肝豆状核变性患者肌肉铜、锌、铁、镁含量及二巯基丁二酸钠疗效探讨

本文对２５例肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者的腓肠肌铜、锌、铁、镁含量及二琉基丁二酸钠（ＤＭＳ）疗效进行了研究。２５例ＨＬＤ脓肠肌铜含量显著高于对照组（Ｐ＜０．００１），锌、铁、镁无明显差异（Ｐ＞０．０５）。ＤＭＳ治疗在１１例患者中虽引起部分症状加重或一过性加重，但按症状出现及好转例次统计，好转率为８３．６２％。治疗后自第二疗程始２４小时尿铜显著增高（Ｐ＜０．０５）；而阶肠肌铜含量轻度增高（Ｐ＞０．０５），且与症状加重高度相关，因此认为ＤＭＳ在增加尿排铜的同时可能引起体内铜离子的再分布。     

HLA-DQβ遗传多态与重症肌无力的易患性

目的探讨ＨＬＡＤＱβ对重症肌无力（ＭＧ）的遗传易患性。方法采用聚合酶链反应限制片段长度多态性（ＰＣＲＲＦＬＰ）法对３５例ＭＧ患者及５０名健康对照ＨＬＡＤＱβ链对应的ＨＬＡＤＱＢ１基因进行分型，并对患者组和健康对照组的ＤＱＢ１各等位基因频率和ＤＱβ氨基酸序列进行比较分析。结果ＤＱＢ１０２０１和ＤＱＢ１０３０２的频率在患者组中升高，其中两组的ＤＱＢ１０３０２的频率差异具有显著性意义（ＲＲ＝４．４１，Ｐ＜０．０５）；ＨＬＡＤＱβ氨基端５７位的丙氨酸在患者组中显著升高（ＲＲ＝５．１０，Ｐ＜０．００５），在伴有胸腺瘤的ＭＧ患者中差异更显著（ＲＲ＝５７．８８，Ｐ＜０．００１）。结论ＨＬＡＤＱβ５７位的丙氨酸表现对中国人ＭＧ的易患性，特别是在伴有胸腺瘤的ＭＧ患者。这种易患性的遗传基础为非极性的疏水氨基酸丙氨酸替换了带负电荷的极性氨基酸天冬氨酸。     

重症肌无力患者HLA－DRB_1等位基因分析

作者应用ＰＣＲ－ＳＳＰ方法，对３４例重症肌无力（ＭＧ）患者和８６名健康汉人ＨＬＡ－ＤＲＢ１等位基因进行分析、研究，结果发现，ＭＧ病人组ＭＲＢ１区域内０９０１、１３０１两对等位基因的频率明显高于对照组（ＲＲ分别为１６．９４４和５．５１２，Ｐ均＜０．０１）。其中８例伴有胸腺瘤的ＭＧ患者除０９０１、１３０１两对等位基因频率增高外，０４０１基因频率亦明显高于正常对照组（ＲＲ分别为３９．５０３、４．９８０和４．０００．Ｐ均＜０．０１）。作者认为，ＭＧ发病可能与ＨＬＡ－ＤＲＢ１区域内０９０１、１３０１和０４０１三对等住基因相关联。     

CT灌注成像及CT减影血管成像诊断急性缺血性脑血管病

目的 评价ＣＴ灌注成像（ＣＴＰＩ）及ＣＴ减影血管成像（ＣＴＳＡ）在诊断急性缺血性脑血管病（ＡＩＣＶＤ）中的应用价值。方法 对发病２４ｈ内的ＡＩＣＶＤ患者进行常规ＣＴ、ＣＴＰＩ及ＣＴＳＡ检查,部分行ＣＴＰＩ、ＭＲＩ、磁共振血管成像（ＭＲＡ）、数字减影血管造影（ＤＳＡ）及单光子发射计算机体层摄影术（ＳＰＥＣＴ）等复查。结果 ２４例患者中,１１例首次ＣＴ平扫未见异常,其中３￣６ｈ６例,６￣１２ｈ３例,１２￣２４ｈ２例;１０例由ＣＴＰＩ检出病灶,２例为大脑中动脉闭塞（ＭＣＡＯ）,其中１例ＣＴＰＩ阴性,临床证实为短暂性脑缺血发作（ＴＩＡ）。另１３例首次ＣＴ平扫阳性者９例,由ＣＴＰＩ检出的闰灶比平扫范围大,其中１例为ＭＣＡＯ、１例为预内动脉闭塞（ＩＣＡＯ）,４例ＣＴ平扫与ＣＴＰＩ基本相符者为腔隙性脑梗死。有４例发现２个以上     

环孢菌素治疗用激素类药无效的多发性硬化

目的探讨环孢菌素（ＣｓＡ）治疗用激素类无效的多发性硬化（ＭＳ）的效果。方法对激素等治疗５个月以上病情无明显好转或仍在加重的１０例ＭＳ，用ＣｓＡ５ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１，疗程至少２个月，然后根据病情逐渐减量，最后小剂量维持用药。统计各个治疗期及最后随访（６～３２个月后）的扩充致残量表（ＥＤＳＳ）评分和脑ＭＲＩ病灶数。结果激素治疗前后ＥＤＳＳ差异无显著性意义（Ｐ＞０．２０）；ＣｓＡ足量治疗使ＥＤＳＳ评分下降及脑ＭＲＩ病灶数减少（Ｐ＜０．０５）；最后随访ＥＤＳＳ评分进一步下降（Ｐ＜０．０１），其中４例复查了ＭＲＩ，３例病灶数进一步减少。ＣｓＡ治疗未见严重毒副作用。结论ＣｓＡ可治疗用激素类无效的ＭＳ。     

儿童孤独症的家庭矫治

对我院１９９１年以来收治的儿童孤独症患者１３例进行出院后家庭矫治并随访观察。其中男９例，女４例；平均年龄６．４±１．６岁，平均病程３９．２±２３．７月，平均住院２５．８±１６．６天，出院后平均随访４０．３±１２．５月。均符合ＣＣＭＤ－２－Ｒ与ＤＳＭ－...     

大鼠局部脑缺血再灌流的实验研究

采用大鼠局部脑缺血再灌流模型，研究了大鼠脑缺血６ｈ、９ｈ和缺血６ｈ再灌流３ｈ脑梗塞体积，脑含水量，能量代谢，丙二醛（ＭＤＡ）和超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）的变化。结果：脑缺血６ｈ、９ｈ可以造成严重的脑梗塞和脑水肿，ＡＴＰ含量和ＳＯＤ活性显著降低，乳酸和ＭＤＡ含量显著增加，和对照组相比均有显著差异（Ｐ＜０．０５或Ｐ＜０．００１）。再灌组和缺血两组比较，脑梗塞体积，脑水肿无明显差别（Ｐ＞０．０５），ＡＴＰ、乳酸、ＳＯＤ和ＭＤＡ均有不程度的改善。提示，大鼠局部脑缺血超过６ｈ可造成严重的脑损伤，并随缺血时间的再延长，脑损伤变化趋于平缓。再灌后，脑损伤未见明显加重。     

脑桥被盖腔隙梗塞的临床与MRI

报道２０例脑桥被盖腔隙性梗塞患者的临床和ＭＲＩ改变。临床表现为感觉性卒中（ＳＳ）６例、共济失调轻偏瘫（ＡＨ）５例、纳吃－手笨拙综合征（ＤＡ－Ｃｈ）６例和无定位体征的脑桥被盖腔梗１例。ＭＲＩ发现ＳＳ患者的病灶均位于脑桥被盖外侧，ＤＡ－Ｃｈ和ＡＨ患者的病灶则位于脑桥近中线区，ＡＨ的病灶多位于下部脑桥。无定位体征的病灶均见于背内侧区。认为ＭＲＩ是确诊脑桥腔梗病灶的良好手段     

34例肝豆状核变性患者24小时大便微量元素含量的测定

国内尚少有肝豆状核变性（ＨＬＤ）的２４ｈ大便微量元素测定的报道，本文将３４例住院确诊为ＨＬＤ患者的２４ｈ大便中铜、锌、铁、钙含量的测定报告如下。资料一般资料：３４例ＨＬＤ患者中，男２３例，女１１例；年龄８～３０岁，平均（１７４±５５）岁。病程３个...     

脑梗死患者血浆β—TG,PF4的检测及意义

目的 观察血浆β－ＴＧ,ＰＦ在急性脑梗死（ＡＣＩ）和多灶性脑梗死（ＭＦＣＩ）中有浓度变化及意义。方法 采用酶标免疫测定法测定４０例ＡＣＩ于发病６￣７２ｈ,７天,。与３３例ＭＦＣＩ患者及３０例对照组血浆β－血浆ＰＦ４无高于对照组（Ｐ〈０．００１）,且ＡＣＩ组治疗７天后ＰＦ４较发病６￣７２ｈ显著下降（Ｐ〈０．００１）,但仍高于对照组（Ｐ〈０．００１）;ＡＣＩ组治疗７天后β－ＴＧ与ＭＦＣＩ组,对照组均无     

正常及重症肌无力肌肉蛋白成分的比较

目的：了解正常及重症肌无力（ＭＧ）肌肉蛋白成分是否存在差异。方法：用ＰＢＳ提取正常和ＭＧ肌肉的蛋白，以常量及超微量ＳＤＳ－ＰＡＧＥ分析蛋白成分；扫描计算有差异的谱带密度，并以双向电泳鉴定其组分。结果：正常肌肉有一相对分子质量约２５×１０３的蛋白明显高于ＭＧ肌肉，常量分析该谱带密度：正常肌肉为４．２０±２．３１，ＭＧ肌肉为１．４０±０．４７，差异十分显著（Ｐ＜０．０１）。微量分析该谱带密度：正常肌肉为４．６２±１．９４ＭＧ肌肉为１．６６±０．５６，差异非常显著（Ｐ＜０．００１）。双向电泳显示２５×１０３谱带至少有两个主要的蛋白成分组成，有差异的蛋白为一偏碱成分。结论：ＭＧ肌肉２５×１０３蛋白水平明显低于正常肌肉，提示该蛋白很可能与ＭＧ的发病或发展有密切的关系。     

利培酮治疗精神分裂症的临床验证

为验证利培酮治疗精神分裂症的有效性和安全性，对２０例按ＤＳＭ—Ⅳ诊断的精神分裂症住院患者进行治疗，剂量２～６ｍｇ／ｄ，疗程８周。以阳性症状和阴性症状量表（ＰＡＮＳＳ）评定疗效，以锥体外系症状评定量表（ＥＳＲＳ）评定锥体外系反应（ＥＰＳ）。治疗结束时，显效率（痊愈＋显著进步）为７０％，有效率９０％，利培酮治疗起效时间为１周。提示利培酮是一种对精神分裂症阳性症状和阴性症状均有一定疗效的抗精神病药物。     

侧脑室注射IL—1ra后脑缺血大鼠下丘脑室旁核CRH的 …

目的 探讨白介素－１（ＩＬ－１）是否参与脑缺血大鼠下丘脑－垂体－肾上腺轴（ＨＰＡ）的激活。方法 选用成年ＳＤ大鼠，分为１７组（Ａ～Ｑ组）Ａ组为正常对照组，Ｂ～Ｏ组大鼠脑缺血时间分别为１，３，６，４２，４８，７２ｈ及１，２，３，４，５，６，７，８周，Ｐ组的处理为：用微量注射泵将ＩＬ－１受体拮抗剂（ＩＬ－１ｒａ）注入大鼠侧脑室，之后建立脑缺血模型；Ｑ组为Ｐ组的对照组，用微量注射泵将生理盐水注入大鼠侧脑     

不同疗程甘露醇对急性脑出血患者疗效的影响

目的 观察不同疗程甘露醇对急性脑出血患者的疗效影响。方法 应用２０％甘露醇治疗急性脑出血患者１６３例，观察组８５例，疗程３０天，对照组７８例，疗程１０天，在治疗前、治疗后１０天、３０天、９０天分别进行改良爱丁堡－斯堪的那维亚评分（ＭＥＳＳＳ），在３０天、９０天加用日常生活能力评价（ＡＤＬ）。结果 两组在治疗后１０天的显效率、总有效率比较无显著差异（Ｐ〉０．０５），在治疗后３０天比较有显著差异（Ｐ〈     

烟雾病患者行颈动脉内膜剥脱术麻醉的处理

导后行气管插管。术中持续静脉泵注异丙酚５～８ｍｇ·ｋｇ－１·ｈ－１，并间断给肌松药万可松，机械控制呼吸，术中适当调节潮气量及呼吸频率，控制呼吸末二氧化化碳分压（ＰｉＣｑ）在２８－3５ｅｄ范围，术后常规给新斯的明拈抗肌松药。病人诱导前均行动脉置管，连续监测收缩压（ＳＢＰ几舒张压（ＤＢＰ）、平均动脉压（ＭＡＰ）、心率（ＨＲ）及ＰｎＣＱ。分别记录术前，颈浅丛神经阻滞后，麻醉诱导，插管时、切皮时、行颈动脉内膜剥脱时、关切口时的ｍ几＊皿、ＭＡＰ、ＨＲ。所得数据均以ｅ土Ｓ表示，Ｐ＜０．仍表示显著性差异。2 结…     

脊髓亚急性联合变性的磁共振特点

脊髓亚急性联合变性（ＳＣＤ）是由维生素Ｂ１２（ＶｉｔＢ１２）代谢障碍引起的神经系统疾病。随着磁共振成像（ＭＲＩ）在神经科的广泛应用，为ＳＣＤ提供了有效的影像学诊断依据。现将我院有ＭＲＩ异常的３例ＳＣＤ患者及国内报道的７例总结如下。 临床资料 １．一般资料：１０例均为我院住院患者，男９例，女１例，年龄３４～６８岁，平均年龄５５岁。起病至就诊时间２周至４年，平均６．８个月。病程在半年以内６例，半年以上４例。病因：胃大部切除术２例，恶性贫血４例，另４例病因不清。 ２．临床表现：在１０例ＳＣＤ中，均有肢体…     

国产氟西汀片及其胶囊治疗抑郁症的疗效观察

目的 比较国产氟西汀片剂及其胶囊治疗抑郁症的疗效和副反应。方法 收集符合ＣＣＭＤ－２－Ｒ抑郁症诊断标准的病例６０例，随机分为氟西汀片剂组和氟西汀胶囊组，各３０例。于治疗前及治疗后１周、２周、４周及６周末分别ａｍｉｌｔｏｎ抑郁量表（ＨＡＭＤ）、临床疗效总评定量表（ＣＧＩ）及副反应量表（ＴＥＳＳ）评定。结果 氟西汀片剂组与胶囊组的各次ＨＡＭＤ评分均无明显差异（Ｐ〉０．０５）；二组总有效率均为８３．３％     

女性肝豆状核变性下丘脑-垂体-卵巢轴功能研究

目的 研究女性肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者下丘脑－垂体－卵巢轴激素分泌功能。方法 放免法测定１３例ＨＬＤ患者（ＨＬＤ组）和１５名正常对照组血清垂体、性激素水平。结果 ＨＬＤ患者卵泡刺激素（ＦＳＨ）显著低于正常组（Ｐ〈０．０５）,孕酮（Ｐ）、黄体生成素（ＬＨ）、雌二醇（Ｅ２）亦显著降低（Ｐ〈０．０１）,性激素结合球蛋白（ＳＨＢＧ）则显著高于正常对照组（Ｐ〈０．００１）,１０例患者行促性激素释放激素（ＧｎＲＨ）试验,发现患者腺垂体对外源性ＧｎＲＨ的刺激反应迟钝。结论 ＨＬＤ患者垂体、性腺细胞中部分酶的活性降低,使激素分泌功能降低;同时肝的铜沉积扰乱了蛋白代谢,使ＳＨＢＧ升高,进一步降低了性激素的生物效应。     

侧脑室注射IL-1ra后脑缺血大鼠下丘脑室旁核CRH的表达

目的探讨白介素－１（ＩＬ－１）是否参与脑缺血大鼠下丘脑－垂体－肾上腺轴（ＨＰＡ）的激活。方法选用成年ＳＤ大鼠，分为１７组（Ａ～Ｑ组），Ａ组为正常对照组，Ｂ～Ｏ组大鼠脑缺血时间分别为１、３、６、２４、４８、７２ｈ及１、２、３、４、５、６、７、８周；Ｐ组的处理为：用微量注射泵将ＩＬ－１受体拮抗剂（ＩＬ－１ｒａ）注入大鼠侧脑室，之后建立脑缺血模型；Ｑ组为Ｐ组的对照组，用微量注射泵将生理盐水注入大鼠侧脑室，之后建立脑缺血模型。用免疫组化法显示各组大鼠下丘脑室旁核（ＰＶＮ）促肾上腺皮质激素释放激素（ＣＲＨ）的表达。结果正常大鼠ＰＶＮ有少量ＣＲＨ表达，脑缺血４８ｈ内ＰＶＮ无ＣＲＨ表达。从脑缺血７２ｈ起，ＰＶＮ之ＣＲＨ的表达开始增多，并且持续至脑缺血第８周。Ｐ组大鼠ＰＶＮ有较多ＣＲＨ表达，而Ｑ组大鼠ＰＶＮ无ＣＲＨ表达。结论ＩＬ－１可能通过促进下丘脑ＰＶＮ释放ＣＲＨ而参与脑缺血时下丘脑－垂体－肾上腺轴的激活。     

HLA-DPB_1等位基因对广西汉族重症肌无力的遗传易感性研究

目的探讨ＨＬＡ－ＤＰＢ１等位基因对广西汉族重症肌无力（ＭＧ）的遗传易感性。方法用限制性片段长度多态性（ＰＣＲ－ＲＦＬＰ）多酶共同消化法对ＨＬＡ－ＤＰＢ１的３１个等位基因进行分型。结果发现广西汉族ＭＧ患者的ＨＬＡ－ＤＰＢ１０５０１及３６０１的频率明显高于正常人。ＤＰＢ１２７０１在全身型ＭＧ明显增多。ＤＰＢ１易感基因为纯合子时，ＭＧ发病早，并与全身型ＭＧ密切相关。早发病ＭＧ与晚发病ＭＧ、男性ＭＧ与女性ＭＧ、眼肌型ＭＧ与全身型ＭＧ的ＨＬＡ－ＤＰＢ１遗传背景有所不同。结论广西汉族ＭＧ的ＨＬＡ－ＤＰＢ１易感基因为０５０１、３６０１及２７０１，其中前两者对ＭＧ发病最重要，后者见于全身型病人