先天性小腿环沟一例报告

本病是少见的肢体先天性发育畸形。环沟又叫先天性肢体状狭窄或绞窄性皮沟。环沟是于手指或肢体的皮肤及皮下出现一全周性的收缩环。我院发现一例小腿环沟井腓骨下端联合畸形,现报告如下:     

先天性右下肢环沟

患儿男，6个月。生后即发现右小腿下部环形凹陷。随小腿增粗，而环沟逐渐加深。体检：右小腿了部见一明显的环形深沟，皮肤无红肿，肌力正常。左小腿未知异常。无外伤及家族畸形史。X线检查：右小腿下部软组织见一明显环状深沟。右胫骨下段前侧皮质于环沟相对处见有轻度凹陷。（附图）。X线诊断为先天性右下肢环沟。附图；右下腿正倒位片示下部软组织明显环沟。右胫骨下段前侧皮质于环沟相对处见有轻度凹陷。讨论环为是一种较为少见的先天性疾病，又称为产前肢体环形缩窄。病因有两种不同学说。一种认为是羊水过多，肢体和羊膜粘连或被羊膜…     

先天性绞扼轮综合征患儿围术期护理

先天性绞扼轮综合征是绞扼轮及其有关畸形的总称,其临床发生率极低.它包括子宫内截断及表浅的环状带等不同程度的绞扼轮,环状带较深时常可见淋巴水肿.我科2001年收治1例双下肢、左上肢共4处发生绞扼轮的患儿,为其行挛缩带松解术,术后效果满意.现报告如下.     

产前超声诊断胎儿先天性骨骼系统畸形的应用进展

胎儿先天性骨骼系统畸形是一种累及多个系统、表现多样的疾病,严重影响肢体功能,甚至直接导致新生儿死亡。产前超声是胎儿骨骼肢体畸形的首选检查方式,本文就产前超声诊断先天性骨骼系统畸形的应用进展进行综述。     

多发先天性束带畸型1例报告

先天性束带畸型即先天性缩窄环,或称为Streeter发育不良。本畸形为肢体某部呈环状紧缩伴局部发育缺欠。畸形发生在下肢者多于上肢,肢体的远端多于近端。本病极力少见,而多发先天性束带畸型更为少见。现报告1例如下。     

1例右前臂先天性束带畸形患儿的护理

先天性束带综合征( congenital constricting band syndrome, CCBS)为临床极其罕见疾病, 其发病率约1 /1200- 1 /1 5000, 出生时见完全性或不完全性环绕肢体软组织的凹陷, 部位多在小腿, 前臂, 足趾, 手指, 也可伴肢体的畸形。束带出现在手指或足趾,则可出现截指(趾)改变,较深的环状束带手术治疗的目的主要是去除束带压迫,让肢体正常生长发育,改善肢体水肿,对于束带压迫血管、神经者,应及早行手术治疗,以减轻肢体远端水肿,改善血管及神经功能,同时探查、松解血管和神经,并注意双手远端血运情况。我科于2011年12月收治了一例右前臂先天性束带畸形患儿,我们通过围手术期精心护理和观察,使患儿顺利出院,未发生任何并发症,获得了一定的经验,现将护理经验报道如下：     

重视胎儿超声心动图检查的适应证和安全性

先天性心脏病(以下简称先心病)是最常见的重症先天性畸形,活婴先天性心血管畸形的发生率为0.8%～1.0%[1-2],简单畸形出生后可以通过外科手术进行矫治,而约50%的复杂畸形通过目前的治疗手段难以完全矫治,甚至相当一部分患儿在新生儿期就夭折.为了减轻胎儿复杂先天性心脏畸形出生后给自身带来的痛苦、给家庭和社会带来的经济负担,产前正确诊断胎儿心脏复杂畸形尤为重要.     

婴幼儿腹股沟斜疝术后复发32例再次手术治疗分析

婴幼儿腹股沟斜疝是最常见的小儿外科疾病，由先天性所致，影响其生长发育，又可发生嵌顿或绞窄而威胁患儿的生命，95％以上需手术治疗而痊愈，但术后复发是其主要并发症，仍需再次手术治疗，因此临床中应与以高度重视，提高手术成功率，尽量减少复发，再次手术务须彻底。现就我院1997年来婴幼儿腹股沟斜术后复发32例行再次手术报告如下。     

新生儿先天性消化道畸形围手术期的护理

新生儿先天性消化道畸形由胎儿在胚胎中各种原因所致发育缺陷而引起,包括先天性食道闭锁及气管食管瘘、肥厚性幽门获窄、肠闭锁和肠狭窄、肠旋转不良,巨结肠、直肠肛管畸形等疾病.该类疾病直接影响病儿生命或生长发育,必须在新生儿期内施行手术治疗[1].     

先天性肥厚性幽门梗阻合并先天性喉软骨发育不良患儿手术的麻醉管理

目的 探讨先天性肥厚性幽门梗阻(CHPS)合并先天性喉软骨发育不良患儿手术的麻醉管理方法,为易发生呼吸道塌陷患儿的麻醉管理提供参考.方法 选择2016年3月15日,于四川大学华西医院儿外科收治的1例CHPS合并喉软骨发育不良患儿作为研究对象.对其采取喉面罩通气道(LMA)全身麻醉复合超声引导下骶管阻滞麻醉,并拟对其进行腹腔镜下幽门环肌切开术治疗.由于考虑腹腔镜的气腹压力,可增加胃内容物反流误吸的风险,故修改手术方案为开腹幽门环肌切开术.回顾性分析本例患儿的临床特征及开腹幽门环肌切开术麻醉管理经过.结果 本例患儿的麻醉效果满意,顺利完成开腹幽门环肌切开术.手术结束10 min后,患儿清醒,遂拔除LMA导气管,无不良事件发生.患儿术后于重症监护病房(ICU)接受治疗期间,无呼吸道问题发生,术后7d出院.术后1年电话随访,其父诉患儿喉鸣症状于患儿6个月龄左右时逐渐消失,患儿生长发育良好.结论 LMA全身麻醉复合超声引导下骶管阻滞麻醉,可以满足本例CHPS合并先天性喉软骨发育不良患儿的手术麻醉需求,并减少其呼吸道不良事件的发生.     

小儿先天性幽门肥厚围手术期的全新护理体会

先天性幽门肥厚是新生儿及婴幼儿常见病之一,由于幽门环肌肥厚、增生,使幽门管腔狭窄从而引起幽门机械性梗阻[1],如不能及时诊断和治疗,患儿将发生渐进性脱水电解质失衡和营养不良,进而引起全身器官衰竭甚至死亡.本院2006年5月～2010年3月对37例先天性肥厚性幽门狭窄患儿在全麻下行幽门环肌切断术治疗.现将围手术期的护理体会报告如下.     

儿童绞窄性肠梗阻的诊断和治疗

目的探讨儿童绞窄性肠梗阻的诊断和治疗。方法回顾性分析2013年8月至2014年7月我院收治的5例绞窄性肠梗阻患儿的临床资料,总结早期诊断和手术治疗的经验。结果 5例均急诊手术证实为绞窄性肠梗阻,其中肠系膜裂孔疝并空肠坏死2例,美克尔憩室索带压迫并回肠坏死1例,回肠扭转并坏死2例。所有患儿均一期行坏死肠切除肠吻合术,无死亡病例,术后无短肠综合征发生;无休克复苏后脑损伤发生。随访2年所有患儿身高、体重等生长指标发育良好,无饮食障碍、排便障碍发生。结论详细的体格检查,及时的影像学检查以及常规的腹腔穿刺检查是明确绞窄性肠梗阻的充分依据;正确及时手术治疗是明确病因、祛除病灶的根本途径。     

2例先天性食管狭窄患儿围手术期的护理

先天性食管狭窄临床少见,是食管发育异常产生的不完全梗阻,患儿出生后随年龄增长,增添辅食后,表现为吞咽困难、进食速度慢、呕吐,导致患儿出现营养不良,生长发育滞后,严重者会导致重度营养不良甚至危及生命,目前手术治疗     

腭裂的手术前、后护理

先天性腭裂在小儿先天性畸形中比较多见。腭裂患儿出生后就有功能障碍,由于畸形致口腔与鼻腔相通,无法进行正常吸吮动作,只有依靠滴管喂养。由于腭裂,在喂养过程中患儿易呛奶,造成喂养上的困难,故易导致患儿营养不良性贫血和吸入性肺炎;此外,还由于口鼻腔相通并敞开,使鼻道及咽喉粘膜长期受冷空气及异物的刺激,易发生上呼吸道感染及常常并发中耳炎而引起听力障碍。随着生长发育,腭裂患儿的功能障碍就更加明显,如发音不正确,不能正常学说话等,影响患儿正常发育和学习,以致增加患儿和家长的精神负担,所以迫切要求手术治疗。为了     

绞窄性肠梗阻的观察与护理

<正>绞窄性肠梗阻因有血液循环障碍,可以导致肠壁坏死,穿孔与继发性腹膜炎,可发生严重的脓毒症,休克,心肺功能障碍,如处理不及时,死亡率甚高[1]。现对本院5年来收治的经手术确诊的32例绞窄性肠梗阻患者的临床资料进行分析,以期绞窄性肠梗阻能得到较早的诊断与治疗。     

剖宫产术后并发绞窄性肠梗阻一例的护理

绞窄性肠梗阻是在肠梗阻的同时肠壁血循环发生障碍，甚至肠管缺血坏死，临床表现复杂多变，可导致全身生理性紊乱。剖宫产术后合并肠梗阻较少见，发生率约0．03％，我科于2004年8月发生一例剖宫产术术程顺利，而术后并发绞窄性肠梗阻的产妇，经外科手术治疗后痊愈出院，现将护理体会报道如下：     

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先天性绞扼轮综合征是绞扼轮及其有关畸形的总称，其临床发生率极低。它包括子宫内截断及表浅的环状带等不同程度的绞扼轮，环状带较深时常可见淋巴水肿。我科2001年收治1例双下肢、左上肢共4处发生绞扼轮的患儿，为其行挛缩带松解术，术后效果满意。现报告如下。     

12例应用Ilizarov支架行下肢骨延长术患儿的观察与护理

近年来因感染、外伤以及先天性或发育异常引起的肢体不等长日益多见,是儿童下肢畸形常见原因,如：膝内翻（布朗氏病）,骨骺部分抑制,长骨畸形愈合,先天性长骨畸形等。临床应用Ilizarov支架方法治疗儿童下肢畸形,将矫正肢体畸形与肢体延长术同时进行,患儿能带支架下地活动,促进骨生长和邻近关节活动功能的恢复,与传统骨延长方法比较不会因为延长而影响肢体功能,该延长方法更安全、可靠。虽然肢体延长手术一般无大风险,但术后康复直接影响到手术效果,因此对术后护理要求很高。     

先天性骨骼系统畸形及产前超声诊断进展

先天性骨骼系统畸形种类繁多,受累部位广泛,症状有重叠,常以短肢畸形为主要表现,严重影响功能甚至直接导致新生儿死亡,给患者及家属带来很大痛苦。产前超声是发现胎儿骨骼肢体畸形的首选检查方式,重视骨骼肢体超声扫查是诊断骨骼肢体畸形与避免漏诊的基础。本文主要综述产前超声在诊断骨骼系统异常方面的作用及进展。     

1例肝移植术后肠系膜扭转致绞窄性肠梗阻患儿的护理

目的 总结1例肝移植术后肠系膜扭转致绞窄性肠梗阻行小肠部分切除术患儿的护理经验。方法 该患儿为肝移植术后,免疫功能低下感染严重,病情发展迅速,护理的重点及难点包括早期识别绞窄性肠梗阻;及时调整免疫方案,做好感染性休克的护理;缓解术后腹胀,促进肠道功能恢复;提供全面营养支持,满足患儿生长发育需求。结果 通过早期病情识别,积极体液复苏、控制体温,缓解术后腹胀,个体化肠内营养支持改善患儿营养状态后,于术后35 d顺利出院。结论 本例患儿病情危重,经精心治疗和实施个体化护理,患儿康复出院。