半椎体合并三肋骨融合畸形一例

在先天性脊柱畸形中,半椎体较为常见,并会伴随形态各异的相应附件发育不全,如:椎体隐裂等。本文报道了1例半椎体合并3根肋骨近端骨性融合畸形患者,以往报道极少。单纯的肋骨形态失常,大多数无明显病理学意义,如果伴随其他骨骼的异常,或者说其他骨骼畸形伴有肋骨发育障碍者都可称为肋骨的发育异常和畸形。对于因半椎体畸形引起的脊柱侧突,可行手术治疗,以恢复脊柱的生物力学功能。肋骨畸形但无明显临床症状者,无需治疗。     

小儿先天性脊柱侧凸及手术治疗

先天性椎体发育异常可导致各种脊柱畸形,包括先天性脊柱侧凸、先天性后凸畸形或侧后凸畸形.Putti于1910年首次描述了先天性脊柱侧凸畸形.先天性脊柱侧凸按照Meo分型方法可分为椎体形成缺陷（Ⅰ型）,分节缺陷（Ⅱ型）和混合型（Ⅲ型）三类.前两型是脊柱侧凸畸形的基本类型.Ⅰ型包括：半椎体和楔形椎体;Ⅱ型包括：椎体融合、不对称的骨桥以及严重骨桥合并半椎体畸形.先天性脊柱侧凸中椎体异常大约80%属于Ⅰ型和Ⅱ型,剩余20%不能进行明确分型.其中半椎体是先天性脊柱侧凸最常见的类型（占46%）,起初发展缓慢,青春期可达到进展高峰.     

1 例颈胸段半椎体脊柱侧弯经颈前、后路行脊柱侧弯矫正术的手术护理

先天性脊柱侧弯是在胚胎期脊柱生长发育过程中，脊椎分节不全或／和形成不良所致的一种先天性畸形。随着医学的发展、实践，认为针对先天性脊柱侧弯的前后路植骨融合是脊柱畸形节段达到牢固融合的有效方法，可有效防止畸形进展。Deviren、Berven等曾报道成功切除T7、T8半椎体，而上胸椎和颈椎半椎体切除未见报道；且颈、胸椎联合矫形也未见文献报道。中国人民解放军第三。五医院麻醉手术科于2007年11月20日为1例先天性颈、胸段半椎体脊柱侧弯畸形的患者采用经颈椎前路半椎体及椎间盘切除减压、     

一期后路半椎体切除加全节段椎弓根螺钉固定矫形青春期严重先天性脊柱侧后凸畸形

目的 回顾分析14例青春期严重先天性脊柱侧后凸畸形采用一期后路半椎体切除加全节段椎弓根螺钉固定术治疗,探讨青春期严重先天性脊柱侧后凸畸形采取此手术的可行性和相关手术处理技巧.方法 2004年10月～2011年3月,通过一期后路半椎体切除加全节段椎弓根螺钉固定术矫治14例青春期严重先天性脊柱侧后凸畸形患者,男9例,女5例,年龄12～18岁,平均14.3岁;其中单个半椎体10例,多个半椎体2例,半椎体合并对侧骨桥或肋骨融合2例;病变位于胸段(T4、T5、T7、8、T9)4例、胸腰段(T11、T12各2例、L1、2、L2各1例)6例、腰段(L3、L4各2例)4例.术前脊柱侧凸Cobb's角63°～105°,平均76°;脊柱后凸角42°～83°,平均56°;躯干偏移3.0～31.5 mm,平均14.1 mm.内固定使用CDH 3例,TSRH 9例,中华长城2例.结果 全部病例随访7～72个月,平均36.4个月.手术时间147～428min,平均221min;术中出血210～1 860mL,平均860mL.固定融合节段7～13个椎体,平均9.6个.术后脊柱侧凸Cobb's角13°～45 °,平均31.2°,平均矫正率58.9％;术后脊柱后凸Cobb's角11°～39°,平均26.5°,平均矫正率59.0％;术后躯干偏移0～10.3 mm,平均为4.3 mm.随访中脊柱侧、后凸和躯干偏移无明显矫正丢失.手术并发症包括术中加压时椎弓根切割1例,代偿弯加重1例,术后切口渗液1例.结论 采用一期后路半椎体切除加全节段椎弓根螺钉固定矫形青春期严重先天性脊柱侧后凸是一个安全、可靠的手术方法,其矫形效果满意、固定可靠.     

先天性半椎体所致脊柱后凸畸形的外科治疗

本文报告16例先天性半椎体所致脊柱后凸畸形的不同手术治疗结果。其中5例行前路手术,4例行后路手术,两组的后凸畸形矫正率均为24％。7例分期行前路加后路手术,则后凸矫正率为43.2％。说明联合使用前路手术(包括半椎体大部切除、脊柱前方松解及支撑植骨)加后路手术(包括椎板切除、Harrington加压棍或Luque氏内固定及脊柱后融合)比单独使用前路或单独使用后路手术矫形效果更加满意。手术对预防迟发性截瘫的发生是有效的,对于减轻已有的截瘫亦有肯定效果。     

半椎体切除治疗先天性脊柱侧后凸的进展

先天性脊柱侧凸分为椎体形成缺陷（Ⅰ型）、分节缺陷（Ⅱ型）和混合型（Ⅲ型）三类,Ⅰ型包括半椎体（完全性）和楔形椎体（部分性）。其中半椎体是指一侧椎体发育形成障碍而起的畸形。半椎体畸形是先天性脊柱侧凸最常见的原因,所致脊柱侧凸约占先天性脊柱侧凸46％。由于完全分节的半椎体具有正常的生长能力,所以产生的畸形具有进展性,     

先天性单一半椎体的早期处理

采用半椎体切除结合体位治疗16例婴幼儿先天性单一半椎体，其中半椎体位于胸椎9例，腰椎7例。术后除1例死于急性肺水肿外，余15例脊柱的生长和活动功能正常。主张对先天性单一半椎体时期采用半椎体切除，不需常需行脊柱后路融合。对半椎体的发生，分型及合并畸形进行了讨论。     

产前超声诊断胎儿半椎体畸形的临床价值

目的探讨产前超声诊断半椎体畸形的临床价值。方法分析超声诊断6例半椎体畸形,胸腰段半椎体各2例,胸腰部椎体融合2例。结果 3例胎儿在脊柱矢状切面椎弓回声排列欠满意,3例椎弓回声排列杂乱。冠状切面可见椎体部分缺如,部分椎体大小不一,形态各异,排列杂乱,部分椎体融合,脊柱侧弯或成角畸形,肋间隙增宽,部分肋骨回声失落。结论产前超声诊断半椎体有重要临床价值,对提高人口质量,控制人口缺陷,实施出生缺陷干预工程有重要意义。     

先天性脊柱侧弯合并肋骨畸形患儿肺功能损伤的临床观察

目的 探讨先天性脊柱侧弯合并肋骨畸形的患儿肺功能受损程度。方法回顾性分析本院2011年6月~2016年4月收治的58例先天性脊柱侧弯合并肋骨畸形的患儿肺功能检查结果与脊柱侧弯、肋骨畸形等影像学检查资料的相关性。结果58例患儿中,有34发生肋骨畸形,其中合并肋骨融合16例,肋骨缺如14例,肋骨融合与缺如4例;先天性脊柱侧弯患儿肺功能均有不同程度的损伤,肺功能最大肺活量实测值/预计值(Vcmax%)与Cobb角呈负相关(P<0.05);除去Cobb角因素,胸腰段组脊柱侧弯患儿肺功能好于胸段组(P<0.05),非合并肋骨畸形先天脊柱侧弯患儿肺功能好于合并连续3根以上肋骨融合的患儿(P<0.05)。结论先天脊柱侧弯患儿肺功能不同程度降低,侧弯越严重的患儿胸廓畸形的范围越大,特别是合并广泛肋骨畸形时,肺功能损伤更加明显。     

胸腰段角状后凸畸形的临床诊治

胸腰段角状后凸畸形的病因及病理胸腰段后凸畸形病例临床并不少见,其病因主要有先天性脊柱畸形(如半椎体、分隔不全等)、胸腰段脊柱骨折、脊柱结核椎体破坏、强直性脊柱炎、scheuemann’s病、老年性脊柱后凸、椎体肿瘤等。其中脊柱骨折、脊柱结核以及先天脊柱畸形是导致胸腰段角状后凸畸形的三个主要原因。     

螺旋CT后处理技术对青少年先天性脊柱畸形的诊断价值

目的：将先天性脊柱畸形的多层螺旋CT(MSCT)后处理图像与X线平片进行对比研究,探讨MSCT后处理技术的诊断价值。方法: 收集37例先天性脊柱侧凸畸形患者的X线平片、MSCT后处理图像,将3D CT、曲面重建(CPR)、多平面重建(MPR)图像与X线平片进行等级比较。MSCT重建图像能发现新病变、进一步证实X线平片上的模糊病变、没有新的发现分别为A、B、C级。其中20例怀疑合并神经系统异常行脊髓核磁共振(MRI)检查。结果: A级 25例（227处）,B级5例（29处）,C级7例（35处）。畸形位于颈椎、胸椎、腰椎、颈胸椎、胸腰椎、腰骶椎段,分别为2、12、8、4、7、2例,颈、胸、腰段均有病变2例。X线检出64处,MSCT检出291处,X线所见病变均可在MSCT图像上显示。同组患者行脊髓MRI检查20例,其中脊髓栓系、脊髓纵裂、脊髓空洞、Chiari-Ι畸形、脊膜膨出分别为5、5、3、1、2例,脊髓无明显异常4例。结论: 3D CT、MPR、CPR图像相结合可清晰显示先天性脊柱畸形的整体和细微结构,发现X线平片上不能显示的病变。CPR图像可使侧凸的脊柱整体显示在冠状和矢状位,有利于对复杂脊柱畸形的整体观察。     

海南黎族0～14岁儿童遗传病及先天性畸形发病状况调查

目的:调查海南黎族0～14岁儿童遗传病及先天性畸形分布及患病率。方法:分层整群随机抽样对3个黎族聚集县共96个自然村的全部0～14岁儿童进行流行病学调查。结果:共调查6832人,男3501人,女3331人,其中遗传病及先天性畸形107例,总患病率15.65‰。男女患病率有显著性差异,发现病种共36种,其中染色体病、单基因遗传病、多基因遗传病及其它可能与遗传有关疾病分别占3.74%、37.38%、48.50%、10.28%。结论:调查显示遗传病及先天性畸形严重影响黎族儿童素质,应加强优生遗传咨询及婚前、产前诊断工作,降低发病率,提高黎族人口健康素质。     

450例肢残儿童手术矫治的临床体会

目的：探讨各种原因所致的肢残儿童手术矫治的方法。方法：回顾性分析2005年4月～2007年8月对450例肢残儿童分别实施骨性与肌性矫治手术的临床资料,并观察其手术效果。结果：450例患儿术后随访423例,随访率达94％。随访时间最短1年2个月,最长3年6个月,其中显效14．18％（60／423）;有效82．74％（350／423）;无效3．07％（13／423）。结论：对12岁以下患儿多采用软组织矫形术（肌性矫形）;12岁以上患儿：（1）畸形较轻者以骨性手术为主;（2）畸形较重者采用骨性＋肌性联合手术;（3）对合并有高位畸形的患儿可分期手术,先矫上,后矫下。     

Ilizarov技术矫正儿童僵硬型马蹄内翻足畸形

目的探讨应用Ilizarov技术矫正儿童僵硬型马蹄内翻足畸形的方法和疗效。方法应用Ilizarov外固定矫形器治疗儿童僵硬型马蹄内翻足畸形6例8足。术中遵循Ilizarov穿针固定的基本原则,将组装好的Ilizarov外固定器安装在患侧小腿和足部的相应位置。术后7天开始旋转相应的螺纹牵伸杆,逐渐矫正足内翻、内收和下垂畸形并适当过牵,使畸形得到良好矫正。在牵伸矫形过程中行患足负重行走。结果 6例患者术后均获得随访,随访时间2～16个月,平均11个月。畸形足均获得满意矫正和足底持重、行走功能良好,畸形未复发。按Garceau标准评定疗效,优6足,良2足。结论 Ilizarov技术矫正僵硬型马蹄内翻足畸形效果良好,具有微创、操作简单、安全并能早期活动的优点,值得临床推广应用。     

螺旋CT对先天性脊柱畸形的三维研究

目的 通过螺旋CT三维成像术，对脊柱畸形进行形态学研究，并评估其诊断价值。方法 自1998年10月－1999年12月，我院收治了12例先天性脊柱畸形患儿，其中半椎体畸形8例，椎体分节不全3例，混合性畸形1例。畸形节段均行螺旋CT扫描，将扫描结果和X线片进行对照分析。结果 与常规X线相比，螺旋CT扫描能准确地显示脊柱畸形节段的变异和分布情况，有助于区分各类畸形，且可以判断畸形发展的趋势，并为制订手术方案提供了影像学基础。结论 对需要手术治疗的先天性脊柱畸形患者，建议术前应常规行螺旋CT扫描，可为制定治疗方案提供有效依据。     

胸锁乳突肌瓣在腮腺良性肿瘤手术中的应用

目的探讨腮腺良性肿瘤切除术同期行胸锁乳突肌瓣转移修复缺损区预防术后面部凹陷畸形及味觉出汗综合征的临床效果。方法42例腮腺良性肿瘤患者行腮腺肿瘤及部分腮腺或全叶切除术,其中18例同期行胸锁乳突肌瓣转移修复术,术后6-18个月观察面部凹陷畸形程度及味觉出汗综合征。结果常规手术组患者均有不同程度的面部凹陷畸形,味觉出汗综合征的发生率为54.2%,胸锁乳突肌瓣转移修复术组面部凹陷畸形均不明显,味觉出汗综合征的发生率为11.1%,两组间差异有统计学意义。结论胸锁乳突肌瓣转移修复术能明显改善腮腺肿瘤术后面部畸形,有效降低味觉出汗综合征发生率。     

修复鼻翼软骨肌肉环在单侧唇裂鼻畸形二期整复中的意义

目的探索单侧唇裂鼻畸形的二期有效整形修复方法。方法对58例先天性唇裂鼻畸形患者进行二期整复,采用鼻翼软骨支架重塑修复鼻翼软骨纤维环,鼻肌移位固定重建鼻翼软骨肌肉环,并辅以鼻小柱延长和鼻表浅肌肉腱膜瓣修整术整复。结果本组病例术后双侧鼻翼及双侧鼻孔均对称,鼻表情运动和鼻孔舒缩功能恢复。平均随访9个月,均效果满意。结论鼻翼软骨环状结构发育不良或断裂是形成先天性鼻畸形的重要解剖学基础,重建鼻翼软骨环状结构是确保手术疗效的关键。     

严重脊柱畸形患者腹部脏器超声影像特点分析

目的探讨严重脊柱畸形患者腹部超声检查特点及临床意义。方法利用不同超声检查方法对严重脊柱畸形25例进行腹部超声检查,观察腹部各脏器移位及形态、结构变化。结果严重脊柱畸形患者肝脏、胆囊、胰腺、脾脏位置和形态变化明显,结构无明显变化;肾脏形态及位置变异很大,部分患者合并畸形。结论严重脊柱畸形患者多伴有腹部脏器移位及形态变化,掌握其腹部超声检查特点和技巧,能缩短检查时间,减轻病人痛苦,为临床提供准确、可靠、有价值的诊断依据。     

胸腰段陈旧性椎体骨折椎管狭窄的术式探讨

目的 :探讨用自行设计的经后路椎体横断截骨矫正术治疗陈旧性胸腰椎骨折的疗效。方法 :后路正中切口 ,咬除骨折椎一侧或双侧横突 ,切除一侧椎弓根。凿除骨折椎后凸部分椎体 ,直视下从椎体腰部横行切断 ,用RF钉复位固定、植骨融合 ,临床应用 2 0例。结果 :术后椎体畸形完全矫正 ,脊神经均有不同程度恢复。结论 :该手术难度不大 ,损伤小 ,椎体、脊柱畸形矫正满意 ,脊柱的稳定性和运动功能不受到大的破坏