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目的: 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊断和治疗。方法: 对8例HPS患儿的临床特征、实验室资料、诊治过程进行分析,并结合文献进行讨论。结果: 8例HPS患儿均有不明原因持续发热、肝脾肿大(其中脾肿大5例),外周血象两系血细胞减少3例,全血细胞减少5例;骨髓细胞学检查均见网状吞噬细胞增生,噬血细胞易见。1例确定为由巨细胞病毒(CMV)感染所致,治疗后好转。结论: HPS属少见病,临床表现复杂,对于出现上述临床表现的病例应及时或多次的骨髓细胞学检查,可提高诊断率,为进一步的治疗研究创造条件。 相似文献
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1 病例介绍患者, 男, 18岁, 主因间断发热 1个月, 加重 10天于 2000年 5月 20日入院。患者 1个月前无明显诱因出现发热, 呈持续性高热, 最高体温达 40°C, 伴寒战、头痛、四肢肌肉酸痛, 偶有咳嗽、咽痛、流涕, 在当地诊断为“上呼吸道感染”, 给予“青、链霉素”治疗, 体温下降。入院前 10天, 体温再度升高, 伴咽痛。查体: 颈淋巴结肿大粘连, 活动度差, 轻压痛, 右侧腹股沟可触及 1cm×1cm1cm大小的淋巴结, 活动度可、质软, 无压痛。脾于肋下3cm可触及, 质中等硬。余未见异常。血常规: WBC0 5×109 /L, N0 553, L0 352, M 0 570, E0 1… 相似文献
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杨金慧 《中华今日医学杂志》2004,4(2):73-74
患儿,女,1岁,主因间断发热2月余于2001年6月入院。患儿于2月前因发热、皮疹、肝脾肿大,血三系减少,EB-IgM( )、EB-IgG( )、PPD(-);骨髓穿刺:骨髓增生活跃,在首都儿研所诊为传染性单核细胞增多症,应用丙种球蛋白、地塞米松、抗病毒、调节免疫等住院20天热退、肝脾较前回缩、血三系恢复正常。本次入院前10天因受凉流涕、发热,体温在39~ 相似文献
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妊娠合并噬血细胞综合征(HLH)是产科较为罕见的一种严重危及母婴健康的疾病,具体发病机制尚不清楚。本文中该患者以肝功能改变为首发症状,入院第3天开始伴有不明原因高热,病情加重,建议手术终止妊娠,术后给予预防感染、保肝、降胆汁酸、退烧等对症治疗后,肝功能明显好转,但仍反复高热,后经多学科会诊、实验室检查以及骨髓活检确诊为妊娠合并HLH,给予抗病毒、免疫抑制等对症治疗后患者预后较好,后期随访未见异常。本文通过对该患者诊治经过进行报道以及复习相关文献,介绍妊娠合并HLH的临床特征、发病机制、诊断标准、治疗方式以及预后情况,以提高临床医生对该疾病的认识,扩宽诊疗思路,减少漏诊误诊。 相似文献
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噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,属反应性组织细胞增生症。噬血细胞为活化的组织细胞即具有吞噬能力的巨噬细胞,系组织细胞系统性非肿瘤性异常增生。我院确诊本病1例,报告如下。 相似文献
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<正>患儿,女,6岁,因“腹部膨隆1个月余,发热5 d”于2021年7月20日入院。5 d前患儿因发热(最高体温39.5℃)于当地医院就诊,对症退热处理后仍反复发热,且全身出现散在瘀斑并牙龈出血,鼻衄1次。患儿为第4胎第4产,足月顺产,生长发育正常,毛发呈银灰色;父母体健,系近亲婚配(表兄妹),患儿2个姐姐身体健康,生长发育可;其胞兄(第3胎)出生即为银灰色毛发,6岁时确诊为Ⅱ型Griscelli综合征(GS2)继发噬血细胞综合征(HLH), 相似文献
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噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应性增生性疾病,临床表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍等。病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗则预后很差。我们近期收治1例恶性淋巴瘤继发嗜血细胞综合征患者,现报道如下。患者,女性,73岁。主因非霍奇金淋巴瘤化疗后4个月,高热2周于2006年5月10日入院。缘于2005年6月患者无明显诱因出现发热,体温最高达40℃,伴有食欲不振、恶心、呕吐,经抗炎治疗无好转,2005年8月发现颈部淋巴结肿大,取淋巴结活检示非霍奇金淋巴瘤,弥漫性大B细胞型,中度恶性。当时查胸腹部CT示腹膜后可见… 相似文献
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感染相关性噬血细胞综合征1例 总被引:1,自引:0,他引:1
噬血细胞综合征(hemohagocytlcsyndrome,HS)是一组反应性组织细胞增生,伴有活跃吞噬血细胞现象。患者免疫功能低下,病程短而凶险。临床表现多与脾亢、恶组相似,易造成漏(误)诊。噬血细胞综合征国外70年代早有报道,我国上海第二军医大学、重庆医科大学、华西医科大学、南京大学医学院等在so年代末相继报道了数10例,多与恶组鉴别。与脾力相鉴别还未见报道,本文报告1例。l病历报告患者女,25岁,因发热伴头晕、乏力、心悸1周,于1993年8月8日入院。查体:T38SC(入院后呈稽留热型),BP12/7kPa,Pilo/min,R23/min。面色苍白… 相似文献
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患者 ,男 ,2 0岁。发热 4d ,于 1999年 7月 1日急诊入院。查体 :T 4 1℃ ,P 10 0次 /min ,BP 14/ 8kPa。神志清 ,巩膜无黄染 ,浅表淋巴结不肿大 ,双肺呼吸音清 ,心率齐 ,肝脏不肿大 ,脾肋下 2 8cm。实验室检查 :Hb 116g/L ,WBC 4 6× 10 9/L ,N0 62 ,L 0 30 ,M 0 0 8,Plt 76× 10 9/L ,ESR 65mm /h ,肝、肾功能正常。应用抗生素治疗无效。入院 3d后 ,出现周期性寒战、高热 ,体温达 4 1℃ ,出汗热退 ,呈间疟热型。多次外周血涂片未找到疟原虫。于入院后第 9天行骨髓穿刺。骨髓象示增生活跃 ;粒红比… 相似文献