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系统性血管炎是一组以血管炎症与坏死为特征的综合病征,易多器官多系统受累为主要临床表现的疾病,属于弥漫性结缔组织病的一种。本文仅着重介绍3个以肾脏受累为主要表现的系统性血管炎,即韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及结节性多动脉炎(PAN)。 相似文献
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根据Washburn浸渍理论(Penetration theory)和van Oss-Good-Chaudhury的组合理论及应用柱状灯芯技术(Column wicking technique),测试了用超临界CO2方法制备的不同分子量聚丙烯腈(PAN)的表面特性。结果显示,PAN的分子量影响其表面性能。与一般聚合物的表面能随分子量增大而增大的规律不同,超临界方法制备的聚丙烯腈(PAN)的表面能随着分子量的增大而降低,但其Lifshitz-van der Waals力却随分子量的增大而增大。与常规方法生产的PAN的表面性能比较,超临界方法可能使PAN的极性减少。 相似文献
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对通过中小动脉的坏死性血管炎或者血管造影所得的数据诊断为结节性多动脉炎(PAN)的患儿进行分析。要求儿科医生将患儿分为4个提意的儿童PAN 组。全世界21个儿科中心的110例患儿参与了试验。受试女孩和男孩的比率为56:54。其平均年龄为9.05±3.57岁。病例分类如下:33例皮肤PAN,占30%;5例典型的PAN伴有乙肝表面抗原阳性,占4.6%;9例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的成人显微镜下多动脉炎,占8.1%;63例系统性PAN,占57.2%。皮肤PAN 是局限在皮肤骨骼肌肉系统中的疾病。所有乙肝表面抗原相关PAN都经过肾血管造影诊断,且大部分病例都进行了抗病毒治疗。显微镜下多动脉炎患儿存在肺和肾病,或两部位中至少一种疾病。87%的患儿存在ANCA, 2例患儿最终发展为终末期肾衰。典型系统性PAN患儿存在多系统损伤,大部分都有全身的症状和急性期反应物含量增加。皮质类固醇和环磷酰胺是免疫治疗的首选药物。总死亡率为1.1%。PAN患儿之间存在着明显的差异,与成人相比,儿童的PAN有不同的临床表现、较高的生存率和较低的复发率。 相似文献
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目的研究血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)对嘌呤霉素氨基核苷(PAN)大鼠肾病模型的干预作用,评估ACEI对肾小球肾炎的治疗和延缓肾小球硬化的作用。方法分对照组(n=5),PAN组(n=5)和PAN+ACEI组(n=5)3组。选用成年雄性SD大鼠,体重200~250 g。大鼠尾静脉注射PAN 15 mg·kg-1(PAN组),对照组用同法注射等量生理盐水,PAN组于成模后给予ACEI类药物替莫普利(8 mg·kg-1·d-1)灌胃为PAN+ACEI治疗组,测定3组4、8 d与4、14及20周的血压、24 h尿蛋白定量,并观察尿蛋白、收缩压及肾组织的病理改变。结果 PAN组及PAN+ACEI组尿蛋白定量成模后第8天达峰值,在第4周自动降至正常。与对照组比较,PAN组尿蛋白在14周[(44.01±11.31)与(4.34±1.13)mg·24 h-1,P<0.05]和20周[(100.77±20.92)与(5.47±1.86)mg·24 h-1,P<0.05]时又逐渐增高,而PAN+ACEI组与PAN组比较在14周和20周的尿蛋白定量明显降低[(6.27±0.03)与(5.38±0.1)mg·24 h-1,P<0.05];肾小球硬化指数(GSI)在4、14及20周时PAN+ACEI组均较PAN组明显减低[(1.55±0.17)与(6.21±0.45)、(4.09±0.56)与(25.34±7.19)、(5.04±0.84)与(30.49±4.37)%,P<0.05]。同时,收缩压在PAN+ACEI组明显低于PAN组[(102.8±4.36)与(131.40±3.99)、(113.3±6.11)与(143.43±4.59)和(105.48±6.03)与(133.56±8.65)mm Hg,P<0.05]。结论 ACEI类药物替莫普利可以降低肾小球肾炎引起的蛋白尿,降低肾性高血压,减少肾小球硬化,从而延缓肾功能的恶化。 相似文献
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结节性多动脉炎(Polyarteritis nodosa,PAN)是一种较罕见的结缔组织病,国内报告甚少。本院收治的6例PAN,因其临床表现错综复杂,其中3例以单一脏器的损害持续较久,造成误诊。现报告如下。 [例1]女性,46岁。系咳嗽,咯血伴低热乏力半年,心前区隐痛,气促,不 相似文献
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结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)可以恰当地称为血管炎初始型。本篇大巡诊讨论的病例是一位30岁男性患者,病程12年。患者表现为每日发热、心动过速和四肢末端皮肤溃疡,最终发生多发性单神经炎。患者因其显著的发热特征。多年来一直被诊断为成人Still病。在长期泼尼松治疗的基础上,每日加用了环磷酰胺,使其在患病10余年后首次缓解,并最终停用了所有的免疫抑制剂。我们以Kussmaul和Maier报道的已成为经典的首例PAN为基础对我们的病进行了讨论。 相似文献
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目的 :复习文献、研究结节性多动脉炎 (PAN)的临床特点。方法 :回顾性分析 1990~ 2 0 0 3年间诊治的17例PAN病例资料。结果 :本组PAN患者性别差异较小 (男 :女 =1:1.4 3) ,发病年龄以青少年为主(4 1 2 % ) ,其中半数 <2 9岁。 9例首发神经系统症状 ,其中头痛 5例 ,周围神经系统损害表现 4例 ,无脊髓受累病例。部分病例TCD和MRA检出头颅病变血管 ,神经活检示轴束性神经病伴小血管炎 ,肌活检示肌源性改变、中小动脉节段性坏死病变。激素或合用细胞毒药物疗效好。结论 :本组病例的临床资料与文献报道有差异 ,提示我国PAN的临床特点有独特之处 ?充分认识其临床特点将有助于临床的诊断和治疗 相似文献
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结节性多动脉炎(Polyarteritis nodosa,PAN)亦称结节性动脉周围炎.是以小、中动脉广泛的节段性炎症为病理特征的结缔组织病.临床表现复杂,特别在以呼吸系统或高血压等症状开始而其它系统损害 相似文献