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溶血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。因骨髓有相当于正常造血能力6~8倍的代偿潜力,所以发生溶血而骨髓能够代偿时,可以不出现贫血(称为溶血性疾病)。仅当红细胞破坏多于生成导致的贫血才称为溶血性贫血。1溶血性贫血的临床分类溶血性贫血分为先天性(或遗传性)和后 相似文献
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髓外造血的影象学诊断 总被引:1,自引:0,他引:1
髓外造血(EMH)是发生于骨髓腔以外部位的造血增生现象,是在造血器官不能维持机体所需足够数量的红细胞时的一种代偿机制。肝、脾是髓外造血最常见的部位,本文着重述及肝、脾以外的EMH。 发病情况 EMH可继发于多种疾病:1.慢性严重贫血,如地中海贫血中间型或重型、镰状细胞性贫血遗传性球形细胞增多症等;2.骨髓增殖或取代性疾病,如真性红细胞增多症、骨髓纤维化、白血病、淋巴瘤及恶性肿瘤转移等。少数EMH发生于原因不明的髓样化生(AMM)。其中以溶血性贫血多见,特别是地中海贫血。 相似文献
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骨髓组织细胞内铁分型在溶血性贫血中的意义 总被引:1,自引:0,他引:1
骨髓组织细胞内铁是人体铁重要储存形式 ,其胞内铁分布形态可反映体内铁动力学变化 ,对一些血液病的诊断有重要参考价值[1] 。我们对各种溶血性贫血骨髓组织细胞内铁所表现的形式进行研究、发现 ,随溶血发生的病因、病理机制 ,溶血发生的场所不同 ,其铁存在的形式也有差异。现报道如下。1 研究对象初诊溶血性贫血病人 4 0例 ,其中阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH) 12例 ;自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 10例 ;先天性红细胞膜缺陷 6例 [其中遗传性球红细胞增多症 (HS) 4例 ,遗传性椭圆红细胞增多症 (HE) 2例 ];先天性细胞酶缺陷 2例 (其中… 相似文献
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急性溶血性贫血的诊断和治疗 总被引:3,自引:0,他引:3
<正> 溶血性贫血是指红细胞破坏过速、过多而骨髓造血功能代偿不足时所产生的一类贫血。一般认为,当红细胞生存时间缩短至15天~20天以下时,或骨髓造血功能已受到抑制,或者这二种情况兼而有之,贫血即可发生。在少数患者,红细胞在骨髓内生成过程中即被破坏,称“原位溶血”。其实质为无效性红细胞生成。 相似文献
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溶血是指红细胞非自然衰老而提前遭到破坏的过程。因骨髓有相当于正常造血能力(6~8)倍的代偿潜力,所以发生溶血而骨髓能代偿时,可以不出现贫血,称为溶血性疾病。我院急诊科收救中毒患者较多,给予洗胃补液,利尿解毒及对症治疗。在治疗过程中,出现了7例一过性溶血病例,经治疗后,短期内恢复,现分析如下。 相似文献
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溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短,破坏增加,骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的一组贫血.正常情况下红细胞的寿命是120天,每天约有1%的红细胞衰亡,并由骨髓补充等量的新生红细胞,以维持动态平衡.当各种原因使人体红细胞生存期缩短、破坏加速时,若骨髓造血代偿功能正常,则红细胞系呈代偿增生状态.成人正常骨髓代偿造血的能力甚强,可增至正常水平的6~8倍,小儿则只能增高1~2倍.若红细胞生存期降至20天以下,其破坏速度超过了骨髓代偿造血能力时,临床上出现贫血. 相似文献
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一、概述遗传性溶血性贫血是先天性代谢缺陷引起的一种综合征,其主要病因为:膜缺陷、血红蛋白病、两种珠蛋白链生成缺如或减少,红细胞酶病(红细胞酶异常)或卟啉代谢异常。本文先介绍日本有关流行病学调查的结果,然后简要复习膜缺陷所致溶血性贫血、血红蛋白病和地中海贫血。最后主要部分介绍伴有遗传性溶血性贫血的红细胞酶病。这是本人24年来主要从事的工作。本文重点介绍红细胞酶病。二、日本遗传性溶血性贫血的流行病学调查此项研究是在卫生及公共福利部资助下,于1974年由我们进行的。结果表明,日本人的发病率为5.7-20.3/100万人。70%为遗传性球形细胞增多症。此外,血红蛋白病占15%,地中海贫血占3.6%,红细胞酶病占6.4%。曾认为,白种人中遗传性球形细胞增多症发生率为200~300/100万人。因此,日本人的发病率约为白种人的1/7~1/10。其他遗传性溶血性贫血如镰状细胞性贫血(一种血红蛋白病)、地中海贫血和葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(一种 相似文献
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刘新远 《宁夏医科大学学报》1987,(1)
溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞寿命缩短、破坏增加而超过机体造血代偿能力所致的一组疾病。红细胞破坏增加包括贫血、黄疸、脾脏肿大、尿(粪)胆元增加、血红蛋白血(尿)症、红细胞寿命缩短、血浆结合珠蛋白降低等。机体造血能力代偿性增加的依据有网织红细胞增加、成熟红细胞大小不等、末梢血中出现大量异形、嗜多染性及嗜碱点彩红细胞,并且出现豪—周(Howell-Jolly)小体及卡波(Cabot)氏环,骨髓中幼稚红细胞增加 相似文献
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溶血性贫血是公认的儿童血液科较难诊断的血液病之一。当一个虚弱无力、面色苍黄、口唇苍白的患儿站在您面前时,大家不难想到要为该患儿行血常规检查以协助贫血诊断。但当看到患儿血常规提示红细胞减少,血红蛋白降低时,如何判定患儿是否为溶血性贫血?是何种类型溶血性贫血呢?这需要详细的病史询问,完善的检查和系统的分析。溶血性贫血是由于各种原因导致红细胞寿命缩短、破坏加速,虽骨髓造血增强,但不足以代偿红细胞消耗所致的一组贫血。如果骨髓造血功能增强,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。因此,要判断是否存在溶血性贫血,在确定贫血的基础上,我们首先要确定是否有红细胞破坏增加的依据;其次,是否有骨髓代偿增生的依据;最后,完善相关检查,进一步明确病因。 相似文献
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自身免疫性溶血性贫血(AHA)为后天获得性溶血性贫血,是患者的异常免疫反应,自身产生抗体,作用于红细胞使其破坏增速、寿命缩短,超过骨髓内红细胞增生的代偿能力而发生的溶血性贫血。根据抗体与红细胞发生反应最适宜的温度,可将自身抗体分为温型及冷型两种。现将我院近两年来收治的6例温型 AHA 报告如下: 相似文献
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患者29岁,双小腿复发性红斑15年。临床和实验室检查发现家族中有先天性遗传性球形红细胞增多症,并排出了其他引起下肢红斑的原因。在两次发作中,作者检测到溶血增加,而皮损自发消退后溶血伴随消失。根据经验,这是先天性遗传性球形红细胞增多症患者小腿部出现复发性红斑的首例报道。红细胞脆性增加引起间断性溶血性炎症,导致皮损出现,也可进一步引起腿部慢性溃疡。先天性球形红细胞增多症患者复发性溶血性贫血伴发小腿类丹毒@Leverkus M.
@Schwaaf A.
@Br?§unger T.M.
@马慧群… 相似文献
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李扬湄 《宁夏医科大学学报》1996,18(1):27-28
遗传性球形红细胞增多症12例临床分析李扬湄遗传注球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS),是具有慢性血管外溶血,并可伴急性发作的遗传性溶血性疾病。以黄疸、脾大、贫血为主要特征,以血液中球形红细胞增多,红细胞脆性升高为特... 相似文献