恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔1例

恶性萎缩性丘疹病为一种罕见疾病,又称“Degos”病或致死性小肠皮肤综合征。其病因不明,可侵犯多脏器,主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统。现将所见1例报道如下。临床资料患者,男,22岁。躯干、四肢反复起皮疹2年,间断性腹痛2个月,剧烈腹痛2小时,外科考虑“肠穿孔”给予急诊手     

恶性萎缩性丘疹病1例

恶性萎缩性丘疹病亦称Degas病，是Degas等在1942年首先叙述的一种致死性皮肤和肠道闭塞性动脉炎综合征，临床较为罕见，现报告1例。     

恶性萎缩性丘疹病1例

患者男，50岁，全身泛发萎缩性丘疹1年，合并肠穿孔，腹膜炎，死亡。     

恶性萎缩性丘疹病1例

患者男,23岁。躯干、四肢反复出现丘疹2年,丘疹中央可坏死,愈后遗留瓷白色萎缩性瘢痕,周围绕以水肿性红晕,无任何自觉症状。皮损组织病理示:角化过度,棘层萎缩变薄,皮突消失,真皮浅层见带状的胶原坏死区,其下少许黏蛋白沉积,未见明显的血管病变。诊断:恶性萎缩性丘疹病。     

恶性萎缩性丘疹病1例

1临床资料患儿男,13岁。因躯干、四肢反复起皮疹2年,于2010年8月就诊于我中心。现病史：2年前患者胸前无明显诱因出现淡红色丘疹,无痛痒,丘疹很快中央坏死、破溃,形成瓷白色萎缩凹陷。其后皮疹渐增多,侵及躯干及四肢近端。无发热、腹痛等不适症状。既往史：既往体健;父母均体健,否认家族中有类似病史。     

恶性萎缩性丘疹病1例

<正>1临床资料患儿男,13岁。因躯干、四肢反复起皮疹2年,于2010年8月就诊于我中心。现病史:2年前患者胸前无明显诱因出现淡红色丘疹,无痛痒,丘疹很快中央坏死、破溃,形成瓷白色萎缩凹陷。其后皮疹渐增多,侵及躯干及四肢近端。无发热、腹痛等不适症状。既往史:既往体健;父母均体健,否认家族中有类似病史。     

恶性萎缩性丘疹病1例

1 病历摘要 患儿男,16岁.因反复间断性腹痛8个月.发热伴丘疹4个月余,于2008年7月3日入我院.患儿2007年11月无明显原因腹部出现绞痛,无恶心、呕吐及腹泻,在当地医院诊断为肠炎,经输液及对症治疗好转.     

恶性萎缩性丘疹病1例

患者女,21岁。因全身皮肤丘疹1年余,且逐渐增多,于2005年2月来我科就诊。1年前患者无明显诱因胸、腹部出现红色丘疹,不痛不痒。皮损可溃破,愈后遗留瓷白色萎缩性瘢痕。皮损逐渐增多,波及躯干和四肢。体格检查:一般情况好,系统检查无明显异常。皮肤科检查:胸腹部、背部、四肢散在红色萎缩性丘疹,中央凹陷,为瓷白色,周围毛细血管扩张(图1)。皮损组织病理检查:表皮部分萎缩,其下方真皮胶原纤维呈楔形增生,真皮内灶性黏蛋白沉积。血管周边见较多炎性细胞浸润,未见明显血管病变(图2)。实验室检查:血、尿常规,肝、肾功能均正常。胃镜检查示慢性浅…     

恶性萎缩性丘疹病1例

患者男 ,3 7岁。躯干、四肢皮肤起萎缩性丘疹 2年 ,反复腹膜炎 5个月 ,治疗无效死亡     

恶性萎缩性丘疹病一例

患者,女,58岁。躯干四肢散在红斑丘疹4个月余。皮肤科检查：躯干四肢散在红斑丘疹,丘疹中央可见瓷白色萎缩性斑片,边缘隆起伴红晕,伴腹痛。皮损组织病理示：表皮萎缩变薄,真皮浅中层胶原变性,血管周围散在小片状的淋巴细胞及组织细胞浸润。诊断：恶性萎缩性丘疹病。给予阿司匹林、双嘧达莫、雷贝拉唑钠、美沙拉嗪、阿嗪米特口服治疗1个月后腹痛症状缓解,全身皮疹颜色变淡。2个月后患者腹痛加重诊断为肠穿孔,术后无明显改善。4个月后去世。     

Malignant atrophic papulosis with motor aphasia and intestinal perforation: A case report and review of published works

Malignant atrophic papulosis (MAP) is a rare type of obliterating vasculopathy that can present as pure cutaneous lesions or a systemic entity affecting multiple organs. Systemic disease, such as gastrointestinal or central nervous system involvement, may predispose the patients to poorer or even fatal outcomes. We present a 30‐year‐old female patient with systemic manifestation of MAP 10 days after delivery of a full‐term pregnancy who subsequently developed motor aphasia and intestinal perforation. The patient was administrated empirical treatment with an antiplatelet, anticoagulant, methylprednisolone sodium succinate and alprostadil. Antibiotics were administrated due to intestinal perforation and secondary sepsis. Despite all treatment, the patient died a week later. We summarized all the previous reports of MAP based on thorough review of previous published work. Overall, this is the first patient with MAP combined with motor aphasia and intestinal perforation and may provide insights for future studies on the treatment of this disease.     

Malignant atrophic papulosis (Degos' disease): clinicopathological correlations

Malignant atrophic papulosis (MAP) is a rare disease characterized by pathognomonic cutaneous lesions and frequently fatal systemic involvement. Dermatologists should have a high index of suspicion for systemic complications in a patient presenting with MAP. We report a case of malignant atrophic papulosis to highlight the clinicopathological features and review this important dermatological diagnosis.     

恶性萎缩性丘疹病的研究进展

恶性萎缩性丘疹病是一种以萎缩性丘疹样皮损为特征的疾病,常伴有多系统脏器受累,死因多为胃肠穿孔和频发弥漫性腹膜炎.恶性萎缩性丘疹病发病原因尚不明,可能与免疫功能紊乱、高凝状态、纤维溶解蛋白异常、基因易感性、病毒和细菌感染有关.组织病理:血管腔纤维性增生和纤维蛋白血栓形成引起血管阻塞.免疫组化检查提示,膜攻击复合物、基质细胞衍生因子1/趋化因子12等因子有不同程度的沉积.恶性萎缩性丘疹病至今尚无有效的治疗方法,需要进一步研究.     

婴儿恶性萎缩性丘疹病一例

报道1例婴儿恶性萎缩性丘疹病.患儿女,8个月,出生后4天,躯干四肢反复发生红色丘疹,缓慢愈合后遗留瓷白色瘢痕,表面脱屑,周围绕以水肿性红晕.组织病理检查见表皮明显萎缩变薄,真皮中上部轻度水肿,少许黏蛋白沉积,局部附属器减少,未见明显血管病变及炎细胞浸润.因活动皮损少未予治疗,随访16个月仍有少量新发小皮损,无系统受累表现,是否属良性皮肤型仍需进一步随访.     

累及神经系统的恶性萎缩性丘疹病

患者女,48岁,全身丘疹、斑块6年伴右眼视物不清1年就诊。体检：躯干、四肢可见瓷白色萎缩性丘疹,外周伴红晕及毛细血管扩张。右眼右侧斜视受限,视力减退,视野缺损。左手食指、拇指麻木,右侧胫骨前麻木。腹部皮损组织病理检查：真皮层坏死伴黏液样变性,深部数个小血管周围见淋巴细胞为主的炎细胞浸润,数个小血管腔闭塞。肠镜检查：全结肠散在片状充血、糜烂、浅溃疡形成;肌电图：股四头肌源性损害;粪隐血+++。诊断：恶性萎缩性丘疹病。治疗：口服阿司匹林、双嘧达莫治疗3个月,病情无进展。     

恶性萎缩性丘疹病二例

报道2例恶性萎缩性丘疹病患者。2例患者具有恶性萎缩性丘疹病的典型皮损,中心为瓷白色萎缩斑,周围有红晕。例1在发病1年半内胃肠道受累,是经典型恶性萎缩性丘疹病,抗心磷脂抗体阳性,病理可见到楔形坏死和血管中透明血栓形成。例2发病6年,目前无系统受累,抗心磷脂抗体阴性,病理表现为血管周围淋巴细胞浸润,大量黏蛋白沉积。2例患者均采用双嘧达莫和阿司匹林治疗,例1系统受累后使用环磷酰胺。     

婴儿恶性萎缩性丘疹病一例

报道1例婴儿恶性萎缩性丘疹病.患儿女,8个月,出生后4天,躯干四肢反复发生红色丘疹,缓慢愈合后遗留瓷白色瘢痕,表面脱屑,周围绕以水肿性红晕.组织病理检查见表皮明显萎缩变薄,真皮中上部轻度水肿,少许黏蛋白沉积,局部附属器减少,未见明显血管病变及炎细胞浸润.因活动皮损少未予治疗,随访16个月仍有少量新发小皮损,无系统受累表现,是否属良性皮肤型仍需进一步随访.     

婴儿恶性萎缩性丘疹病一例

报道1例婴儿恶性萎缩性丘疹病.患儿女,8个月,出生后4天,躯干四肢反复发生红色丘疹,缓慢愈合后遗留瓷白色瘢痕,表面脱屑,周围绕以水肿性红晕.组织病理检查见表皮明显萎缩变薄,真皮中上部轻度水肿,少许黏蛋白沉积,局部附属器减少,未见明显血管病变及炎细胞浸润.因活动皮损少未予治疗,随访16个月仍有少量新发小皮损,无系统受累表现,是否属良性皮肤型仍需进一步随访.