桥本脑病伴毒性弥漫性甲状腺肿4例临床分析

桥本脑病（HE）,又称为自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病,是与桥本甲状腺炎相关的以神经系统症状为主要表现的疾病。本文报道4例桥本脑病伴毒性弥漫性甲状腺肿患者的临床资料,对其临床表现、血清脑脊液抗体检测、影像学表现及预后进行了分析。报道如下：     

以小脑性共济失调为首发症状的桥本氏脑病2例分析及文献学习

目的报告2例桥本氏脑病的临床表现及临床治疗,从而提高对该疾病多样临床表现的认识,避免误诊、漏诊的发生。方法分析2例桥本脑病的临床表现及临床治疗。结果 2例桥本氏脑病患者均以小脑性共济失调为首发症状。结论以小脑性共济失调为首发症状的桥本氏脑病病例较少见,应密切结合实验室检查,以治疗原发病为主。     

桥本脑病的研究进展

桥本脑病是一种甲状腺抗体升高、对激素敏感的脑病,患者临床表现复杂多样,实验室、影像学检查缺乏特异性,发病机制并不明确,需与多种疾病鉴别.目前,桥本脑病尚缺乏明确的诊断标准,是否独立存在尚存在争议.该文就桥本脑病患者的临床表现、特异性抗体、神经病理、鉴别诊断、命名、治疗等进行了综述,同时探讨了桥本脑病是否是一种独立疾病.     

桥本脑病2例临床特点并文献复习

桥本脑病（hashimoto encephalopathy．HE）由Brain等在1966年首次报道．本病病程呈复发一缓解或进展性．应用激素后可有显著疗效,也称为自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病。其临床表现复杂多样、缺乏特异性,与许多神经系统疾病相似．容易被误诊。本文结合我院近2年来收治的2例桥本脑病并结合相关文献．就其临床特点进行分析．以提高对本病的认识。     

静脉用免疫球蛋白治疗桥本脑病1例并文献复习

目的 评价静脉用免疫球蛋白在治疗对激素不敏感或反复复发的桥本脑病的作用。方法 对1例静脉用免疫球蛋白治疗桥本脑病进行报道,并进行文献复习。结果 使用静脉用免疫球蛋白治疗取得良好疗效。文献中使用免疫球蛋白治疗对激素不敏感或反复复发的桥本脑病的例数为21例,其中11例患者疗效较好。结论 静脉用免疫球蛋白可考虑用于治疗对激素不敏感或反复复发的桥本脑病。     

桥本脑病4例临床分析

目的 探讨桥本脑病(HE)的发病机制、临床表现、实验室检查特点、诊断及治疗.方法 对4例HE患者的临床表现、实验室检查、诊断及治疗方面进行回顾性分析.结果 临床主要表现为共济失调、意识障碍、肢体抽搐、精神症状、言语不清等.2例存在甲状腺功能减退,2例甲状腺功能正常,3例抗甲状腺过氧化物酶抗体增高明显,3例脑电图广泛异常,1例局限性异常,主要表现为慢波,磁共振表现无特异性.4例患者激素治疗均有效.结论 患者有脑部病变的表现,且血清抗甲状腺抗体水平升高,在排除其他病因后需考虑HE的诊断.     

3例少见痴呆症病例报告

目的：总结桥本脑病、额颞叶痴呆症和麻痹性痴呆症的临床表现,为临床医生诊断这些少见类型的痴呆症提供帮助。方法：分析经临床及相关实验室检查确诊的3例少见类型痴呆症病例的有关临床资料。结果：桥本脑病以局灶性神经功能缺损或精神异常伴有血清抗甲状腺过氧化物酶抗体、脑脊液中蛋白质水平异常为主要特点;额颞叶痴呆症以人格改变、情感变化和举止不当为临床表现,影像学上以额颞叶萎缩为主要特点;麻痹性痴呆症以精神异常起病、进行性智能减退为主要表现,需详细询问个人冶游史、服药史等,阿-罗瞳孔、血清快速血浆反应素试验、血清梅素螺旋体明胶凝集试验以及头颅磁共振成像检查均有助于诊断。结论：对记忆力减退患者需关注相关的伴随症状以及症状出现的先后顺序,详细询问其个人冶游史、服药史等,完善相关实验室检查。     

急性一氧化碳中毒迟发性脑病34例临床分析

目的研究急性一氧化碳中毒迟发性脑病的发病机制及治疗。方法对34例一氧化碳中毒迟发性脑病患者的临床资料进行分析。结果急性一氧化碳中毒迟发性脑病临床表现复杂多样，以痴呆、智能障碍、二便失禁为主，CT提示额、顶、枕叶皮质下白质密度降低。治疗主要为高压氧疗、激素、改善局部血液循环。结论神经系统损害程度及预后与急性期吸入一氧化碳的浓度、昏迷时间长短、年龄、急性期是否及时行高压氧治疗、既往身体状况有关。     

索拉非尼治疗肾透明细胞癌引起可逆性后部白质脑病的药学监护及文献复习

摘要：目的:探讨索拉非尼引起的可逆性后部白质脑病的发病机制、临床表现、诊断及治疗措施。方法:临床药师参与索拉非尼引发的肾透明细胞癌患者可逆性后部白质脑病综合征患者的多学科团队协作（MDT）讨论,分析不良反应发生原因并进行药学监护,提出后续治疗方案,并对VEGFR抑制剂类药物的该类不良反应报道进行文献分析。结果:患者有中枢神经系统症状、体征,结合相关检查结果,采用脱水、营养神经以及抗癫痫治疗等对症支持治疗,预后良好。结论:可逆性后部白质脑病综合征是一种由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的临床综合征。临床药师通过在治疗团队中发挥鉴别不良反应,分析发生不良反应原因,提供药学监护以及为后续治疗提出个体化治疗方案起到重要作用。     

禁食引起韦尼克脑病一例分析

韦尼克脑病(Wernicke,s encephalopathy) 最早由Carl Wernicke[1] 于1881年报道,是因维生素 B1 缺乏引起的严重神经系统疾病,但早期发现可以治愈 [2],其典型临床表现为急性发作性精神异常、眼球运动障碍和共济失调三联征 [3].虽然,慢性乙醇中毒是最常见的病因,但临床上许多韦尼克脑病患者并没有乙醇中毒史,且多数患者缺乏典型的三联征表现,因此极易误诊和漏诊.作为神经内科为数不多的可治愈性疾病,提高韦尼克脑病的诊断率,减少误诊误治显得尤为重要 [3].本文报道我科诊治的 1 例韦尼克脑病患者,以提高基层医院临床医师对该病的认识.     

桥本氏脑病的MRI表现与临床对比

目的 分析和研究桥本氏脑病患者的临床表现、诊断标准,MRI表现及预后。方法 选取2009年以来病例12例,均检测抗甲状腺抗体、特别是抗甲状腺过氧化物酶抗体,并行脑电图检查,治疗前均行MRI、MRA检查,激素治疗6个月-2年,治疗后复查MRI、MRA。结果 本组患者均表现为卒中样发作、精神症状、癫痫样发作等症状,检查抗甲状腺抗体增高,特别是抗甲状腺过氧化物酶抗体明显增高,脑电图脑内广泛异常慢波,MRI见脑内多发异常信号,MRA见脑内动脉多发狭窄,激素治疗6个月-2年,患者症状恢复,复查MRI、MRA,脑内异常信号大部分消失,MRA血管狭窄明显改善。结论 桥本氏脑病MRI脑内多发异常信号,MRA脑血管多发狭窄,正确认识本病,可减少漏诊和误诊。     

产后可逆性后部脑病综合征的临床CT诊断(附16例分析)

目的探讨产后可逆性后部脑病综合征(PRES)的CT表现特点及诊断价值。方法回顾性分析16例产后PRES患者的临床及CT学资料。全部CT检查,其中8例行增强扫描。结果 PRES在产后2～28d出现,发生于两侧额顶叶及两侧枕叶4例,左侧额顶叶4例,双侧顶叶后部8例,CT表现为脑白质区低密度改变为主,8例病灶邻近矢状窦旁出血及病灶内散在出血,随访病灶范围、数目减少、消失;8例增强扫描,病灶未见强化。结论产后可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床和CT学具有一定的特征性,早期做出诊断一般预后良好。     

甲巯咪唑致急性重度黄疸伴肝性脑病

1例50岁女性患者因甲状腺功能亢进口服甲琉咪唑2.5 mg,2次/d。约5个月后,出现乏力、小便黄,10 d后发展为皮肤、巩膜重度黄染。实验室检查:丙氨酸转氨酶54 U/L,天冬氨酸转氨酶105 U/L,总胆红素628.6μmol/L,直接胆红素542.7μmol/L,总胆固醇1.7 mmol/L,总蛋白60 g/L,白蛋白33 g/L,碱性磷酸酶130 U/L,总胆汁酸145.2μmol/L,γ-L-谷氨酰转肽酶83.1 U/L。停用甲巯咪唑,改为口服泼尼松(10 mg,4次/d)和普萘洛尔(10 mg,3次/d),同时给予保肝和退黄治疗。约1个月后,患者突发心慌、烦躁、答不切题,反应迟钝,实验室检查示血氨浓度25μmol/L,诊断:肝性脑病Ⅰ期。给予保肝及治疗黄疸和肝性脑病的药物。1周后患者肝性脑病症状缓解,3周后黄疸减轻。     

新生儿缺氧缺血性脑病的MRI诊断研究

目的探讨MRI对新生儿缺氧缺血性脑病的诊断价值。方法回顾分析336例MRI检查的缺血缺氧性脑病的患儿的影像表现,比较不同MRI系列扫描的影像表现。结果无异常表现23例,轻度104例,中度127例,重度82例。新生儿缺血缺氧性脑病累及部位广泛,MRI表现可以多样化。结论TlwI诊断缺氧缺血性脑病具有重要价值,T2WI系列作为常规扫描进行参考,DWI在诊断缺氧缺血性脑病的程度上具有重要价值。     

鼻咽癌放疗后放射性脑病的MRI诊断分析

目的探讨鼻咽癌放射治疗后放射性脑病(REP)的MRI特征性影像表现,并分析其诊断价值。方法对38例鼻咽癌放疗后REP的MRI资料进行回顾性分析。结果 38例REP中共检出53个病灶。92.5%(49/53)发生在颞叶,3.8%发生在脑干,额叶及小脑各占1.9%。MRI特征性影像表现为,有86.9%病灶T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后呈花环状、不规则斑片状强化。10.5%病灶T1、T2皆呈等信号,增强后呈结节状强化。1例为囊性病灶,信号程度同脑脊液相仿,增强后未见明显强化。MRI定期复查能够及时发现REP随病程进展表现不同,其病灶的大小、信号变化均有不同。结论鼻咽癌放射治疗后放射性脑病的MRI表现有一定的影像特征,MRI动态影像观察对病变的早期发现、进展及预后判断有重要价值,同时对鉴别诊断也有很大帮助。     

警惕低血糖脑病的发生

目的提高药师及患者对低血糖脑病的认识,预防低血糖脑病的发生。方法药师深入临床,参与1例低血糖脑病患者的治疗过程,查阅低血糖脑病相关文献。结果总结低血糖脑病的相关知识和药师在预防低血糖脑病中应发挥的作用。结论低血糖脑病发生率逐渐增加,病情严重,但目前药师及患者的认识不够,药师应在提高患者认识、促进合理用药、警惕低血糖症状及处理等方面加强患者教育。     

轻度脑炎或脑病伴胼胝体压部可逆性病变的临床表现和影像学特征

目的：研究轻度脑炎或脑病伴胼胝体压部可逆性病变的临床特征和影响学表现。方法回顾性分析诊治的6例轻度脑炎或脑病伴胼胝体压部可逆性病变患者的临床资料和影像学资料,并对患者行牛津残障量表（ OHS）评分。结果6例患者中成人4例,儿童1例,婴幼儿1例。成人首发症状包括发热、头疼、呕吐、意识障碍、嗜睡、幻视等,其中1例有癫痫史。儿童因呕吐就诊1例,婴幼儿因发热且伴有神经症状就诊1例。磁共振成像（ MRI）显示胼胝体压部病灶呈类圆形,其中4例仅累及胼胝体压部异常信号,2例成人存在胼胝体外病变,弥散加权成像（ DWI）及T2W1均显示受限高信号,液体衰减反转恢复序列（ Flair）呈现片状稍高信号。治疗后6例患者临床症状均减轻或消失,复查MRI胼胝体压部异常信号均消失。4例患者预后良好,合并有胼胝体外病变的2例患者预后不良,预后良好组OHS评分与明显高于预后不良组（ P ＜0．05）。结论轻度脑炎或脑病伴胼胝体压部可逆性病变发生率低,且无特异性临床表现,可结合磁共振成像诊断,经过治疗多预后良好。     

神经电生理在新生儿缺氧缺血性脑病检测中的作用

目的 探讨脑干听觉诱发电位(BAEP)、脑电图(EEG)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)诊断中的作用.方法 本院使用MEB-9100型BAEP仪及ZN-7800型8导EEG仪,对36例HlE检查结果分析.结果 BAEP正常6例(16.7%),异常30例(83.3%).EEG正常2例(5.6%),异常34例(94.4%).结论 在新生儿期对HIE,脑功能的准确评估至关重要.其功能状态与BAEP及EEG关系密切.BAEP与EEG为临床诊断HIE提供了有价值的客观依据,BAEP能客观、直接地反映脑功能状态及损害程度,而常规的神经系统检查法和测听方法,在HIE中应用颇为困难,而BAEP检查敏感性高,影响因素小.     

新生儿缺氧缺血性脑病的CT、MRI表现分析

目的分析新生儿缺氧缺血性脑病的CT、MRI表现及其诊断价值。方法 32例新生儿缺氧缺血性脑病患者的影像资料,其中17例作MRI扫描,15例作CT扫描,回顾性分析患儿MRI及CT表现。结果 MRI检查17例显示为脑肿胀、脑内斑点或小片状出血、或并蛛网膜下腔出血,以T1WI和DWI序列观察较清楚。CT检查15例,表现为脑肿胀和散发小斑点或小片状高密度急性出血灶。结论 CT和MRI均能及时发现病变,对脑损伤程度能作出客观评价,为治疗和推测预后提供重要的依据。熟悉MRI和CT的影像表现特征,对于提高诊断正确率,指导临床诊疗有重要意义。