原发性干燥综合征患者血清IgA水平测定及其临床意义

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）患者血清IgA升高与pSS免疫学异常及内脏受累的关系。方法选择108例pSS患者，男7例，女101例，年龄30～78岁，病程0．2～20．0年。通过比浊法测定血清IgA。分组比较患者的年龄、病程、血清学指标及临床特点。结果108例pSS患者中有48例出现血清IgA水平升高，占44．4％。且IgA升高组红细胞沉降率增快的发生率为91．7％，较Igg正常组（63．3％）明显升高（P〈0．05）。IgA升高组的类风湿因子阳性率为70．8％，较IgA正常组（48．3％）明显升高（P〈0．05）。比较两组脏器损害情况，IgA升高组患者出现肺间质纤维化者（22．9％）较IgA正常组（8．3％）明显增高（P〈0．05）。IgA升高组原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎发生率高于IgA正常组，但差异无统计学意义。结论血清IgA水平在pSS的发生、发展中起着重要作用，并可能成为疾病活动性和严重性的参考指标。     

原发性干燥综合征合并肝损伤的临床特点及独立危险因素分析

目的研究原发性干燥综合征（pSS）合并肝损伤的临床和实验室特点,并分析其独立危险因素。方法对明确诊断为pSS的149例住院病例进行回顾性分析。结果149例pSS患者中合并肝损伤者17例（11．4％）,其中10例（6．7％）诊断为自身免疫性肝炎,7例（4．7％）诊断为原发性胆汁性肝硬化。IgG、IgM和γ-球蛋白升高在有肝脏损伤的pSS患者和无肝脏损伤患者中分别占88．2％和50．8％,35．3％和5．3％,94．1％和47．7％,差异有统计学意义（均P〈0．05）。线粒体M2亚型抗体IgC在肝损伤患者中的阳性率（35．3％）高于无肝损伤患者（1．5％）,P〈0．05。导致肝损伤的独立危险因素为：患者年龄（OR=1．013,95％CI：0．971～1．058）,病程（OR=1．089,95％CI：1．032—1．150）,7-球蛋白水平升高（OR=4．021,95％CI：1．246～12．982）,线粒体M2亚型抗体IgG阳性（OR=11．82,95％CI：0．005—0．157）,抗干燥综合征A（SSA）抗体阳性（OR=101．333,95％CI：12．653～811．560）。结论pSS患者肝损伤的发生率较高,IgG、IgM和γ-G升高对预测合并肝损伤有一定意义,患者病程、γ-球蛋白水平及线粒体M2亚型抗体IgG及SSA抗体阳性与肝脏受累相关。     

降钙素原在诊断干燥综合征合并感染中的意义

目的探讨血清降钙素原（PCT）在原发性干燥综合征（pSS）活动和合并感染巾的鉴别诊断作用。方法43例pSS患者,其中发热30例,分为A组：pSS患者稳定期合并感染组（16例）和B组：pSS患者活动期不合并感染组（14例）,A组分为A1组：非病毒感染组（9例）和A2组：病毒感染组（7例）,另13例不发热pSS病情处于稳定期、不合并感染的患者作为对照组（C组）。利用胶体金法进行血清PCT半定量检测分析,同时测定各项炎症指标：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、免疫球蛋白（Ig）A、IgG、IgM。结果A组和B组ESR、IgG升高的比例均大于C组（P〈0．01）;B组CRP升高的比例大于C组,A组IgA升高的比例大于C组,差异均有统计学意义（均P〈0．05）;A组PCT的阳性率大于B组和C组（P〈0．05）,A1组PCT阳性率大于A2组（P〈0．05）;PCT诊断pSS合并非病毒感染的敏感性为88．9％,特异性为76．5％,阳性预测值为50．0％,阴性预测值为96．3％。结论PCT能早期鉴别pSS是否感染,尤其是非病毒感染,为鉴别pSS原发病活动还是合并感染提供了特异性的指标,有助于临床医师选择适当的治疗方案。     

原发性干燥综合征合并肌炎患者临床特征分析

分析原发性干燥综合征（pSS）合并肌炎患者的临床特点,并与原发性多发性肌炎（PM）患者比较。结果示202例pSS患者中有4例（2．0％）在诊断pSS后5—20年出现肌炎表现,其中2例无明显肌痛和肌无力症状;肌酸肌酶（CK）最高值为（480—2702）IU／L,中位数为789．5IU／L,抗Jo-抗体均阴性;糖皮质激素治疗1周后CK下降13．9％～71．5％,中位数为48．9％;随访8个月至5年,无一例肌炎病情反复。与15例PM患者资料比较分析,两组在肌痛发生率、CK最高值、激素治疗后CK下降率、抗Jo-1抗体阳性率等方面差异有统计学意义。提示pSS患者合并肌炎较为少见,多在干燥综合征多年之后出现,肌痛和肌无力表现较轻,使用激素效果较好。     

以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征的临床研究

目的了解以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征（pSS）的发病形式和临床特点。方法收集我院2003年至2006年住院的85例以腺体外表现为首发症状的pSS病例,并对其首发症状及合并症等进行临床分析,对照组为同期住院的87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS病例。结果在85例以腺体外表现为首发症状的pSS患者中,首发症状为关节炎、外周血白细胞减少、血小板减少及肝功能异常的比率分别为44．7％（38／85）,18．8％（16／85）,10．6％（9／85）和15．3％（13／85）,关节炎比率明显高于其他症状（P〈0．05）。与对照组87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS患者相比,以腺体外表现为首发症状的pSS患者的平均确诊时间明显较长[从出现症状至最后确诊平均94．5个月];血清中自身抗体的阳性率较高。结论pSS发病形式多样,部分患者以腺体外表现为首发症状,其中关节炎所占的比例明显高于其他症状。这些患者部分在病程中出现了口干和（或）眼干的症状,还有少数患者至确诊时仍无口干和（或）眼干的主观症状,这些现象在临床工作中应给予高度重视,以避免误诊。     

干燥综合征患者唇腺p53、bcl-6及PCNA表达与其发生非霍奇金淋巴瘤的相关性研究

目的 探讨p53、bcl-6及增殖细胞核抗原（PCNA）在原发干燥综合征（pSS）并发非霍奇金淋巴瘤（NHI。）患者唇腺中的表达及意义。方法 利用免疫组织化学方法分别检测正常人群、pSS患者、pSS并发NHL患者、NHL患者的p53、bcl-6及PCNA表达。结果正常人群、pSS、pSS并发NHL、NHIL患者的p53表达阳性率分别是5．3％、15．4％、90．9％、92．3％。PCNA表达阳性率分别是13．2％、27．8％、1。0％、96．2％。bcl-6表达阳性率分别是2．6％、8．3％、81．8％、88．5％，p53、bcl-6及PCNA表达阳性率在pSS并发NHI。患者、NHL患者明显高于正常人群、pSS患者，其强度亦明显增高。结论p53、bcl-6及PCNA与pSS患者并发NHL的发生发展有关，可用于pSS患者并发NHL的潜能及预后评价。如pSS患者p53、bcl-6及PCNA表达阳性率升高，应积极予应用免疫抑制剂治疗。     

干燥综合征患者血清睾酮测定的临床意义

目的：探讨女性绝经期原发性干燥综合征（pSS）患者血清睾酮（T）水平及其在pSS发病中的作用。方法：采用化学发光法检测31例pSS患者T水平，并与30例健康绝经期妇女作对照。结果：pSS患者组血清T水平低于健康对照组（P〈0．01），T水平与血清IgG、ESR呈直线负相关。结论：pSS患者存在性激素代谢异常，T水平的变化在pSS发病中可能有一定的作用。     

原发性干燥综合征血液系统损害临床特点

目的　研究原发性干燥综合征 (pSS)血液系统损害的特点。　 方法　对确诊为pSS的 171例住院患者进行回顾分析。　结果　 171例 pSS患者中 49例 (2 8.7% )出现 pSS相关的血液系统损害 ,表现为外周血单系或多系血细胞减少 ,偶有合并淋巴瘤 ,其中Hb减少 (5 0～ 98g/L)者占 61.2 % (3 0 / 49) ,WBC减少 (1.1× 10 9/L～ 3 .8× 10 9/L)者占 48.9% (2 4/ 49) ,PLT减少 (3 4× 10 9/L～ 96× 10 9/L)者占 46.9% (2 3 / 49)。　结论　pSS并发血液系统损害发生率不低 ,及时治疗多数预后良好     

有肺部病变的原发性干燥综合征患者的临床特征分析

原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病,临床表现以肺部受累较为常见,发生率为9%～90%[1]。pSS患者早期多无明显症状和体征,晚期可因呼吸衰竭而死亡。作者回顾性分析了150例pSS患者的临床资料,比较有无肺部病变的pSS患者的临床表现,分析有肺部病变pSS患者的临床特征,以期提高对pSS肺部病变的诊治水平。1临床资料1.1一般资料选择2009年1月至2012年1月在郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科住院的pSS患者150例。     

32例原发性干燥综合征临床分析

目的：通过临床病例分析，进一步提高对原发性干燥综合征（pSS）的诊治水平，改善预后。方法：回顾性地分析1992年10月－2000年5月住我院的pSS病人32例的临床资料。结果：pSS以女性患者明显多见，男性1例，女性31例。首发症状和临床表现中，口、眼干燥发生率最高（首发症状中占81．2％，临床表现中占96．8％）。有肾小管酸中毒临床表现的发生率为28．1％，有明显肺间质病变者3例，占9．3％，血红蛋白降低、血小板降低的发生率分别是46．8％和25％。并发恶性淋巴瘤者1例，占3．1％。结论：凡在临床上出现不明原因的肾小管酸中毒、盆血、肺间质病变、血小板减少等，均要考虑pSS可能，而作相应检查，以达早期诊治。     

原发性干燥综合征患者焦虑和抑郁状态的Meta分析

目的 分析原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,pSS)患者中焦虑和抑郁状态的发生率.方法 计算机检索Cochrane Library、PubMed、Medline,根据纳入和排除标准筛选关于pSS患者心理状态的相关文献(自建库至2020-01月),评价纳入研究文献的质量,应用Revman5.3软件对文献进行Meta分析.结果 纳入Meta分析共18篇英文文献,总样本量为32236人,其中pSS病例组患者6733人,健康对照组25503人.研究组为根据欧盟诊断标准确诊的pSS患者,对照组为健康人群.焦虑和抑郁的严重程度多采用心理自评量表,如医院焦虑抑郁量表(hospital anxiety and depression scale,HADS)、焦虑白评量表(self-rating anxiety scale,SAS)、流行学研究中心抑郁量表(center for epidemiological survey,depression scale,CES-D)、抑郁自评量表(self-rating depression scale,SDS)、贝克抑郁自评量表(Beck depression rating scale)、汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale,HAMD)和状态特质焦虑量表(state trait anxiety inventory,STAI)等.pSS患者与健康对照组相比,抑郁的发生率合并效应值为(OR=2.65,95％ CI:2.07～3.38,P＜0.00001),差异有统计学意义.抑郁量表HADS-D评分值(SMD=1.28,95％ CI:0.54～2.01,P＜0.00001),差异有统计学意义.pSS患者与健康对照组相比,焦虑的发生率合并效应值(OR=2.19,95％ CI:1.86～2.57,P＜0.00001),差异有统计学意义.焦虑量表HADS-A评分值(SMD=1.31,95％ CI:0.49～2.13,P＜0.01),差异有统计学意义.结论 pSS患者中焦虑和抑郁状态比健康对照组更常见且更重.早期识别和适当干预焦虑和抑郁状态,有助于减少其对pSS患者生活质量和预后的负面影响.     

原发性干燥综合征肺部病变患者47例临床表现和实验室指标分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）肺部病变患者的临床表现和实验室检查的特点。方法对近年来浙江大学医学院附属第二医院收台的pSS（129例）伴肺部病变者47例的临床表现和实验室特点与无肺部病变者（82例）进行比较分析。结果肺部病变患者的年龄大于无肺部病变者．病程长于无肺部病变者（P〈0．05或0．01）;肺部病变患者呼吸道症状中咳嗽、咳痰和胸闷气促的发生率均显著高于无肺部病变者（均P〈0．01）;肺部病变者的抗SSA抗体阳性率、免疫球蛋白G水平、类风湿因子滴度、低补体血症发生率均高于无肺部病变者（均P〈0．05或0．01）。结论pSS肺部病变发生率较高。且表现形式呈多样化;年龄较大、病程较长、抗SSA抗体阳性、高球蛋白血症、高滴度的类风湿因子、低补体血症等均提示其并发肺部病变的可能。     

原发性干燥综合征心脏形态及功能改变的观察

目的：通过CDFI、Holter、心电图等观察原发性干燥综合征（pSS）心脏形态及功能改变。方法：使用彩色多普勒血流显像（CDFI），标准12导联心电图，24h动态心电图及X线胸片，心肌核素显像观察pSS患者51例及健康对照40例的心脏形态、功能改变。结果：CDFI检查：pSS组左房长大10例（19.6％），二尖瓣环局部回声增强12例（23.5％），二尖瓣反流（轻-中度）7例（13.7％）。舒张功能检查：pSS组表现为VTIE，VTIE/ATIA变小，VTIA增大，与对照组相比有显著性差异。Holter检查：pSS患者中异常者23例（45％），普通心电图pSS中仅6例异常（11.7％）。核素显像两组无异常。结论：pSS组心脏形态、电生理与舒张功能有一定程度改变，值得引起重视。CDFI不失为一种有效、敏感性好的监测手段。Hotlter较常规心电图有更高的阳性检出率。     

原发性干燥综合征合并恶性淋巴瘤的临床特征

目的 观察和了解原发性干燥综合征(pSS)患者发生恶性淋巴瘤(ML)的特点,探讨危险因素.方法 1980年1月至2010年8月在北京协和医院住院的pSS合并ML的患者(pSS/ML)共17例,进行回顾性分析;同期未合并ML的pSS患者(pSS/nML)共4485例,随机抽取163例进行比较.结果 (1)17例pSS/ML患者中女14例,男3例;平均年龄(53±13)岁,自发病至确诊pSS(8±9)年,自pSS确诊至ML确诊平均间隔(4±4)年.男女比例、发病年龄、病程与pSS/nML组的差异无统计学意义(P＞0.05);(2)pSS/ML与pSS/nML临床表现和实验室检查差异有统计学意义(P＜0.05)的有:淋巴结肿大、腮腺肿大和白细胞降低;(3)17例pSS/ML患者,15例为非霍奇金淋巴瘤(NHL)(其中B细胞来源14例),1例为霍奇金淋巴瘤(HL),1例为T细胞来源淋巴肉瘤.结论 pSS患者随着病程延长,有腮腺肿大、淋巴结肿大、白细胞降低等表现的更容易合并ML,且以NHL为主,预后较差.     

抗α-胞衬蛋白抗体在干燥综合征诊断中的意义

目的研究两种α-胞衬蛋白（α-fodrin）抗体在干燥综合征中的意义。方法选择2002年6月至2005年5月郑州市骨科医院风湿免疫科门诊和住院患者206例，以酶联免疫吸附法（ELISA）测定其血清α-fodrin抗体IgG、IgA型，以免疫印迹法测定其抗SSA、SSB抗体。结果抗α-fodrinIgG型和IgA型抗体检测阳性率在pSS，sSS患者分别为61．36％、47．28％及32．95％、26．09％，α-fodrin抗体IgG、IgA型诊断pSS的敏感度分别为45．76％、56．43％；特异度分别为83．61％、90．03％。结论本研究检测的α-fodrin抗体IgA型诊断pSS的特异度较高，与抗SSA、SSB联合检测，可以提高pSS的诊断水平。     

干燥综合征患者唇腺导管上皮细胞趋化因子的表达

目的：了解趋化因子－－正常T细胞活化后表达和分泌的调节蛋白（RANTES）和巨噬细胞炎症蛋白1α（MIP－1α）在干燥综合征患者唇腺组织中的表达情况,并由此初步探讨二者在干燥综合征发病机制中的作用。方法：采用免疫组化法检测14例原发性干燥综合征（pSS)、7例继发性干燥综合征（aSS)和8例对照组（颌面部外伤和唇腺囊肿）患者唇腺组织中RANTES和MIP－1α的表达情况。结果：（1）RANTES在pSS及sSS组的表达阳性率分别为86％（12／14）和71％（10／14）,而对照组无表达（P＜0．01）;（2）MIP－1α在pSS及sSS的表达阳性比例分别为6／7和5／7,对照组为2／8（P＞0．05）;（3）RANTES和MIP－1α阳性表达部位均位于唇腺导管上皮细胞及部分浸润的淋巴细胞,呈胞浆表达,而在SS唇腺腺泡细胞无表达;（4）RANTES的阳性染色普遍较MIP－1α表达明显。结论：RANTES和MIP－1α在pSS和sSS患者唇腺组织的表达阳性率相似,主要表达部位为唇腺导管上皮细胞及部分浸润的淋巴细胞,推测其可能在介导淋巴细胞从血液循环系统向唇腺组织移行的过程中起重要作用。     

干燥综合征40例临床特点分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）和类风湿关节炎继发干燥综合征（RA／SS）的临床表现、辅助检查及实验室检查的特点,提高对干燥综合征（SS）的诊断认识。方法回顾对比分析40例干燥综合征,其中13例原发性干燥综合征,27例类风湿关节炎继发干燥综合征的临床资料,包括口干、眼干、猖獗龋齿、关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵等临床表现,唾液流率、Schirmer试验、唇腺活检、角膜荧光染色、双手X线辅助检查,及抗核抗体（ANA）、抗可溶性酸性核蛋白SSA／SSB抗体（抗SSA／SSB）、类风湿因子（RF）、肝功实验室检查。结果在关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、RF及双手X线骨侵蚀方面,RA／SS阳性发生率高于pSS（P〈0．05）;唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSAVSSB检查阳性发生率pSS高于RA／SS（P〈0．05）,而其他的临床表现、辅助检查及实验室检查pSS和RA／SS阳性发生率无差异（P〉0．05）。结论关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、双手X线骨侵蚀、唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSA／SSB对pSS与RA／SS的鉴别诊断有临床指导意义。     

KL-6对原发性干燥综合征合并肺间质病变与肺部感染的鉴别诊断价值

目的讨论血清KL-6对原发性干燥综合征(pSS)合并肺间质病变(ILD)与肺部感染的鉴别诊断价值。方法 116例pSS患者中,pSS并ILD组35例、pSS并肺部感染组28例、pSS无肺部病变组53例。采用ELISA法测定3组血清KL-6浓度,分析其在pSS患者合并肺间质病变与肺部感染中的鉴别诊断价值。结果 pSS合并ILD组患者KL-6水平高于pSS合并肺部感染组、pSS无肺部病变组,差异有统计学意义(P<0.05)。pSS合并肺部感染组、pSS无肺部病变组之间血清KL-6差异无统计学意义(P>0.05)。以500 U/ml为阳性标准,KL-6对pSS并ILD诊断的敏感性为91.4%,特异性为89.3%。结论血清KL-6水平是pSS合并ILD特异性和敏感性的血清学指标,可用来在pSS患者中鉴别ILD和肺部感染。     

原发性干燥综合征52例临床分析

目的:探讨原发性干燥综合征(pSS)的临床,了解西北地区成人pSS的临床特点、实验室检查特点及与其它地区的差异性。方法:回顾性分析pSS 52例,其中男性发病者1例,女性发病者51例,老年人2例。对其临床表现及实验室检查结果等进行统计分析。结果:发病者首发症状表现多样化,常见的有口眼干燥、关节疼痛、猖獗龋及雷诺现象等,实验室检查尤以抗SSA、抗SSB及唇腺活检特异性高。结论:pSS的临床症状多样化,易致误诊,应引起临床医师足够重视。     

基质金属蛋白酶-3在原发性干燥综合征患者唇腺中的表达

目的：研究基质金属蛋白酶-3（matrix metalloproteinases-3,MMP-3）在原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome,pSS）患者唇腺组织中的表达情况。方法：收集24例pSS患者和14例对照组的唇腺标本,提取唇腺中总RNA,利用反转录聚合酶链反应（RT—PCR）法扩增MMP-3、β-肌动蛋白（3-actin）的片段,计算MMP-3／β-actin吸光度比值。免疫组织化学染色方法检测MMP-3蛋白在唇腺中的表达情况。结果：pSS组唇腺中MMP-3的mRNA转录及蛋白表达水平均高于对照组（P〈0．05）。MMP-3蛋白主要分布在腺体导管上皮细胞胞浆内。结论：pSS患者唇腺中MMP-3表达增加,可能是唇腺结构破坏的原因之一。