原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一类由自身免疫机制介导的、以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病，进一步可发展至肝纤维化与肝硬化。PBC病因不明，在任何年龄段均可发病，多见于40岁以上的女性（男女比例为1：9）。PBC在世界各地均有分布，西方国家患病率较高，约为1．9-15．1／10万，年发病率约为0．39—1．5／10万。近年来国内外报道PBC发病率有上升趋势。本文就该疾病的研究现状作一综述如下。     

雌激素对原发性胆汁性肝硬化自身免疫反应影响的研究进展

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性的肝脏疾病,1951年首次由Addison和Gull描述,它以肝脏内进行性小胆管破坏伴门静脉炎症的慢性胆汁淤积和肝纤维化为特点,最终进展为肝硬化和肝功能衰竭。PBC主要发生在50～70岁的中老年女性,女性和男性患者比例超过10：1。但PBC至今病因不明,由于它以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点,常常合并其他器官特异性自身免疫性疾病,     

原发性胆汁性肝硬化患者外周血单个核细胞IL-23p19表达增高及意义

目的 研究IL-23p19在原发性胆汁性肝硬化(PBC)外周血单个核细胞中的表达及意义。方法 采用实时荧光定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)技术检测了60例PBC患者及60例疾病对照和60例健康对照外周血单个核细胞(PBMC)中IL-23p19基因表达量,应用统计学软件分析PBC IL-23p19基因表达与疾病分期及肝功能指标间的相关性。结果 PBC患者外周血PBMC中IL-23p19基因表达较健康对照和疾病对照均明显增高,且在疾病的I/II期表达高于III/IV期; IL-23p19表达与谷氨酰转肽酶(GGT)正相关。结论 IL-23p19基因在PBC中表达升高,通过促炎反应参与PBC发病。     

原发性胆汁性肝硬化自身抗体谱研究新进展

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是器官特异性自身免疫性疾病,病理组织学出现肝脏门静脉炎症和肝内胆管免疫介导损伤,体内产生多种自身抗体为主要特点,PBC确切的发病机制仍未完全阐明,自身抗体的存在对PBC的诊断具有重要的价值。     

原发性胆汁性肝硬化合并自身免疫性疾病患者免疫球蛋白、T淋巴细胞亚群及补体水平变化研究

目的探究原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并自身免疫性疾病患者免疫球蛋白、T淋巴细胞亚群及补体水平变化情况,为临床诊治提供一定的理论参考。方法纳入2016年1月-2019年6月期间,我院收治的90例PBC患者作为研究对象。将是否合并自身免疫性疾病视为分组依据和标准,合并自身免疫性疾病43例视为合并组,未合并自身免疫性疾病47例视为单纯组。另外选择我院同期收治的45例体检健康者,视为参照组。对合并组、单纯组和参照组免疫学指标和补体水平进行检测,分析合并组患者免疫学指标(IgA、IgG、IgM和CD4~+、CD8~+、CD4~+/CD8~+)和补体(C3、C4)水平同谷丙转氨酶(ALT)、白蛋白(ALB)、总胆红素(TBIL)、凝血酶原活动度(PTA)等肝功能指标的相关性。结果在IgA、IgG和IgM等免疫球蛋白水平方面,合并组高于单纯组和参照组,差异有统计学意义(P0.05);单纯组高于参照组,差异有统计学意义(P0.05)。在CD4~+、CD8~+和CD4~+/CD8~+等T细胞亚群水平方面,参照组CD4~+和CD4~+/CD8~+低于合并组与单纯组,CD8~+高于合并组与单纯组,差异有统计学意义(P0.05);合并组CD4~+高于单纯组。CD8~+和CD4~+/CD8~+低于单纯组,但差异均无统计学意义(P0.05)。在C3、C4等补体水平方面,参照组高于合并组和单纯组,差异有统计学意义(P0.05);单纯组高于合并组,差异有统计学意义(P0.05)。免疫学指标及补体水平与ALT、TBIL相关性方面,IgA、IgG、IgM和CD4~+与ALT、TBIL呈正相关(P0.05),CD8~+、C3和C4与ALT、TBIL呈负相关(P0.05)。免疫学指标及补体水平与ALB、PTA相关性方面,CD8~+、C3和C4与ALB、PTA呈正相关(P0.05),IgA、IgG、IgM和CD4~+与ALB、PTA呈负相关(P0.05)。结论 PBC合并自身免疫性疾病患者,免疫学指标及补体水平会发生变化,加强对免疫学指标及补体水平的检测,分析其与肝功能指标的相关性,对疾病的诊治和预后有着十分重要的意义。     

原发性胆汁性肝硬化误诊1例

女．52岁。因皮肤瘙痒数年，近2个月出现乏力、纳差、巩膜皮肤黄染，腹胀，下肢水肿、腹水、先后被3家医院诊断为肝炎后肝硬化于2003-05-25转来我院。自述伴有甲亢4a余，无烟酒嗜好，无家族史及过敏史。查体：t36．6℃，P78次／min．R18次／min，BP135／75mmHg。发育正常，神志清，合作．肝病面容，明显黄染．无肝掌与蜘蛛痣．未扪及甲状腺肿大．心肺正常．腹软．无压痛与反跳痛，     

原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化临床意义。方法 选择2011年6月至2013年6月来该院就诊的62例原发性胆汁性肝硬化患者作为研究对象,对所有调查对象的临床资料进行研究分析。结果 本组患者中女性55例（88．7%）,男性7例（11．3％）,平均年龄（52．1±3．2）岁;患者临床主要表现为乏力（74．2％）、黄疸（80．6％）,消瘦（53．2％）以及皮肤瘙痒（72．6％）;患者主要体征：肝脏肿大（67．7％）,脾脏肿大（62．9％）,黄色瘤（17．7％）,腹腔积液（33．9％）;患者主要合并类风湿关节炎（6．5％）,干燥综合征（29．0％）,原发性腹膜炎（12．9％）;患者谷氨酰转肽酶（r-GT）、谷丙转氨酶（ALP）水平均显著升高,其中总胆红素（TB）明显升高46例（74．2%）,总胆固醇（CHOL）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL）、三酰甘油（TG）水平呈不同程度的升高,免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）均升高者25例（40．3％）;抗线粒体抗体（AMA）以及M2亚型检测均呈阳性者45例（72．6％）,总阳性率92．1％;行肝穿刺活检病珲检查者中病理分期Ⅱ期4例（57．1％）,Ⅲ期3例（42．9％）;4例（6．5％）患者病情控制不理想,4例（6．5％）患者因并发症病死。结论 原发性胆汁性肝硬化患者以中年女性居多,其主要,临床表现为肝脏肿大、脾脏肿大、黄色瘤,患者血清ALP、IgM、r—GT水平升高,AMA、类风湿因子（RF）以及M2亚型有助于其临床诊断,肝活检术可为诊断和病理分期提供依据,早期诊断具有临床意义。     

原发性胆汁性肝硬化的实验室诊断

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是肝内小叶间胆管非化脓性进行性破坏,伴有门静脉炎症性改变为主要特征,并长期持续性肝内胆汁淤积,最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病。PBC早期无明显症状,临床表现不典型,常被误诊为病毒性肝炎,而致病情迁延发展,造成严重后果。通过临床特征以及实验室检查,大多数PBC患者在无症状期即可得以诊断,有利于早期治疗。现将PBC的实验室诊断综述如下。     

原发性胆汁性肝硬化10例误诊分析

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种慢性进展性自身免疫性疾病，中老年女性多见，主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化。1851年由Addison首先报导。过去认为国内很少发病，是一种罕见病，随着医学免疫学发展和人们认识水平的不断提高，患病率呈逐年增加趋势。因常伴有高胆固醇血症及皮肤黄色瘤存在，故又称为“黄色瘤性胆汁性肝硬化”。该病早期表现不典型，容易误漏诊。因而本文对我院1996年1月至2006年1月诊断明确，资料完整的病例做一初浅探讨。现将我院10例因各种原因导致误诊的病例分析如下。     

原发性胆汁性肝硬化22例临床分析

目的了解原发性胆汁性肝硬化(Prim ary b iliary c irrhosis,PBC)的临床特点以提高对PBC的认识。方法分析具有完整资料的22例PBC患者的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果22例PBC中女性21例,确诊年龄平均为52岁。临床表现主要为乏力、皮肤瘙痒、黄疸,体征包括肝脾肿大、黄色瘤。实验室检查以高ALP、GGT、高胆红素血症、高球蛋白血症以及存在自身抗体如AMA、AMA-M2等为特征。熊去氧胆酸可延缓病程、改善胆汁淤积指标。结论PBC好发于中老年女性,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现。肝功能以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症,高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标。以熊去氧胆酸(UDCA)为主的综合治疗能延缓病程,总体预后欠佳,治疗手段有限。     

原发性胆汁性肝硬化诊治进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种长期肝脏疾病,发病机制尚未明确,大多是由遗传、免疫功能异常等因素所导致,患病后可无症状,也会表现为肝功能异常等,最终发展为肝纤维化、肝硬化。因此,应对患者实施早发现、早治疗,避免病情恶化。目前,对于PBC的诊断方法较多,通过肝脏生化检测、肝脏生化检测等均可对疾病实施诊断。本研究主要对PBC的病因、表现、诊断及治疗方法进行分析,旨在为临床对PBC患者的诊治提供临床指导和借鉴,以延长PBC患者生命期,降低死亡率。     

原发性胆汁性肝硬化自身抗体谱的检测及临床应用

目的 探讨联合检测多种自身抗体在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断中的价值及临床意义.方法 用免疫印迹法分别检测96例PBC患者,100例其他自身免疫性疾病(AID)患者和49名健康体检者血清中的抗线粒体(AMA)-M2亚型抗体、抗3E(BPO)抗体、抗Sp100抗体、抗旱幼粒细胞性白血病(PML)抗体、抗gp210抗体、抗肝肾微粒体-1(LKM-1)抗体、抗肝特异性胞质抗体-1(LC-1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP).结果 96例PBC患者中AMA-M2、抗3E(BPO)抗体、抗Sp100抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体阳性率分别为76.0%、84.4%、32.3%、28.1%、35.4%,而以上5种自身抗体在其他自身免疫性疾病中的阳性率分别为13.0%、9.0%、3.0%、2.0%、1.0%;AMA-M2对PBC诊断的敏感度达76.0%,特异度达87.0%;抗3E(BPO)抗体对PBC诊断的敏感度达84.4%,特异度达91.0%;抗Sp100抗体对PBC诊断的敏感度达32.3%,特异度达97.0%;抗PML抗体对PBC诊断的敏感度达28.1%,特异度达98.%;抗gp210抗体对PBC诊断的敏感度达35.4%,特异度达99.0%,未检测到抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体及抗SLA/LP抗体;抗gp210抗体阳性患者肝功能衰竭的发生率明显高于抗体阴性患者(χ2 =11.17,P<0.01).结论 PBC患者中可检测到多种自身抗体,自身免疫性肝病自身抗体谱检测对PBC诊断、鉴别诊断、治疗及预后判断均有重要意义.     

原发性胆汁性肝硬化中医诊疗进展

<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)又名原发性胆汁性胆管炎,是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病,多见于中年女性,临床常见乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、代谢性骨病、高脂血症、脂溶性维生素缺乏等表现,以肝内进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎伴门静脉炎症和肝纤维化     

自身抗体及生化指标在原发性胆汁性肝硬化诊断中的应用

目的探讨自身抗体联合生化指标在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值。方法选取2017年1-12月在成都大学附属医院已确诊的原发性胆汁性肝硬化患者41例(PBC组),病毒性肝炎患者65例(病毒性肝炎组),体检健康者50例(健康对照组)作为研究对象。采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(ASMA)和抗肝肾微粒体抗体(LKM),免疫印迹法检测抗线粒体抗体M2(AMA-M2)、2-酮酸脱氢酶复合体(M2-3E,又名BPO)、肝肾微粒体抗体(LKM-1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)、抗肝细胞溶质抗原1型(LC-1)抗体。全自动生化分析仪测定丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、γ-谷氨酰基转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆红素(TBil)和胆汁酸(TBA)等肝功生化指标并进行统计学分析。结果 PBC组ANA阳性率为97.50%,荧光核型分别为胞浆颗粒型56.10%、核颗粒型21.95%、着丝点型7.32%、核膜型7.32%和核点型4.88%。PBC组ANA及AMA阳性率高于病毒性肝炎组和健康对照组,差异有统计学意义(χ2ANA=83.12、79.35,χ2AMA=58.61、54.58,P0.05)。PBC组AMA-M2、M2-3E检出率分别与病毒性肝炎组、健康对照组比较差异有统计学意义(χ2AMA-M2=71.93、63.14,χ2M2-3E=78.77、69.36,P0.05)。PBC组GGT、ALP水平显著高于病毒性肝炎组,差异有统计学意义(UGGT=492.50,UALP=300.50,P0.05)。结论 PBC患者可检测出AMA、AMA-M2、M2-3E等自身抗体,尤其是AMA-M2与M2-3E联合检测并且生化肝功指标升高,有助于疾病早期诊断。     

原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体检测分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因尚不明确、慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝脏疾病。可能在一定遗传背景下,由于持续性感染（细菌、病毒、真菌等）、环境因素或毒物作用等,导致免疫调节紊乱和自身免疫反应。病理学特点为汇管区炎症及免疫介导的肝内胆管的破坏,     

原发性胆汁性肝硬化患者线粒体抗体亚型

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者出现的线粒体抗体（AMA）亚型与PBC患者肝功能损伤的相关性。方法用间接免疫荧光法检测52例PBC患者的AMA抗体，用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测AMA的M2，M4和M9抗体。结果52例PBC患者AMA和M2抗体均为阳性，M4和M9抗体阳性例数分别是40例（76．9％）和11例（21．2％）。M4阳性的PBC患者的ALT、AST和IgM的水平明显高于M4阴性患者。M9阳性的PBC患者的ALT、AST和IgG的水平明显低于m9阴性患者。结论AMA-M2亚型抗体检测对PBC有诊断价值，M4和M9抗体的检测，对于PBC的病情判断有意义。     

原发性胆汁性肝硬化自身抗体检测结果分析及临床应用

目的探讨自身抗体检测在原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者中的临床应用价值。方法选择2011年5月至2012年5月在该院住院治疗,并接受自身免疫性肝病抗体检测的39例PBC患者为PBC组;并选择该院住院治疗并接受ENA检测的患者45例为疾病对照组;另选择该院体检中心自身抗体均为阴性的40例体检人员为健康对照组。采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(AMA)。免疫印迹法检测自身免疫性肝病抗体,包括抗-AMAM2抗体、抗-SP100抗体、抗-GP210抗体、抗肝肾微粒体抗体Ⅰ型(LKM-1)、肝细胞溶质抗原Ⅰ型抗体(LC-1)和抗可溶性肝抗原抗体(SLA)。结果 PBC组中有27例AMA抗体阳性,抗体阳性率为69.2%,其中颗粒型16例、着丝点型6例、胞质型5例;抗-AMA-M2抗体阳性率为56.4%,抗-SP100抗体阳性率为41.0%,抗-GP210抗体阳性率为33.3%,LKM-1、LC-1抗体和SLA抗体均阴性。疾病对照组中AMA抗体的阳性率为62.3%,其中均质型4例、胞质型1例、着丝点型7例、颗粒型12例,其他抗体均未检出。健康对照组自身免疫性肝病抗体均为阴性。PBC组中抗-GP210抗体、抗-SP100抗体、抗-AMA-M2抗体阳性率与疾病对照组及健康对照组比较,差异均有统计学意义(P0.05)。结论 PBC患者体内可以检测到多种自身抗体,其中GP210抗体、SP100抗体、抗-AMA-M2抗体检测对PBC的早期诊断具有重要意义。     

原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征患者临床特点分析

目的与单纯原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征相比较,分析PBC合并干燥综合征（SS）的患者的临床特点。方法回顾性分析92例单纯PBC患者（PBC组）和37例PBC合并SS患者（PBC＋SS组）的临床表现、生化及自身抗体特点。结果临床表现中,PBC组皮肤瘙痒（P=0.000）、黄疸（P=0.003）的发生率高于PBC＋SS组,但眼干、口干的发生率更多见于PBC＋SS组（P=0.000）;生化检查中,PBC组患者的ALT（P=0.036）、ALP（P=0.026）、TBIL（P=0.000）明显高于PBC＋SS组,但自身抗体中抗核抗体（P=0.003）、抗SSA抗体（P=0.000）、抗SSB抗体（P=0.002）阳性率更多见于PBC＋SS组患者。结论 PBC＋SS的患者往往具有腺体分泌减少、自身抗体出现的概率明显增加的特点,但肝功能损伤明显低于PBC患者。     

原发性胆汁性肝硬化相关抗体检测研究进展

原发性胆汁性肝硬化是一种病因不明,以肝内中、小胆管非化脓性、进行性、炎症损伤为特征的慢性胆汁淤积性自身免疫性疾病。早期进行相关抗体检测非常重要,本文对原发性胆汁性肝硬化的相关抗体,如线粒体抗体、抗核抗体、着丝点抗体等进行了综述,并分析了各自在检测中的作用。     

系统性红斑狼疮伴原发性胆汁性肝硬化一例

1病例介绍 患者女,62岁,因"肝功异常8个月余,浮肿10 d"入院,8个月前患者无明显诱因出现纳差、中上腹不适、消瘦、皮肤黄染,无厌油、呕吐、腹痛等.