非典型Marcus——Gunn综合症伴下斜肌功能亢进

Marcus——Gunn 综合症以上睑下垂、张口或嘴嚼时提上睑肌收缩,上睑向上抬起为特征。笔者遇到一例特殊类型,报告如下。患儿陈××女 7岁家长发现患儿自幼左眼看东西时斜视,于1991年10月5日就诊。患儿既往健康,智力发育正常,第一胎足月顺产,无外伤史,母妊期无服药史,父母非近亲结婚。全身检查未见异常,智力正常双眼视力均1.0。眼底正常。第一眼位正,遮盖试验无隐斜。左眼向内上转亢进,不伴歪头斜颈。向上注视时,左眼有时正位,有时外斜20°—25°。双眼睑裂对称,平视时双睑裂均为8mm。双眼提上睑肌力均为11mm。向左右注视、咀嚼和歪嘴时,双眼睑均无变化。当做吸水动作时,左上睑明显退缩,但不抬高。同视机检查:融合点 1°L/R1°=他觉斜角,融合功能及立体视觉正常。左眼滴入1%付肾上     

Marcus-Gunn综合征1例

患者蔡××女8岁1990年12月6日来诊患儿生后8个月时,其母无意中发现患儿左眼上睑随着吮吸乳头而活动。随着年龄的增长此症状更加明显。在咀嚼食物时,左眼时大时小。特别是吃硬东西,左眼明显增大,上边的白眼球外露。患儿系第1胎,足月顺产。父母非血族联婚,家族中无类似病史。双眼视力均为1.5。双眼位正,运动自如。双眼平视时,右上睑遮盖角膜2mm,左上睑遮盖瞳孔上缘。双眼前部与眼底均未见异常。患儿吃东西时,左眼睑裂增大到10mm。如果用右侧咀嚼,左上睑睑裂能增大到12mm。如果用左侧咀嚼,睑裂只有6mm。     

手术治疗Marcus-Gunn综合征2例

例1,袁×　男　13岁　出生时右眼不能睁大。3年前患儿偶然发现右侧咀嚼时右眼睑上提,一直未治疗。2 0 0 0年1月3日来我院就诊,视力右0 0 8,左:1 0 ,无屈光不正。角膜映光:正位,交替遮盖:双眼无显斜,双眼运动不受限。右眼上睑遮盖整个瞳孔,提上睑肌肌力5mm ,Bell现象( ) ,左眼上睑位于角膜缘下1mm ,提上睑肌肌力15mm ,Bell现象( )。双眼前节及眼底未见明显异常。患儿咀嚼或下颌动向右侧时右眼睑上提,睑裂宽度同左眼。初步诊断:右眼下颌瞬目综合症并上睑下垂;右眼遮盖性弱视。细问病史,无家族史,母在孕期无疾病史及用药史。局麻下行右提…     

双眼先天性上睑缺损合并睑球粘连一例

先天眼睑缺损为较少见的先天异常,文献报道中女性较男性多见.胚胎期受X线照射及注射胆碱或萘、环境因素、遗传等均可引发本病[1]. 患儿女 5岁生后父母发现其双眼上睑与眼球粘连,于2007年11月19日来我院就诊.患儿父母体健非近亲婚配,其母亲妊娠40 d左右曾因感冒静点2 d(具体用药不详).体格检查:患儿营养发育良好,神志清,智力正常,鞍鼻,全身其他部位发育未见异常.眼部检查:双眼视力光感,双眼上睑缺失,仅右眼外眦有约1/5上睑,并外翻,双眼上睑部皮肤向下移行伸长呈膜状覆盖上方眼球约3/4,合并泪点缺损.双眼角膜混浊,可见新生血管(图),前房及眼内组织结构窥不清.双眼球活动受限,双眼下睑外翻.双眼B超检查:双眼轴距约为右21.8mm,左22.1mm,前房未见,晶状体厚度正常,玻璃体内透声佳,双眼球后未见异常回声.     

内生型睫毛异位症1例

患儿女性,6岁。3年前发现左眼眼红、异物感、畏光、流泪,在外院就诊,发现左眼上睑结膜睫毛1根,予以拔除,之后反复拔睫毛。今来我院就诊,眼部检查：视力：右眼1.0,左眼0.8;双眼上下睑睫毛排列整齐,无倒睫,睑板腺开口正常,左眼结膜充血,翻转上睑可见睑板中央一根异常毛发,根部呈火山口状（见图1,箭头标注处）,略灰白色,角膜下1/3弥漫性点状上皮脱失,荧光素染色,角膜着色.     

先天性眼睑缺损伴睑球粘连1例

1 临床资料 患儿，男，6岁，主因双眼畸形入院。患儿出生时父母即发现其双眼上睑缺损，且缺损处与眼球粘连，右眼重于左眼。1岁时在当地医院行双眼上睑成形术。术后20余天再次出现睑球粘连。6岁时在当地医院行右眼睑球粘连松解、板层角膜移植术、羊膜移植术和巩膜移植上睑成形术。术后2个月复查发现瞳孔区变白，遂就诊于我科。患儿为足月顺产，孕2产1流1存1，母乳喂养。父母体健，非近亲婚配。母亲妊娠期间无用药及其他病史。家族中无遗传及类似病史。入院查体：发育正常，智力中等，心肺腹及躯干四肢均未见异常。眼科检查：右眼：视力指彬眼前10cm，鼻侧眉毛稀疏，睑裂闭合不全约2mm；上睑内2／3呈三角形全层缺损，缺损边缘无睫毛生长并与球结膜及角膜呈带状粘连，遮盖角膜2／3，致使眼球外转受限；下睑严重外翻；角膜移植片灰白色混浊，大量新生血管长入，前房及眼内组织窥不进。左眼：视力0．6，鼻侧眉毛稀疏，睑裂闭合不全约5mm；上睑内1／3全层缺损，缺损边缘无睫毛生长并与球结膜呈条带状粘连，且长入角膜缘内约2mm，致使眼球外转受限；角膜透明，眼内（-）。入院诊断：先天性上睑缺损伴睑球粘连（双眼）。     

双侧慢性进行性眼外肌麻痹一例

王× 男 51岁 自童年时即双眼上睑轻度下垂,青年以后逐渐明显,近5～6年来出现双眼球运动受限,且病情呈进行性加重,眼睑下垂程度与疲劳无关.无复视、吞咽困难及声音嘶哑.既往健康,无其他病史.其母亦为双眼上睑下垂,20多年前已病故.家族中其他人未发现类似病征.     

链霉素致眼型重症肌无力出现肌无力危象一例

满某,男,5岁,1985年7月无明显诱因右眼上睑下垂,20天后自然缓解,1986年1月疲劳后双眼上睑下垂加重,于同年10月10日到我院初诊。体检未见异常。双眼视力1.0,眼球运动无受限,双眼底正常。双上睑下垂遮盖角膜3mm。疲劳试验阳性;Cogan眼     

双眼固定性外斜视先天性上睑下垂一例

齐××,女,于1990年2月26日就诊。患儿出生后父母发现双眼向外斜视,眼球不能转动,上睑不能上举,年长,患儿不能正面注视,注视正前方的物体时,需左右转动头部以单眼注视。并仰首视物。父母非血缘联姻。全身检查无特殊。眼部检查:双眼视力1.2。双眼上睑下垂,平视遮盖瞳孔的上2/3,上睑不能上举。左眼瞳孔约1mm,对光反应存在,滴1%阿托品液可将其散大至4mm,无后粘连。右眼外斜     

眼睑皮下混合瘤1例

李××男62岁农民就诊日期84.3.26日门诊号15873。左眼上睑5年前生一黄豆大肿块,近年来长大(如鸡蛋大)。影响视力。既往左眼无外伤史。视力:双眼0.4(-2.00D.s=1.0)。左上睑见一肿物,4×4×4.5cm,表面皮肤正常,无压痛,与睑板无粘连,可活动。左眼球轻度内陷,(封     

Marcus－Gunn综合征1例报告

Ｍａｒｃｕｓ－Ｇｕｎｎ综合征１例报告沈空辽阳眼科医院张雅静，胡长荣患儿姚×男５岁自出生后右上睑下垂，咀嚼时右上睑可抬高。患儿足月顺产，父母非血族联婚，否认家族史。查体：全身未见异常，智力正常。视力：右０．８矫正不应，左１．２。双眼位正，眼球各方位运动...     

双侧眼眶横纹肌肉瘤1例

杨××男6岁住院号76431。双侧眼球突出两个月。1981年8月5日入院。从81年6月双侧眼球向前突出,逐渐加重,额部疼痛。曾在当地医院给予青霉素、庆大霉素肌肉注射,突眼继续发展,视力下降,直至失明。患儿为第二胎,足月顺产,生长发育正常。父母健康,家族中无同类患者。检查:神态清楚、双眼视力无光感;双眼球高度前突,遮盖下睑;双上睑肿胀;双     

Marchesani综合征

患者梁××女18岁双眼视物不清,右上睑下垂17年。出生后,右眼不能睁开,1岁时上睑不能上提。10岁以后身高再未增加,身体短小、指(趾)粗短、畸形。家族三代无近亲联婚及类似疾患。心肺正常,神志清,智力正常。听力正常。体重41kg,身高135cm,四肢粗短,皮下脂肪丰满,肌肉发育良好。上肢长39cm,手长13.0cm(掌长7.8cm,掌宽6.8cm)。手指粗短,呈弓形,关节运动差(图1)。下肢长59cm,脚长18.0cm(图2)。颈长6.2cm。肝功、心电图、胸部拍片均正常。染色体形态、结构和数目均正常。视力右眼0.08(—16.00DS=0.4),左眼0.02(—20.00DS=0.3)。眼压右眼3.25kpa,左眼3.86kpa。色觉正常。右眼睑裂纵径为4mm,上睑缘遮盖角膜2/3,提上睑肌肌力测定为2mm。左眼睑裂     

Komoto综合征一例

先天性倒转型内眦赘皮、睑裂狭小、上睑下垂及双眼内眦距离增宽综合征,Bergin等已将其正式命名为Komoto综合征.此病符合常染色体显性遗传规律.作者采取手术治疗,既解决美容,又达到治疗的目的,现报告如下.宋×,女,8岁,住院号363312,思儿出生后即有双眼上睑下垂,睑裂狭小,皱眉视物.父母非近亲婚配,家族中父亲及弟弟有类似眼病.全身检查无特殊发现.眼部检查:双眼视力0.6,不能矫正.双眼上睑下垂,睑裂长16mm,平视睑裂宽2mm,向上注视宽3mm,向下注视1.5mm.双眼倒转型内眦赘皮.双眼内毗距离40mm.上睑提肌无力.双眼球大小、运动及眼位正常,鼻梁低平.     

眼-咽肌营养不良症一例

患者女,62岁.因双眼渐进性抬举困难12年,于2010年7月23日来我科就诊.患者12年前开始出现双眼上睑下垂,呈渐进性.上睑下垂的程度一天中无明显波动,即无晨起时较轻,晚间疲劳时明显加重.1年前开始,说话久则声音嘶哑,近3个多月有吞咽固体食物困难.无复视,无巨细胞动脉炎的症状,无全身骨骼肌肌力减弱.30年前患风湿性关节炎,4年前确诊为高血压.家族中其祖母患双眼上睑下垂.眼部检查:裸眼视力:右眼1.0,左眼1.0.有眼瞳孔 5 mm,对光反应迟缓,近反射存在,滴1％匹罗卡品眼液,可使瞳孔迅速缩小;左眼瞳孔3 mm,直接与间接光反应正常.     

重症肌无力上睑退缩病例报告

重症肌无力症的眼部表现是很常见的,在眼部可能出现的病变中以提上睑肌无力呈现上睑下垂最多见;间或有其他眼外肌无力表现斜视。然而出现上睑退缩症状却十分罕见。现将所见一例报告于后。病例报告患者张××,男,49岁,四川人。1978年1月15日初诊时主诉左眼睁不开10年多,双眼转动不灵2年,用眼久后症状更明显。近1月多又出现右眼过份睁大。全身无不适。过去史、家族史无特殊。检查:发育正常,营养中上,全身肌肉发达、肌力正常。血压130/80mmHg。     

脑梗塞引起两侧动眼神经麻痹

患者唐××男68岁住院号13097两眼上睑突然下垂6天,于1991年6月5日入院。5月30日搬重物时,突然两眼发黑,持续数分钟后恢复。随后两眼上睑下垂,睁眼困难,双眼复视,但无头痛、恶心和肢体活动障碍等症状。发病后,在当地医院用新斯的明治疗3天无效。平素体健,无外伤史,有高血压病15年,常服降压药物。体检:神志清,肥胖体形,T.P.R 正常,BP22/12KP,心肺听诊正常,肝脾不肿大,四肢活动正常,双膝反射迟钝,巴彬斯基征阳性。右眼视力0.5,上睑下垂,睑缘完全遮盖瞳孔领,不能抬起,眼球向上,向内和向下活动明显障碍。瞳孔直径5mm,对光反应迟钝。左眼视力0.8,上睑下垂,睑缘遮盖瞳孔1/2,眼球向上、向内和向下活动受限。瞳孔直径4mm,     

双眼先天性无虹膜一例

患儿,男,10岁.自幼双眼视力差,畏光.于2008年3月15日就诊.患儿为足月顺产,父母非近亲结婚,家族中无遗传病史.全身检查:一般情况好,智力及发育无异常.眼部检查:视力右眼0.3,矫正0.8(-3.75DS/ 2.50DC×170°);左眼0.2,矫正0.7(-4.25DS/ 2.75DC×10°);双眼眼位正常,各方向运动自如.     

双眼眼眶内多发淋巴瘤一例

患者女75岁因双眼睑肿物进行性增大3年,于2005年1月15日到我院就诊。患者自觉无眼痛,无明显视力下降,无复视。视力:右眼0.4,左眼0.25。双眼上睑下垂,右眼遮盖角膜9mm,左眼遮盖6mm,双眼上下睑均可触及肿物,其表面光滑无分叶,境界清楚,活动度尚可,无触痛及压痛,泪腺未触及肿大,双眼向上运动受限。双眼结膜轻度充血水肿,角膜光滑、透明,双眼瞳孔等大、正圆,光反射灵敏,双眼晶体轻度混浊,眼底未见明显异常。全身浅表淋巴结未触及。血常规化验:6.4×109/L,LYM0.276。眼压:右眼18.0mmHg,左眼16.3mmHg;双眼VEP:双眼潜伏期延长,振幅正常。视野:…     

慢性进行性眼外肌麻痹一例

患者,男性,30岁,主因双眼上睑抬高困难14年就诊.患者14年前无明显诱因出现双眼上睑抬高困难,无眼痛和视力下降,无吞咽困难和声音嘶哑,无晨轻暮重现象.就诊当地医院,多次新斯地明试验阴性,X线检查胸腺无改变,头颅MRI检查正常,病后3个月肌肉活检无特殊发现,肌电图正常.近年双眼上睑抬高困难逐渐加重并出现眼球转动受限,视物时出现"抬眉皱额"现象,再次行开放式肌肉活检,病理检查可见破碎红纤维,肌电图仍无改变.家中无同样眼病者.