骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:     

病毒相关性噬血细胞综合征2例报道

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)被认为是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病[1]。该病由Risdull[2]于1979年首次提出,并认为这是一种由多种疾病引起的临床综合征,由于感染所引起的HPS称感染相关性噬血细胞综合征(infectous-associat-ed hemophagocytic syndrome,IAHS),其中由病毒感染所引起的HPS为病毒相关性噬血细胞综合征(viral associated he-mophagocytic syndrome,VAHS)。1临床资料例1:患儿,男,5412岁,因发热、面色苍白2周,胸闷2d,于2004年1月入院。患儿入院前2周出现发热,体…     

小儿噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome．HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—cytosis）．或称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,是1979年由美国Risdali等首先报道的一组以在骨髓或其他淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞／巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征。其临床特点是高热、肝脾肿大、血细胞减少、肝功能异常及凝血功能障碍。其显著共同特点是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,被吞噬的细胞常为形态结构完整的白细胞、有核红细胞或成熟红细胞及血小板等。小儿HPS常常临床进展迅速,病死率高。     

噬血细胞综合征实验检查结果分析

目的：探讨噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）有关实验检查指标的变化规律。方法：分析5例噬血细胞综合征患者的各项实验检测结果。结果：5例患者实验检查结果为全血细胞减少（累及≥2个细胞系）,骨髓噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,肝功能异常及凝血功能障碍,血清铁蛋白和血清三酰甘油明显增高。结论：细胞形态学检查,辅助有关生化、凝血功能检测,结合临床症状诊断噬血细胞综合征具有重要意义。     

儿童噬血细胞综合征研究进展

儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocytic lyphohistiocytosis，HLH）：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。自1952年由Farqu—har和Claireaux作为一种家族性疾病首次报道以来，相关的报道逐渐增多，并且越来越受到国内外重视。现复习HLH的相关文献，将其流行病学、临床表现、发病机制及诊治和预后作一综述。     

组织细胞坏死性淋巴结炎继发噬血细胞综合征1例

<正>组织细胞坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotiz‐ing lymphadenitis,HNL）,也称为菊池-藤本病（Kiku‐chi-fujimoto disease）,最早由菊池^[1]、藤本^[2]两位日本学者报道,是一种罕见的淋巴组织细胞疾病。噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）分为原发性和继发性两种,继发性噬血细胞综合征（He‐mophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）不是一种独立的疾病,而是继发于多种致病因素导致单核巨噬细胞系统反应性增生,伴有吞噬自身血细胞的现象。由于此病发生率不高,易误诊为其他良性淋巴结病、淋巴瘤等。现将我科收治的 1例组织坏死性淋巴结炎合并继发性噬血细胞综合征病例报道如下。     

成人EBV感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是免疫介导、临床表现复杂、疾病进展迅速及病死率高的疾病。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染的病例相对少见,我院曾救治1例,现结合文献复习报道如下：     

16例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是体内杀伤性T细胞(CTLs)和NK细胞的杀伤功能明显降低或缺陷,免疫监控系统受损,巨噬细胞及淋巴细胞异常增生,从而导致组织器官浸润及系列细胞因子风暴的一组临床综合征[1].目前亦归为组织细胞疾病.成人HPS多继发于病毒、寄生虫、原虫感染及恶性肿瘤、结缔组织病,以发热、肝脾肿大、全血细胞减少为主症[2],病情凶险,病死率高,早期诊断、及时治疗是关键.我科近5年收治HPS患者16例,报告如下.     

重叠综合征合并噬血细胞综合征1例

重叠综合征是指同时合并两种或两种以上诊断明确的结缔组织疾病.噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是骨髓组织细胞良性增生并吞噬血细胞的一组临床综合征.本院最近收治一例系统性红斑狼疮(SLE)合并皮肌炎,同时合并HPS的患者,现报道如下:     

成人噬血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者的临床特征和治疗。方法对6例HPS死亡患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有HPS患者均以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓均可见到吞噬性组织细胞。其中3例患者为EBV感染导致,1例患者继发于淋巴瘤,另2例原因不明。大剂量丙种球蛋白、激素、环孢A联合依托泊苷(VP-16)的治疗方案早期有效,但疗效短暂,患者最终死于肝衰竭(2例)、骨髓造血衰竭(4例)。结论成人噬血细胞综合征病程凶险,预后差,早期诊断和治疗有助于改善预后。     

噬血细胞综合征的病因及诊断进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（ HLH ）,分为原发性与继发性两大类。其病因、临床表现多样,易造成漏诊及误诊。该文对近年来HPS的病因、诊断方面的进展进行总结。     

噬血细胞综合征21例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法回顾性分析21例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及治疗转归情况。结果21例HPS中感染12例（57．1％）,其中EBV感染6例,血液系统恶性肿瘤3例（14．2％）,经过HLH-2004方案为基础的治疗后,死亡9例（42．8％）,其中早期死亡6例,3个月后死亡3例。结论HPS病因多样,预后差,需要早诊断,早治疗。     

重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），又称噬血细胞性网状细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报告。其特征是发热、肝脾肿大、黄疸、全血细胞减少，在骨髓和其他组织中可找到噬血细胞，这些症状均由功能缺陷的免疫效应细胞过度分泌细胞因子所致。根据笔者多年来的临床实践，首先认为此种综合征现象逐年增多，然而目前儿科医师尤其是非血液科的医师认识尚不足，导致误诊误治；其次，急重症HLH如果未得到及时合理治疗死亡率极高；第三，根据国际组织细胞协会94方案旧0疗效总结给予及时、合理的治疗可改善预后。因此广大儿科医师应重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究。     

小儿噬血细胞综合征10例临床分析

噬血细胞综合征(HPS)临床较少见,属于组织细胞疾病,具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞的特点[1].作者对10例小儿HPS进行了总结分析,报道如下.     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并     

病毒相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，于1979年由Risdull等首先提出，是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病。由病毒感染引起的HPS称为病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）。HPS国内外均有报道，但儿童病例报道较少，我科近期收治一例VAHS，现报告如下。     

儿童嗜血细胞综合征2例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是单核/巨噬系统反应性疾病,以组织细胞良性、大量增生,伴有明显的吞噬血细胞现象为特征。     

噬血细胞综合征8例报道及文献复习

目的: 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊断和治疗。方法: 对8例HPS患儿的临床特征、实验室资料、诊治过程进行分析,并结合文献进行讨论。结果: 8例HPS患儿均有不明原因持续发热、肝脾肿大(其中脾肿大5例),外周血象两系血细胞减少3例,全血细胞减少5例;骨髓细胞学检查均见网状吞噬细胞增生,噬血细胞易见。1例确定为由巨细胞病毒(CMV)感染所致,治疗后好转。结论: HPS属少见病,临床表现复杂,对于出现上述临床表现的病例应及时或多次的骨髓细胞学检查,可提高诊断率,为进一步的治疗研究创造条件。     

中西医结合治疗淋巴瘤相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一组临床较少见的综合征,目前认为它是由不同原因导致的以过度炎症反应综合征为共同临床表现的一组疾病。本病病情重、变化快、预后较差,笔者在临床实习过程中收治1例,报告如下。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),分为原发性HLH和继发性HLH两大类。HLH临床表现多样,其诊断需符合HLH诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松和环孢素A。本文总结近年来HLH病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展。