儿童抗NMDAR脑炎一线免疫治疗疗效相关因素分析

目的 分析儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎一线免疫治疗疗效相关影响因素,为是否需二线治疗提供临床依据.方法 回顾性分析我院神经内科于2015年12月至2020年3月诊断的40例儿童抗NMDAR脑炎;根据一线免疫治疗10～14d临床症状有无改善分为一线免疫治疗有效组25例和无效组15例,比较二组在临床表...     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎19例临床分析

目的:总结儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎临床特点,以提高临床医师对该病的认识。方法:回顾性分析2015年12月至2017年3月于江西省儿童医院神经内科就诊的19例抗NMDAR脑炎患儿的临床表现、辅助检查、治疗、预后。结果:临床主要表现为精神行为异常、抽搐、运动障碍、睡眠障碍;10例头颅MRI异常;17例脑电图异常,主要表现为背景活动慢;5例脑脊液常规异常,淋巴细胞增高为主;2例血清抗NMDAR抗体IgG阴性,17例血清抗NMDAR抗体阳性及19例脑脊液抗体阳性;17例予一线免疫治疗,15例好转;随访16例,15例均好转,其中2例复发。结论:儿童抗NMDAR脑炎无明显性别差异,临床主要表现为精神异常、抽搐、运动障碍、睡眠障碍,出现中枢性通气障碍及合并肿瘤较少见,约半数头颅MRI表现异常,主要为颞叶受损;脑电图主要表现为背景活动慢,脑脊液无明显特异改变,少部分血清免疫抗体可为阴性;多数一线免疫治疗有效,大部分预后良好,复发率低于成人。     

神经元表面抗体相关脑炎5例临床分析

目的 分析两种神经元表面抗体相关脑炎的临床表现、辅助检查及治疗效果,提高对本病的认识.方法 对2015年6月至2016年8月在福建医科大学附属第一医院神经内科就诊的4例抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎和1例抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸(AMPA)2受体脑炎患者的临床表现、辅助检查、治疗方案及疗效进行回顾性分析.结果 5例患者均有精神行为异常、癫痫发作、记忆障碍.4例抗NMDA受体脑炎患者脑脊液抗NMDA受体抗体3例阳性、1例未查,血清抗NMDA受体抗体3例阳性、1例可疑阳性;2例发现卵巢畸胎瘤.1例抗AMPA2受体脑炎患者脑脊液及血清抗AMPA2受体抗体均阳性.经治疗后2例基本治愈,3例明显好转.结论 对新发精神行为异常伴癫痫发作、记忆障碍等疑似脑炎患者,应尽早行自身免疫性脑炎抗体检测,及时诊断和治疗以改善本病的预后.     

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的临床分析

目的探讨抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的临床疗效。方法选择我院及宣武医院2013年4月-2015年12月收治的53例抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎患者作为研究对象,对其人口学资料、病史、临床表现、实验室检查、影像学检查以及治疗效果等多方面的资料进行回顾性分析。结果抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎患者在疾病初期、发展过程以及病程后期的临床表现不一,且逐步严重,疾病初期以精神行为异常尤为常见、发展过程则以癫痫发作较为常见、病程后期则是以运动障碍和自主神经功能障碍尤为常见;多数患者的脑脊液实验室检查异常,主要表现为白细胞、蛋白升高等;53例中48例患者脑电图检查异常,主要发生在颞、额、顶部。结论抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎早期并无特异性表现,容易出现误诊,诊断时应结合患者的临床表现、实验室辅助检查和脑脊液抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体抗体检测等结果综合分析,以减少早期误诊率,改善预后。     

利妥昔单抗治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)脑炎是一种较为常见的免疫介导性脑炎,好发于18岁以下儿童。抗NMDAR脑炎可表现为进行性精神病、癫痫及自主功能障碍,若不加干预和治疗则易导致患者死亡。利妥昔单抗常用于抗NMDAR脑炎的二线免疫治疗,临床效果较为显著。本文就利妥昔单抗治疗抗NMDAR脑炎的研究进展做一综述。     

罕见抗体自身免疫性脑炎临床特征分析

目的 总结罕见抗神经元细胞表面抗体相关自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis, AE）患者的临床特征。方法 回顾性纳入2019～2021年我院确诊的抗神经元细胞表面抗体相关的AE患者,从中总结除抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）及富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体以外AE的临床特征及辅助检查特点。结果 共纳入4例患者,2例为抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关脑炎,分别表现为Isaacs综合征和Morvan综合征;1例抗γ-氨基丁酸B受体（GABAB R）抗体相关脑炎,表现为边缘性脑炎特征,同时合并发作性言语障碍以及难治性癫痫持续状态,预后较差;1例青年女性,表现为边缘性脑炎特征及合并畸胎瘤,血及脑脊液检测到抗NMDAR及抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体（AMPAR）双抗体,但结合临床及影像学特征,考虑责任抗体为NMDAR抗体。除1例抗GABAB R抗体相关脑炎患者死亡外,其余患者经激素或/和丙种球蛋白治疗后,症状均得到改善。结论 不同抗体相关AE症状有重叠,表现为不同的特定临床综合征。临床中出现周围神经过度兴奋症状及原...     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎12例临床特点及误诊分析

<正>抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种由NMDAR抗体介导的自身免疫性中枢神经系统感染性疾病。自2007年全球首次报道~([1])以来,受到临床医生的广泛关注。其起病隐匿,病因复杂,临床表现以记忆力减退、癫痫发作、言语功能障碍、运动障碍、不自主运动、低通气状态等,血和脑脊液可以检测到抗NMDAR抗体为特点,该病常合并肿瘤,如不及时诊断并予相应的免疫治疗,其病死率及致死率     

NMDA受体及其拮抗剂的研究进展

N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体是一种离子型谷氨酸受体,在中枢神经系统兴奋性的突触传递、可塑性和兴奋毒性中起着关键作用,与机体的记忆、学习和情绪密切相关.本文从结构分布和生理活性这两方面详细总结了N-甲基-D-天冬氨酸受体各亚型的特点,介绍并汇总了目前研究较多的N-甲基-D-天冬氨酸受体拮抗剂,为N-甲基-D-天...     

抗NMDA脑炎2例治疗分析

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor)脑炎是一种自2007年确认的由抗NMDA受体抗体介导的可治性新型边缘叶脑炎,好发于年轻女性,临床上主要表现为发展迅速的神经和精神障碍综合征,包括突出的精神行为异常、癫痫发作、异常运动、自主神经功能紊乱等,其中口面颌肌张力障碍和中枢性通气不足是该病的相对特征性表现。MRI检查无特异性改变,脑电图常提示弥漫性的异常,常规脑脊液检查无特异性,血和脑脊液中的NMDAR亚单位NRl抗体阳性可以明确诊断。对糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换等免疫治疗及肿瘤切除反应良好。为更好地认识该疾病,本文对其临床特点及发病机制等做一综述。     

一线免疫治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎疗效及预后因素分析

目的:探讨一线免疫治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的疗效及预后。方法:选取2012年2月至2017年2月在西安市儿童医院住院的抗NMDAR脑炎患儿63例,采用糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白进行治疗,随访患儿治疗后的改良Rankin量表(mRS)评分及复发情况,采用单因素及Logistic回归分析治疗后影响患儿mRS评分及复发的危险因素。结果:采用一线免疫治疗抗NMDAR脑炎2个月后,患儿mRS评分(1.52±0.71)分,随访1年有12.98%(8/63)患儿复发。单因素分析结果显示,mRS评分与患儿首次患病年龄、伴有不自主运动、高峰mRS评分、癫痫发作、治疗起效时间有关(P<0.05),患儿复发与患儿首次患病伴有不自主运动、高峰mRS评分、癫痫发作有关(P<0.05)。Logistic回归分析显示,mRS评分的危险因素有高峰mRS评分、伴有不自主运动、癫痫发作、治疗起效时间(P<0.05);患儿复发的危险因素有高峰mRS评分和癫痫发作(P<0.05)。结论:一线免疫治疗抗NMDAR脑炎效果明确,高峰m RS评分和癫痫发作是影响患儿治疗后短期疗效及患儿复发的重要危险因素。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是与NMDAR的亚单位NR1相关的一种脑炎,其特点为病程呈多阶段性,主要表现为精神异常、记忆障碍、癫痫发作、意识水平降低等,常伴有运动障碍、自主神经功能紊乱和呼吸节律异常。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例磁共振成像表现并文献复习

<正>自身免疫性脑炎指机体自身免疫系统针对中枢神经系统抗原产生的抗原抗体反应,由作用于神经元蛋白并影响神经递质传递及兴奋性的自身免疫性抗体所致,从而引起中枢神经系统损伤的一类疾病。抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是自身免疫性脑炎最常见的类型~([1])。因特殊的临床表现及较好的预后而引起广泛的关注。2007年由Dalmau等~([2])首次报道。国内于2010年首次报道了1例病例~([3])。近年该病在儿童和青少年中逐     

抗NMDA受体脑炎2例报告并文献复习

<正>抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种抗NMDA受体抗体介导的,主要侵犯边缘系统的脑炎。目前国外报道较多,而国内报道却较少。笔者所在科2012年04月—11月共收治2例,现报告总结如下。1病例资料1.1例1女,56岁。因记忆力减退17 d,发作性精神行为异常10 d,加重伴意识障碍5 d于2012年04月入院。院前检验甲状腺功能正常,乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒抗体阴性。腰     

儿童抗NMDAR脑炎免疫功能的变化

目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor-NMDAR)脑炎的免疫发病机制。方法应用流式细胞术检测抗NMDAR脑炎患儿及健康对照组外周血淋巴细胞亚群数值(CD16+56,CD4⁺,CD8⁺,CD19+,CD4⁺/CD8⁺);应用化学发光法检测抗NMDAR脑炎患儿及健康对照组外周血细胞因子数值(IL-6、IL-10、TNF-α)。结果 抗NMDAR脑炎患儿与健康对照组对比,两组CD16+56、CD4⁺、CD8⁺、CD4⁺/CD8⁺数值无统计学差异;抗NMDAR脑炎患儿CD19+淋巴细胞高于对照组,统计学有显著差异;抗NMDAR脑炎患儿IL-6、IL-10、TNF-α数值显著高于对照组,统计学有显著差异。结论抗NMDAR脑炎患儿存在免疫功能紊乱,表现为CD19+淋巴细胞、IL-6、IL-10、TNF-α水平明显增高。     

儿童抗NMDA受体脑炎20例临床特点及随访研究

<正>抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparatic acid,NMDA)受体脑炎是一种新近被发现的严重的中枢神经系统自身免疫病,约占各型自身免疫性脑炎的70%~80%~([1])。具有一定的致死危险,从而受到国内外学者的广泛关注。大部分患者具备较特征性的临床表现以及预后良好的特点。2007年由Dalman首次报道~([2]),国内于2010年首次报道了1例病例~([3])。近年该病在儿童和青少年中逐渐被认     

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体抗体阳性脑炎临床特征分析

目的 分析抗N-甲基-M-天冬氨酸（NMDA）受体抗体阳性脑炎患者的临床症状、体征、影像学及脑脊液检查特点。方法 收集2015年7月至2017年10月在安徽医科大学第一附属医院就诊的11例脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性脑炎患者的资料,分析总结其临床表现、诊疗过程以及疾病转归。结果 11例患者临床主要表现为精神异常、癫痫发作、运动障碍,MRI检查有3例异常,病灶主要位于颞叶、额叶、基底节区等处,脑电图检查主要以慢波改变为主,无特异性,其中3例患者合并畸胎瘤,1例预后不佳,其余患者不同程度好转,预后良好。结论 临床应提高对抗NMDA受体阳性脑炎的认识,对疑似病例要早期完善抗NMDA受体抗体检查,临床诊断要综合患者症状以及各项检查分析,防止误诊、漏诊。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并多处感染患者的药学监护

目的:探讨临床药师对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎合并多处感染患者开展药学监护的方法。方法:以1例临床病例为切入点,分析临床药师在抗NMDAR脑炎合并多处感染治疗方案中的药学监护点,从抗菌药物的选择、药动学角度建议给药方法,对药品不良反应处理、营养支持等方面提出建议。结果:通过实施药学监护,临床药师及时解决了患者肝功能异常等不良反应,患者症状逐渐好转直至出院。结论:临床药师通过对患者的药学监护,排查用药安全隐患,避免严重不良反应的发生。     

双重抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及预后分析

目的 分析双重抗体阳性自身免疫性脑炎（AE）的临床特点、治疗及转归。方法 选取2016年1月至2021年7月在莆田市第一医院收治的5例双重抗体阳性AE患者作为研究对象,分析患者临床表现、抗体检测、影像学结果、治疗及转归情况。结果 5例患者中,1例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体并抗a氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑酸受体（AMPAR1）抗体阳性,2例为抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体并抗神经细胞核1型（Hu）抗体阳性,1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性,1例为抗Rho GTP酶活化蛋白26(ARHGAP26)抗体并抗浦肯野细胞抗原1型（Yo）抗体阳性。其中4例经糖皮质激素和丙种球蛋白冲击治疗后病情均好转,1例病情危重自动出院;随访余4例6个月,2例合并肺癌患者AE复发,后遗留不同程度记忆力及智能减退,余2例预后较好。结论 双重抗体阳性AE患者临床上较少见,可表现边缘性脑炎或小脑性共济失调等,其抗体重叠形式不一,合并恶性肿瘤患者预后较差。     

六例自身免疫性脑炎的临床特征分析

摘要：目的 探讨自身免疫性脑炎（AE）的临床特点、治疗与预后。方法 对我院收治的6例AE患者的临床表 现、实验室检查、治疗方法及预后等临床资料进行回顾性分析。结果 6例AE患者中,1例为抗N-甲基-D-天冬氨酸 受体（NMDAR）脑炎,2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体脑炎,3例为抗体阴性AE。以痫性发作（6/ 6）、意识水平下降（5/6）、近事记忆力下降的认知功能障碍（4/6）、精神和行为异常（3/6）为主要临床表现。所有患者的 颅脑MRI结果均可及异常信号,以边缘系统受累为主;脑电图多表现为弥散性慢波节律,异常放电以颞区为著（3/6）; 脑脊液检查提示乳酸脱氢酶增多（4/6）。患者入院后5例接受了糖皮质激素冲击治疗,其中3例联合静脉注射免疫球 蛋白。所有患者均好转出院,但均遗留癫痫。结论 以痫性发作伴意识水平下降、认知功能障碍及精神和行为异常 为主要临床表现的患者,要警惕AE的可能,急性期治疗建议采用糖皮质激素并联合静脉注射免疫球蛋白冲击治疗, 后期遗留癫痫可能性较大。     

NMDA受体功能降低而非增强参与皮质酮诱发的海马长时程增强减弱

目的 研究皮质酮(CORT)致长时程增强(LTP)减弱时,N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体功能的变化.方法 取C57BL/6J小鼠的海马制备300μm的脑片,分别采用含不同药物的人工脑脊液循环灌流75 min;以0.033 Hz单脉冲刺激诱发场兴奋性突触后电位(fEPSP),以单次高频刺激(HFS,100 Hz,...