重症法洛四联症矫正术前应用体肺侧支血管栓塞术的价值

目的：评价体肺侧支血管栓塞术在重症法洛四联症矫正术中的应用价值。方法：经心血管造影证实诊断的5例成年重症法洛四联症病人，在施行外科心内畸形矫正术当天先送导管室，行体肺侧支血管栓塞术。结果：造影发现体肺侧支血管16支，对其中的12支（75％）侧支血管进行了成功栓塞，共用弹簧栓子18枚。外科术中术野显露较好，回血量不多，体外循环灌注压稳定。术后4例痊愈，1例因左心室重度发育不良而死于低心输出量综合征。结论：对伴有丰富侧支血管形成的复杂紫绀性先天性心脏畸形病人，在外科矫正术前通过造影指导下栓堵体肺侧支血管，可简化手术过程，减少因手术野限制结扎体肺侧支血管的困难，提高手术成功率。     

肺动脉发育不良型法洛四联症根治术前姑息手术和介入技术的应用

目的 总结姑息手术和介入技术治疗合并肺动脉发育不良的重症法洛四联症的临床经验.方法 2002年12月至2009年12月,1586例患儿行法洛四联症根治术中18例(男12例、女6例)在根治手术前进行了姑息手术和介入技术相结合的复合治疗.合并心血管畸形包括:房间隔缺损3例,左肺动脉缺如2例,左肺动脉起自主动脉1例,永存左上腔静脉1例,合并粗大体肺侧支血管7例.根治手术前行一次姑息手术者13例,两次者4例,三次者1例.手术术式包括改良Blalock-Taussig分流术14例次,Waterston分流术4例次,右室流出道重建术3例次,肺动脉瓣球囊扩张术3例次,肺动脉环缩1例,行侧支血管结扎6例(16支),侧支血管融合1例(2支),侧支血管介入封堵2例(6支).结果 全组无死亡,1例因人工血管堵塞在术后第1天再次行体肺分流术,患儿根治手术前Nakata指数和McGoon比值[(200±81)和(1.77±0.51)]均较姑息手术前[(84±40)和(1.14±0.33)]有明显增加(P＜0.001),末梢血氧饱和度和血红蛋白浓度[(0.71±0.09)和(175±46) g/L]均显著改善[(0.86±0.05)和(149±15) g/L,P＜0.05].所有18例患儿均完成了最终的根治手术.结论 采用姑息手术和介入技术相结合的复合治疗措施能有效改善肺动脉发育,为合并肺动脉发育不良的重症法洛四联症根治手术创造条件.     

“一站式”Hybrid技术治疗法洛四联症合并体肺动脉侧支血管形成

目的总结应用"一站式"Hybrid技术治疗合并体肺动脉侧支的法洛四联症的临床效果。方法 2009年5月-10月采用"一站式"Hybrid技术治疗合并体肺侧支的法洛四联症患者2例。男、女各1例,年龄分别为39、32岁,均因全身渐进性青紫及反复咯血入院。心导管检查显示,病例1右支气管动脉、右甲状颈干动脉分别与右肺动脉形成粗大侧支循环,左胸廓内动脉与左肺动脉形成粗大侧支循环;病例2左支气管动脉与左肺动脉形成粗大侧支循环。结果 2例患者共5支体肺动脉侧支均成功栓堵,术中及术后无严重缺氧以及肺叶坏死,一期根治手术均成功施行,超声心动图检查无室缺残余瘘发生。患者术后获随访6个月均能正常生活。结论应用"一站式"Hybrid技术治疗合并较大体肺侧支的法洛四联症可降低手术难度,减轻手术创伤,安全有效。     

杂交技术在法洛四联症治疗中的应用

目的总结法洛四联症(TOF)杂交手术的临床经验,探讨其手术技巧和效果。方法回顾性分析2006年7月至2012年7月广东省高州市人民医院重症TOF患者15例的临床资料,其中男10例、女5例,年龄4.2(1.5～12.0)岁,体重13.8(10.0～42.0)kg。术前经超声心动图和螺旋CT检查确诊。外科术前介入治疗:所有患者行TOF根治术前均行侧枝血管栓塞术,其中2例采用AGA Plug血管塞封堵体肺侧枝血管,其余均采用COOK非可控弹簧圈栓塞体肺侧枝血管。侧枝血管栓塞术后立即行一期外科根治手术。结果 15例患者中共发现体肺侧枝血管24支,封堵19支,未出现造影或封堵并发症,外科根治术后未出现灌注肺、低心排血量综合征等严重并发症。全组手术均效果满意,痊愈出院。住院时间8.5(7～12)d。随访2年,无并发症,小儿患者发育正常。结论杂交手术治疗重症TOF安全、有效、可行,值得临床推广。     

体肺动脉侧支血管堵闭术在紫绀型先天性心脏病围术期的应用

目的评价经皮体肺动脉侧支血管堵闭术在伴有右室流出道或肺动脉梗阻的紫绀型先天性心脏病病儿围手术期应用的效果。方法2005年5月至2006年6月,共11例紫绀型先天性心脏病病儿分别选用弹簧圈和血管塞行经皮体-肺侧支血管堵闭术,7例于外科矫治手术前行侧支血管的堵闭,4例于术后进行介入治疗。结果共堵闭侧支血管19条;6例堵闭单条、5例同时堵闭多条侧支。术后造影显示14条侧支（74％）分流基本消失,5条（26％）大部分堵闭。结论在外科手术前或术后反复心、肺功能不全的病儿,进行体肺侧支血管的堵闭治疗是安全、有效的,有利于渡过围手术期,提高手术成功率,改善手术效果。     

分期和“一站式”Hybrid手术治疗法洛四联症合并体肺动脉侧支血管形成的疗效比较

目的重症法洛四联症（TOF）常由于合并体肺动脉侧支血管形成（APCAs）而增加手术矫治及术后恢复的难度,为了提高此类患者的手术效果,评价分期和“一站式”Hybrid手术治疗TOF-APCAs患者的临床疗效。方法2003年1月至2007年12月,30例TOF-APCAs患者在阜外心血管病医院接受介入和Hybrid手术治疗。其中15例患者于TOF根治术前后行APCAs栓塞术治疗（分期Hybrid组）,15例采用“一站式”栓塞与根治手术治疗（“一站式”Hybrid组）;两组患者均在低温体外循环下行常规TOF根治术。结果分期Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs 19支,对其中15支（78％）侧支血管成功进行栓塞,术中结扎2支,4例术前行体肺侧支栓塞,11例为术后行体肺侧支栓塞;5例出现并发症,其中1例因大量肺渗出致呼吸循环衰竭而死亡,其余患者均痊愈出院。“一站式”Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs 22支,对其中的18支（82％）侧支血管进行了成功栓塞,术中结扎3支,术后1例出现肺渗出,均痊愈出院。分期Hybrid组的住院时间（中位数37d vs．22d,P=0．011）、住院费用（中位数64101元 vs．48021元,P=0．033）、IcU滞留时间（中位数7．0d vs．4．7d,P=0．029）、气管内插管时间（中位数131h vs．19b,P=0．009）明显高于“一站式”Hybrid组;两组患者的体外循环时间（P=0．126）、主动脉阻断时间（P=0．174）差异无统计学意义。结论相对于传统的分期Hybrid手术,“一站式”Hybrid手术可简化TOF—APCAs患者的手术过程,提高手术成功率和降低医疗费用。     

小儿重症法洛四联症二期根治术

目的　临床评价小儿重症法洛四联症二期根治术手术疗效。方法　1987年3月至1998年2月51例重症法洛四联症病儿,年龄2.1～13.9岁,平均(5.1±1.9)岁;体重11.1～28.0kg,平均(14.2±3.8)kg。姑息术与二期根治术时间间隔3～22个月。结果　1例远端肺血管发育差者,术后心衰死亡。手术成功率98%,术后随访满意。结论　二期根治术能提高重症法洛四联症病儿术后生存率。     

一站式杂交心脏移植患者围术期的护理

<正>心脏移植是目前治疗终末期心脏病的有效方法^[1-4]。终末期复杂先天性心脏病(下文简称“复杂先心病”)因组织长期缺氧及血管的发育异常,常合并粗大体肺侧支,实施心脏移植手术时容易导致出血多、视野模糊、结扎侧支血管操作困难等。体肺侧支也容易造成患者术后出现灌注肺,导致肺损伤,影响手术效果。常规治疗需要两次手术完成,先处理粗大侧支,然后再行心脏移植手术。我科在2015年开始利用杂交手术室开展一站式杂交心脏移植手术,将介入封堵术与心脏移植手术同期完成,既简化手术程序,避免患者多次麻醉,又减少多次手术带来的创伤,降低患者来回转运带来的风险,     

64层螺旋CT对法洛四联症和右心室双出口合并体肺侧枝血管的诊断

目的探讨64层螺旋CT在法洛四联症和右心室双出口合并体肺侧枝血管诊断中的临床价值。方法回顾分析2007年11月至2009年12月哈尔滨医科大学附属第一医院收治38例先天性心脏病患者的临床资料,其中男14例,女24例;年龄1～44岁。心脏超声心动图提示:法洛四联症33例,右心室双出口5例。收集患者心脏、大血管64层螺旋CT资料,分析体肺侧枝血管的支数及其分布规律。结果 38例患者中有34例(89.5%)有体肺侧枝血管81支,平均2.38支/例。体肺侧枝血管主要起源于主动脉峡部18支(22.2%),降主动脉肺门区37支(45.7%),和头臂血管19支(23.5%)。结论 64层螺旋CT可清楚显示法洛四联症和右心室双出口患者体肺侧枝血管情况。     

支气管剔除术治疗支气管扩张38例

１９８５至１９９２年，我们用支气管剔除术治疗支气管扩张３８例。根据肺的侧支通气解剖生理特点，改变传统的肺叶肺段切除术，只剔除病变支气管，最大限度地保留了肺组织。３８例中６例重症病人行双侧支气管剔除手术，因余肺保留了通气和正常肺动脉压，术后效果均佳。此种手术扩大了治疗支气管扩张的手术适应证并提高了根治效果。     

心脏外科手术与介入性心导管术镶嵌治疗小儿先天性心脏病

目的 报道23例介入性心导管术与心脏外科手术镶嵌治疗小儿先天性心脏病(CHD)的经验。方法外科术后镶嵌治疗：12例动脉导管未闭结扎术后残余分流及2例心脏术后留置室间隔缺损(VSD)的复杂CHD行经导管封堵术。2例法洛四联症(TOF)根治术后分支肺动脉狭窄分别行球囊血管成形术及支架置入术，1例肺动脉闭锁合并VSD根治术后出现体肺侧支血管(APCAs)破裂行介入栓塞止血术。外科术前介入治疗：5例室间隔完整的大血管转位(TCA)病例行大动脉调转术前行球囊房隔造口术(BAS)，1例有巨大APCAs的重症。TOF在根治术前予以侧支血管堵塞术。结果动脉导管未闭术后残余分流及复杂CHD残留VSD病例均封堵成功，分支肺动脉狭窄病例介入治疗后狭窄减轻或治愈；侧支血管破裂病例栓塞止血后出血停止。BAS病例介入术后低氧及酸中毒改善，大动脉调转术后3例治愈，2例死亡。TOF病例APCAs堵塞后成功行根治术。结论心脏外科手术与介入性心导管术镶嵌治疗是治疗小儿CHD术后残余分流及部分复杂疑难CHD的有效方法。     

合并室间隔缺损及粗大体肺侧支的肺动脉闭锁的选择性侧支融合术及粗大体肺侧支的再认识

目的探讨选择性侧支融合术或单源化治疗(unifocalization,UF)在室间隔缺损(VSD)及粗大体肺侧支(MAPCAs)的肺动脉闭锁(PA)患儿中的应用,并从组织病理学角度深入剖析不同解剖形态的MAPCAs。方法2017年6月至2018年12月,6例合并粗大体肺侧支及室间隔缺损的肺动脉闭锁(MAPCAs/VSD/PA)患儿实施选择性UF术加一期根治术,男4例,女2例;年龄6~96个月;体质量5.0~23.0 kg。术前均行心导管、选择性体肺侧支造影及心脏CTA检查,明确体肺侧支种类及解剖分布。对造影提示参与肺"气血交换"的粗大体肺侧支实行选择性UF,对不参与肺"血气交换"的功能性体肺侧支术中结扎或不处理。术中留取不同种类粗大体肺侧支的组织行病理检查,根据组织病理学结果明确侧支类型。结果围术期及随访期间无死亡。术前心导管、选择性侧支检查及术中组织病理学检查证实,参与肺"血气交换"的功能性MAPCAs具有肺动脉壁结构,属于弹性动脉;不参与肺"血气交换"的非功能性MAPCAs为小动脉壁结构,属于肌型动脉。结论术前可通过选择性MAPCAs造影检查明确参与肺"血气交换"功能性侧支,功能性侧支属于弹性动脉,具有肺动脉壁结构,术中对功能性侧支进行UF术可取得良好的手术效果。     

磁共振血管造影对断流术治疗门静脉高压症疗效的评价

目的 评估磁共振血管造影(MRA)对于门静脉高压病人行脾切除加贲门周围血管离断手术效果评价的价值。方法 15例门静脉高压症(PHT)病人行脾切除加贲门周围血管离断术,分别在术前l周、术后2周采用Siemens 1．5T磁共振仪测定门静脉直径、侧支循环、曲张静脉和门静脉主干流速、流量的改变;对照组为lO例正常人。结果 PHT病人门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉增粗,大量侧支循环存在,血流量、速度和对照组无显差别。PHT病人术后2周门静脉主干(MPV)直径明显变小,胃底曲张静脉、食道曲张静脉和食管支、高位食管支术后复查均消失或明显改善;PHT组术后MPV血流速度、血流量比术前降低;15例病人中,9例病人术后胃体显影强度增加,表明胃体静脉性充血增加是断流术后门静脉高压性胃病增加的重要原因。结论 MRA对于门静脉高压症病人的门静脉系统显影良好,并可进行血流动力学的客观评价,在无创性评价手术效果和预测病人预后中有重要的价值。     

程序化操作在尺神经皮下前置术中的应用

目的 探讨程序化手术操作在尺神经皮下前置术中的应用效果.方法 我院自2017年1月至2019年12月采用尺神经松解皮下前置术治疗肘管综合征病人34例.所有病人均采用程序化操作处理前臂内侧皮神经、Struthers弓、内侧肌间隔、Osborne韧带、尺侧腕屈肌两头、指浅屈肌筋膜、尺神经伴行血管、尺侧屈腕肌肌支及关节支、屈...     

多排螺旋CT在PA/VSD/MAPCAs诊治中的价值

目的探讨多排螺旋CT在肺动脉闭锁合并室间隔缺损、体肺动脉侧支血管围术期的应用价值。方法2004年4月到2006年1月，56例肺动脉闭锁合并室间隔缺损、体肺动脉侧支血管病人中男35例，女21例；年龄最小7d，最大21岁。其中40例接受多排螺旋CT检查。21例接受手术治疗，包括早期2例单纯行术前心血管造影检查，后期19例单纯行术前多排螺旋CT检查。根据多排螺旋CT检查结果，确定侧支血管起源及走行，计算全肺动脉指数。结果行多排螺旋C=11检查者均顺利完成扫描过程，无并发症。21例手术病儿中，18例全肺动脉指数大于150mm^2/m^2，1例小于103mm^2/m^2，其余2例介于100～150mm^2／m^2间。术后早期死亡3例。术式包括：根治术、单纯肺血管单一化、肺血管单一化及右心室流出道重建、主动脉一肺动脉分流术及双向Glenn术。结论根据多排螺旋CT结果，可以准确定位侧支血管的起源及走行；与经胸超声心动图相结合，可综合判断病儿心血管畸形发育状况；通过计算全肺动脉指数，能合理选择术式。     

肺叶切除并支气管剔除及膈肌上移术治疗多段型支气管扩张症

多段型支气管扩张(支扩)合并同侧或对侧肺叶纤维化、实变或毁损,被视为外科传统术式相对手术禁忌.我们自1996年6月以来,应用肺叶切除、支气管剔除加膈肌上移术治疗重症支扩23例,效果良好.现报告如下.     

分两期手术治疗重症法洛四联症

摘要：目的总结分期手术治疗重症法洛四联症的经验,减少其并发症发生率,降低死亡率。方法2008年1月至2011年5月河南省胸科医院共收治法洛四联症351例,其中分期手术治疗重症法洛四联症患者10例,男6例,女4例;体一肺分流术前年龄5个月～12岁,平均3岁10个月;平均体重14．05（8～27）kg;体表面积平均0．59（0．38～1．0）m2;血氧饱和度平均69．68％（56％～83％）。10例患者均采取分两期的手术方式,第一期手术方式为体一肺动脉分流术,第二期为法洛四联症根治术。结果10例患者两次手术间隔时间平均18．2个月。体．肺动脉分流手术前与根治术前的血氧饱和度分别是69．68％和80．90％（P〈0．05）。两者的Nakata指数分别为134．37mm2／m2和244．92mm2／m2（P〈0．01）。两者的左心室舒张期末容积指数（LVEDVI）分别为23．16ml／m2和40．45ml／m2（P〈0．05）。门诊随访10例患者,随访1～36个月,术后均恢复良好,心脏超声心动图检查提示室间隔无残余分流、右心室流出道血流通畅。结论重症法洛四联症患者采取分两期手术治疗效果良好。     

肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁合并大主肺侧支动脉

目的 总结肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁、室间隔缺损合并大主肺侧支动脉的初步经验.方法 1999年12月至2007年6月完成肺动脉闭锁,室间隔缺损合并大主肺侧支动脉(PA/VSD/NAPCAs)的肺动脉融合术17例,其中男7例,女10例;年龄0.8～18岁,平均(6.0±5.6)岁;体重6.5～55.0 kg,平均(20.0±14.9)kg.术前固有肺动脉指数(PAJ)为42.0～366.1mm2/m2,平均(133.7±87.8)mm2/m2.手术入路包括正中剖胸10例,正中+左后外侧剖胸5例,正中+右后外侧剖胸2例.一期肺动脉融合及心内畸形矫治术12例,肺动脉融合及姑息性体肺分流术4例,肺动脉融合及姑息性右室流出道扩大1例.全组病儿术前造影发现大主肺侧支动脉共44支;术中融合29支,结扎5支.肺动脉闭锁矫治术及肺动脉融合术前介入栓堵3个侧支1例;肺动脉融合及体肺分流术后介入栓堵2个残留侧支1例.结果 全组术中转流174.3min,主动脉阻断88.7min.术后呼吸机辅助7.4d,术后ICU 11.8d.生存11例,平均新建肺动脉指数(TNPAI)249mm2/m2.6例死亡,其中2例TNPAI<200mm2/m2,死于肺血管发育不良,术后发生低心排出量综合征(低心排)和突发室性心律失常;1例因低心排无法脱离体外循环,尸检发现肺小动脉明显肌型化,管腔高度狭窄,证实术前局部肺段已有严重的肺高压;3例>450 mm2/m2分别死于严重肺部感染、渗出、急性肾功能衰竭,反复气道大量出血和顽固性室性心律失常.其他主要并发症为大脑皮层盲、膈肌麻痹和阴沟杆菌性肺炎肺出血各1例.结论 完全矫治+肺动脉融合是治疗肺动脉闭锁/室间隔缺损合并大主肺侧支动脉最根本的治疗手段,但手术操作复杂.由于同一病儿肺动脉病变的多样性,常见MAPCAs高压及狭窄并存.适应证选择和手术技巧的提高仍需不断的探索.     

单元化手术的研究进展

患严重的肺血减少型先天性心脏病,如肺动脉闭锁合并室间隔缺损、法洛四联症合并肺动脉闭锁等的病儿,常常合并有体肺动脉之间的侧支循环(major aortopulmonary collaterals,MAPCAs).     

小儿法洛四联症体肺分流术后合并声门下狭窄行全麻气道管理一例

正患儿,男,3岁,92cm,13kg,因"先天性心脏病,法洛四联症,体肺分流术后,声门下狭窄"拟行声门下狭窄松解术。患儿出生后40d,因咳嗽就诊,心脏彩超示"先天性心脏病,法洛四联症",肺动脉及左心室发育差,于我院行体肺分流术。术后1年肺动脉及左室发育尚好,欲行法洛四联症根治术。术中喉镜示声门下环形狭窄,气管插管困难,取消手术。患儿本次于2015年入院后,监测吸纯氧条件下SpO285%~