烫吸海洛因致白质脑病2例报告及文献复习

目的 研究烫吸海洛因蒸汽引起海绵状白质脑病的临床表现及影像学特征，探讨吸毒方式与病理改变的关系。方法 对2例烫吸海洛因引起的海绵状白质脑病的患者进行了临床和MRI观察，复习中外文献，对该病的临床表现、影像学特征、病理组织改变、吸毒方式与病理机制之间的关系进行了总结与讨论。结果 2例患者均采用烫吸的方式摄入海洛因，时间为1．5年、8年，均在戒毒数日后发病，以小脑性共济失调、智力减退为主要临床表现。MRI显示对称性小脑齿状核、双大脑半球半卵圆中心、胼胝体压部、内囊后肢、内侧丘系、红核、黑质、脑桥长T1T2信号改变，给予地塞米松、脑多肽、胞二磷胆碱、B族维生素、高压氧、低激光血疗等治疗有近期疗效。结合文献资料显示本病可能与海洛因的烫吸方式有关，提出突然戒断与发病的可能关系。结论 烫吸海洛因引起海绵状白质脑病临床表现、影像学改变具有特征性，从而使本病能够得到早期确诊。     

海洛因海绵状白质脑病

海洛因海绵状白质脑病是近年才引起医学界关注的少见疾病，其临床与病理改变颇具特点，但国外报告的文献很少，国内仅见数例报告。本文主要查阅近几年的文献，对该病的病因、病理机制、临床表现、影像学特点、诊断与鉴别诊断、治疗及预后各方面进行了总结。     

肾上腺白质营养不良

神经影像学的发展,尤其是X-CT、MRI广泛应用以来,肾上腺白质营养不良的文献报道较多。作者就该病的临床表现、实验室检查、影像学所见、病理特点、治疗及预后进行了综述。     

海洛因白质脑病

重点综述了海洛因白质脑病的成因 ,临床表现及病理与影像学特征 ,并突出其诊断标准     

2例可逆性脑病综合征的临床及影像学对比分析

目的 对比可逆性后部白质脑病综合征与可逆性胼胝体压部综合征的临床及影像学特点,以加深对这两种病的认识。方法 对比分析本院收治的可逆性后部白质脑病综合征与可逆性胼胝体压部综合征的临床表现及影像学特点。结果 该例可逆性后部白质脑病综合征的诱因为严重感染,主要临床表现为癫痫发作; 神经影像学以双侧大脑半球后部可逆性白质异常病变为特征。该例可逆性胼胝体压部综合征的诱因为低血糖,主要临床表现为精神症状及言语行为异常; 神经影像学以胼胝体压部的孤立性异常信号和病灶的可逆性消失为特征。结论 可逆性脑病综合征的诱因复杂、临床表现多样,有类似的病理基础,核磁共振成像均有特异性改变,且病灶均为可逆性改变,均为预后良好的可逆性脑病综合征,尽早正确治疗对减轻神经功能损害至关重要。     

急性出血性白质脑炎

急性出血性白质脑炎是一种感染后中枢神经系统炎性脱髓鞘病,病情凶险,常在数天内死亡,早期正确诊断和积极综合治疗非常重要,颅脑MRI有助于早期诊断,确诊仍需要脑组织病理。本文综述了急性出血性白质脑炎的临床症状、影像学表现和病理特点以及治疗。     

可逆性后部白质脑病综合征研究进展

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是由多种病因引起的以神经系统受损为主要表现的临床综合征,其影像学表现重于临床表现。临床上常见症状有头痛、抽搐发作、视觉障碍、意识改变及精神行为异常等,神经影像学上的典型表现为对称性的、大脑后部以白质为主的可逆性血管源性水肿,且临床     

孪生兄弟患肾上腺脑白质营养不良的临床、影像学和病理特征

目的探讨孪生兄弟患肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床、影像学及病理特征。方法回顾性分析2例同患ALD孪生兄弟的临床资料及1例(兄)脑病理检查资料。结果1例(兄)临床表现为脑型ALD,其头部MRI示枕顶叶白质及胼胝体后部广泛性T1WI低信号,而T2WI为高信号;病理改变为顶枕叶白质弥散性脱髓鞘病变,但皮质下U形纤维完整。而另1例(弟)则表现为以脊髓损害为主,头部MRI未见异常;脊髓MRI示脊髓变细,周边见线条状等信号;为青少年肾上腺脊髓神经病变型。结论即使孪生兄弟同患ALD,其临床表现与影像学所见及病理改变也可完全不同。     

戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床、影像与病理特点

目的探讨戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床表现、影像学与病理特点。方法回顾分析作者医院1例经脑活检及尿气相色谱-质谱联用方法确诊的戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床与病理学资料,结合国内文献报道的7例戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床与影像学资料,总结其临床表现、影像与病理改变特点。结果8例患者均经尿气相色谱-质谱联用方法确诊,于出生后1~8个月发病,主要表现为智力发育减退和运动障碍;影像学显示双侧白质和基底节区病变为主;其中1例患者行脑活检检查显示,病变白质出现明显的海绵状变性,未见脱髓鞘改变。结论戊二酸尿症Ⅰ型患者主要临床表现为智力发育减退和运动障碍;影像学显示主要为基底节区、中央区白质受累,外侧裂、池明显扩大;脑病理检查表现为海绵状变性。     

抗磷脂综合征7例患者临床、影像及病理特点分析

目的探讨抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的临床表现、生化检查、神经影像和皮肤病理特点。方法回顾性分析7例诊断为APS患者的临床资料、神经影像和皮肤病理资料。结果慢性起病3例,临床表现为反复头痛、记忆力下降为主;神经影像学检查结果示病灶分布于大脑皮质下白质及侧脑室旁白质,呈脑梗死或脱髓鞘改变,颅内中等血管狭窄、小血管闭塞或继发扩张;皮肤活检病理检查:光镜示真皮内小血管周围少量淋巴细胞浸润,电镜示上皮组织下小血管管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。结论 APS以反复头痛或脑梗死为主要临床表现,影像学以多灶性、不对称性、脑白质缺血或脱髓鞘信号改变为特点,皮肤病理检查以小血管狭窄或闭塞为特点。熟悉APS的临床、影像学与病理学特点有利于对其做出早期诊断。     

中枢神经系统血管内淋巴瘤病一例报告

目的通过对１例中枢神经系统血管内淋巴瘤病患者的临床、影像学和脑组织病理检查,探讨此病的诊断规律。方法对患者的临床症状及影像学改变进行系统观察,对脑手术标本进行组织学和免疫组织化学染色。结果患者,５０岁,男性。表现为亚急性脑病,病情迅速恶化,于病后４６天死亡。辅助检查发现血沉加快,脑脊液仅出现蛋白轻度升高。影像学检查显示大脑白质多灶性损害,随病程的延长,病灶迅速增大、增多。脑病理特点为广泛的血管内恶性Ｂ淋巴瘤细胞增殖,导致血管堵塞,白质内出现多发性陈旧及新鲜的缺血病灶。结论此病的诊断只能依靠脑病理学检查。临床鉴别诊断包括恶性胶质瘤、进行性多灶性白质脑病、多发性硬化和颅内血管炎。     

戊二酸尿症I型患者的临床、影像与病理特点

目的 探讨戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床表现、影像学与病理特点.方法 回顾分析作者医院1例经脑活检及尿气相色谱-质谱联用方法确诊的戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床与病理学资料,结合国内文献报道的7例戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床与影像学资料,总结其临床表现、影像与病理改变特点.结果 8例患者均经尿气相色谱-质谱联用方法确诊,于出生后1～8个月发病,主要表现为智力发育减退和运动障碍;影像学显示双侧白质和基底节区病变为主;其中1例患者行脑活检检查显示,病变白质出现明显的海绵状变性,未见脱髓鞘改变.结论 戊二酸尿症Ⅰ型患者主要临床表现为智力发育减退和运动障碍;影像学显示主要为基底节区、中央区白质受累,外侧裂、池明显扩大;脑病理检查表现为海绵状变性.     

中毒性白质脑病2例报告

<正>中毒性白质脑病是多种病因引起的以脑白质损害为特征的疾病。其主要病理改变为白质脱髓鞘,临床表现无特异性,影像学表现为CT或MRI上脑白质弥漫性异常信号。我科收治2例急性中毒性白质脑病患者,经毒物筛查或毒物接触史分别证实为溴敌隆、阿托品中毒。1临床资料病例1:女,61岁,因呕吐、意识不清及发作性抽搐1 d入院。家属诉患者入院前1 d无明显诱因出现呕吐,并逐渐出现意识不清,同时伴有抽搐。抽搐共发作4次,每次持续约1 min,表现为双眼上翻,牙关紧闭,上肢屈曲,下肢伸直,伴大小便失禁。否认高血压病、糖尿病及心脏病病史。家属否     

线状硬皮病合并中枢神经系统血管炎

目的 描述线状硬皮病合并神经系统损害病例的临床、影像学和病理学表现,探讨血管病变的病理生理意义。方法 对2例伴有脑损害的线状硬皮病患者进行临床、神经影像学和脑活检病理学评价。结果 1例30岁女性患者出现眼动神经麻痹、性发作和偏瘫,神经影像学发现皮肤病变同侧的颅骨萎缩、脑萎缩、白质病变。1例27岁女性患者出现进行性加重的头痛,影像学发现右侧颞枕部和基底节囊状病变、白质脱髓鞘。二者均存在右额部“类军刀伤”线状硬皮病。脑活检病理学发现：血管壁增厚,纤维素样变性,淋巴细胞浸润,灶状缺血性梗死,白质脱髓鞘。结论 线状硬皮病出现皮肤病变同侧神经系统损害,其机制可能是由于中枢神经系统血管炎导致血液动力学异常所致。     

可逆性后部白质脑病综合征1例报告并文献复习

目的：探讨可逆性后部白质脑病的常见病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗措施。方法对1例产褥期可逆性后部白质脑病综合征患者的诊疗经过进行分析。结果患者有中枢神经系统症状、体征,结合相关检查结果,采用脱水、营养神经、对症支持治疗,预后良好。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的临床综合征。常见的病因有恶性高血压、妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、免疫抑制剂及细胞毒药物、自身免疫病的治疗等。急性或亚急性起病,临床表现多种多样,常见的有头痛、痫性发作、视觉障碍、意识障碍及精神异常等。临床诊断主要依据其典型的影像学改变,大多数影像学改变为可逆性,预后良好。     

可逆性后部白质脑病2例临床分析

目的 探讨可逆性后部白质性脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法 分析2例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料，并复习文献。结果 2例患者均有头痛、视物不清、头部MRI检查示T2高信号，其中1例伴有癫发作，经治疗患者的临床表现及影像学均很快好转。结论 可逆性后部白质脑病综合征的临床表现无特异性，经对症处理后临床及影像学表现均很快好转。     

模拟多发性硬化的脑小血管病:影像学特征和病理机制

如何准确诊断多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是富有挑战性的临床问题。尽管已有诸多指南和共识定义了MS的典型影像学特征,然而在临床实践中,由于非典型临床表现和同病异像的干扰,许多其他的神经科疾病往往被误诊为MS。脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)的临床症状和影像学表现与MS相似,因此容易被误诊为MS。通过检索既往文献报道的误诊病例,发现遗传性CSVD和获得性CSVD的不典型影像学表现可以模拟MS,并且满足MS的影像学诊断标准而被误诊。然而,从病理机制角度进行深入探讨,发现MS和CSVD均有相应的特征性表现,同时引起误诊的白质高信号病灶在形态学和分布等特征上存在可辨识的差异。影像学特征的差异反映了2类疾病发病机制的差异。本文对既往文献报道的误诊为MS的CSVD病例进行复习,从影像学特征和病理机制角度探讨2者的异同,旨在帮助临床医师更好地鉴别MS与CSVD,避免误诊。     

“脑白质疏松”与“白质脑病”

随着神经影像学技术的发展，弥漫性或多灶性脑白质改变日益引起人们的关注。神经病理学研究表明，这类白质改变通常表现脱髓鞘、反应性胶质增生和小动脉硬化，其严重程度与放射学改变呈正相关。对于这种白质改变的命名还比较混乱，有人称之为脑白质疏松（leukoaraiosis,LA），有人称之为白质脑病（leukoencephalopathy）。     

海洛因海绵状白质脑病的病理学改变

目的 研究海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的病理学改变.方法 应用常规染色和免疫组化染色(MBP、GFAP、NF、CD45、CD54、CD20)方法对3例HSLE死亡患者的脑组织进行病理检查.结果 HSLE的病理改变以脑白质海绵状变性为主,灰质很少受累.脑组织受累程度依次为小脑半球白质、内囊后肢、胼胝体压部、脑干、顶枕叶深部白质以及额颢叶深部白质,皮质以及皮质下弓状纤维不受累或仅轻微受累.HSLE白质损害以粗大的有髓神经纤维为主,髓鞘的损害重于轴突损害;脑组织无炎症细胞浸润,血管内亦无炎症介质沉积.结论 脑白质广泛海绵状白质变性是HSLE显著的病理学特点,不同部位脑白质损害程度与临床和影像学表现一致,轴突损害可能继发于髓鞘损害,HSLE脑组织中无血管炎性改变.     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床和影像学特点.方法 回顾性分析9例RPLS患者的临床及影像学资料.结果 9例患者临床表现以头痛、意识障碍、癫发作、视觉异常为主;头颅MRI检查有大脑半球后部白质为主的T1WI低信号,T2WI、Fair像呈高信号的病灶,且大多双侧对称.结论 头痛、意识及精神障碍、癫发作、视觉异常、是可逆性后部白质脑病综合征主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部对称性、可逆性脑白质损害.