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相似文献
 共查询到20条相似文献,搜索用时 234 毫秒
1.
Zusammenfassung Die Betreuung schwerstkranker und sterbender Kinder zuhause stellt eine besondere fachliche und menschliche Herausforderung dar. Eine möglichst gute Kontrolle belastender Symptome, insbesondere von Schmerzen, ist die wichtigste Voraussetzung für Vertrauen in das Behandlungsteam. Raum für die emotionalen und seelisch-geistigen Bedürfnisse von Kind und Familie entsteht nur dann, wenn die verbliebene Kraft nicht durch quälende Schmerzen aufgezehrt wird. Eine gelungene häusliche Schmerztherapie ist in erster Linie abhängig von der guten Kommunikation aller Beteiligten. Entscheidend ist eine gemeinsame Sprache, die es Betroffenen und Helfenden ermöglicht, sich auf dem kürzesten Weg und ohne Missverständnisse über das Ausmaß, die Qualität und den Charakter von Schmerzen zu verständigen und diese Informationen unmittelbar in therapeutische Maßnahmen umzusetzen. Schmerztherapie zuhause verlangt zudem eine ausgeklügelte Logistik, die es ermöglicht, auf kurzfristige Veränderungen auch nachts und am Wochenende flexibel zu reagieren.  相似文献   

2.
Summary 40 liver biopsies were done on 26 children with Rh-incompatibility following exchange transfusion. 11 patients showed slight clinical signs of the disease, 9 patients medium and 6 of them severe signs.Single cell necrobioses were found most frequently, icteric cells and bile thrombi more rarely. Erythropoietic foci were not regularly seen and at most discrete. Siderosis or glycogen content showed to be of no diagnostic or prognostic importance according to the present data. None of the cases showed any signs of beginning cirrhosis. Two histological signs — single cell necrobioses and icteric cells — could be proven to correlate with the clinical signs of anemia and postnatal rise in bilirubin. The presence or number of hematopoetic foci were independ of the severity of the disease and decreased with age.From the present data one may conclude, that the initial liver damage is reversible provided the patient receives an early exchange transfusion. The cases of liver cirrhosis following Rh-incompatibility, described in the older literature, must have been based on the longstanding effect of the antigen-antibody reaction in the absence of exchange transfusions.the results of the present studies give rise to a discussion as to the pathogenesis of liver damage in Rh-incompatibility disease. It is held probable, that the direct antigen-antibody reaction of Rh-antibodies with the sinusendothelial cells of the liver is of basic importance.  相似文献   

3.
Zusammenfassung Aus einer kurzen Zusammenstellung bisheriger Veröffentlichungen die auf Ursachen und Bedeutung der Plasmaaktivität lebender Leukocyten im Urin eingehen, geht hervor, daß es sich hauptsächlich um einen Effekt handelt, der durch eine Differenz des osmotischen Druckes zwischen Zellinnerem und Milieu zustande kommt.In eigenen Versuchen wurde die Einwirkung einer aktiven Bact. Coli-Population auf Leukocyten, die aus Venenblut einer gesunden Versuchsperson gewonnen worden waren, überprüft. Es konnte nachgewiesen werden, daß durch Bakterieneinfluß die genannte intracelluläre Ergastoplasmaaktivität in einem signifikant höheren Prozentsatz auftritt als im erregerfreien Milieu. Wahrscheinlich handelt es sich um eine direkte bakteriotoxische Wirkung auf die Leukocytenmembran.
On the factors causing the granular motility of living leucocytes in the urine with particular reference to bacterial toxic effectsI. The effect of bact. Coli in the cytoplasm activity of leucocytes suspended in the urine
Summary A short survey of the literature available on the causes and the significance of the granular activity of living leucocytes in the urine reveals that this effect is mainly caused by a difference in osmotic pressure between the cell and the urine.The effect of an active Bact. Coli population upon the leucocytes obtained from the blood of a healthy test person was studied experimentally in urine in vitro. It could be shown that under bacterial action the percentage occurrence of intracellular cytoplasm activity is significantly higher than under sterile conditions.
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4.
Zusammenfassung Die umfassende Abrechnung mittels Fallpauschalen führt zu einer fundamentalen Änderung des deutschen Krankenhauswesens. Die behandelnden Ärzte übernehmen eine Schlüsselposition bei der Abrechnung stationärer Leistungen. Wir haben retrospektiv untersucht, welchen Einfluss veränderte Organisationsstrukturen auf die Qualität der Falldokumentation in einer Universitätskinderklinik haben. Die Einrichtung einer dezentralen Kontrollinstanz (DRG-Oberärzte) innerhalb der Kinderklinik—unterstützt von einem zentralen Medizinischen Controlling—führte zu einer deutlichen Besserung der Kodierqualität. Wir halten die Institution des DRG-Oberarztes für ein probates Mittel, um eine hohe Kodierqualität zu gewährleisten.
Abkürzungen DRG diagnosis related group - ICD international statistical classification of diseases and related health problems - ICPM international classification of procedures in medicine - OPS 301 Operationsschlüssel nach §301 SGB V - PCCL patients clinical complexity level  相似文献   

5.
Zusammenfassung Die genetische Beratung stellt einen, wenn nicht den wesentlichen Schwerpunkt der medizinischen Genetik dar. Es handelt sich meist um die Beschäftigung mit Schicksal und Unvermeidlichkeit, mit grundsätzlich chronischen, lebenslangen gesundheitlichen Risiken und Belastungen und die regelmäßige Einbeziehung von Partnern und anderen Angehörigen. Die Handhabung dieser Beratung wird häufig kontrovers diskutiert. Sinnvolle Beratung kann nur in immer neuer Berücksichtigung individueller Gegebenheiten stattfinden. Weit gehende Übereinstimmung besteht darüber, dass die rein genetische Indikation zur prädiktiven Diagnostik unbehandelbarer Krankheiten auf Erwachsene beschränkt bleiben muss. Die damit verbundene psychologische Belastung muss antizipiert werden und stellt eine Indikation zu begleitender psychosozialer Hilfestellung dar. Die Ausdehnung der genetischen Analyse auf die häufigen multifaktoriellen Krankheiten wird in absehbarer Zeit einen großen Teil der Bevölkerung mit der Werteproblematik der medizinischen Genetik konfrontieren. Dies muss sich in der Aus- und Fortbildung der Ärzte und in den allgemeinen Erziehungsinhalten der Gesellschaft niederschlagen.  相似文献   

6.
Zusammenfassung Vaskulitiden sind immunvermittelte Entzündungsreaktionen der Gefäßwand, deren Ätiologie weitgehend unklar ist. Die Klinik reicht von harmlosen, vorwiegend kutanen Verläufen der Purpura Schönlein-Henoch zu lebensbedrohlichen, rapid verlaufenden Erkrankungen wie der mikroskopischen Polyangiitis. Die Klassifikationen richten sich entweder nach der Größe der betroffenen Gefäße oder den pathoanatomischen Befunden und unterscheiden primäre von sekundären, durch Kollagenosen (z. B. SLE) ausgelöste Vaskulitiden. Die Immunpathogenese ist anhand der 4 verschiedenen Formen der Hypersensitivitätsreaktionen zu verstehen.  相似文献   

7.
Zusammenfassung Die primäre ziliäre Dyskinesie (PCD) ist genetisch und klinisch heterogen. Sie wird in der Regel autosomal-rezessiv vererbt. Selten sind eine dominante oder X-chromosomal-rezessive Vererbung. Bei Betroffenen führt eine Dysmotilität der Flimmerhärchen (Zilien) zu einer verminderten mukoziliären Reinigung der Atemwege. Dies bedingt das Auftreten chronischer Entzündungen der Atemwege und von Bronchiektasen. Mittels Elektronenmikroskopie können häufig ultrastrukturelle Defekte der inneren oder äußeren Dyneinarme, welche die Zilienbewegung vermitteln, nachgewiesen werden. Rezessive Mutationen der für Dyneinproteine des äußeren Dyneinarms kodierenden Gene DNAI1 (9p13–p21) undDNAH5 (5p15–p14) verursachen PCD und die Randomisierung der Links-rechts-Körperasymmetrie (Situs inversus). Erkrankte weisen ultrastrukturelle Defekte des äußeren Dyneinarms auf. Selten führen Mutationen desRPGR-Gens zu einer X-chromosomal-rezessiv vererbten PCD-Variante. Diese Patienten sind obligat männlich und weisen eine Retinitis pigmentosa und teilweise eine Innenohrschwerhörigkeit auf. Mehrere weitere Genorte konnten für PCD identifiziert werden. Eine molekulargenetische Diagnostik ist aufwändig, führt aber in 10–20% der Fälle zu einem Mutationsnachweis.  相似文献   

8.
Zusammenfassung Der Hodenhochstand ist mit etwa 3% aller männlichen Neugeborenen die häufigste angeborene Fehlbildung bei Jungen. Jüngere Untersuchungen zeigen eine geringe Rate des Spontandeszensus von nur 7% im Alter von 1 Jahr. Unbehandelt wird der Maldescensus testis das Risiko späterer Infertilität erhöhen. Zudem ist er mit einem erhöhten Risiko für Hodentumoren assoziiert. Differenzialdiagnostisch kann der Hodenhochstand in seltenen Fällen Ausdruck einer zugrunde liegenden genetischen oder hormonellen Erkrankung sein. Bei nicht tastbaren Hoden, bei komplexen Fehlbildungssyndromen oder bei genitalen Fehlbildungen ist deshalb immer eine weiter gehende laborchemische und bildgebende, in einigen Fällen auch chirurgische Diagnostik indiziert; sie muss gegebenenfalls auch die molekulargenetische Klärung des zu Grunde liegenden Defektes umfassen. Die Planung der Differenzialdiagnostik sollte dann in interdisziplinärer Koordination zwischen pädiatrischen Endokrinologen, Humangenetikern und Kinderchirurgen erfolgen.  相似文献   

9.
Zusammenfassung Die klinischen Manifestationen von Harnwegsinfektionen ergeben sich aus pathogenen Virulenzfaktoren und patientenabhängigen Faktoren. Letztere umfassen anatomische oder funktionelle Abnormalitäten des Urogenitaltrakts, aber auch Varianten angeborener Mechanismen zur Infektabwehr. Neue Ergebnisse der mikrobiologischen und immunologischen Forschung eröffnen ein neues Verständnis der Wechselbeziehung zwischen uropathogenen Krankheitserregern und den zellulären Abwehrmechanismen des Wirts. Jedoch erst die klinischen Studien werden aufzeigen, ob und welche genetische Varianten solcher Abwehrmechanismen das Auftreten oder bestimmte klinische Manifestationen von Harnwegsinfektionen bei einzelnen Patienten begünstigen.  相似文献   

10.
Sphingolipidosen     
Zusammenfassung Sphingolipidosen sind seltene, angeborene Stoffwechselerkrankungen, die sich durch die Speicherung von Sphingolipiden auszeichnen. Primäre Speicherzellen, Substrattoxizität und residuale Enzymaktivität determinieren die phänotypische Variabilität der Erkrankungen. Üblicherweise werden verschiedene Verlaufsformen definiert, welche den Schweregrad der Erkrankung, das Alter bei der Erstmanifestation und die neurologische Beteiligung berücksichtigen. Nahezu alle Erkrankungen sind panethnisch, jedoch werden häufig regionale Häufungen beobachtet. Der wissenschaftliche Fortschritt der letzten 100 Jahre hat das Fenster für verschiedene, viel versprechende Therapieoptionen geöffnet. Zurzeit werden 5 biologische Therapieansätze evaluiert oder bereits erfolgreich eingesetzt: Enzymersatztherapie, pharmakologische Anhebung der Enzymaktivität, Substratreduktions-, Zell- und Gentherapie. In Zukunft sind Kombinations- und Stufentherapien, zugeschnitten auf die individuellen Bedürfnisse eines Patienten und den Schweregrad der Erkrankung, denkbar.  相似文献   

11.
Zusammenfassung 38 0-Frauen unterschiedlicher Blutgruppenkonstellationen zum Kind (22 0/0, 14 0/A und 2 0/B) wurden im Verlauf vor, unter und nach der Entbindung mit dem Alkalidenaturierungsverfahren (I) (Betke, Marti u. Schlicht) sowie mit der Säureelutionsausstrichmethode (II) (Kleihauer u. Betke) auf ihren HbF-Gehalt untersucht.Die Gleichheit des HbF-Gehalts der mit Methode I untersuchten Kollektive bzw. die mit Methode II gefundene Erhöhung der HbF-haltigen Erythrocyten im mütterlichen Blut bei 0/A- bzw. 0/B-Heterospezifität im Vergleich zu 0/0-Homospezifität wird im Sinne der Möglichkeit einer immunogenen Stimulierung der Mutter durch intakte fetale Blutelemente im AB0-System gedeutet.
The influence of children's blood groups AB0 on placental passage of fetal erythrocytesContribution to the pathogenesis of the neonatal AB0-incompatibility
Summary 39 women with blood group 0 differing from their childs' blood group (22 0/0, 14 0/A and 2 0/B) were examined for fetal hemoglobine before, during and after delivery using the alkali denaturing method (I) (Betke, Marti, Schlicht) as well as the acid elution slide method (II) (Kleihauer and Betke).Differences of fetal hemoglobin found with method I were not significant, whereas the differences found with method II with respect to higher values of heterospecific blood group relation.The possible immunogenic stimulation of the mother by the fetal intact erythrocytes is being discussed.
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12.
Zusammenfassung Es wird über 2 Brüder aus einer Familie mit 5 Geschwistern berichtet. Die Eltern und die anderen 3 Geschwister sind gesund. Die Jungen haben die für das Cockayne-Syndrom typischen Gesichtszüge, die auffallende Körperhaltung und die starke Überempfindlichkeit der Haut gegen UV-Strahlen. Im Gegensatz zu den schon beschriebenen Fällen konnten wir keine Veränderungen an den Augen finden. Die Sprachentwicklung der Jungen war sehr deutlich verzögert. Die Hörfunktionsprüfung ergab ein für eine normale Sprachentwicklung ausreichendes Gehör. In der von uns beschriebenen Familie erkrankten nur männliche Mitglieder.
Cockayne's syndrome
Summary We report about two brothers from a family of five sibblings. The parents, as well as the other sibblings are normal. The two boys exhibit the facial expression, the posture and UV.-sensitivity, which are typical for the Cockayne-Syndrom.By contrast with previously described cases, no ocular symptoms could be observed. Severe impairment of speech is present. Hearing tests, however, indicate a level of hearing, which should be sufficient for normal speech development. Only male members of the family were afflicted.
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13.
ZusammenfassungHintergrund. Angesichts der Übergewichts- und Adipositasproblematik bei Kindern wurde die Rolle der Nationalität und sozialer Einflussfaktoren untersucht.Methode. Körpergröße und -gewicht von 2804 Kindern bei der U9-Untersuchung (Alter: 58.–66. Lebensmonat) wurden bei der Einschulungsuntersuchung 2001 in Stuttgart dokumentiert und mit deutschen Referenzwerten verglichen. Prävalenz und relative Risiken für Übergewicht oder Adipositas wurden nach Geschlecht, Nationalität und Wohngebiet (Sozialraumtyp) bestimmt, und es wurden Assoziationen ermittelt.Ergebnisse. Verglichen mit der Referenz ist die Prävalenz von Übergewicht (über P90) nicht höher (10,1 vs. 10,0%, n. s.), Mädchen sind seltener betroffen als Jungen (9,6 vs. 10,5%, n. s.), und es gibt geringfügig mehr adipöse (über P97) Kinder (3,5 vs. 3,0%, n. s.). Die Risiken für Übergewicht oder Adipositas für nichtdeutsche Kinder sind 1-1/2- bis 2fach höher als für deutsche (in der Regel signifikant).Schlussfolgerungen. Sollten sich diese Ergebnisse auf breiterer Basis bestätigen, müssten ggf. für Migrantenkinder spezifische Präventions- und Therapieprogramme entwickelt werden.
Abkürzungsverzeichnis BMI Body-mass-Index=Körpergewicht [kg]/(Körperhöhe [m])2 - CI Konfidenzintervall - P Perzentile  相似文献   

14.
Zusammenfassung Lernstörungen sind ein weit verbreitetes Phänomen unter Kindern und Jugendlichen, ihnen wird aber kaum adäquat begegnet. Statt auf empirisch fundierte Interventionsmethoden zurückzugreifen, verlässt man sich bei der Wahl des Vorgehens oft auf subjektive Alltagserfahrungen oder handelt auf Basis ideologischer Überzeugungen. Der vorliegende Beitrag beschreibt, mit welchen effektiven Verfahren die Lernaktivität und die systematische Informationsverarbeitung von Schülern mit Lernstörungen erhöht und wie eine unterstützende Zusammenarbeit zwischen Elternhaus und Schule gestärkt werden können, um auf diese Weise die Schulleistungen zu verbessern. Als nützliche Maßnahmen empfehlen sich 1. die ausdrückliche Erhöhung von förderlichen Lernaktivitäten (beispielsweise durch die direkte Vermittlung von Lernstrategien und Motivationsprogramme), 2. die systematische Vermittlung und Einübung von inhaltlichen Kenntnissen anhand lerntheoretischer Konzepte (z. B. Komplexitätsreduktion, Drill- und Practice-Programme) sowie 3. die stärkere Einbeziehung der Eltern in solche Programme und das Bestreben, Übergänge zwischen Elternhaus und Schule bzw. Kindergarten und Schule oder Schule und Berufswelt als ökologischen Wechsel zu gestalten.  相似文献   

15.
Zusammenfassung Befunde zur Lebensqualität ehemals Frühgeborener sind bislang uneinheitlich. So weisen Studien zu deren Outcome der letzten 35 Jahre trotz eingeschränkter Vergleichbarkeit aufgrund unterschiedlicher Studiendesigns darauf hin, dass sich zwar die Überlebensrate deutlich erhöhte (1970er Jahre: 40% für Kinder <1000 g, 1995–2001: 33–62% für 26 SSW, 2004/2005: 67–85% für <26 SSW), sich jedoch auch bei nach 1990 geborenen Kindern <1000 g im Vergleich zu Kontrollgruppen deutliche Beeinträchtigungen finden (IQ-Minderung, chronische gesundheitliche und funktionale Einschränkungen). Auch Erhebungen zur erlebten Lebensqualität zeigen divergente Ergebnisse, die eine abschließende Aussage nicht zulassen. Ob der veränderte Fokus des Behandlungsschwerpunkts vom reinen Überleben hin zu einer auf die individuellen Bedürfnisse des Frühgeborenen ausgerichteten initialen Versorgung das Behandlungsergebnis und die erlebte Lebensqualität der Kinder weiter zu verbessern vermag, bedarf kontrollierter Follow-up-Studien.  相似文献   

16.
Zusammenfassung Die pathologische gastroösophageale Refluxaktivität verursacht eine Vielzahl von chronischen Lungenerkrankungen. Der Beweis dieses Zusammenhangs stellt jedoch eine diagnostische Herausforderung dar. Zunächst wurde die klassische pH-Metrie als diagnostisches Standardinstrument eingesetzt, während der letzten Jahre hat sich die über 24 h gemessene 2-Punkt-pH-Metrie bei der Klärung eines Zusammenhangs zwischen Reflux und Lungenerkrankung als überlegen gezeigt und etabliert. Einige Arbeitsgruppen haben Normwerte für den proximalen Messpunkt erstellt, es existiert aber noch keine verbindliche Vereinbarung über Standards der Messung, wie die exakte topographische Positionierung des Sensors, sodass eine Vergleichbarkeit der Daten nur bedingt gegeben ist, da die Position der Elektroden einen erheblichen Einfluss auf die resultierenden Messwerte hat. Die von uns neu errechneten Positionierungsformeln SL(d) für den distalen und SL(p) für den proximalen Messpunkt sollen dazu beitragen, die Sondenlage zu optimieren und Arbeitsgruppen übergreifend einheitliche Vorgehensweisen zu etablieren, sodass eine Vergleichbarkeit der Ergebnisse gewährleistet ist und die Resultate auf der Basis allgemeingültiger Referenzwerte interpretiert werden können.  相似文献   

17.
Zusammenfassung Steht die Diagnose Zöliakie erst einmal fest, bedeutet dies für den Betroffenen eine lebenslange Umstellung auf eine glutenfreie Ernährung. Chemisch betrachtet ist, Gluten ein Oberbegriff für die alkohollöslichen Prolaminfraktionen der Getreideeiweiße aus Weizen, Gerste, Roggen und Hafer. Gluten ist ernährungsphysiologisch gesehen kein hochwertiges Eiweiß, der Verzicht führt zu keinerlei Mangelerscheinung. Lebensmitteltechnisch betrachtet, bietet Gluten eine Fülle von positiven Eigenschaften, die in der Lebensmittelindustrie nicht wegzudenken sind. So hat es gute backtechnologische Eigenschaften und wird zur Frischhaltung von Gebäcken genutzt, um nur einige Vorteile zu nennen. Für Zöliakiebetroffene bedeutet dies, dass es nicht ausreicht, glutenhaltige Getreide, deren Mehle und Zubereitungen zu vermeiden, sondern dass jede Speise, jedes Fertiggericht kritisch hinterfragt werden müssen. Gute Beratung, Aufklärung und Schulung des Betroffenen und der Familie durch eine(n) erfahrene Diätassistentin/Diätassistenten sind für eine konsequente und lebenslange glutenfreie Ernährung von großer Bedeutung.
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18.
Zusammenfassung Kraniopharyngeome sind dysontogenetische Mittellinienfehlbildungen mit Raum forderndem Charakter. 30–50% der Fälle werden im Kindes- und Jugendalter manifest und repräsentieren damit 5–10% aller intrakraniellen Tumoren im Kindesalter. Der Versuch einer kompletten Resektion unter Wahrung der optischen und hypothalamisch-hypophysären Funktion stellt die Therapie der ersten Wahl bei günstiger Lokalisation dar. Bei ungünstiger Lokalisation ist diese Therapieoption gegen eine begrenzte Resektion mit anschließender Strahlentherapie abzuwägen. Bei insgesamt hoher Überlebensrate wird die Lebensqualität der Patienten durch ophthalmologische, neuropsychiatrische und endokrine Spätfolgen beeinträchtigt. Der Adipositas infolge hypothalamischer Essstörungen kommt hierbei besondere Bedeutung zu. In einer multizentrischen Querschnittuntersuchung (n=138) zeigte die Lebensqualität keine signifikante Abhängigkeit vom intendierten oder realisierten neurochirurgischen Resektionsgrad. Im Rahmen einer multizentrischen Beobachtungsstudie (Kraniopharyngeom 2000; ) wird der Einfluss unterschiedlicher Therapiestrategien auf die Überlebensrate und die Lebensqualität von Kindern und Jugendlichen mit Kraniopharyngeom prospektiv untersucht. Aufgrund der hohen Meldebereitschaft der beteiligten Zentren ist zu hoffen, dass auch in Zukunft die Vollständigkeit der Erfassung deutlich verbessert wird.Gefördert von der Deutschen Kinderkrebsstiftung, Bonn ()  相似文献   

19.
20.
Zusammenfassung Bericht über junge Säuglinge mit einer Spätanämie nach ABO-Erythroblastose und einer malignen Form einer Marmorknochenkrankheit mit Auftreten von blastenartigen Zellen in Blut und Knochenmark, die nicht von vorneherein von pathologischen Zellen unreifzelliger Leukämien zu unterscheiden waren. Bei dem ersteren Kind schien das klinische Bild zunächst leukämieartig. Die Beobachtungen möchten ein Beispiel für die reaktiven Möglichkeiten der Hämatopoese und für die Schwierigkeiten der Leukämiediagnose bei Kindern, besonders im frühen Lebensalter, geben.
Leukaemic-like symptoms with blast-like cells late anaemia of ABO erythroblastosis, Albers-Schönberg's disease
Summary Report on young infants with late anaemia following ABO erythroblastosis and a malignant type of osteoporosis with blast like cells in the blood and bone marrow, indistinguishable from pathological immature leukaemic cells. In one infant, the clinical symptoms resembled leukaemia. These observations are presented as an example of other reactive haematopoeitic forms, also for the difficulties encountered at the diagnosis of leukaemia in children, particularly in early infancy.
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