多灶性运动神经病

１引言多灶性运动神经病ＭＭＮ,又称多灶性脱髓鞘性运动神经病,是近年来才被认识的一种神经疾病,较少见。临床特征为：不对称的肌无力（晚期可对称）,肌萎缩,伴肌束震颤和痉挛,常见于上肢。共同特点是：肢体远端为主的肌无力,进展缓慢。电生理检查有特征性的意义,有持续性、多灶性、部分运动传导阻滞,局限于运动神经。病理学检查发现传导阻滞部位有慢性脱髓鞘改变。血清抗神经节苷酯ＧＭ１抗体常升高,部分病人用环磷酰胺和（或）大剂量免疫球蛋白治疗,改善了症状。近年来,该病正引起广泛关注：ＭＭＮ是否是一种独立的疾病,它与…     

多灶性运动神经病周围神经超声特征

目的 观察多灶性运动神经病（MMN）患者周围神经的超声特征。方法 纳入8例MMN患者（MMN组）及18名健康志愿者（对照组）,观察MMN超声特征,并与肌电图诊断结果对比,比较组间周围神经横截面积（CSA）的差异。结果 超声与肌电图共检查8例MMN患者的96条周围神经,诊断周围神经异常率分别为32.29%（31/96）及31.25%（30/96）,均以正中神经（68.75% vs 56.25%）及尺神经（50.00% vs 56.25%）异常为主。超声及肌电图对其中73条（73/96,76.04%）的诊断结果一致,超声表现包括神经增粗、回声减低、束状结构消失及外膜回声增强。MMN组双侧正中神经、双侧尺神经及左侧腓总神经CSA明显大于对照组（P均<0.05）,其余神经CSA组间差异均无统计学意义（P均>0.05）。结论 MMN超声异常多见于上肢正中神经及尺神经,与肌电图检查结果结合可为临床诊断MMN提供更多信息。     

多灶性运动神经病误诊1例

患者,男,49岁。因颈椎病术后4个月于2010年8月20日来我院就诊。患者于6个前无明显诱因出现四肢乏力、麻木,双手活动笨拙,洗脸困难,逐渐发展为握力减退,手指伸不开;5个月前出现双下肢无力,站立困难;无发作性肌跳,无吞咽困难,无肌痛。颈椎MRI示：C3~C6椎间盘轻度后突,硬膜囊分别受压,考虑脊髓压迫变性可能。4个月前诊断为颈椎病给予颈椎病后路减压内固定术,术后四肢乏力逐渐加重。     

多灶性运动神经病的电生理分析

INTRODUCTION At present, multffocal motor neuropathy(MMN) is being graduallyrecognized, but domestic reports are rare and there is some difficultyin clinical diagnosis. The chnical manifestations are chronic asym-metric motor dysfunction, physiological characteristics of multifocalcondution blocking. Because increasing of serum GM1 antibody titreis often complicated, many authors think that it is a kind of periph-eral neuropathy mediated by immune. The following is the datasummary of 15 cases of MMN.     

多灶性运动神经病误诊3例分析

我科收治3例多灶性运动神经病,就诊过程中均曾被误诊,现报告如下。 1病历摘要 例1：男,46岁。以左下肢无力萎缩3a,右下肢无力萎缩1a入院。患者2004—12无明显原因出现左下肢无力,数月后左下肢肌肉萎缩,去当地医院治疗,诊治不详;2006—10起右下肢出现类似症状,渐出现右下肢肌肉萎缩,行走困难,伴全身多处肌肉跳动感。后到多家医院求治,肌电图示神经源性损害,     

多灶性运动神经病误诊1例分析

对多灶性运动神经病误诊1例分析如下。 1病历摘要 男，44岁。因渐进性右手无力肌肉萎缩伴左足无力1．5a入院。1．5a前患者感冒发热后感右手无力，偶然在洗脸时发现指间漏水，并指、对指无力。逐渐出现右手持物不能，右前臂变细，偶有右手和双小腿肉跳，无肢体麻木。     

眨眼反射对早期周围性面神经麻痹的评估价值

目的研究眨眼反射(BR)对发病3日内早期周围性面神经麻痹的评估价值。方法对60名健康人及32例发病3d内的周围性面神经麻痹患者行BR检查并随访6个月观察预后。结果获得BR正常值。病例组3d内BR结果均异常,表现为潜伏期延迟、不规则波及无反应。BR表现与临床面瘫程度有显著性相关。3d内BR反应存在者均恢复良好,而BR反应消失者有部分恢复不良。结论BR是观察面神经损伤的敏感指标,能在周围性面神经麻痹发病3d内反映面瘫程度并对预后有一定评估价值。     

眨眼反射对早期周围性面神经麻痹的评估价值

目的 研究眨眼反射（BR）对发病3日内早期周围性面神经麻痹的评估价值。方法 对60名健康人及32例发病3d内的周围性面神经麻痹患行BR检查并随访6个月观察预后。结果 获得BR正常值。病例组3d内BR结果均异常，表现为潜伏期延迟、不规则波及无反应。BR表现与临床面瘫程度有显性相关。3d内BR反应存在均恢复良好，而BR反应消失有部分恢复不良。结论 BR是观察面神经损伤的敏感指标，能在周围性面神经麻痹发病3d内反映面瘫程度并对预后有一定评估价值。     

多灶性运动神经病电生理诊断的初步研究

目的 探讨多灶性运动神经病（ＭＭＮ）的电生理诊断特点。方法 对６例临床诊断为ＭＭＮ的患者进行电生理检查，ＭＣＶ测定采用自近端至远端分段刺激，记录各段刺激引发ＣＭＡＰ的波幅，时限，面积，并判定ＣＢ和ＴＤ。结果 ６例患者所有受累运动神经至少有一条出现ＣＢ，正中神经和尺神经是易出现，其中腕至肘，腋至Ｅｒｂ’点为好部位，其它脱鞘要电生理表现也常见，部分神经可出现轻度轴索样改变，结论 ＭＭＮ是一种脱鞘为主的     

神经电图-肌电图检测对多灶性运动神经病的评估作用

目的：探讨神经电图(ENG)和肌电图(EMG)检查对多灶性运动神经病(multifoeal motor neuropathy，MMN)的诊断价值及康复干预的评估作用。方法：对16例诊断为MMN的患进行电生理检查，受试为MMN组16例和正常组16例，分别进行运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV)检查，记录刺激引出的复合肌肉动作电位(compound muscle action potentials，CMAP)的波幅、波宽、面积、位相、时限进行对比分析，判定是否有运动神经传导阻滞(conduction block，CB)或暂时性离散(temporal dispersion，TD)。并有选择性地进行常规肌电图检查。结果：16例患中均见有一根以上运动神经或至少一根运动神经的一个以上部位出现CB或TD。其中13例双上肢正中神经，尺神经出现CB，3例首发为正中神经尺神经的远端出现CB，随病情进展出现下肢腓深神经CB。仅有两例感觉神经传导速度稍有减慢，波幅略有降低。16例患神经受累区域以下所支配肌肉肌电图检查见有运动神经源性受损改变。     

神经电图-肌电图检测对多灶性运动神经病的评估作用

目的:探讨神经电图(ENG)和肌电图(EMG)检查对多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy,MMN)的诊断价值及康复干预的评估作用。方法:对16例诊断为MMN的患者进行电生理检查,受试者为MMN组16例和正常组16例,分别进行运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV)检查,记录刺激引出的复合肌肉动作电位(compoundmus-cleactionpotentials,CMAP)的波幅、波宽、面积、位相、时限进行对比分析,判定是否有运动神经传导阻滞(conductionblock,CB)或暂时性离散(temporaldispersion,TD)。并有选择性地进行常规肌电图检查。结果:16例患者中均见有一根以上运动神经或至少一根运动神经的一个以上部位出现CB或TD。其中13例双上肢正中神经,尺神经出现CB,3例首发为正中神经尺神经的远端出现CB,随病情进展出现下肢腓深神经CB。仅有两例感觉神经传导速度稍有减慢,波幅略有降低。16例患者神经受累区域以下所支配肌肉肌电图检查见有运动神经源性受损改变。结论:MMN病是一种以远端神经受累为主的不对称性周围神经病,神经电生理检查对诊断和鉴别诊断MMN起重要作用,CB是MMN特征性表现。     

多灶性运动神经病的临床、电生理和病理分析

目的：对15例诊断为多灶性运动神经病(Multifocal motor ncuropathy,MMN)的病例的临床、电生理和病理进行研究，并就诊断易混淆的问题进行讨论。方法：行肌电图检查，以ELISA法检测血、脑脊液抗GMl抗体，5例病人行排肠神经活检。结果：上肢起病7例，下肢起病8例，肌无力以肢体的远端为重，与肌萎缩并不平行。4例病人血抗GMl(IgM)抗体升高。所有病人均有运动传导阻滞。病理为不同程度髓硝脱失，有轻度或散在的轴索变性。结论：结果表明MMN为免疫介导的脱鞘性周围神经病，有特征性的运动传导阻滞(CB)。CB的诊断标准和判断的准确性对MMN的诊断具有决定性作用。     

多灶性运动神经病误诊为平山病原因分析并文献复习

目的分析多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)的临床特点及误诊原因,以降低误诊率。方法回顾性分析1例误诊为平山病的MMN患者临床资料,并复习相关文献。结果患者为中年男性,追踪随访4年余,早期临床表现为不对称性双上肢远端肌萎缩、无力,伴寒冷麻痹,肌电图提示双侧第5颈椎~第1胸椎前角损害,误诊为平山病。随疾病进展,肌电图出现多神经传导阻滞,确诊为MMN。给予免疫球蛋白冲击治疗,病情平稳。结论对早期临床表现为肢体远端肌萎缩、无力、寒冷麻痹及肌电图表现不典型的MMN患者,易误诊为平山病,及时动态追踪肌电图变化对明确诊断有重要意义。     

长期昏迷患者的眨眼反射

<正> 眨眼反射(BR)记录测量的标准化使其在三叉神经、面神经损伤,帕金森氏病以及大脑半球损伤等患者中得以临床应用。BR 由二次神经发放组成:其一是早期发放(R_1),为通过三叉神经脑桥面神经弧的单侧少突触反应:另一是后期发放,为双侧直接(R_2)和交感(CR_(?))性多突触反射。R_2的三叉神经和面神经交结处位于脑干下部,R_2与瞳孔光反射和角膜反射非常相似。当病变影响上述结构及其附近时,R_1受干扰。本文目的在于明确长期昏迷患者的BR的变化及其预后价值。     

多灶性脑出血

高血压性脑出血为临床常见病,而一次卒中同时有两个(或以上)出血灶的报告少见。我们收集3例经脑CT扫描诊断多灶性脑出血,其中同时发生天幕上下出血及同时多灶脑叶出血十分罕见。本文对3例多灶性脑出血病因、机制及临床表现讨论如下。 1 病例报告 例1 男,58岁。患者于1992年4月8日跳舞时突感头晕,非喷射性呕吐胃内容物2次,四肢活动     

神经、精神病患者眨眼反射的兴奋性

<正> [英]/Hatanaka T…//Electromyogr CNeurophysiol.-1994,34.-105～109作者研究12例神经、精神病患者眨眼反射及恢复曲线。即:少年帕金森病(病例1)、抽动秽语综合症(病例2)、神经性厌食症(病例3)、轻度发育迟缓(病例4、5)、脊髓脊膜膨出伴瞬目痉挛(病例6)、帕金森病(病例7～10)和橄榄桥脑小脑萎缩症(OPCA)(病例11、12),并以20例成年人(20     

糖尿病性周围神经病单纤维肌电图改变

为探讨糖尿病周围神经病神经功能及神经再生病理生理变化，1997／1999选择临床及神经电生理确诊的糖尿病周围神经病患32例，进行了优势侧胫前肌单纤肌电图(SFEMG)研究，其结果显示：糖尿病周围神经病，病程越长，临床症状越重，肌无力明显。其电生理改变符合糖尿病周围神经病退行性轴索退行性变的生理病理过程。提示SFEMG具有评价周围神经病的糖尿病患的异常范围，确定糖尿病控制程度，以及病程的作用。     

糖尿病性周围神经病单纤维肌电图改变

为探讨糖尿病周围神经病神经功能及神经再生病理生理变化,1997/1999选择临床及神经电生理确诊的糖尿病周围神经病患者32例,进行了优势侧胫前肌单纤肌电图(SFEMG)研究,其结果显示:糖尿病周围神经病,病程越长,临床症状越重,肌无力明显。其电生理改变符合糖尿病周围神经病退行性轴索退行性变的生理病理过程。提示SFEMG具有评价周围神经病的糖尿病患者的异常范围,确定糖尿病控制程度,以及病程的作用。     

早期电针刺激局灶性脑缺血大鼠健侧肢体的康复效果

摘要 目的：在SD大鼠实验性局灶性脑缺血早期,应用穴位电针刺激健侧肢体,评价健侧肢体的康复效果,探讨其在脑卒中患者早期康复中的应用价值。 方法：应用大脑中动脉栓塞法造模,将30只造模成功的SD大鼠,随机分为健肢治疗组（HT）、患肢治疗组(DT)、模型非治疗组(MC),并另设假手术对照组(OC),每组10只,共40只。术后24h开始电针刺激穴位曲池、内关、足三里、下巨虚,采用“巨刺法”,左右交叉行刺。治疗电流强度3mA,疏密波10Hz,50Hz/5s,10s。15min/次,1次/d,7d/周。分别在治疗第3d、7d、14d和21d进行神经行为学的评价。治疗21d后,冰生理盐水灌注取脑、切片、TTC染色,IPP分析计算脑梗死体积。 结果：①神经行为学（mNSS）评价：电针刺激治疗3d时, HT组mNSS评分低于MC组（P<0.05）;治疗7d和14d时,HT、DT组更显著低于MC组（P<0.01）,HT组显著低于DT组（P<0.01）; 21d治疗后,HT组和DT组评分均恢复至接近正常水平,显著低于MC组（P<0.01）,HT组与DT组之间没有差异（P>0.05）。②脑梗死体积： HT和DT组脑梗死体积均低于MC组（P＜0.05）,而且HT组与DT组比较也显著下降（P＜0.05）。 结论：脑卒中后超早期健肢电针治疗较患肢治疗能够更早地促进MCAO大鼠神经功能恢复,减少患侧脑梗死体积,是一种有效的早期康复介入方式。     

早期运动训练对大鼠局灶性脑缺血后运动功能及磁共振弥散张量成像的影响

目的探究早期运动干预对大鼠局灶性脑缺血后运动功能的影响及脑机制。方法 21只Sprague-Dawley雄性大鼠分为假手术组(n=7)、自然恢复组(n=7)和运动训练组(n=7),后两组线栓法复制局灶性脑缺血模型。运动训练组于造模术后24 h进行跑轮训练14 d。所有大鼠术后21 d行Rogers神经功能缺损评分及平衡木测试;各组选取行为学评分相近的4只大鼠行核磁共振弥散张量成像(DTI)扫描,测量脑缺血区域(L)及对侧相应区域(R)的部分各向异性(FA)和表观弥散系数(ADC)及其比值(r);弥散张量纤维束示踪(DTT)观察各组纤维束的形态。结果假手术组Rogers评分显著低于模型各组(Z=-0.786,P0.001),运动训练组与自然恢复组无显著性差异(P0.05)。自然恢复组平衡评分显著高于假手术组和运动训练组(F=38.11,P0.001),运动训练组与假手术组间无显著性差异(P0.05)。自然恢复组LFA与假手术组相比有显著性差异(P0.05),而运动训练组与自然恢复组和假手术组均无显著性差异(P0.05);自然恢复组r FA低于假手术组及运动训练组(F=19.30,P0.05),而运动训练组与假手术组无显著性差异(P0.05)。自然恢复组ADC和r ADC与假手术组之间可能有显著性差异(P=0.056,P=0.057),运动训练组与另两组间无显著性差异(P0.05)。LFA和r FA与各项行为学评分有较高相关性(r=-0.90~-0.70,P0.01);LADC和r ADC与平衡功能无相关性(P0.05),与其他行为学评分有中等相关性(r=0.50~0.75,P0.05)。DTT显示,运动训练组和自然恢复组纤维成分、疏密程度两侧不对称,病灶侧各方向纤维减少、部分缺失;运动训练组病灶侧神经纤维较自然恢复组密集,对称性及连续性好。结论早期进行运动训练能够促进大鼠局灶性脑缺血后运动功能恢复,可能与保护损伤侧神经纤维完整性有关。