幼年型粒单核细胞白血病研究进展

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病。该病多发生于4岁以下儿童,以白细胞增多、血小板减少、肝脾肿大、皮肤浸润、HbF增高和Ph染色体阴性为特征;约10％～25％与多发性神经纤维瘤Ⅰ型有关,多见的细胞遗传学改变为单体7,细胞培养表现为粒单系祖细胞(CFU-GM)自发性生长,此乃重要的诊断条件,特别要除外病毒感染性疾病;JMML的生存异质性很大,除非高危病人,一般不选择强化疗或骨髓移植,而给予6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟嘌呤(6-TG)、维甲酸或支持治疗。     

幼年型粒单核细胞白血病的研究进展

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种特发于婴幼儿时期罕见的造血系统恶性疾病,以骨髓祖代细胞对粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)高度敏感和RAS/丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路的病理性活化为特征.近年来,关于JMML的发病机制、诊断及治疗方面的研究均取得较大的进展.笔者拟就JMML的基因诊断学、表观遗传学、治疗及预后的研究进展进行综述.     

异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病及幼年型粒单核细胞白血病

本研究探讨异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病（CMML）及幼年粒单核细胞型白血病（JMML）的疗效及其影响因素.对3例CMML及2例JMML患者接受异基因造血干细胞移植治疗的临床资料进行多参数分析.结果表明,造血干细胞在5例患者中均成功植入,除1例JMML死于移植后并发症外,余4例至今无病生存.移植前疾病负荷、染色体核型及Ⅱ-Ⅳ度aGVHD的发生均对CMML的复发率或无病生存率有相关的影响;低剂量预处理方案优于清髓性预处理方案,而HLA的相合度及干细胞的来源均不影响总的生存率及无复发生存率,在JMML患者中脐带血造血干细胞移植的移植失败率明显高于骨髓或外周血造血干细胞移植;移植前脾脏的大小及是否行脾切除或者脾区照射对移植结果无影响,而移植年龄、GVHD的发生及HbF的水平对移植复发率均有重要意义.结论：异基因骨髓造血干细胞是治疗CMML及JMML的有效方法,但仍存在一系列问题需要解决.     

幼年型粒单核细胞白血病研究进展

幼年型粒单核细胞白血症（ＪＭＭＬ）是一种兼有骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和骨髓增殖性疾病（ＭＰＤ）特征的疾病。该病多发生于４岁以下儿童,以白细胞增多、血小板减少、肝脾肿大、皮肤浸润、ＨｂＦ增高和Ｐｈ染色体阴性为特征;约１０％～２５％与多发性神经纤维瘤Ｉ型有关,多见的细胞遗传学改变为单体７,细胞培养表现为粒单系祖细胞（ＣＦＵ－ＧＭ）自发性生长,此乃重要的诊断条件,特别要除外病毒感染性疾病;ＪＭＭＬ的     

临床罕见的幼年型粒单核细胞白血病一例误诊并文献复习

1病例资料男,4岁。因咳嗽、发热10天就诊。10天前因受凉出现发热,体温最高38·5℃,咳嗽、无痰,无鼻塞、流涕,轻度咽痛。在当地医院查血白细胞17×109/L,血红蛋白112 g/L,血小板62×109/L,按上呼吸道感染予头孢他啶抗感染治疗,体温逐渐下降。复查血白细胞21×109/L,血红蛋白102 g/L,血小板42×109/L,遂到我院就诊。查体:发育正常,营养中等,自动体位,查体合作,双下肢皮肤可见陈旧性出血点,全身皮肤无黄染,双面颊可见片状色素沉着斑,右腋下、右腹股沟可触及一1 cm×1 cm大小的淋巴结,活动好,无触痛。咽部轻度充血,扁桃体不大,肺部听诊未闻及…     

幼年慢性粒单核细胞白血病的研究进展

幼年慢性粒单核细胞白血病(JMML)是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病,发病机制尚不清楚,目前认为与RAS传导通路异常激活有关.唯一可能治愈该疾病的办法是异基因造血干细胞移植.本文就JMML的临床表现、发病机制及治疗的研究现状作一综述.     

幼年慢性粒单核细胞白血病的研究进展

幼年慢性粒单核细胞白血病(JMML)是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病,发病机制尚不清楚,目前认为与RAS传导通路异常激活有关.唯一可能治愈该疾病的办法是异基因造血干细胞移植.本文就JMML的临床表现、发病机制及治疗的研究现状作一综述.     

幼年慢性粒单核细胞白血病的研究进展

幼年慢性粒单核细胞白血病(JMML)是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病,发病机制尚不清楚,目前认为与RAS传导通路异常激活有关.唯一可能治愈该疾病的办法是异基因造血干细胞移植.本文就JMML的临床表现、发病机制及治疗的研究现状作一综述.     

误诊为幼年型关节炎的儿童急性单核细胞白血病1例

目的讨论误诊为幼年型关节炎的儿童急性单核细胞白血病的病例特点。方法了解1例以关节疼痛为首发症状的急性单核细胞白血病的临床特征及实验室检查结果。结论及结果关节疼痛为首发症状的急性白血病早期极易误诊。     

挽救性单倍体移植治疗幼年型粒单核细胞白血病1例

目的 探讨挽救性单倍体相合造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病（JMML）的安全性和有效性.方法 5岁JMML患儿,采用清髓性预处理的非血缘脐血移植后植入失败,脐血移植后＋36 d予以单倍体相合造血干细胞移植解救,采用减低强度预处理方案（氟达拉宾、抗人体淋巴细胞球蛋白、塞替派及低剂量的全身照射）及CSA＋MMF方案预防移植物抗宿主病（GVHD）.结果 脐血移植后＋21 d及＋28 d供受体嵌合体检测均为100％受者型,同时患者处于粒细胞缺乏及骨髓低增生状态,提示原发性移植物植入失败.半相合移植后＋11 d血ANC＞0.5×109 /L,＋60 d血小板＞10×109 /L,＋120 d血小板＞20×109 /L.半相合移植后出现重度急性GVHD,给予免疫抑制剂治疗后好转,在降低免疫抑制剂过程中出现局限性慢性GVHD,至今已生存6月余,未见复发.结论 减低强度的单倍体相合造血干细胞移植挽救治疗JMML安全有效.     

急性淋巴细胞白血病误诊为幼年特发性关节炎并文献复习

目的 探讨以骨关节疼痛为首发症状的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的早期诊断方法,分析误诊原因并提出防范措施.方法 选择2017年1月2日,于成都市妇女儿童中心医院肾脏内科住院治疗的1例以骨关节疼痛为首发症状的ALL患儿为研究对象.回顾性分析其临床特征及诊治经过,并且对相关文献进行复习.结果 本例患儿于2017年1月4日,骨髓细胞形态学结果显示,有核细胞增生极度活跃,以原始淋巴细胞增生为主,占有核细胞的87％,正常粒细胞、红细胞、巨核细胞三系增生均受抑制.2017年1月10日,流式细胞术结果显示,原始细胞分布区域可见异常细胞群体,与成熟淋巴细胞分界不清,约占有核细胞的98％.免疫表型结果显示,CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD38、CD34、CD58、cCD3、TdT表达呈阳性.2017年2月1日,骨髓染色体核型检测结果为46,XY(20),提示为正常男性核型.白血病融合基因筛查结果显示,TEL/AML1融合基因呈阳性.患儿于201 7年2月1日,确诊为中危型急性T淋巴细胞白血病(T-ALL),法国、美国、英国协作组(FAB)分型为ALL-L2型.根据中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL2008方案对患儿进行1个月的化疗后,患儿骨关节疼痛消失,红细胞沉降率(ESR)由108 mL/h下降为22 mL/h,血清尿酸浓度由3 873 μmol/L下降为215.8 μmol/L.2017年2月15日,骨髓细胞形态学检测结果提示,原始细胞及幼稚细胞所占百分比＜5％,红细胞系及巨核细胞系均正常,骨髓呈缓解象.结论 儿童ALL早期可能以骨关节疼痛为首发症状,若同时伴血清炎症指标升高时,易被误诊为幼年特发性关节炎(JIA).临床上对于以骨关节疼痛为首发症状者,应仔细判断,必要时行骨髓检查,以避免误诊.     

妊娠合并急性粒细胞白血病1例报道及文献复习

妊娠合并白血病比较罕见,处理上亦较困难.近年来,由于新的化疗药物的发现,白血病患者的治疗缓解率增高,生存期延长,合并妊娠的机会也增加了.本次研究报道妊娠合并急性粒细胞白血病1例,并综合国内外文献,探讨妊娠合并白血病的诊断、处理及预后.     

二次干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病1例的护理

幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemi,JMML)是一种兼有骨髓增生异常综合征和骨髓增殖性肿瘤特征的恶性疾病,是儿科特有的一种少见的慢性髓系白血病,在儿童恶性血液病中发病率<1%,发病机制不明,预后差[1]。JMML治疗难度大[2],造血干细胞移植是唯一能改善JMML预后的治疗方法[3],但移     

脓毒症误诊幼年型粒单核细胞白血病二例

例1,患儿女,1个月18 d,因“皮肤黄染45 d,发热1 d”于2012年7月25日入院。患儿自45 d前（生后第3天）出现皮肤黄染,未予特殊处理,1 d 前发热,体温最高38℃。患儿系G1P1,足月顺产,出生体重3.5 kg,Apgar评分不详。入院查体：全身皮肤明显黄染,巩膜明显黄染,舌面部及牙龈可见白色附着物,不易拭去。腹膨隆,触之软,肝肋下4 cm、剑下1 cm、质略韧,脾肋下约4 cm、质略韧,会阴部水肿,腹股沟可触及豆粒大小淋巴结。辅助检查：（1） TCB 19.3 mg／dl;（2）血常规：WBC 16.21×109／L;RBC 2.48×1012／L;HGB 73 g／L;PLT 29×109／L;N％81.4％;ret％4.59％;（3） CRP 121.30 mg／L;PCT ＞100.0 ng／ml;（4）凝血功能：D-dimer 899.00μg／L;PT 38.8 s;APTT 144.7 s;TT 25.1 s;Fib 0.86 g／L;（5）肝功能生化：AST 180 U／L;ALT 73 U／L;ALP 242 U／L;GGT 7.5 U／L;ADH 31.00 U／L;TBA 1449.39μmol／L;ALB 27.8 g／L;GLO 11.4 g／L;TBIL 454.04μmol／L;DBIL 300.77μmol／L;Ca2＋1.90 mmol／L;K＋2.60 mmol／L;CO2CP 9.7 mmol／L;（6）心肌梗死三项：超敏cTNT 152.90 pg／ml;CKMB-ms 5.26 ng／ml;BNP＞35000.00 pg／ml;（7）腹部超声：腹水;腹水检查符合渗出液表现,培养（-）;（8）血培养：产酸克雷伯菌;（9）EBV、TORCH阴性。考虑诊断：（1）脓毒症并多脏器功能损害;（2）胆汁淤积性黄疸;（3）支气管肺炎;（4）鹅口疮。     

老年急性单核细胞白血病合并小肠动脉畸形消化道大出血1例并文献复习

患者，女，61岁。因发热、咽痛4天，白细胞计数明显增高入我科诊治。诉精神欠佳，盗汗明显，无咳嗽咳痰。患者既往于14岁时行扁桃体切除术，47岁时因子宫肌瘤行子宫切除术。入院查体：体温37．7℃，脉搏101次／min，血压104／75mmHg（1mmHg=0．133kPa），急性病容，神志清，结膜充血，咽红，左下颌可触及黄豆大小肿大淋巴结5枚，质中，无触痛，活动稍受限，胸骨压痛（＋），心肺未见异常，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，神经系统检查无异常。血常规示：     

自体骨髓移植治疗急性单核细胞白血病2例

自体骨髓移植 (ＡＢＭＴ)至今仍然是治疗急性白血病的重要手段之一。现将我院于 1999年 11月～ 2 0 0 0年 5月所做的2例急性单核细胞白血病自体骨髓移植结果报告如下。1　临床资料1 1　病例介绍　急性单核细胞白血病 2例 ,经临床、血象和骨髓象确诊。例 1　女 ,2 6岁。 1999年 6月发病 ,当时血象 :ＷＢＣ 10 8× 10 9/Ｌ、Ｈｂ 61 8ｇ/Ｌ、Ｐｌｔ 13× 10 9/Ｌ ;骨髓象 :增生极度活跃 ,原幼单 44 5 %。予以ＤＡ方案诱导化疗一疗程获ＣＲ。随后分别用ＴＨＰ Ａｒａ Ｃ ,ＨＨＴ Ａｒａ Ｃ ,ＤＮＲ Ａｒａ Ｃ ＶＰ16等方案每月巩固化疗一…     

急性淋巴细胞白血病转变为急性单核细胞白血病1例并文献复习

原发疾病（包括恶性肿瘤和良性疾病）化疗或放疗后发生的白血病,称为治疗相关性白血病（TRL）.近年来,由于强烈化疗和放疗的应用,原发疾病患者的缓解率和生存期有了较大的提高,TRL发生率有不断升高的趋势.现报道本科1例急性淋巴细胞白血病治疗后转变为急性单核细胞白血病病例,并进行文献复习。     

胸腺单核细胞肉瘤转变为急性单核细胞白血病一例

患者 ,女 ,31岁。 2 0 0 0年 12月在外院体检摄胸片发现纵隔增宽 ,行ＣＴ检查提示胸腺瘤可能 ,于 2 0 0 1年 2月行胸腺肿块切除术。术后病理诊断为“粘膜相关淋巴瘤”。患者胸腺肿瘤的病理切片送上海会诊 ,免疫酶标ＬＣＡ(+) ,Ｌ2 6 (+) ,ＣＤ99(+) ,ＴｄＴ(+) ,ＣＤ79α(- ) ,ＡＥ1/ＡＥ3(- ) ,ＣＤ3 (- ) ,ＵＣＨＬ 1(- ) ,ｃｙｃｌｉｎＤ1(- ) ,ＣＤ5(- ) ,ＣＤ10 (- ) ,κ(+) ,λ(- ) ,结合ＨＥ染色考虑为“纵隔淋巴母细胞性恶性肿瘤 ,Ｂ细胞性” ;北京会诊考虑“非霍奇金淋巴瘤 ,Ｂ细胞来源”。 3月 12日行骨髓细胞学检查正常 ,血常规…     

以胸腔积液为首发症状的急性单核细胞白血病1例报道

近日我们发现以咳嗽、胸闷、气急等呼吸道症状并伴有大量血性胸腔积液为首发症状的急性单核细胞白血病(AML M5) 1例 ,现将其临床特征及实验室结果报告如下。一、材料和方法1.病例摘要　患者 ,女 ,2 6岁 ,于 2 0 0 2年 4月初无明显诱因出现咳嗽 ,咳少量白色痰 ,当地诊所治疗数天     

妊娠合并急性单核细胞白血病1例

患者 2 3岁 ,孕1产0 ,因孕 40周 1,见红 1ｄ ,于 2 0 0 2年 8月 2 9日入院待产。患者平素月经规律 ,末次月经 2 0 0 2年 11月 16日 ,孕期未做产前检查。入院检查 :Ｔ 36 5℃ ,Ｐ 10 0次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 0次 /ｍｉｎ ,ＢＰ16 0 /10 0ｋＰａ ,中度贫血外貌 ,皮肤黏膜无黄染及出