先天性主肺动脉间隔缺损的诊断与外科治疗

主肺动脉间隔缺损是一种少见的先天性大血管分隔畸形,以往国内文献资料仅报道23例。我院于1995年4月采用手术成功治疗1例。现结合文献对本病的诊断及外科治疗方法概述如下。1 发病率 国内早期文献报道本病发病率较低,随着婴幼儿心脏外科的发展,临床报道例数逐渐增加。1979年上海第二医学院附属第三人民医院行手术治疗先心病1053例,仅有1例主肺动脉间隔缺损,占0.09％;1985年阜外医院报告5例,占同期先心病的0.05％(5/8895);1995年上海新华医院报告5例,占同期手术患者的0.16％,与国外报道的0.15％(23/15104)相似。本病男女发病率基本相等,在国内报告的23例中,男13例,女10例。我院收治的1例为6岁女性患儿。2 分型 Richardson根据缺损部位将本病分为三型,Ⅰ型为近端型,缺损位于瓦氏窦上方,左冠状动脉开口紧邻缺损或缺损左侧,此型占54％～84％;Ⅱ型为     

主-肺动脉间隔缺损的外科治疗(附11例报道)

目的总结11例先天性主-肺动脉间隔缺损(APSD)术前诊断的经验教训和外科治疗效果.方法自1992年2月到2000年2月我院共收治11例先天性主-肺动脉间隔缺损患者,年龄1.5～13岁,平均(5.9±4.1)岁.其中I型APSD7例,Ⅱ型4例.合并右室双出口,主动脉瓣下隔膜,二尖瓣关闭不全,室间隔缺损,法鲁四联症和主动脉右弓右降,主动脉弓中断和动脉导管未闭各一例.3例入院前曾误诊为动脉导管未闭,有左后外侧开胸史.8例采用补片修补缺损,3例直接缝合.10例经主动脉切口修补,1例经肺动脉切口修补.结果术后早、晚期死亡各一例,分别为合并法鲁四联症,主动脉弓中断和动脉导管未闭的患者.8例随访1～78个月,平均43.2个月,疗效满意.结论主-肺动脉间隔缺损是一种易被误诊为动脉导管未闭的少见先天性心脏病,早期手术治疗效果良好,合并有复杂心脏畸形和重度肺动脉高压时手术风险增大.     

超声心动图在诊断主肺动脉间隔缺损中的应用价值

目的 提高超声心动图对主肺动脉间隔缺损的诊断准确率。方法 27例主肺动脉间隔缺损的患者，男性14例，女性13例，应用经胸超声心动图超声检查，通过观察左心室长轴、升主动脉长轴、双动脉长轴、大动脉短轴及胸骨上窝主动脉弓长轴断面，观察主肺动脉间隔缺损的大小、部位、容量负荷增加的状况及肺动脉高压的程度。与手术结果相对照，找出漏诊的原因。结果27例患者中，21例手术结果为主肺动脉间隔缺损，缺损的范围为1．3—2．5cm，其余6例经心血管造影证实为本病。术前超声作出明确诊断者14例，而其余13例患者仅提示为左心容量负荷增加。除6例患者为单纯的主肺动脉间隔缺损外，其余21例患者均合并其他不同的心内畸形。结论随着超声心动图科学技术的发展及操作技巧的日趋完善，超声心动图可对本病作出正确的诊断。     

主、肺动脉间隔缺损合并室间隔缺损——附一例报告

本文报告一例主、肺动脉间隔缺损(APSD)合并室间隔缺损(VSD),并着重讨论心导管检查中的导管异常走行。男性26岁患者,生后发现心脏杂音,入院前两月出现唇绀,双下肢浮肿。查体:BP110/80mmHg,唇绀,     

主动脉—肺动脉间隔缺损的诊断与外科治疗

目的：探讨主动脉—肺动脉间隔缺损的诊断与外科治疗。方法：我院从１９７９年１１月至１９９５年１２月，应用外科手术治疗主动脉—肺动脉间隔缺损患者１５例，其中男８例，女７例。右心导管检查提示平均肺动脉压５．０～１０．４ｋＰａ（３８～７８ｍｍＨｇ），主动脉—肺动脉间隔缺损直经１．０～２．５ｃｍ，其中Ｉ型６例，Ｉ型７例，ＩＩ型２例。手术方法：体外循环并行下结扎主动脉—肺动脉间隔缺损１例；低温体外循环下行心内直视修补术１４例（其中１例深低温停循环），主动脉—肺动脉间隔缺损直视缝合２例，补片修补１２例。同时纠治合并畸形。结果：全组１５例，误诊加漏诊１０例，占２／３。术后死亡２例（死亡率１３．３％），其中１例死于术后昏迷，合并心室颤动，另１例死于肺动脉高压危象合并低心输出量综合征。结论：提高对主动脉—肺动脉间隔缺损的认识、减少术前的误诊和漏诊及术中及时的发现主动脉—肺动脉间隔缺损、良好的体外循环和外科手术方法，以及围绕肺动脉高压的积极术后处理，是减少手术并发症、取得良好手术效果的关键。     

主－肺动脉间隔缺损的诊断－8例分析

本文分析了８例主－肺动脉间隔缺损（ＡＰ）病人的临床表现及辅助诊断方法。认为：单纯依据病史和体格检查很难做出主－肺动脉间隔缺损的诊断。结合体表超声心动图主动脉水平长，短轴切面诊断效果满意。右心导管检查对诊断和鉴别诊断可提供有价值资料。心血管造影仍不失为诊断的可靠手段。     

主－肺动脉间隔缺损的诊断－8例分析

本文分析了８例主－肺动脉间隔缺损（ＡＰ）病人的临床表现及辅助诊断方法。认为：单纯依据病史和体格检查很难做出主－肺动脉间隔缺损的诊断。结合体表超声心动图主动脉水平长，短轴切面诊断效果满意。右心导管检查对诊断和鉴别诊断可提供有价值资料。心血管造影仍不失为诊断的可靠手段。     

彩色多普勒超声对主-肺动脉间隔缺损的诊断价值

目的　探讨彩色多普勒超声 ( CDFI)对主 -肺动脉间隔缺损的 ( APSD)诊断价值。方法　应用彩色多普勒超声的二维图像 ,多普勒频谱和彩色显像对 3例主 -肺动脉间隔缺损的解剖及血流动力学异常进行观察。结果　行 CD-FI检查 3例患者 ,诊断为 APSD,其中 型 2例 , 型 1例 ,合并室间隔缺损 1例 ,均经手术证实。APSD彩色多普勒超声特征是 :主 -肺动脉内异常高速血流由升主动脉射入 ,主 -肺动脉扩张 ,左、右肺动脉增宽 ,左心增大。结论　CD-FI可用作诊断 APSD的首选方法 ,具有无创、安全、准确及可重复应用等优点     

主肺动脉间隔缺损误诊为原发性肺动脉高压1例

患者,女,34岁,因反复活动后喘憋伴发绀30余年入院.患者出生后1个月余父母即发现其喘憋,无发绀.至学龄期运动后出现口唇发绀、气急乏力.至医院就诊,反复检查心超示肺动脉高压,房水平少量分流,房间隔未见回声缺损,诊断"原发性肺动脉高压",曾服用硝苯地平片治疗,因症状无明显改善自行停药.     

介入法治疗主肺动脉间隔缺损2例报告

目的采用介入封堵方法成功治愈2例主肺动脉间隔缺损患者。方法患儿2例,男女各1例,年龄为8岁和5岁。有运动性心悸气短病史,查体无发绀和杵状指,胸左第2～3肋间有连续性机器样杂音,肺动脉瓣区第二音增强分裂,周围血管征阳性。心电图均显示左心室肥厚;X线胸片肺血多,肺动脉段突出,心胸比值分别为0.72和0.55;超声心动图示左房左室内径增大,升主动脉有异常血流束,二尖瓣关闭不全。结果右心导管检查,肺动脉压增高分别为60/35 mm Hg和43/18 mm Hg,肺动脉有左→右分流,分流量占肺循环血流量的47.3%和53.91%;升主动脉造影见升主动脉左前侧壁与肺总动脉间有异常交通,测量缺损内径6 mm和5 mm,长5 mm。分别选择Amplatzer10/12型号蘑菇伞和国产室间隔缺损大小边10mm封堵伞进行封堵。重复升主动脉造影,未见造影剂分流,复测肺动脉压力下降至正常,听诊连续性杂音消失。术后复查超声心动图无分流,痊愈出院。术后随访8年和1年症状完全消失,超声心动图、心电图和胸部X线片均正常。结论主肺动脉间隔缺损是较为罕见畸形,约占先天性心脏病的0.2%～0.6%。分为三种类型,Ⅰ型为近端缺损,即缺损位于乏氏窦上方;Ⅱ型为远端缺损;Ⅲ型:整个主肺动脉间隔缺损。采用介入法治疗应该慎重选择Ⅰ型和Ⅱ型呈细管状缺损者,与动脉导管未闭相比,缺损多较偏大,常伴有肺动脉高压。封堵器选择以解剖畸形改变而定,可选用蘑菇伞或室间隔缺损大小边伞封堵,介入治疗效果较好。     

主-肺动脉间隔缺损并主动脉瓣膜窦底破裂1例报告

患者男，36岁，因劳累后胸闷，气短2个月，于2005年10月16日入院。入院前曾发生2次晕厥及咯血、无蹲踞及静息发绀史。查体BP 140/55mmHg有股动脉枪击音及水冲脓。胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅲ-Ⅳ/6级双期粗糙的连续性杂音，肺动脉听诊区第2心静（P2）亢强。心电图示Ⅰ度房室传导阻滞。彩超示心脏各房室腔不同程度扩大,     

经导管封堵主-肺动脉间隔缺损一例

患男，21岁。因体检发现心脏杂音10的入我院诊治。10年前当地医院诊断动脉导管未闭（PDA），开胸后未发现未闭的动脉导管。入院后体检：胸骨左缘第4肋间可触及震颤，心界向左下扩大，主动脉瓣第二听诊区闻及Ⅳ级连续性杂音，广泛传导。超声提示：左房、左室扩大，肺动脉干增宽。彩色多普勒血流显像于肺动脉内见异常血流信号。结果提示：PDA，主-肺动脉间隔缺损（APSD），决定行PDA封堵术。     

主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损的心血管造影诊断

目的 :评价主动脉弓离断 (IAA)合并主—肺动脉间隔缺损 (APSD)的心血管造影表现 ,提高诊断准确性。　　方法 :回顾性分析 4例患者的心导管检查和心血管造影资料。　　结果 :心导管检查 4例均提示重度肺动脉高压、主动脉弓畸形、动脉导管未闭 (PDA)及主—肺动脉根部有交通。心血管造影 4例均诊断为IAA合并APSD ,其中 1例合并右肺动脉起自升主动脉。手术治疗 1例 ,为IAA (Ⅰ型 )合并APSD (Ⅱ型 )及右肺动脉起自升主动脉。　　结论 :心血管造影是诊断IAA合并APSD的可靠方法。     

10公斤以下婴幼儿室间隔缺损并肺动脉高压的外科治疗

目的探讨低体重婴幼儿室间隔缺损(VSD)并肺动脉高压外科治疗的适应证、手术技术及围术期处理。方法回顾性分析93例体重10kg以下VSD并肺动脉高压患者行室间隔缺损手术治疗的临床资料,手术过程,围术期处理与转归。结果术后早期死亡1例;出现并发症者7例,其中低心排综合征2例,术后残余漏2例,心律失常2例,胸腔积液1例,均经过治疗后痊愈出院。结论低体重婴幼儿VSD并肺动脉高压的手术治疗安全有效、效果良好;对合并复杂畸形的婴幼儿患者手术疗效仍有待进一步提高。     

先天性心脏间隔缺损的个体化微创外科治疗策略

目的：心脏间隔缺损手术正逐步从传统正中开胸过渡到微创外科治疗,本文总结我院开展的侧开胸微创治疗策略。 方法：回顾2012年1月-2019年6月在我科行微创心脏间隔缺损修补患者,排除介入及经胸封堵患者,筛选出429例。微创外科方案包括：右侧腋下竖切口组303例,其中176例房间隔缺损、122例室间隔缺损以及5例房室间隔缺损;右胸前外侧切口组121例,其中68例房缺,50例室缺和3例房室间隔缺损;左胸前外侧切口组包括5例肺动脉下型室缺。 结果：所有患者均成功修补,无中转胸骨正中切口。同期手术包括7例右室流出道梗阻解除,8例二尖瓣修复和31例三尖瓣修复。3例患者行二次阻断修复心内残余病变（2例残余缺损,1例二尖瓣返流）。腋下切口组患者年龄及体重均显著低于右胸前外侧切口组和左胸前外侧组。平均体外循环时间67.2±19.3分钟,主动脉阻断时间38.2±14.1分钟,三组之间无显著差异。全组无围术期死亡,围术期并发症包括1例短暂神经系统功能不全,3例膈肌麻痹,13例肺不张。中位ICU停留时间2天,中位术后住院时间6天。出院前心超检查良好,随访中无再手术,无新发明显胸廓畸形及脊柱侧弯。 结论：常见心脏间隔缺损的微创外科治疗安全、有效、美观。腋下切口适合婴幼儿,右胸前外侧切口适用于青少年和成人,而左胸前外侧切口主要应用于肺动脉下室缺。     

婴儿主动脉-肺动脉间隔缺损介入治疗1例

婴儿主动脉-肺动脉间隔缺损介入治疗1例@谢育梅 @张智伟 @罗建方 @王慧深 @钱明阳 @李渝芬~~~~     

1岁以下婴儿室间隔缺损伴肺动脉高压的外科治疗

目的　探讨婴儿室间隔缺损 (VSD)伴肺动脉高压 (PH)外科治疗的结果和经验。方法　对 6 0例 1岁以下婴儿室缺伴肺高压的手术治疗进行总结。年龄 2～ 11个月 ,平均 (6 2 3± 2 6 0 )个月 ,体重 3～ 10kg,平均 (5 5 0± 1 2 6 )kg。术前中度以上肺高压 5 3例 (88 8% )。结果　全组手术死亡3例 (5 % ) ,手术死亡的主要原因是肺动脉高压危象和急性心包填塞。术后主要并发症为肺动脉高压危象 ,术后出血和肺部感染。结论　婴儿室缺伴肺高压应尽早手术治疗。术前、术后支持疗法 ,术中加强心肌保护、提高手术技巧 ,术后注意呼吸、循环监测 ,加强呼吸道管理 ,防治可能出现的并发症是手术治疗成功的关键。     

小儿部分性房室隔缺损外科治疗的临床体会

１９８４年６月～１９９５年５月间采用Ｐａｃｉｆｉｃｏ法手术治疗小儿部分性房室隔缺损３５例，全部存活，围术期和术后远期随访均未发生严重心律失常、房室传导阻滞等并发症。作者认为Ｐａｃｉｆｉｃｏ法操作简单，易于掌握，临床效果满意。     

伴肺动脉高压的中老年房间隔缺损的外科治疗

目的：总结伴肺动脉高血压的中、老年房缺病人的外科治疗经验。方法：伴肺动脉高压的中、老年房缺28例，肺动脉收缩压38．0－85．2mmHg(1mmHg=0.133kPa）,缺损直接缝闭7例，自体心包补片21例，6例中度以上三尖瓣关闭不全行三尖瓣成形术。结果：全组无手术死亡。肺动脉收缩压降至19．4－40mmHg。术后心功能均改善至Ⅰ～Ⅱ级（NYHA分级）。结论：对本类病人，只要肺动脉高压是动力性的，就应尽早积极采用手术治疗。补片修补有多种优点。完善处理三尖瓣病变有利于术后恢复。