丹迪-沃克综合征的产前超声诊断

目的:探讨产前超声检查对于胎儿丹迪-沃克综合征的诊断价值?方法:回顾性总结2007年1月~2011年7月在本院行超声检查的15例胎儿丹迪-沃克综合征的超声表现,并将检出的10例病例与病理结果比较?结果:15例胎儿均可见丹迪-沃克综合征的典型超声表现,小脑蚓部全部或部分缺失?第四脑室和后颅窝池增宽?其中11例中伴有:心脏畸形5例,胼胝体缺失6例,单脐动脉4例,手?足发育异常3例,肾脏发育不全2例,脊柱形态异常2例,脐疝1例,唇腭裂2例?10例引产后进行了尸检证实,13例经MRI证实?结论:产前超声检查对早期诊断胎儿丹迪-沃克综合征有重要价值?     

丹迪综合征1例报告

丹迪综合征 (Dandysyndrome)又称前庭性视觉障碍性头晕综合征 ,系由多种病因引起内耳迷路耳石平衡功能障碍所致的一种临床病症 ,多发于中老年人。由于本病涉及神经科和耳科 ,在临床上往往被专科医生忽视 ,现将我院收治的 1例丹迪综合征报告如下。1　病历报告患者 ,女 ,4 2岁。无明显诱因一过性头晕频繁发作 5d ,于2 0 0 3年 3月 10日收住我院内科。患者自述头晕多在头部左倾和卧床后头颈部侧转或身体翻转时发生 ,活动停止后症状立即消失 ,发作时偶有房屋转动感 ,但无恶心、呕吐、耳鸣、耳聋及晕厥、肢体功能障碍。患者自发病以来因乘公车颠…     

丹迪综合征1例

患者 ,女 ,42岁 ,已婚。因一过性头晕较频繁发作 5天入院。主诉多在头左倾和卧床后头颈部侧转或身体翻转时发生头晕 ,活动停止后症状立即消失。发作时偶有房屋转动感 ,但无恶心、呕吐、耳鸣、耳聋。无晕厥及肢体功能障碍。乘公交车时因颠簸致头晕发作但无明显恶心、呕吐、出冷汗等。既往无高血压和头晕、晕车船史。查体　患者较肥胖 ,正常面容 ,呼吸 1 8次 /分 ,心率66次 /分 ,血压 1 2 0 /75mmHg。神经系统检查　头晕发生时查体未见颅神经功能障碍 ,无肢体感觉和肌力异常 ,双侧巴彬斯基征阴性。双眼向右侧斜视时可见轻度眼震 ,快相向左。…     

萘呋胺酯治疗丹迪综合征临床观察

丹迪综合征（ＤａｎｄｙＳｙｎｄｒｏｍｅ）为Ｄａｎｄｙ在１９４１年发现的对美尼埃病患者切断双侧第Ⅷ颅神经前庭支后出现的一组症状群。主要表现为行进过程及体位变化时出现视力模糊与头晕，活动停止后症状消失。进一步的研究证实了多种病因如内耳迷路缺氧、中毒、感染...     

影像学检查丹迪-沃克综合征的临床意义

<正>丹迪沃克综合征即Dandy-Walker综合征,又称Dandy-Walker畸形,属罕少见疾病,先天性第四脑室中、侧孔闭塞。1914年Dandy在1例13个月婴儿的尸解中发现后颅窝第四脑室扩大并形成囊肿,正中孔和侧孔闭锁,脑室系统扩     

格林-巴利综合征41例临床分析

目的 探讨格林-巴利综合征（GBS）的脑脊液及肌电图特征与临床的关系。方法 回顾性分析41例GBS患者的临床资料。结果 （1）青少年人群高发;（2）首发症状表现为肢体无力33例（80％）、感觉异常12例（29％）、饮水呛咳伴说话不清2例、表情肌无力1例;（3）脑脊液蛋白细胞分离现象71％;（4）肌电图为神经源性损害．运动神经传导速度减慢（80％）,感觉神经传导速度减慢（46％）,H反射及F波潜伏期延长或未引出（66％）;（5）给予大剂量免疫球蛋白、VitB类等治疗．其中予免疫球蛋白治疗30例,效果显著。结论 对急性起病的四肢对称性软瘫．伴或不伴肢体感觉异常、咽喉肌、表情肌无力的患者,及时予脑脊液和肌电图检查明确诊断及积极治疗,大剂量免疫球蛋自治疗效果良好。     

布-加综合征20例临床分析

目的 探讨布-加综合征(BCS)诊断和治疗效果.方法 回顾性分析2001年1月至2009年2月北京大学第一医院收治的20例BCS临床资料.结果 静脉造影,诊断率分别为75%、100%.10例患者出现误诊,其中8例误诊为肝硬化,1例误诊为肝癌,1例误诊为下肢静脉曲张.结论 BCS临床表现多样,易误诊;影像学检查可为其提供有价值的诊断标准;介入治疗是其有效的治疗方法.     

妊高症并发HELLP综合征五例临床分析

HELLP综合征即溶血(hemolysis,H)肝细胞酶升高(elevated liver enzymes,EL)和血小板减少(low Plateiets,LP)综合病症,简称为HELLP综合征。这种病常是妊娠高血压综合征中出现的一种特殊类型的并发症。此病虽然发生率不高,但其一旦发生,母亲死亡比高达24％,围生儿死亡比可高达30％～40％,     

布-加氏综合征17例临床诊治分析

布-加氏综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）是由各种原因所致肝静脉和其开口以上下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压及肝脏排血障碍为特点的一种肝后门脉高压征。此病以前报道较少,但近年来随着对本病的认识及医学影像学发展,病例报道有所增多。由于其临床特点与肝硬化相似,无特异性表现,故误诊率高,常失去早期治愈的机会。本文对医院证实的布-加氏综合征17例进行回顾性分析,探讨其临床特征及诊治特点,旨在引起重视,提高认识,减少误诊发生。     

布-加综合征26例分析

目的回顾总结布加综合征的临床资料,提高诊治水平。方法分析总结我院1995—2002年收治的布加综合征26例的临床资料。结果本组病人发病年龄13—64岁,病程半月-26年。临床主要表现有乏力(80．8％)、纳差(69．2％)、腹壁静脉曲张(57．7％)、下肢水肿(57．7％)、腹水(46．2％)。辅助检查方法主要是B超和下腔静脉造影。24例(92．3％)有过误诊,误诊的主要疾病是肝硬化(50．0％)、下肢静脉曲张(11．5％)。8例行介入治疗。结论早期诊断布加综合征,积极行介入治疗,可改善患者预后。     

Dandy-Walker综合征的CT诊断(附6例报告)

目的 探讨Dandy—Walker综合征(DWS)的临床及CT表现特征。方法 6例DWS CT平扫首次确诊,分析其CT影像表现。结果 CT主要特征①小脑蚓部缺如或部分发育不全伴小脑半球分离移位;②第四脑室囊状扩大与后颅窝囊腔相通;③后颅窝扩张伴有横窦,窦汇和小脑幕上移。结论 DWS的CT表现具有特征性,CT是早期诊断DWS有效方法。     

肺硬化性血管瘤临床病理分析(附5例报道并文献复习)

目的 探讨肺硬化性血管瘤（Sclerosing hemangioma of lung,SHL）的临床病理特征,组织来源及免疫组化在诊断中的价值,提高对SHL的认识.方法 总结5例SHL的临床,病理及免疫组化资料,结合文献复习进行分析讨论.结果 SHL主要表现有乳头区,实性细胞区,硬化区,血管瘤样区.乳头表面,裂隙及血管瘤样腔面被覆有立方上皮,实性区及乳头轴心见淡染的园形及多角形细胞.免疫组化显示乳头表面,裂隙及血管瘤样腔面被覆细胞CK和EMA阳性.实性片区及乳头轴心的圆形及多角形细胞Vimenfin及EMA阳性.结论 SHL病理形态有其特征性表现,免疫组化对诊断本病有帮助.     

腹膜后纤维化1例并国内文献复习

目的分析腹膜后纤维化(RPF)的临床表现、诊断、治疗状况,旨在提高对该病的警惕和早期诊断率。方法回顾性分析我院1例和国内报道159例RPF患者的诊断、治疗和预后情况。结果(1) IRF 患者男∶女为1.86∶1,多以腰背痛、尿闭和腹痛为首发症状,常伴下肢水肿和腹水的体征。(2)诊断：CT对诊断腹膜后软组织异常、B超对诊断肾积水和输尿管扩张非常有价值。(3)治疗：外科治疗的主要目的是解除输尿管梗阻和防止再狭窄,内科治疗目前仍以激素为主,新近应用他莫西芬,其疗效有待进一步观察。但晚期需外科治疗。结论RPF起病隐匿,临床表现无特异性,确诊需经手术和病理。影像学检查对腹膜后纤维化的诊断和鉴别诊断较为重要。对继发腹膜后纤维化应警惕是否合并消化道肿瘤。早期与中期以内科治疗,而晚期则需外科手术治疗。     

复发性多软骨炎（附3例报告及文献复习）

目的：研究复发性多软骨炎的临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后。方法：总结３例诊断为复发性多软骨炎患者的临床表现及治疗方法。例１先出现鼻染塌陷，后出现声嘶、呼吸困难。气管切开后带管出院，未确诊。４个月后又因双耳胀痛，胸骨帝隐痛、发热，再次住院，诊断为复发性多软骨炎。例２首发症状亦是鼻梁塌陷，２年后出现右眼突，诊断为此病。例３首发症状为耳郭红、肿、热、痛，诊断不耳郭软骨膜炎。３个月后出现声嘶，按喉     

大骨节病5例报告并文献复习

目的 了解大骨节病的研究成果及进展;从发病机制、家族聚集性特点、临床表现、影像学检查、诊断与鉴别诊断、防治等方面对大骨节病进行总结,提高对本病的认识.方法 报告5例大骨节病的临床表现、流行病学背景及X线特点,并复习文献.结果 大骨节病的发病机制与环境密切相关,并具有家庭聚集性特点.诊断主要依靠病区接触史、临床表现以及X线检查,并应与骨关节炎、类风湿关节炎等疾病相鉴别.我国对本病的预防已取得可喜成绩,但药物治疗仍在继续探索之中.结论 国内外学者在大骨节病的研究方面已取得很多成果,但仍有很多未知领域,需要继续深入研究.     

腹膜后副神经节瘤3例报告及文献复习

目的探讨腹膜后副神经节瘤的组织病理特点、临床表现、诊断和治疗原则。方法报告3例腹膜后副神经节瘤临床资料,复习国内外文献资料。结果 3例均行肿瘤完整切除手术,术后病理证实为副神经节瘤。结论腹膜后副神经节瘤临床少见,B超作为术前常规检查,可初步了解肿瘤大小、部位,CT三维成像及MRI检查是定位诊断主要方法,可明确肿瘤周围毗邻;131IMIBG对微小病灶及术后复发病例有其优越性,也可作为术后内放疗一种方法;血浆及尿儿茶酚胺和VMA测定是功能性副神经节瘤定性诊断主要方法。副神经节瘤对放化疗不敏感,早期彻底手术切除是治疗腹膜后副神经节瘤的唯一有效方法。     

原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤8例并文献复习

目的 探讨原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤的临床特点,诊断及综合治疗方法,以提高其诊治水平.方法 回顾性总结我院2001年～2005年收治的原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤8例,并结合文献对其临床表现、病理特征、诊断及治疗方法进行分析.结果 8例均因无痛性颈部肿块人院.其中5例女性,平均年龄66.3岁(56岁-79岁).均通过手术确诊,均为B细胞性.主要治疗手段为手术辅以化疗、放疗.结论 原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤好发于老年女性,多为B细胞性,主要表现为无痛性甲状腺肿大,术后病理检查确诊,治疗采取手术、化疗和/或放疗综合治疗.     

三维超声在产前诊断胎儿 Dandy－Walker 综合征各亚型中的应用

目的：探讨三维彩色超声在产前诊断胎儿丹－沃综合征各亚型中的临床应用价值。方法：选取本院产前诊断时初步发现的47例Dandy－Walker综合征孕妇,采用三维超声检测法明确诊断并对其进行具体亚型的归属与分析。结果：三维超声结果显示,47例患者中有典型性患者26例、变异型患者10例及单纯颅后窝池增宽型患者10例,整体确诊率为97．70％,而二维超声结果确诊率为80．85％,三维超声法的确诊率明显高于二维超声法,差异具有显著性差异（ P＜0．05）。结论：三维超声在产前确诊胎儿Dandy－Walker综合征亚型方面具有极大的临床应用价值。     

前列腺透明细胞腺癌3例报道并文献复习

目的 探讨前列腺罕见肿瘤原发透明细胞腺癌(CCA)的临床病理学特征及鉴别诊断。 方法 分析3例前列腺CCA临床病理学特点并复习相关文献。采用一组免疫组化抗体进行鉴别诊断。 结果 3例患者年龄29~54岁;2例发生于前列腺小囊,1例发生于前列腺内。2例临床表现为血精,1例为进行性排尿困难。肿瘤由腺管状、乳头状及实体型三种结构混合存在。腺管和乳头表面可见肿瘤细胞呈鞋钉样排列。3例肿瘤细胞均表达CK7、PAX-8、HNF-1β,部分区域表达AMACR、NapsinA、CA125。术后随访12~15个月,其中1例复发,并肺及腹股沟淋巴结转移;1例未见复发和转移;1例失访。 结论 前列腺原发CCA血清前列腺特异性抗原(PSA)水平不高,可伴有CA125升高,出现血精症状的年轻男性需提高警惕,诊断主要依靠组织病理学检查及免疫表型,发生于前列腺内的较发生于前列腺小囊的预后差。     

胰腺实性假乳头状瘤5例并文献复习

目的探讨我国胰腺实性假乳头状瘤的发病情况、临床特点、诊治方法及预后,以提高对本病的认识。方法报告本院收治的5例,并结合国内近10年文献报告的649例进行分析。结果本病呈逐年递增趋势,近4年报告达594例;年轻女性多见,男：女约1：10;年龄8—67岁,平均26．1岁;症状以上腹胀痛不适为主,体征以上腹部包块为主;确诊有赖于术后病理及免疫组化;肿瘤部位绝大部分在胰腺;全部病例均手术切除,预后较好。结论本病并非罕见;确诊有赖于术后病理及免疫组化;手术是惟一有效的治疗方法,且术后预后良好。