肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（REA）的临床特点和诊治方法.方法：回顾性分析2007年3月-2013年1月我院收治的13例REA的临床资料,分析其临床、病理、治疗和预后的特点.结果：术前诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）7例.所有患者均行手术治疗,术后免疫组化分析支持REA诊断.9例获得随访,随访时间4-74个月,平均31个月.无瘤存活6例.结论：REA是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,诊断需要与肾细胞癌（RCC）相鉴别.免疫组化能够确诊,术后需要密切随访.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特点及预后分析

摘 要：［目的］ 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特点、诊治及预后。 ［方法］ 回顾性分析8例肾EAML患者的临床特点、诊治及预后的临床资料。 ［结果］ 8例患者均行了手术治疗,术后病理及免疫组化符合肾EAML诊断。随访时间为5~98个月,平均47个月,无瘤生存6例,另2例生存时间分别为9个月和21个月。［结论］ EAML是具有恶性潜能的血管平滑肌脂肪瘤特殊亚型。治疗方案首选手术切除,术后需严密随访,由于其对放化疗及靶向治疗不敏感,一旦肿瘤复发转移,预后差。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊治

背景与目的:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤自2004年起被WHO单独分类在肾脏肿瘤中,但其真正的生物学行为仍不清楚。本研究探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、诊断治疗及预后。方法:选择本院诊治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者7例。男性3例,女性4例。中位年龄28(23~55)岁。有首发症状4例,体检发现3例。4例肿物局限于肾内,1例侵犯肾盂并侵犯肾静脉形成静脉瘤栓,1例同时发现腹膜后淋巴结转移,1例侵犯肾盂并同期发现肝多发转移和肺多发转移。术前诊断肾癌5例,诊断少脂肪血管平滑肌脂肪瘤2例。行根治性肾切除术5例,行肾部分切除术2例。结果:肿瘤假包膜均不明显,大体标本测量最大径2.5~14 cm,中位最大径5 cm。肿物切面质硬,多结节状,灰白至灰黄红色,有向肾周脂肪浸润性生长倾向,2例浸润腰大肌,2例浸润肾盂,1例形成肾静脉瘤栓,1例肾周淋巴结转移。7例镜下均见到特征增生的上皮样细胞;病理免疫组化染色后均表现黑色素细胞标志物HMB45、Melan-A强阳性,平滑肌细胞标志物SMA弱阳性,上皮细胞标志物CK阴性。病理诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后患者随访3~36个月,中位随访12个月,7例患者目前均存活。4例复诊未发现复发及转移征象。2例术后出现远处转移并行手术切除。1例术前发现肝、肺多发转移患者接受舒尼替尼靶向治疗3个月后,疗效评价部分缓解(PR),继续治疗3个月后肿瘤进展,疗效评价为疾病进展(PD)。结论:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床和影像学表现不典型,需要和肾癌及少脂肪血管平滑肌脂肪瘤鉴别。病理免疫组化黑色素细胞标志强阳性为特征表现。手术为主要治疗方法,术后有复发和转移可能。手术和靶向治疗可能成为转移灶的有效治疗手段。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤16例临床分析

摘 要：［目的］ 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的临床特点、发病机制、影像学特征、诊疗方法及预后。［方法］ 收集16例明确诊断为EAML患者的临床及病理资料,并结合相关国内外文献进行回顾性分析。［结果］ 所有患者手术治疗均成功,术后病理诊断均为EAML。术后中位随访时间50个月,14例获得随访,1例6年后出现同侧EAML复发,2例分别于20、36个月后复发并死亡,其余患者均无瘤生存,未见复发和转移。所有病例均表达黑色素标志物HMB-45、Melan-A及平滑肌标治物SMA。［结论］ EAML是一类具有恶性潜能肿瘤,可发生于肾脏外。术前应根据临床、影像学表现选择保留肾单位的部分切除术（Nephron-sparingsurgery）或肾癌根治术。病理及免疫组化对于诊断及预后有重要价值,EAML存在复发或恶变可能,术后需要严密长期随访。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例及文献复习

  目的  探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelial angiomyolipoma, EAML)的临床病理特征, 进一步认识本疾病。  方法  回顾性研究2002年7月至2012年8月2例肾EAML患者的临床及病理资料并进行随访, 结合复习文献, 对其临床病理特点、生物学行为及预后进行分析。  结果  2例患者都为女性, 平均年龄47.5岁, 均为左肾EAML。无明显阳性体征, 2例在B超和CT均发现肾占位, 其中1例CT强化不均匀, 1例增强检查呈渐进性强化, 延迟期强化程度略减低。分别行左肾部分切除术和根治性左肾切除术。组织形态学的主要特征均呈明显的上皮样分化。  结论  分析结果提示: EAML生物学行为与经典型肾AML不同特征在于浸润性生长方式、细胞学异型性, CT对其诊断有重要意义, 但病理结合免疫组化能够确诊, 手术是主要的治疗方法, 其预后大多数良好。      

儿童肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的临床特征、诊断、治疗与预后。方法：通过1例儿童肾 EAML 的报道,分析其临床资料并复习相关文献。结果：本例患儿女性,6岁,临床表现为腹部胀痛,左侧腹部可触及一巨大肿物。经肾肿瘤根治术,肉眼检查见肿瘤位于肾下极,大小约15cm ×10cm ×8cm,其包膜完整,与周围组织界限清楚。镜检示瘤体主要成分为上皮样细胞,核分裂象罕见,多核瘤巨细胞多见。免疫组化结果支持肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后随访6月,未见肿瘤复发。结论：肾 EAML 是一种罕见的肾脏间叶肿瘤,儿童病例报道甚少。临床表现缺乏特异性,诊断依靠病理学检查。手术切除为主要治疗方法,术后有复发和转移可能,宜严密随访。     

肝血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 观察肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床及病理形态特点。方法 对3例HAML临床相关资料,采用常规处理,HE染色,特殊染色,免疫组织化学染色,进行光镜观察。结果 3例肿瘤均可见到血管、平滑肌、脂肪三种主要成分混合存在。上皮样细胞排列呈弥漫状、条索状、小梁状,其间有散在脂肪区域和薄壁血窦状血管和少量厚壁畸形血管。免疫组织化学:上皮样细胞HMB45强阳性,3例平滑肌细胞表达desmin、actin和vimentin。结论 平滑肌表达HMB45是诊断HAML的可靠依据,同时平滑肌也表达actin,desmin和vimentin。电镜下的组织形态对诊断有一定意义。     

具有恶性潜能的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤研究进展

血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma,AML)是一种可发生于多部位的肿瘤,多发生于肾脏、肝脏,亦可发生于腹膜后、心脏、纵膈、肺、阴道等部位。既往认为肾AML是一种良性间叶源性错构瘤。主要由平滑肌、厚壁血管及脂肪组织三种成分以不同比例混合构成。但是近年来的研究对其有了重新     

3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:观察分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma EAML)的临床病理学特点,结合随访资料及相关文献,进一步认识、评价其病变性质,为临床病理诊断、鉴别诊断提供有力的依据.方法:回顾性观察3例肾EAML的临床资料、组织形态学特点、免疫组织化学染色特点及随访结果,并结合文献探讨其形态学及生物学特征.结果:其中2例单发,1例双肾多发,均行右肾切除术.组织学观察示均含有异型的成片状排列的上皮样细胞,上皮样细胞呈多角形或椭圆形,细胞界限不清,胞浆富含嗜酸性颗粒,核大深染,核仁清晰,可见瘤巨细胞,但核分裂罕见;免疫组化均呈HMB45(+)、CK(-).随访2～45个月,单发病例无复发及转移,多发病例因左侧未切除肿瘤生长迅速而导致肾衰竭,尚生存.结论:鉴于肾EAML的组织学特点,在病理诊断时要注意广泛取材,镜检时观察到异型明显、胞浆富含嗜酸性颗粒的肿瘤细胞时应考虑本病的可能;免疫组织化学染色,上皮样细胞对黑色素标记如HMB45、CD63等表达,而对上皮标记如CK、EMA等不表达对肿瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义.在未出现远隔转移前,EAML属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,术后跟踪随访对进一步了解该肿瘤的生物学行为极其重要.     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例临床病理特征分析及文献复习

目的回顾分析1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的临床和病理学特点,结合文献复习为临床诊断及治疗提供参考。方法详尽分析1例肝脏EAML的临床、影像学及病理学特点,结合文献复习进行讨论。结果对肝左内叶单发巨大占位行左半肝切除术,术中及术后均未使用抗肿瘤药物治疗,随访15个月无瘤生存。结论肝脏EAML临床极为罕见,术前诊断困难且有恶性潜能,目前治疗仍首选肿瘤切除术,对抗肿瘤药物治疗尚无统一认识,术后密切随访对进一步明确其肿瘤生物学行为特征极为重要。     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例临床病理特征分析及文献复习

目的 回顾分析1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床和病理学特点,结合文献复习为临床诊断及治疗提供参考.方法 详尽分析1例肝脏EAML的临床、影像学及病理学特点,结合文献复习进行讨论.结果 对肝左内叶单发巨大占位行左半肝切除术,术中及术后均未使用抗肿瘤药物治疗,随访15个月无瘤生存.结论 肝脏EAML临床极为罕见,术前诊断困难且有恶性潜能,目前治疗仍首选肿瘤切除术,对抗肿瘤药物治疗尚无统一认识,术后密切随访对进一步明确其肿瘤生物学行为特征极为重要.     

肝血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的病理形态、免疫组化、诊断及鉴别诊断要点。方法:对3例HAML病例进行病理与免疫组织化学观察。结果:肿瘤位于肝右叶,3例肿瘤内均可见平滑肌、脂肪及血管成分,其中上皮样肌细胞为肿瘤的主要成分,免疫组化染色3例肌细胞actin、Vimentin、HMB-45、CD117均( ),CD34血管内皮细胞( ),1例肌细胞desmin灶状( ),1例S-100脂肪细胞( )。结论:HAML的3种成分分布、比例及病理形态变化多样,瘤细胞表达HMB-45阳性具有诊断价值。     

肾上腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例报告

1病例报告患者女性,36岁,体检时发现右肾上腺占位1年,因无明显不适症状,未予以治疗。1月前再次体检,B超示右侧肾上腺团块状强回声,大小约9 cm×5.9 cm,较前次明显增大。为求进一步诊治而入院,查体无异常表现。巨检:不规则组织1块,大小13 cm×9 cm×3 cm,无明显包膜,切面灰黄灰褐色,质软。镜检:肿瘤组织由管壁厚薄不一,管腔大小不等的畸形血管、平滑     

肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:观察肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床病理特点并复习相关文献,探讨肾AML的诊断及鉴别诊断。方法:对18例肾AML进行临床病理学及免疫组化观察、随访,并复习相关文献。结果:6例属经典型,5例属肌瘤型,3例属脂肪瘤样型,4例为上皮样型。经典型中1例为多发性。镜检:肿瘤由不同比例的厚壁血管、平滑肌和脂肪组织组成,平滑肌细胞呈梭形/上皮样,可有一定异型性;上皮样细胞胞质丰富,透明/微嗜酸性,核大深染,核仁大而明显,可见多核瘤细胞/神经节样细胞。免疫组化:HMB45、Mart-1、Vimentin、SMA均阳性,CD34血管阳性,p-CK、EMA阴性,Desmin、S-100、Ki-67不同程度阳性。结论:肾AML是良性肿瘤;然而,当肿瘤体积巨大、出现上皮样细胞成分并伴有坏死、核异型性明显、核增殖活性高及核分裂象多时,应考虑为恶性,需长期密切随访。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤1 例病理观察及文献复习

目的:探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、免疫组化及鉴别诊断.结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论.方法: 对1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)进行组织形态、免疫组化观察和文献复习,病理诊断及鉴别诊断.结果: 组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,肿瘤细胞体积大,多边形或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.可由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆.免疫组化肿瘤细胞、黑色素(HMB-45)阳性、结蛋白、肌动蛋白和波形蛋白弥漫阳性或散在阳性而上皮细胞膜抗原阴性.结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML),是血管平滑肌脂肪瘤(AML) 的罕见亚型.是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要意义.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例病理观察及文献复习

目的：探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、免疫组化及鉴别诊断。结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论。方法：对1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）进行组织形态、免疫组化观察和文献复习,病理诊断及鉴别诊断。结果：组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,肿瘤细胞体积大,多边形或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状。可由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆。免疫组化肿瘤细胞、黑色素（HMB-45）阳性、结蛋白、肌动蛋白和波形蛋白弥漫阳性或散在阳性而上皮细胞膜抗原阴性。结论：上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）,是血管平滑肌脂肪瘤（AML）的罕见亚型。是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要意义。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床病理特征.方法 结合文献对1例HAML的临床资料、免疫组化、超微结构和随访结果进行分析.结果 HAML女性好发,成人多见,常无症状,体检发现:影像学因肿瘤成分构成比和分布不同而异;肿瘤由厚壁畸形血管、成熟脂肪和多形肌样细胞构成,并常见有单核、多核和巨核细胞呈散在巢团状集聚和灶性髓外造血灶;上皮样肌样细胞HMB45、CD117阳性及超微结构见不同成熟时期黑色素小体;治疗以手术为主.结论 HAML主要由血管、脂肪、平滑肌3种成分组成,其中变化最大的是肌样细胞,肌样细胞HMB45标记及电镜检查不同发育时期黑色素小体是诊断HAML的关键.HAML多为良性,首选手术,但有恶性HAML的报道.     

肾血管平滑肌脂肪瘤16例临床病理分析

目的：对１６例肾血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析。方法：搜集临床和病理资料对共临床表现、病理组织学特征、预后等进行分析。结果：肾血管平滑肌脂脑瘤主要由血管、平岂、脂肪及纤维构成,脂肪为完全成熟的脂肪细胞构成。随访１２例中,有９全害,存活期超过５年者６例,１例存活２３年。结论：肾血管平滑肌脂肪瘤属良性肿瘤,不转移亦不复发,手术后预后良好。     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是形态上表现为单一的上皮样肿瘤细胞组成,易与多种肿瘤混淆,为提高认识避免误诊,对我院收治的1例肝EAML结合免疫组化结果进行分析,并复习近年相关文献。