噬血细胞综合征1例

1　病例介绍患者, 男, 18岁, 主因间断发热 1个月, 加重 10天于 2000年 5月 20日入院。患者 1个月前无明显诱因出现发热, 呈持续性高热, 最高体温达 40°C, 伴寒战、头痛、四肢肌肉酸痛, 偶有咳嗽、咽痛、流涕, 在当地诊断为“上呼吸道感染”, 给予“青、链霉素”治疗, 体温下降。入院前 10天, 体温再度升高, 伴咽痛。查体: 颈淋巴结肿大粘连, 活动度差, 轻压痛, 右侧腹股沟可触及 1cm×1cm1cm大小的淋巴结, 活动度可、质软, 无压痛。脾于肋下3cm可触及, 质中等硬。余未见异常。血常规: WBC0 5×109 /L, N0 553, L0 352, M 0 570, E0 1…     

噬血细胞综合征1例报告

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，属反应性组织细胞增生症。噬血细胞为活化的组织细胞即具有吞噬能力的巨噬细胞，系组织细胞系统性非肿瘤性异常增生。我院确诊本病1例，报告如下。     

儿童噬血细胞综合征2例

儿童噬血细胞综合征在国内虽有个案报道 ,但许多临床医生对本病的认识尚不足 ,现将我科收治的 2例报道如下。1　病案报告病案 1 :刘某 ,女 ,3岁半 ,因发热、进行性面色苍白半个月于 2 0 0 1年 1 0月 3 0日入院。曾在外院点滴头孢噻肟钠、丁胺卡那等治疗无效而转入本院 ,伴咳嗽、纳差、黑大便。即往体健。家族史无特殊。体查 :Ｔ 3 9.4℃ ,面色苍白 ,皮肤巩膜轻度黄染 ,无出血点 ,右颌下扪及一黄豆大小淋巴结 ,唇干燥 ,口角糜烂 ,双肺呼吸音粗 ,无罗音 ,心率 1 40次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音低钝 ,肝右肋下 4.5ｃｍ ,剑突下 5 .5ｃｍ ,质地中等硬…     

成功抢先性治疗重症噬血细胞综合征并发肺炎1例

<正>1临床资料患者女性,37岁,因“发热2天,加重伴意识障碍6小时”于2020年12月19日入住黑龙江省医院感染科。该患于2天前无明显诱因出现发热,最高体温40℃,伴有畏寒、咳嗽,并按“感冒”自行应用抗病毒口服液及布洛芬颗粒等对症治疗,病情未见好转,并于6 h前出现意识模糊及胡言乱语入院。既往史：抑郁症病史,间断服用抗抑郁药物（具体不详）。家族中无类似疾病。入院查体：体温39.3℃,脉搏110次/分,血压120/70 mmHg,结膜略苍白,巩膜无黄染,周身皮肤发黑,胸骨无明显压痛。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症相关病因研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种血液病的急危重症,其具有起病急、进展快、预后较差等临床特点。导致HLH的原因众多,遗传因素、感染性疾病、肿瘤、自身免疫相关性疾病等均可为本病的致病因素。感染相关性HLH和自身免疫疾病相关性HLH以基础疾病治疗最为关键,预后相对较好,而原发性HLH和肿瘤相关性HLH最有效的治疗方法是造血干细胞移植,但预后欠佳。     

病毒相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，于1979年由Risdull等首先提出，是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病。由病毒感染引起的HPS称为病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）。HPS国内外均有报道，但儿童病例报道较少，我科近期收治一例VAHS，现报告如下。     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症6例临床分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点。方法分析6例成人HLH的临床资料、治疗、预后。结果临床主要表现持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片找到噬血细胞,死亡3例,好转1例,自动出院2例。结论HLH不同病因临床表现相似,预后差。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患者的临床特点、预后及骨髓细胞学的改变。方法回顾性分析12例HLH患者的临床资料。结果 12例患者均有持续高烧,肝大5例,脾大9例,淋巴结肿大3例,实验室检查可见全血细胞减少、高酯血症、肝功能异常,骨髓可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,治疗后2例好转,3例死亡,余放弃治疗。结论临床患者持续高烧,肝、脾肿大,全血细胞减少（二系或三系血细胞）,应常规做骨髓细胞学检查寻找噬血细胞,有助于HLH的诊断。     

以发热为首发表现的结节病并发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例

<正>1临床资料患者,男,65岁,因“反复发热8 d”于2020年9月22日收入大连医科大学附属第二医院感染疾病科。患者8 d前出现畏寒、发热,体温最高达39.9℃,无寒战,伴头晕、头痛、乏力及肌肉酸痛。于当地医院住院查血常规：WBC 15.11×10⁹/L,N%72.9%,HGB 127 g/L,PLT 144×10⁹/L。ESR 73 mm/h,CRP>200 mg/L,PCT 0.4ng/mL。浅表淋巴结超声提示双侧颈部、腋窝、腹股沟多发肿大淋巴结,最大22 mm×9 mm,边界清,淋巴门结构模糊,可见血流信号。胸部CT未见异常。     

噬血细胞综合征1例

患者，男，73岁。因发热、咳嗽1周，鼻出血1d于2004年8月13日入院。既往体健。查体：T38．6℃，P100次／min，R20次／min，BP100／70himHg（1mmHg=0．133kPa）。神清，咽充血，口腔黏膜多处瘀斑，双侧扁桃腺Ⅰ度肿大，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在湿口罗音，心界无扩大，心率100次／min、律齐，S．低钝，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脏、脾脏未触及，肠呜音存在，双下肢无水肿，全身皮肤散在大片状瘀斑，双下肢皮肤散在多处出血点。     

成人噬血细胞淋巴组织增生症30例临床分析

目的：探讨噬血细胞淋巴组织增生症（HLH）的病因及临床特点，提高对HLH的认识。方法：回顾性分析30例噬血细胞淋巴组织增生症患者的临床资料。结果：符合Imashuku继发性HLH修订标准的27例患者中，病因不明HLH8例，占30％，其中6例病情危重。肿瘤相关HLH10例，占37％，其中5例T／NK细胞淋巴瘤4例死亡。各种感染（包括曲霉菌、伤寒杆菌、EB病毒等）相关HLH5例，占19％，1例EB病毒感染者死亡。自身免疫性疾病相关HLH4例，占14％，免疫抑制治疗效果佳。噬血细胞占骨髓有核细胞〈2％组与≥2％组在病因构成、血小板数量等方面无显著差异。结论：成人HLH多为继发性，应尽可能明确病因，采取针对性治疗。危重患者宜尽早采用免疫化疗或尝试异基因造血干细胞移植。噬血细胞占骨髓有核细胞比例的高低不影响HLH的诊断。     

小儿噬血细胞综合征及感染对策

噬血细胞综合征又称噬血淋巴组织细胞综合征 (he mophagocyticlymphohistiocytosis ,HLH) ,其特点为T细胞和巨噬细胞活动亢进及过度增殖 ,临床表现为发热、血细胞减少、脾肿大及骨髓、肝或淋巴结有噬血组织细胞增生[1 ] 。术语噬血细胞综合征描述了活化的巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板及它们的前体细胞这种病理现象。最初认为HLH是一种组织细胞增殖的散发病 ,随后发现有家族性表现。 196 5年首次认识到家族性噬血细胞综合征中感染亦可能起重要作用[2 ] 。1　病因家族性噬血细胞综合征 (FHL)为致病性遗传性感染性疾病 ,常发生于婴…     

肾综合征出血热继发噬血细胞综合征一例

肾综合征出血热继发噬血细胞综合征发病率低,主要临床表现为发热、肝脾肿大、外周血两系或三系血细胞减少、血脂升高和(或)纤维蛋白原降低,骨髓、肝脏或淋巴结中发现噬血细胞,血清铁蛋白水平升高,自然杀伤细胞活性降低或缺陷,以及可溶性IL-2受体水平升高。现报道1例肾综合征出血热继发噬血细胞综合征,通过复习相关文献,提高临床医师对肾综合征出血热继发噬血细胞综合征的认识。     

系统性红斑狼疮合并反应性噬血细胞综合征2例并文献复习

目的：通过对我科确诊的2例系统性红斑狼疮（SLE）合并噬血细胞综合征（HPS）临床特点的总结,提高对该病的认识。方法：报道2例确诊为SLE合并HPS的临床及实验室检查特点。结果：2例患者均为女性,年龄（27-49）岁,系统性红斑狼疮诊断明确后,出现高热,在短时间内三系细胞减少,肝功能异常,经激素、免疫抑制剂及大剂量丙种球蛋白应用,同时抗感染治疗,1例患者好转,1例死亡。结论：SLE并发HPS病情危重,预后差。故对于不明原因的发热、三系细胞减少者需多次行骨髓检查,以求尽早诊断,合理治疗。     

噬血细胞综合征2例

目的：总结噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法：采用回顾性分析法总结我院2013年9～10月确诊的2例噬血细胞综合征患者的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果：2例患者临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论：反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

IL-10、IFN-γ对儿童噬血细胞综合征的检测意义

目的:评价血清IL-6、IL-10、IL-18、IFN-γ对儿童噬血细胞综合征(HPS)的早期诊断及预后的价值。方法:采用前瞻性研究方法,对20例诊断为HPS患儿分成治疗前和治疗后,以20例正常体检儿童作为阴性正常对照组,再选取缓解期急性淋巴细胞白血病(ALL)18例和脓毒症患儿22例血清作为阳性对照组。通过流式细胞仪流式微球术对血清IL-6、IL-10、IL-18、IFN-γ水平进行测定。比较患儿治疗前后和不同分组之间血清4种细胞因子水平。结果:4种细胞因子水平随患儿HPS治疗前后明显变化,治疗前4种细胞因子水平明显高于治疗后和正常对照组,差异有统计学意义(P<0.05);HPS患儿IL-10、IFN-γ水平较正常对照组、ALL患儿组及脓毒症患儿组显著升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:HPS患儿IL-10和IFN-γ水平相比ALL和脓毒症患儿显著升高,可以作为儿童HPS早期诊断和预测预后的临床指标。     

结核分枝杆菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例及国内15例临床分析

目的 总结与探讨结核分枝杆菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及诊治方法。方法 总结皖南医学院弋矶山医院呼吸科确诊病例1 例的临床特征及诊治经过、转归, 同时检索万方数据库和中国期刊全文数据库发表的相关文献（ 检索日期2013 年8 月） 。结果 共检索病例15 例, 有较完整的病例资料9 例, 平均年龄（ 31. 2 ± 15. 83） 岁, 男7 例, 女2 例, 多数患者无基础疾病史。结核菌感染组织： 肺部6 例、肝脏2 例、脾脏1 例、淋巴结2 例、胸膜3 例、腹膜2 例、脑膜1 例, 两个及两个以上部位感染5 例。主要临床表现为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大。实验室检查以肝功能损害、血细胞三系减少及骨髓涂片见噬血现象多见。治疗及转归： 接受免疫治疗5 例, 其中接受丙种球蛋白治疗3 例、糖皮质激素5 例, 抗结核治疗14 例。15 例患者中治愈3 例、好转6 例、死亡6 例。结论 结核菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症缺乏特异性指标, 早期诊断、早期使用抗结核药物和免疫抑制治疗是治疗有效的关键。     

儿童噬血细胞综合征3例报告

目的探讨噬血细胞综合征的临床表现及诊断治疗。方法对3例患儿临床资料进行回顾,并结合文献进行总结分析。结果噬血细胞综合征是一种以发热、肝脾淋巴结肿大、出血、全血细胞减少为特征的罕见的临床综合征,3例病例中,1例治愈,2例放弃治疗。结论本病发病多与感染有关,病情重,预后不良,病死率高。治疗要采用综合治疗措施,对因治疗,针对性的抗感染结合抑制免疫反应治疗,加强对症支持治疗。