儿童系统性红斑狼疮13例死亡危险因素分析

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）死亡的危险因素。方法：对130例儿童SLE中死亡13例死亡进行分析,总结其死亡的危险因素。结果：儿童SLE死亡的直接原因按顺序依次为肾功能衰竭,中枢神经系统受损,心功能衰竭及肺出血。结论：儿童SLE死亡原因为疾病本身的多系统器官损害及全身衰竭,死亡危险因素包括3个以上重要脏器的损伤,合并感染,暴发性起病,年龄小于12a,男孩及不规则治疗等。     

风湿病及结缔组织病

014131小儿幼年型类风湿性关节炎误诊8例分析/李运壁//中国误诊学杂志一2001,1(7)一1070一1071 014132肾上腺皮质激素致风湿热息儿白细胞显著升高1例/张会芬…//河北医科大学学报一2001,22(3)一155 014133儿童系统性红斑狼疮13例死亡危险因素分析/杨学芳…//实用儿科临床杂志一2001,16(4)一207一208 分析危险因素结果:儿童系统性红斑狼疮(SLE)死亡的直接原因按顺序依次为肾功能衰竭、中枢神经系统受损、心功能衰竭及肺出血。参9(王淑娴) 014134经颅多普勒超声诊断儿童狼疮脑病/昊凤歧…//中华儿科杂志一2001,39(5)一281一283 检查显示儿童…     

间断性血浆置换术加自血光量子疗法治疗儿童急性肾功能衰竭5例报告

我科采用间断性血浆置换术(DPE)加自血光量子疗法(UBIO)成功抢救5例危重急性肾功能衰竭(ARF)患儿,男3例,女2例;年龄10～13岁。1例为急性非链球菌感染后肾小球肾炎所致原发性ARF,4例为继发性ARF,原发病为系统性红斑狼疮2例,败血症、痛风各1例。临床表现为典型的ARF经过,血尿素氮(BUN)36.7～96.0mmol/L(正常值     

白细胞介素—18与肾脏疾病

白细胞介素（IL）－18主要由单巨噬细胞产生，主要诱导产生γ干扰素，对T细胞、B细胞、NK细胞、巨噬细胞均有调节作用。IL－18能加重实验性缺血性急性肾功能衰竭的肾损害，肾病综合征患者外周血单个核细胞分泌IL－18增加，在新月体肾炎和系统性红斑狼疮的极期，血中IL－18水平高于恢复期和正常对照组，表明IL－18与它们的发病有密切关系。     

白细胞介素-18与肾脏疾病

白细胞介素（ＩＬ）－１８主要由单核巨噬细胞产生，主要诱导产生γ干扰素，对Ｔ细胞、Ｂ细胞、ＮＫ细胞、巨噬细胞均有调节作用。ＩＬ－１８能加重实验性缺血性急性肾功能衰竭的肾损害，肾病综合征患者外周血单个核细胞分泌ＩＬ－１８增加，在新月体肾炎和系统性红斑狼疮的极期，血中ＩＬ－１８水平高于恢复期和正常对照组，表明ＩＬ－１８与它们的发病有密切关系。     

儿童系统性红斑狼疮预后的影响因素研究进展

系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,儿童患者预后较成人差,病死率较高.多种与系统性红斑狼疮发病和病情加重的相关因素如遗传因素、环境因素及自体因素对儿童患者的生存都有一定的影响.为进一步提高儿童系统性红斑狼疮的诊疗水平,改善其预后,该文就影响儿童系统性红斑狼疮预后主要影响因素的研究进展作一综述.     

系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血

系统性红斑狼疮常合并贫血,其中自身免疫性溶血性贫血较多见,且部分病例以自身免疫性溶血性贫血为其首发症状,文章重点介绍了系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血的发病机制、临床、实验室检查及治疗。     

以血小板减少性紫癜为首发表现的儿童系统性红斑狼疮13例诊治分析

目的 总结儿童系统性红斑狼疮的诊治经验.方法 回顾性分析2004年1月至2009年6月我院收治的13例以急性免疫性血小板减少性紫癜为首发症状的小儿系统性红斑狼疮的诊断、治疗及转归情况.结果 13例初诊患儿经临床表现及骨髓检查诊断为急性免疫性血小板减少性紫癜,经用激素及静脉丙种球蛋白治疗效果欠佳,动态随诊免疫指标及其他临床表现,并根据血液系统改变特点和对激素的反应加用其他免疫抑制剂如环孢素A、霉酚酸酯及环磷酰胺等.13例患儿分别于2～24个月确诊为系统性红斑狼疮,加用其他免疫抑制剂后治疗效果满意.结论 对于血小板减少的患儿尤其是青春期女孩要注意动态监测抗核抗体及其他免疫学指标,警惕系统性红斑狼疮的可能.     

系统性红斑狼疮免疫状态研究进展

系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的炎症性疾病,免疫失衡贯穿整个发病过程.系统性红斑狼疮患者体内存在着多种免疫调节异常,包括Th1细胞、Th2细胞、Th17及调节性T细胞失衡,B细胞亚群功能变化,免疫耐受缺失,导致相关细胞因子紊乱.研究发现Th1细胞和Th17细胞之间的交叉调节和非抗体依赖性B细胞功能异常可能在系统性红斑狼疮发病机制中发挥作用.根据患者免疫紊乱状态不同采取相应治疗措施,进行靶向治疗,从而改善系统性红斑狼疮患者的预后.     

霉酚酸酯在小儿肾小球疾病治疗中的应用效果

小儿肾小球疾病是临床医师处理起来较棘手的问题,易导致急、慢性肾功能衰竭。１９９８年２月起我们对８例肾小球疾病患儿采用霉酚酸酯（ｍｙｃｏｐｈｅｎｏｌａｔｅｍｏｆｅｔｉｌ,ＭＭＦ）治疗,取得了较好的疗效。临床资料：８例患儿男５例,女３例,年龄４～１２岁,平均年龄７－２岁。６例为原发性肾病综合征（ＮＳ）,２例女孩为狼疮性肾炎（ＬＮ）,全部病例均符合１９８１年儿科肾脏病协作组制定的肾病综合征诊断标准［１］和１９８２年美国风湿病学会提出的系统性红斑狼疮分类标准［２］。其中６例对激素耐药,２例为激素依赖伴频…     

系统性红斑狼疮的免疫学发病机制研究进展

系统性红斑狼疮是一种儿童常见的自身免疫性疾病,其免疫学的发病机制复杂.随着免疫学和基因组学的发展,目前的研究已发现其发病与T细胞及B细胞的免疫学异常,尤其是T、B细胞导致的自身免疫耐受被打破,从而产生致病性自身抗体有关,并且系统性红斑狼疮的发病与儿童原发性免疫缺陷密切相关.此外,固有免疫细胞的调节功能异常及其导致的外周免疫耐受的破坏与系统性红斑狼疮的发病及疾病进展有重要联系.     

系统性红斑狼疮脑病的诊治进展

狼疮性脑病是指系统性红斑狼疮神经系统损害相关的神经精神表现,其发病率各家报道差异较大.它可发牛于系统性红斑狼疮的任何时期,临床症状呈多样化,为头痛、昏迷、抽搐、脑神经麻痹及精神症状多见.脑脊液、血清学以及影像学检查具有辅助诊断价值.其治疗应个体化,因人而异.长期专科随访甚为重要.     

系统性红斑狼疮的免疫学发病机制研究进展

系统性红斑狼疮是一种儿童常见的自身免疫性疾病,其免疫学的发病机制复杂.随着免疫学和基因组学的发展,目前的研究已发现其发病与T细胞及B细胞的免疫学异常,尤其是T、B细胞导致的自身免疫耐受被打破,从而产生致病性自身抗体有关,并且系统性红斑狼疮的发病与儿童原发性免疫缺陷密切相关.此外,固有免疫细胞的调节功能异常及其导致的外周免疫耐受的破坏与系统性红斑狼疮的发病及疾病进展有重要联系.     

系统性红斑狼疮的免疫学发病机制研究进展

系统性红斑狼疮是一种儿童常见的自身免疫性疾病,其免疫学的发病机制复杂.随着免疫学和基因组学的发展,目前的研究已发现其发病与T细胞及B细胞的免疫学异常,尤其是T、B细胞导致的自身免疫耐受被打破,从而产生致病性自身抗体有关,并且系统性红斑狼疮的发病与儿童原发性免疫缺陷密切相关.此外,固有免疫细胞的调节功能异常及其导致的外周免疫耐受的破坏与系统性红斑狼疮的发病及疾病进展有重要联系.     

儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)北大核心CSCD

儿童系统性红斑狼疮(childhood systemic lupus erythematosus, cSLE)是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病, 临床表现多样, 首发症状各异。其诊断结合美国风湿病学会(ACR)、欧洲抗风湿病联盟(EULAR)及系统性红斑狼疮国际合作临床组织(SLICC)分类标准进行, cSLE治疗的药物包括激素、免疫抑制剂及生物制剂。cSLE更易出现肾脏、血液及神经系统受累, 病程凶险, 为进一步统一对cSLE的认识, 规范cSLE的诊治, 改善中国cSLE患儿的预后, 中华医学会儿科学分会风湿病学组等学术组织牵头制定《儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)》, 以飨读者。     

Ⅰ型干扰素在系统性红斑狼疮中的免疫学效应

系统性红斑狼疮是一种临床表现多样的自身免疫性疾病,其免疫紊乱机制尚未完全阐明。既往研究已经表明I型干扰素与系统性红斑狼疮密切相关。Ⅰ型干扰素主要由巨噬细胞和树突状细胞产生,系统性红斑狼疮患儿的多种免疫细胞中干扰素刺激基因均显著增加。研究表明,系统性红斑狼疮患者体内的IFN-α与中性粒细胞胞外诱捕网互相促进,并可调节B细...     

血浆置换治疗小儿危重病的临床观察

目的 探讨对危重患儿进行血浆置换治疗的安全性和效果.方法 回顾性分析应用BM25连续肾脏替代治疗机配合血浆分离器对14例患儿进行27次血浆置换治疗的临床资料.结果 血浆置换量为50～100 ml/(kg·次),血流速度为3.5～8.5 ml/(kg·min),每次治疗时间约2～3 h.26例次治疗顺利完成,1例次因患儿血流缓慢堵塞滤器滤过膜后未能顺利完成.血浆置换治疗期间无1例出血.经血浆置换和综合治疗,1例急性脊髓炎、1例吉兰-巴雷综合征、2例脓毒症并多器官功能障碍顺利脱离呼吸机,治愈出院;1例毒草中毒并严重肝损害治愈出院;5例重症系统性红斑狼疮、1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎、1例紫癜性肾炎并急性肾功能衰竭和1例溶血尿毒综合征患儿肾功能恢复正常,尿蛋白减少,临床症状好转;1例肝功能衰竭、肝豆状核变性并溶血性贫血死亡.结论 血浆置换是治疗扎童危重病有效和安全的方法 .     

儿童狠疮性肾炎的诊断治疗

狼疮性肾炎（LN）是儿童期常见的继发性肾小球疾病,男:女1:45,发病高峰为青春期。儿童系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准乃采用1982美国风湿协会制定的分类诊断标准[1]。儿童LN是儿童期肾功能不全原因之一。近30年来儿童LN患者预后已有极大地改善。与此同时,长期接受     

儿童系统性红斑狼疮并狼疮性肺炎1例报告

临床资料:患儿,女,9岁11个月。确诊系统性红斑狼疮(SLE)并狼疮性肾炎(弥漫增生型)2个月余,咳嗽、气急7d于2006-04入院。患儿2个月余前纳减、恶心伴眼睑水肿,存在双颊红斑,心包积液、胸腔积液及大量腹水,大量蛋白尿,指趾端血管病变,血象三系减少,脑电图异常,C3减低,抗核抗体1∶100核均质型(+),抗ds-DNA(+),肾穿病理提示弥漫增生型狼疮性肾炎,确诊患有系统性红斑狼疮并狼疮性肾炎(IV型),同时合并存在心功能不全、肾功能不全,予骁悉、强的松龙口服,甲基强的松龙冲击治疗3次,并抗对症治疗后患儿病情平稳,复查SLE活动指标在正常范围,好转出…     

小儿慢性肾功能衰竭与生长

在儿童时期发生慢性肾功能衰竭常常会造成患儿生长障碍。如不及时去除病因,纠正肾功能衰竭的各种并发症及给予适当的治疗,则患儿将达不到应有的成人身高,成为“肾性侏儒”。本文对小儿慢性肾功能衰竭时的生长、导致生长障碍的病因和治疗原则进行综述,并介绍对慢性肾功能衰竭患儿的生长进行评价的方法。