内镜经鼻蝶手术治疗颅底脊索瘤

目的探讨内镜下经鼻蝶治疗颅底脊索瘤的技术、方法和手术指征。方法自2000年6月至2006年6月,应用神经内镜经鼻蝶入路手术治疗颅底脊索瘤30例。29例应用30°,70°硬性神经内镜,经鼻中隔和中鼻甲间入路,用高速磨钻磨除相应的骨性结构,显露肿瘤并分块切除。1例在显微外科下开颅切除颅内部分肿瘤,然后在神经内镜引导下,经鼻蝶切除斜坡、鞍区蝶筛窦、上颌窦、颞下窝的肿瘤。18例在术后6-12个月获得随访。结果肿瘤近全切除7例,次全切除16例,部分切除7例。24例术后获得一定程度上的临床症状和体征的改善,6例无变化。所有病人在术后7- 10d可恢复日常生活。1例在出院后20d因脑脊液漏再次入院做修补手术。随访的18例中,有4例在术后10-18个月复发,这4例均为广泛性生长的病例。结论内镜经鼻蝶手术治疗颅底脊索瘤有明显的优势。其操作简便安全;术中视野清楚,有利于显露;术后严重并发症少,病人恢复快,住院时间短。     

扩大经口入路显微手术切除颅底中线部位肿瘤(附12例分析)

目的总结扩大经口入路显微手术切除颅底中线部位肿瘤的手术经验。方法回顾性分析2004年3月～2006年12月我院采用扩大经口入路切除的12例颅底中线部位肿瘤病人的临床资料。结果8例脊索瘤中5例全切除，3例近全切除；2例转移癌中1例全切除，1例大部切除；1例鼻咽癌及1例咽后壁鳞状上皮癌全切除。术后并发脑脊液鼻漏1例。无死亡、偏瘫等病例。随访6～24个月，脊索瘤分别于术后1．5年、2年局部复发2例，转移癌死于肺部原发性疾病1例，保持正常生活9例。结论扩大经口入路切除颅底中线部位肿瘤具有暴露充分、手术创伤小、并发症少等优点。     

经鼻蝶入路切除鞍区斜坡肿瘤

目的:探讨经鼻蝶入路切除鞍区斜坡肿瘤的优缺点。方法:经鼻蝶显微手术。结果:对118例鞍区斜坡肿瘤采用鼻蝶入路手术切除,效果满意,107例垂体腺瘤行全切或次全切除。3例囊性颅咽管瘤行永久性引流,6例脊索瘤行次全切除。结论:合理应用本手术入路,对某些颅底肿瘤的切除是一有效的途径。     

经蝶切除蝶骨斜坡区脊索瘤

目的 探讨颅底脊索瘤的手术入路和治疗方法，以提高肿瘤的全切率和治疗效果。方法 经蝶入路切除蝶骨斜坡区脊索瘤。结果 肿瘤次全切除14例（73．7％），大部分切除5例（26．3％）。14例大部分切除无死亡。5年生存率58％。结论 经蝶入路是一种安全，有效，创伤小，省时的手术入路；适宜切除大多数蝶骨斜坡区脊索瘤；积极切除肿瘤术后结合放疗可提高生存质量并能明显延长生存率。     

颅底脊索瘤的内镜经鼻手术治疗分型及入路

目的 探讨一种适合内镜经鼻手术治疗需要的颅底脊索瘤临床分型及入路选择方法.方法 回顾性分析2007年8月至2012年8月于我院使用内镜经鼻手术治疗的133例颅底脊索瘤病例资料.依据内镜经鼻手术斜坡解剖区域分类方法对脊索瘤进行临床分型.其中,主体位于颅底中线区域116例:(1)主体位于前颅底6例;(2)主体位于上斜坡7例;(3)主体位于上中斜坡42例;(4)主体位于中下斜坡8例;(5)主体位于下斜坡21例;(6)主体位于全斜坡32例.主体位于中线及中线旁区域(广泛型)17例.全部病人均行内镜经鼻手术切除.中线区域型共使用4种内镜经鼻手术入路:内镜经鼻-前颅底入路、内镜经鼻-上斜坡入路、内镜经鼻-中斜坡入路、内镜经鼻-下斜坡入路.广泛型使用内镜经鼻手术入路结合其他开颅手术入路进行肿瘤切除.结果 病变全切为26例(20％),次全切62例(47％),大部切除38例(29％),部分切除7例(5％).结论 制定适合内镜经鼻手术的斜坡解剖区域划分,并以此为基础对颅底脊索瘤进行临床分型,可以更好地指导内镜经鼻切除颅底脊索瘤的手术入路选择.     

扩大额下硬膜外入路切除巨型斜坡脊索瘤(附13例报告)

目的　探讨巨型斜坡中线区脊索瘤的手术治疗方法。方法　采用经扩大额下硬膜外入路切除 13例巨型斜坡脊索瘤 (直径大于 4cm)。介绍入路方法、肿瘤切除程度和疗效随访 ,探讨肿瘤残留的原因和处理 ,并与其它入路比较适用范围。结果　本组巨型斜坡脊索瘤全切除 3例 ,次全或大部切除 7例 ,部分切除 3例 ,无手术死亡 ,无严重并发症。随访2～ 7年 ,3例肿瘤全切除者未见复发 ,其余 10例中 2例死亡 ,1例失访 ,3例病情稳定 ,另 4例因斜坡中线区以外肿瘤复发经其它入路再次手术 ,生存至今。结论　采用扩大额下硬膜外入路 ,切除主要沿颅底中线方向生长的巨型斜坡脊索瘤 ,疗效满意。对偏离中线方向生长的较大肿瘤 ,须采用联合入路手术。     

经颅入路联合神经内镜下经鼻蝶入路手术防治侧颅底脑膜瘤术后脑脊液漏

目的探讨经颅入路联合神经内镜下经鼻蝶入路手术防治侧颅底脑膜瘤术后脑脊液漏的效果。方法回顾性分析2016年1月至2020年8月经颅入路联合神经内镜下经鼻蝶入路手术治疗的20例侧颅底脑膜瘤的临床资料。结果 8例未延伸至海绵窦或眶上裂的肿瘤实现全切除;12例次全切除,为减少术后眼神经损伤的风险、有小块肿瘤残留在海绵窦或眶上裂。术后病理检查均为脑膜瘤(WHO分级Ⅰ级)。术后随访12～41个月,平均24.4个月,无脑脊液漏;13例肿瘤复发或进展,其中11例接受立体定向放疗,2例术后12、15个月再次手术。结论经颅入路联合神经内镜下经鼻蝶入路手术治疗侧颅底脑膜瘤,可有效预防术后脑脊液漏。当肿瘤切除导致经颅入路侧的带血管蒂皮瓣不可用、肿瘤延伸至副鼻窦时,建议优先考虑该种联合入路手术方式。     

经鼻蝶入路切除垂体腺瘤术后复发应对策略

目的探讨经鼻蝶入路切除垂体腺瘤术后复发应对策略。方法回顾性分析216例经鼻蝶入路切除垂体腺瘤患者的临床资料。结果肿瘤全切除172例,次全切除31例,大部分切除13例,术后随访3个月~2a。结论经鼻蝶入路切除垂体瘤创伤小、疗效好、恢复快,了解术后复发因素并采取相应对策,在神经内镜辅助下显微手术可取得满意效果。     

经蝶入路颅底脊索瘤的显微手术治疗(附15例分析)

目的总结经蝶入路治疗颅底脊索瘤的手术经验。方法回顾性分析15例颅底脊索瘤病人的病例资料。肿瘤位于鞍区和中上斜坡13例,其中累及鞍内、鞍旁、蝶窦3例;呈侵袭性生长,累及中上斜坡和多组鼻窦2例。均采用经蝶窦入路手术。结果肿瘤全切除4例,次全切除8例,部分切除3例。术后临床症状得到不同程度改善11例,无明显缓解4例;无术后脑脊液漏、颅内感染等手术并发症发生,无死亡病例。部分切除病例中,术后12个月复发2例,术后2年复发伴远隔部位转移1例。结论对于局限于鞍区或中上斜坡及向鼻旁窦方向侵袭生长的颅底脊索瘤,经蝶窦入路可以很好地显露病变。该入路切除病变操作安全、省时,术后并发症少,病人恢复良好。     

颅底脊索瘤的诊断、分型与手术入路选择

目的 探讨颅底脊索瘤的临床诊断、分型与手术.方法 回顾性分析1998年3月～2006年12月收治的56例颅底脊索瘤病人的临床资料.临床主要表现为脑神经损害36例,运动障碍27例,鼻咽部症状10例.根据肿瘤起源和发展方向,分为鞍区型18例,颅中窝型10例,颅后窝型17例,鼻（口）咽型6例,混合型5例.共行61次手术,其中经枕下远外侧3次,乙状窦后12次,乙状窦前6次,前方颅底8次,鼻蝶13次,颞下硬膜外5次,侧裂14次;肿瘤未能全切除者术后辅以放疗.结果 术后MR证实肿瘤全切除37例（66.1%）,次全或大部切除19例（33.9%）.死亡2例（3.6%）,其中因感染死于术后2周1例,长期昏迷死于术后6个月1例.发生脑脊液漏2例,出现新的脑神经损害1例,偏瘫1例.随访45例,其中9例因肿瘤复发分别死于术后2～5年.结论 ①多数颅底脊索瘤术前可确诊,但需与侵袭性垂体腺瘤、颅咽管瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤及颅颈段神经鞘瘤鉴别.②采用螺旋CT三维颅底和血管重建技术有助于了解骨质破坏程度和颅底大血管与肿瘤的关系,降低手术风险度.③临床分型有助于选择手术入路,有时需采用联合入路.④术后放疗可达到缓解症状,延长存活期的目的.     

经颈入路切除咽旁侧颅底肿瘤

目的探讨经颈入路切除咽旁侧颅底肿瘤的疗效。方法回顾性分析6例咽旁侧颅底肿瘤病人的临床资料,手术均采用显微镜辅助下经颈入路。病理类型恶性迷走神经鞘瘤1例,恶性颈动脉体瘤1例,神经鞘瘤2例,血管瘤1例,多形性腺瘤1例。结果6例肿瘤均完全切除。2例恶性肿瘤术后放疗。仅1例恶性迷走神经鞘瘤术后并发颈静脉孔综合征,无其他并发症。术后随访18～50个月,无复发。结论对于部分咽旁侧颅底肿瘤,经颈入路可完整切除肿瘤,该入路简捷、微创、安全、有效。     

Gamma knife radiosurgery for residual skull base chordomas

OBJECTIVE: The location of chordomas within the base of the skull and cervical junction prevents complete resection from being achieved. Previous series have shown that stereotactic radiosurgery can be used as a treatment for residual chordomas with good overall results. In the present study, we reviewed our experience in using gamma knife surgery (GKS) to treat patients with residual skull base chordomas. METHODS: Thirty-one patients with residual skull base chordomas underwent gamma knife radiosurgery from June 1996 to December 2004. The mean age of patients was 40.2 years (range: 8-70 years). There were 20 male and 11 females. The post-operative tumor volume treated with GKS ranged from 0.47 to 27.6 cm3, with a mean of 11.4+/-7.4 cm3. The mean tumor margin radiation dose was 12.7 Gy (range: 10-16 Gy), and the mean maximum dose was 29.2 Gy (range: 20.8-40 Gy). Twenty-eight patients were available for follow-up reviews, ranging from 6 to 102 months (mean: 30.2 months) and from 6 to 78 months (mean: 28 months), for clinical and image assessments, respectively. RESULTS: Kaplan-Meier survival analysis showed a survival of 90.9 and 75.8% after 3 and 5 years, respectively. Most tumors were smaller in size 1 year after treatment, which paralleled an alleviation of clinical symptoms. However, nine chordomas progressed, and seven recurred over the course of follow-up. The actuarial tumor control rate was 64.2 and 21.4% after 3 and 5 years, respectively. No serious radiation-related complication was found in any of the patients with GKS alone. CONCLUSIONS: Gamma knife radiosurgery can be effectively used for residual chordomas beside surgical resection with efficacious tumor control rates.     

前中颅底沟通瘤的解剖学分类及手术治疗

目的 探讨前中颅底沟通瘤的临床分类方法 及手术治疗,提高临床治疗水平. 方法 根据肿瘤主体位置和生长方向将29例前中颅底沟通瘤患者划分为额鼻眶区(16例)、中颅窝一侧颅底区(8例)、颅底中央区-中间颅底区(4例)及岩骨颈静脉孔区(1例)4类,据此并结合病理资料等分别选择扩大经额下人路(13例)、眶上-翼点入路(9例)、额颞眶颧入路(3例)、额颞人路(3例)及岩骨切除入路(1例)进行肿瘤切除和颅底缺损重建,其中采用经鼻内镜等颅内外联合入路11例.结果 肿瘤全切除24例.次全切除5例,无手术死亡发生;术后早期出现动眼神经麻痹2例,余未有新的神经功能缺损及脑脊液漏、颅内感染、脑膜脑膨出等严重并发症发生. 结论 该分类方法 具有界限清楚、部位和范围明确的优点,有利于选择合理手术人路进行肿瘤切除和颅底缺损修复及临床手术治疗效果的提高.     

Surgical Strategy for Skull Base Chordomas : Transnasal Midline Approach or Transcranial Lateral Approach

ObjectiveThe clinical management paradigm of skull base chordomas is still challenging. Surgical resection plays an important role of affecting the prognosis. Endonasal endoscopic approach (EEA) has gradually become the preferred surgical approach in most cases, but traditional transcranial surgery cannot be completely replaced. This study presents a comparison of the results of the two surgical strategies and a summary of the treatment algorithms for skull base chordomas. MethodsWe retrospectively analyzed the surgical outcomes and follow-up data of 48 patients with skull base chordomas diagnosed pathologically who received transnasal midline approaches (TMA) and transcranial lateral approaches (TLA) from 2010 to 2020. ResultsAmong the 48 patients, 36 cases were adopted TMA and 12 cases were performed with TLA. In terms of gross total resection (GTR) rate, 27.8% in TMA and 16.7% in TLA and with EEA alone it was increased to 38.9%, while 29.7% in primary surgery. In TMA, the cerebrospinal fluid (CSF) leak remains the most common complication (13 cases, 36.1%), other main complications included death, cranial nerve palsy, hypopituitarism, all the comparisons were no statistical significance. The Karnofsky Performance Scale scores in TMA were all better than those in TLA at different time, and the overall survival (OS) and recurrence free survival/progression free survival was just the reverse. ConclusionThe EEA for skull base chordomas resection has improved the GTR rate, but transcranial approach is still an alternative approach. It is necessary to select an appropriate surgical approach based on the location and the pattern of tumor growth in order to obtain the best surgical outcomes.     

儿童及青少年颅底脊索瘤的临床特征及治疗方案

目的:阐述儿童及青少年颅底脊索瘤的临床特征及治疗方法,并分析影响其预后的因素。方法:对12例儿童及青少年颅底脊索瘤的临床表现、影像学特征、病理类型、手术及放射治疗等临床资料进行回顾性分析。结果:12例患者中,男性3例、女性9例,男女性别比为1:3;发病年龄5~17岁,平均13.2岁。呕吐、头痛及复视为最常见的临床表现。病变多发于斜坡-后颅窝,多有斜坡骨质破坏。病理检查典型脊索瘤10例,软骨样脊索瘤2例。12例患者共行14次手术,首次手术5例全切,5例次全切,2例部分切除。随访6 d至78个月(平均31.5个月),不同年龄、手术切除程度和是否接受放疗对患者的生存期有影响,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:在儿童及青少年颅底脊索瘤患者中,年龄较大者(10~18岁)具有较好的预后生存期,手术全切及放疗为相对有效的治疗方法。     

Conventional external radiotherapy in the management of clivus chordomas with overt residual disease

Cranial chordomas are uncommon tumors accounting for less than 1% of all intracranial neoplasms. Although they are slowly growing, rarely metastasising tumors, cranial chordomas are challenging to treat due to their critical location, invasive nature and aggressive recurrence. The aim of this retrospective study was to evaluate the role of conventional irradiation in the treatment of clival chordomas with overt residual disease after incomplete surgery. Between January 1979 and December 1997, 18 patients with histologically confirmed clival chordoma were treated with radiotherapy. Median age at the time of diagnosis was 32 years. The mean duration of the symptoms before diagnosis was 33.9 months. Median tumor diameter at initial presentation was 5 cm (range, 3–7 cm). The type of surgical procedure was subtotal excision in 11 patients and biopsy in 7. Radiation treatment was delivered with megavoltage units, and total doses between 50 Gy and 64 Gy (median, 60 Gy) were administered with conventional daily fractions. One patient received additional 12.50 Gy with linear accelerator-based stereotactic radiosurgery after subtotal excision and external irradiation. The mean follow-up time was 43.2 months. Overall survival at 5 years was 35%. Eleven patients showed progression after radiotherapy. The median time to progression after radiotherapy was 40.8 months (38.4–43.2) with a 5-year progression-free survival of 23%. Five patients (29.4%) showed symptomatic relief after radiotherapy while persistent symptoms were recorded for 6 patients. Incomplete surgery and conventional external radiotherapy with a dose of around 60 Gy seem to be inadequate in the treatment of clival chordomas. Received: 31 March 2000 / Accepted in revised form: 11 July 2000     

颅眶交界区肿瘤的分型及手术治疗

目的探讨颅眶交界区肿瘤的分型及手术方法。方法根据肿瘤主体位置和侵袭方向,将32例颅眶交界区肿瘤分为眶颅型（7例）、颅眶型（11例）、颅鼻眶型（8例）和眶尖-视神经管型（6例）。均行显微手术切除肿瘤,其中采用经额下硬膜外入路11例,眶-翼点入路15例,额颞眶颧入路6例;对8例颅鼻眶型肿瘤联合使用经鼻内镜、鼻侧切开入路。术后按颅底缺损位置和范围分别采用游离骨膜瓣、人工脑膜补片及带蒂膜瓣修补硬膜缺损,并用钛板修复颅底骨缺损。结果肿瘤全切除27例,次全切除5例。无手术死亡及颅内感染、脑脊液漏、搏动性突眼等严重并发症发生。结论根据肿瘤主体位置和侵袭方向进行肿瘤分型和选择手术入路,显微手术切除颅眶交界区肿瘤,同时修复颅底缺损,能提高手术疗效和减少术后严重并发症的发生。     

鞍区软骨样脊索瘤的诊治分析（附4例报告及文献复习）

目的探讨鞍区软骨样脊索瘤的临床特征与治疗方法。方法回顾性分析经病理学证实的4例鞍区软骨样脊索瘤患者临床资料,并结合相关文献进行分析。结果手术全切除1例,大部分切除3例。术后随访2月至5年,4例均存活;1例复发。结论鞍区软骨样脊索瘤首选手术治疗;未能全切者建议放疗;预后好于普通脊索瘤。     

伽玛刀治疗手术后的颅底脊索瘤

目的探讨手术后残存脊索瘤的伽玛刀治疗的相关因素。方法回顾性分析本中心自1996年6月至2004年底伽玛刀治疗的31例手术残存脊索瘤病例,其中男性20例,女性11例;年龄8-70岁,平均40．2岁。伽玛刀治疗的肿瘤体积0．47-27．6cm3,平均(11．4±7．4)cm3;射点数3 -12个,平均(6．5±2．4)个;肿瘤边缘剂量10-16Gy,平均(12．7±1．2)Gy;最大剂量20．8-40Gy,平均(29．2±4．0)Gy。结果本组28例得到治疗后6-102个月(平均30．2个月)的临床随访;和6-78 个月,平均28个月的影像随诊。用Kaplan-Meier生存分析,患者3年和5年的总生存率为90．9％和 75．8％。而影像学随诊中3年和5年的肿瘤实际控制率为64．2％和21．4％。伽玛刀治疗后1年左右多数肿瘤体积缩小;临床症状也相应缓解。随着时间延长,肿瘤复发比例增高。本组肿瘤增大的9 例中,7例为伽玛刀靶区外生长;再次伽玛刀治疗4例,再手术4例,继续临床观察1例。本组共2例死亡。尚未发现伽玛刀相关的严重并发症。结论对开颅手术残存的脊索瘤,伽玛刀是一种可选的治疗方法。治疗要及时,并要充分认知肿瘤的习性和对伽玛刀治疗的反应,有益于延长患者生存期, 提高生存质量。     

内镜经鼻前颅底肿瘤的外科治疗

目的总结内镜经鼻入路切除前颅底肿瘤的经验。方法回顾性分析2003年11月～2006年5月18例肿瘤侵犯前颅底的临床资料．其中14例单独采用内镜经鼻手术入路．4例采用颅鼻联合入路进行了治疗。病理类型包括：脑膜瘤2例，脊索瘤1例，视神经鞘瘤1例．骨纤维异常增殖症1例．鳞状细胞癌3例，嗅神经母细胞瘤3例，腺样囊性癌1例，恶性骨巨细胞瘤1例，脊索肉瘤1例．神经内分泌小细胞癌1例，透明细胞癌1例，甲状腺癌颅底转移1例，腮腺癌颅底转移1例。结果经术中镜下及术后影像学检查证实17例肿瘤被全部切除．1例大部分切除。2例术后出现脑脊液鼻漏，经保守治疗后痊愈。无颅内出血、感染及死亡病例。结论内镜经鼻入路能够充分显露和切除前颅底肿瘤．且大多数病例无需处理硬脑膜及进行颅底重建。