积导航技术在诊断小脑蚓部发育异常中的价值。方法 选取2020年1月至2021年12月在我院二维超声怀疑小脑蚓部发育异常的胎儿24例,均采用自动容积导航技术观察小脑蚓部形态并测量其面积,检查结果与胎儿头颅MRI做对照,观察两种检查方法的一致性。结果 自动容积导航技术诊断小脑蚓部发育异常16例,7例小脑蚓部未见异常,均与MRI结果相符。仅1例超声提示小脑蚓部面积小,MRI结果未见异常。结论 自动容积导航技术能够直观地提供小脑蚓部信息,结合头颅MRI检查可以在产前准确地诊断小脑蚓部异常。     

三维超声在胎儿小脑蚓部发育异常中的应用价值

目的探讨三维超声对胎儿小脑蚓部发育异常的诊断方法及临床应用价值。方法选取2013年1月至10月在二维超声检查中发现可疑小脑蚓部异常的64例胎儿,采用彩色多普勒超声诊断仪,应用三维超声来诊断检查胎儿小脑蚓部的正中矢状切面及其相关结构。结果二维扫查和三维成像两种方法显示小脑蚓部的成功率分别为34.38%和90.62%,两种扫描方式获取小脑蚓部矢状面的影像效果比较差异有统计学意义（P〈0.01）;58例小脑蚓部发育过小10例,Dandy-Walker畸形8例,小脑蚓部上抬14例,单纯颅后窝池增宽18例,第四脑室导水管梗阻8例。结论运用三维超声可清晰显示透明隔腔、胼胝体和小脑蚓部、丘脑和枕大池等结构,可客观评估胎儿小脑蚓部的发育状况,方法有效,对诊断胎儿小脑蚓部发育异常具有重要的临床价值。     

丹迪-沃克综合征五例临床分析

结合文献对本院2006年5月至2009年11月经头颅MRI诊断为丹迪-沃克综合征的5例患者的临床资料进行分析.结果 显示,该病临床特点以运动发育迟缓和小脑体征多见,5例中3例伴有小脑体征.多在儿童期发病.头颅影像学检查表现为第四脑室扩大,小脑蚓部体积变小或缺如.MRI是诊断丹迪-沃克综合征的最佳辅助检查方法.     

儿童后颅窝肿瘤的MRI诊断价值

目的：探讨MRI对儿童后颅窝肿瘤的诊断价值。方法：回顾性分析36例经临床和手术病理证实的儿童后颅窝肿瘤患者的MRI和临床资料,其中星形细胞肿瘤13例,髓母细胞瘤7例,室管膜瘤2例,少枝胶质细胞瘤1例,血管网状细胞瘤4例,海绵状血管瘤3例,蛛网膜囊肿2例,上皮样囊肿2例,脑膜瘤1例,生殖细胞瘤1例。结果：肿瘤位于小脑半球lO例,脑干9例,小脑蚓部8例,桥小脑角区4例,第四脑室3例,枕大池2例。肿瘤位于脑干外,但引起脑干受压变形9例。MRI所示肿瘤的生长部位与手术完全符合,MRI定性诊断与病理符合率为91．3％。结论：MRI能准确地显示儿童后颅窝肿瘤的部位、大小、形态与周围结构的关系,对儿童后颅窝肿瘤的定位定性诊断、治疗具有重要的指导价值。     

小脑幕下肿瘤切除术的手术配合

1一般资料 适应证为小脑半球和蚓部神经胶质瘤、星形细胞瘤和髓母细胞瘤及第四脑室肿瘤。手术取侧卧位、俯卧位。枕下开颅，正中直切口。特殊用物：后颅窝牵开器、后颅窝咬骨钳、骨蜡、自动脑牵开器、脑科显微器械。     

小脑幕下肿瘤切除术的手术配合

1 一般资料 适应证为小脑半球和蚓部神经胶质瘤、星形细胞瘤和髓母细胞瘤及第四脑室肿瘤.手术取侧卧位、俯卧位.枕下开颅,正中直切口.特殊用物:后颅窝牵开器、后颅窝咬骨钳、骨蜡、自动脑牵开器、脑科显微器械.     

儿童后颅凹肿瘤术后缄默症

目的:探讨儿童后颅凹肿瘤术后缄默症的发病机理、临床特点、预后及防治措施.方法:回顾性分析我院神经外科1996年至2006年收治的332例儿童后颅凹肿瘤,其中9例出现术后缄默症.结果:9例全部为巨大型小脑蚓部肿瘤凸入四脑室,并向双侧小脑半球浸润生长.术后缄默症发生时间:手术当日4例,术后1日1例,术后2日和3日各2例.持续时间20～91天,平均39天.缄默症恢复后7例遗留有小脑语言障碍.结论:儿童后颅凹小脑蚓部巨大型肿瘤全切术后可出现缄默症,有一定的潜伏期和持续时间,预后较好.     

第四脑室肿瘤显微手术入路选择

目的探讨第四脑室肿瘤的显微手术入路选择。方法对我院自1999年12月至2005年12月接受手术治疗的25例第四脑室肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析,总结手术入路选择经验。结果所有患者肿瘤全切除20例,近全切除5例,均打通导水管下口。其中经小脑蚓部入路15例,经小脑延髓裂入路10例,术后全部清醒。术后出现脑积水6例,1例死于呼吸中枢损伤。结论选择小脑蚓部入路有利于切除中孔区肿瘤,小脑延髓裂入路有利于切除靠近外侧孔区及脑干背外侧肿瘤,正确选择手术入路有助于提高手术成功率,减少并发症。     

Poppen入路切除儿童小脑上蚓部肿瘤的临床研究

目的:探讨切除儿童小脑上蚓部肿瘤的手术方法.方法:采用Poppen入路切除儿童小脑上蚓部肿瘤16例.结果:全切除14例,大部分切除2例,无手术死亡.结论:儿童小脑上蚓部肿瘤选择Poppen人路切除是比较理想的,该入路手术具有损伤小,术野开阔,肿瘤全切除率高,术后并发症少等优点.     

多系统萎缩16例临床诊断分析

目的:探讨多系统萎缩(MSA)的MRI、EMG、EAS-EMG特点和诊断要点。方法:回顾性分析16例MSA患者的临床资料。结果:MSA临床最常见的症状和体征依次是小脑、锥体外系、自主神经症状和体征;头部MRI可见延髓、脑桥、小脑中脚、小脑蚓部或小脑半球萎缩及桥延池、第四脑室扩大,部分可见特异性脑桥十字征或壳核裂隙征;EMG、EAG-EMG可见失神经电位。结论:结合MRI、EMG、EAS-EMG检查结果可提高对本病的诊断率。     

儿童颅后窝毛细胞型星形细胞瘤CT及MRI影像学表现

目的 探讨儿童颅后窝小脑毛细胞型星形细胞瘤的CT、MRI表现特点.方法 回顾分析4例经手术病理证实的小脑毛细胞型星形细胞瘤的影像学表现.结果 有3例病灶位于左侧小脑半球,小脑蚓部1例.2例MRI表现为类圆形囊性灶伴附壁结节,2例呈实性肿块伴较大坏死囊性变.肿块囊性部分呈长T1、长T2信号,实性成分T1WI信号较脑实质偏低,T2WI较脑实质信号偏高;CT图像肿瘤实性部分密度较脑实质偏低,囊性成分密度较脑脊液偏高;增强扫描肿瘤实性成分明显强化.4例肿块较大,压迫第四脑室及中脑水管,引起幕上脑室积水,但病灶周围脑实质无明显脑水肿.结论 颅后窝小脑毛细胞型星形细胞瘤的影像学表现具有一定特征性,影像学检查尤其是MRI对该病变的诊断具有较高的价值.