聋儿汉语语音习得特征及相关影响因素

<正>语音是信息传递的重要载体，听力障碍将严重影响聋儿的正常言语语言交流。0～3岁是儿童语言发展的关键期^[1],正常儿童在这一阶段可完全掌握汉语语音^[2],但聋儿由于听觉系统缺陷，即使采取了助听器验配或人工耳蜗植入等听力干预措施，其言语发展与正常儿童相比仍有很大的差距，存在语言发育迟缓、发音清晰度低、     

眼动仪用于儿童听力检测研究进展

<正>目前用于新生儿及儿童听力检测的方法有很多，电生理检测如声导抗、耳声发射、听性脑干反应等不能全面反映听觉系统的功能状况；行为观察测听法包括新生儿摇篮床^[1]、浅睡眠状态下的行为观察测听^[2]、视觉强化测听法、游戏测听^[3]等易受操作人员水平的影响。总体而言，当前针对儿童听力检测方法普遍存在一些问题：一是无法满足双盲检测的需求，测听结果判断容易受到检测人员操作水平及主观判断的影响^[4];二是当前听力检测不够精准，     

幼儿先天性中耳珍珠瘤1例

<正>儿童先天性中耳珍珠瘤是儿童先天性中耳胆脂瘤的一种，源自于先天遗留在中耳且无法排出的上皮组织，抑或产生于羊水里的鳞状上皮，或是由于儿童时期鼓膜急性感染造成鼓膜与听骨相贴，鼓膜上皮组织进入中耳听骨链周围发展而来^[1-3]，类似珍珠，故称为珍珠瘤，具有完整的包膜囊壁，且囊壁表面多伴发新生血管^[4,5]。儿童先天性中耳珍珠瘤相对少见，患病率约为3/100 000，占所有儿童耳部胆脂瘤的4%，平均患病年龄4～5岁，男性的发病率是女性的1.1倍^[6,7]，早期症状隐匿，很难发现。本文通过分析一例幼儿先天性中耳珍珠瘤病例的临床资料，希望对儿童先天性中耳珍珠瘤的诊疗有所帮助。     

听突触病相关基因及编码蛋白功能研究现状

<正>耳蜗内毛细胞带状突触(ribbon synapse, RS)是内毛细胞(inner hair cell, IHC)与Ⅰ型螺旋神经元(spiral ganglion neurons, SGNs)形成的突触,作为听觉传入通路中的第一个突触,负责完成声信号的机械-电换能过程^[1],是听觉通路的重要组成部分。在噪声暴露^[2]、老龄化^[3]、使用耳毒性药物^[4]等情况下,RS会发生病理性改变引发听觉障碍。遗传因素在耳聋发生中的作用更加重要,每     

儿童咽鼓管毛息肉合并中耳胆脂瘤1例

<正>中耳胆脂瘤是耳鼻咽喉科常见疾病之一,儿童中耳胆脂瘤的发病率为(3～15)/105^[1]。毛息肉是口咽部最常见的先天性病变,是一种少见的双胚层发育异常,包括外胚层和中胚层成分,常见于鳃耳综合征和耳闭锁的患者^[2],儿童咽鼓管毛息肉合并中耳胆脂瘤者临床少见。1 临床资料患儿,女,1岁2个月,因反复左耳间断流脓7月余,加重10 d而入院。患儿曾在当地医院就诊,诊断为左耳急性化脓性中耳炎(反复发作)。     

儿童听力学检查注意事项

<正>根据全国第二次残疾人抽样调查结果显示,目前我国现有听力残疾人2780万,其中17岁以下单纯听力残疾儿童22.15万^[1]。随着新生儿听力筛查的普及,以及家庭的重视,越来越多的患儿在发现听力损失早期即选择到医院进行诊断性听力测试。儿童主、客观听力学检查,     

中药超声雾化鼻腔给药防治新型冠状病毒感染专家推荐共识

<正>2022年春季上海爆发的新冠疫情,主要以Omicron BA.2变异株为主,具有更强的超级传播能力^[1],其表现更多为无症状或仅有上呼吸道刺激症状,很少出现经典的肺部炎症表现^[2,3]。自3月以来,上海累计感染人次超60万人。感染者中无症状比例较高,占总体感染人数的93.06%,并且在确诊患者中,也基本是轻症^[2]。此次疫情是新中国成立以来上海发生的传播速度最快、感染范围最广、防控难度最大的一起重大突发公共卫生事件。作为一种突发的呼吸系统传染性疾病,对于疾病的防治参与度在防止疫情蔓延起着至关重要的作用。中国鼻病研究协作组召集国内中青年鼻科专家,基于临床经验和循证医学证据制订了鼻腔盐水冲洗预防新冠病毒感染的专家共识^[4],对疫情的防控具有一定的意义和价值。     

489例听障儿童HCMV-DNA载量及抗体水平分析

目的分析听障儿童人巨细胞病毒(human cytomegdoviras,HCMV)核酸(DNA)检出情况、IgG抗体检出率及浓度的变化。方法选取2010年9月~2020年12月于我中心就诊的听障儿童489例为观察组,选取129例健康体检儿童为对照组。采用荧光定量PCR方法检测尿液HCMV DNA含量;采用ELISA方法检测血液HCMV IgG抗体。结果听障儿童尿液HCMVDNA阳性检出率38.24%(187/489)。187例阳性标本病毒平均浓度为3.65×10⁵(1.34×10³~2.79×10⁷)拷贝/ml,均高于对照组(P=0.000<0.05),听障儿童血液HCMV IgG抗体阳性检测率为78.32%(383/489),明显高于对照组(P=0.000<0.05),中高浓度例数明显高于低浓度组(P=0.005<0.05)。结论HCMV感染与儿童听力障碍明显相关,动态监测CMV-DNA/IgG,及时发现HCMV感染,控制感染和实施优先预防,对有效减少听力障碍的发生有重要意义。     

前庭功能障碍对认知功能影响的评估工具研究进展

<正>前庭系统在解剖学上与大脑皮层、海马和杏仁核的广泛区域相连，前庭信息输入丧失可能导致这些认知和情感回路的损害^[1]。已有直接证据表明前庭疾病患者表现出一系列认知缺陷，这些缺陷不仅表现在视空间功能上，而且还包括诸如对象识别、记忆之类的非空间功能。有学者对2012年美国国民健康状况进行了横断面研究，结果显示，与正常同龄儿童相比，患有眩晕的儿童对情绪、注意力或行为感到困难的几率增加了三倍^[2]。前庭功能障碍导致眩晕的患者往往伴随着其他障碍，如：     

引起声嘶的喉木村病1例

<正>木村病(kimura’s disease, KD)是一种罕见的慢性非肿瘤性炎症性疾病,多发生在中年亚洲男性。常见表现为头颈部区域逐渐增大的皮下肿块,血清免疫球蛋白E(immunoglobin E,IgE)水平升高,外周血嗜酸性粒细胞增多^[1]。组织病理学特征包括形成肉芽肿的淋巴滤泡和嗜酸性粒细胞浸润^[2]。     

儿童良性阵发性位置性眩晕1例

<正>良性阵发性位置性眩晕(Benign paroxysmal positionai vertigo,BPPV),是成人最常见的前庭性眩晕疾病,占前庭性眩晕患者的20-30%,其高发年龄为40岁以上,且发病率随年龄增长呈上升趋势,但在儿童眩晕性疾病中较为少见^[1,2]。本文报道1例儿童BPPV,以进一步加强对儿童BPPV的认识。     

原发性喉癌合并鼻咽癌1例

<正>多原发癌(multiple primary cancer, MPC)又称多重癌、重复癌，是指同一个体同时或先后发生两个或两个以上的原发性恶性肿瘤，可发生于同一系统或同一器官的不同部位，或发生于不同系统不同器官^[1]。头颈部相较其他部位发生多原发癌的几率较高^[2],因此提高对头颈部多原发癌的认识，尽早发现、合理诊疗是提高患者远期生存率的关键。本文对1例喉癌合并鼻咽癌患者进行回顾性总结和讨论分析。     

miRNA在老年性听力损失发病机制中的研究进展

<正>老年性听力损失(age-related hearing loss, AHL)是指随年龄的增长，双耳出现渐进性、对称性的感音神经性听力损失。发达国家老年性听力损失的发病率约为25%～40%,AHL不仅影响人际交流、降低生活质量，还会导致焦虑、抑郁和认知障碍，给家庭和社会造成重大负担^[1]。AHL的发病机制复杂，可能与耳蜗神经细胞的凋亡、自噬、氧化应激和炎症反应等密切相关^[2]。微小核糖核酸(micro ribonucleic acid,     

新生儿听力筛查—聋儿的福音

听力损伤(亦称听力损失、听力减退、听力障碍或聋)是常见的出生缺陷。国外研究表明,先天性听力损伤的发病率为1‰～3‰,其中重度至极重度听力损伤的发生率约为1‰[1,2];国内不完全统计资料亦表明先天性听力损伤具有较高的发病率[3～6];在目前可筛查的出生缺陷中先天性听力损伤的发病率最高[7]。根据国家卫生部2000年首届全国“爱耳日”公布的结果,我国听力言语残疾人口数已达2057万,其中7岁以下儿童约80万,位居五项残疾之首。我国每年新生儿出生约2000万名,每年将增加的先天性听力损伤新生儿约2～4万名。我国从上世纪80年代初开始,在北京、…     

新生儿听力筛查-诊断-干预

国外研究表明 ,听力障碍在健康新生儿中的发病率约0 1%～ 0 3%。重症监护病房新生儿可高达 2 %～ 4 % [1] 。我国初步统计新生儿中听力障碍约为 0 3% ,7岁以下聋哑儿童 80万人 ,每年新增 3万人。4～ 6个月是婴幼儿语言启蒙的重要阶段。听力障碍儿童由于缺乏有效的声音刺激 ,语言发育障碍 ,势必会影响其情感和智力的正常发育[1] 。早期发现有听力障碍的患儿并干预 ,对减少聋哑残病发病率起着重要作用。因此 ,1994年美国婴儿听力联合委员会 (JCIH)发表声明倡导进行听力普查 ,要求所有出生 3个月以内的婴幼儿必须进行听力检查[1] 。在美国…     

我国听力障碍儿童康复救助策略

据第2次全国残疾人抽样调查显示,我国有0～6岁听力残疾儿童13.7万人,每年新增2.3万人[1]。中国政府高度重视听力障碍儿童康复工作,20世纪80年代以来连续制订、实施了5个与全国残疾人事业5年发展规划相配套的听力语言康复工作方案,帮助30余万听力障碍儿童获得不同程度康复,极大的改变了听力障碍儿童的康复状况,推动我国听力障碍儿童康复事业实现了历史性跨越:     

家长如何培养听障儿童交流的自信心

<正>使用手语的听障儿童一般会与手语使用者交流,较少与不会手语的健听人交流,即使交流,也不顺畅,甚至出现社交恐惧症。使用手语的听障初中生,在社交回避与苦恼两个维度上均显著高于健听初中生^[1]。使用口语的听障儿童担心发音不清晰,别人听不懂,被人嘲笑,只和家人或熟悉的朋友交流,在陌生人面前不敢开口说话。不论是使用手语还是口语交流的听障儿童,家长都要培养听障儿童交流的自信心,笔者建议可从以下4方面进行。     

以反复眩晕为主诉的单侧多发性前庭神经鞘瘤1例报道

<正>前庭神经鞘瘤也称听神经瘤^[1],为内听道、桥小脑角区最常见的良性肿瘤。它会引起听力下降、耳鸣或眩晕;随着肿瘤的生长并向小脑脑桥角扩展,压迫脑桥、延脑,并出现脑积水、颅内高压,进而危及患者生命^[2]。2021年8月我院收治了1例以眩晕为主诉的多发性前庭神经鞘瘤患者,后转诊至301医院,成功为患者施行了右侧迷路入路肿瘤切除手术,术中证实为右耳迷路多发性前庭神经鞘瘤。现对该病例报道如下:     

我国儿童言语测听的现状与发展

我国听力损失儿童数量众多,调查资料显示先天性极重度听力障碍患儿发病率约为1‰~1.36‰,每年新增约2万余名极重度先天性听力障碍患儿.随着各种人工听觉技术的蓬勃发展,国家对听障儿童康复的救助力度不断增强,尤其是十二五计划<残疾儿童康复救助"七彩梦行动计划"实施方案>的发布[1],使得更多听障儿童可以免费获得人工耳蜗及助听器的救助.随之而来的问题是,如何有效地测查听障儿童的言语感知与交流能力的发展,目前中文儿童言语测听尚未在临床普及,康复成效的评估工具有待完善,这些都成为制约此项工作开展的薄弱环节,需要尽快建立我国听障儿童的听觉、言语、语言能力的评估体系,为临床和科研提供实用、严谨的数据,为政府决策提供坚实的学术依据.     

ICF理论框架下的跨性别者嗓音管理

<正>当前的社会规范将性别分为男性或女性，男性或女性是在出生时由生物学标记确定的性别，性别认同是指个人对自己性别归属感的认可^{[1, 2]}。性别差异(gender diverse)或性别变异(gender variant)是一个笼统的术语，指的是其性别认同与出生时所分配的生物学性别不相符的人群，例如，跨性别女性指的是在出生时被指定为男性，但自身性别认同是女性。美国跨性别人群占美国人口的0.39%～0.58%^{[3, 4]}。