急进性肾炎的临床特点及不同临床类型治疗效果的回顾性分析

目的探讨急进性肾炎(RPGN)的临床分型、诊断及疗效。方法回顾性分析我院2009年10月-2012年8月收治入院的48例RPGN患者,分析患者临床特点,免疫的类型,疾病的发展及病因,探讨临床治疗方案。结果 48例患者中,抗肾小球基底膜型肾炎(Ⅰ型)5例,免疫复合物型肾炎(Ⅱ型)15例,非免疫复合物型肾炎(Ⅲ型)28例,其中,合并肺泡出血2例。经过初始治疗,有83.33%的患者症状完全缓解,2例合并出现肺泡出血的患者经MP冲击治疗及血浆置换后,症状得到缓解,治疗总有效率为87.5%,临床疗效良好。结论明确RPGN免疫的类型,疾病的发展及病因,方能合理的选择治疗手段,权衡治疗的利弊,正确评价预后情况,继而达到有利于治疗,有利于患者,有利于临床评价的目的。     

老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎合并肾脏免疫复合物沉积的临床与病理特点分析

背景　抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）多发于老年人，最容易累及肾脏，且多表现为急进性肾小球肾炎，肾脏受累病理特征表现为节段坏死性肾小球肾炎及新月体肾炎，以往认为免疫荧光检查主要提示为寡免疫复合物沉积，但近年来有报道，AAV肾脏免疫荧光上免疫复合物沉积并非罕见。目前，国内很少有关于伴有免疫复合物沉积的AAV研究，对于老年AAV合并有免疫复合物沉积的发病机制、临床、病理特征及对治疗的反应尚不完全清楚。目的　探讨合并有肾脏免疫复合物沉积的老年AAV患者的临床与病理特点。方法　回顾性分析2009-2018年厦门大学附属中山医院、厦门大学附属第一医院及中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院肾内科经临床病理确诊的AAV患者56例，根据免疫荧光及电镜免疫复合物的沉积情况，分为免疫复合物沉积组（共14例）和寡免疫复合物沉积组（共42例），两组均使用激素及免疫抑制剂治疗，比较两组的临床表现、多系统受累、实验室检查结果、肾脏病理特点及疗效。结果　免疫复合物沉积组和寡免疫复合物组患者性别、年龄、病程、ANCA类型、伯明翰系统性血管炎活动评分系统（BVAS）评分、肾脏受累、肺部受累、皮疹、关节疼痛、中枢神经系统受累发生率、尿素氮（BUN）、血红蛋白（Hb）、白蛋白（ALB）水平、新月体>50%比例、毛细血管袢坏死比例、肾小球硬化比例比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。免疫复合物沉积组患者血肌酐（Scr）、24 h尿蛋白水平、新月体比例、间质纤维化比例高于寡免疫复合物组（P<0.05）。免疫复合物沉积组治疗6个月后缓解率为9/14，寡免疫复合物组为76.2%（32/42），两组比较差异无统计学意义（χ2=0.273，P=0.601）。结论　老年AAV患者合并有免疫复合物沉积时提示更为严重的肾损害，肾脏病理上新月体比例更多，间质纤维化程度更高。     

血浆置换治疗I型急进性肾小球肾炎2例（附文献复习）

摘要目的：观察血浆置换治疗I型急进性肾小球肾炎（RPGN）患者的疗效。方法：对2例I型RPGN患者积极给予血浆置换治疗,观察疗效并复习相关文献。结果：2例患者起病时均无尿、血肌酐均〉600μmol／L,在进行血浆置换联合激素治疗后,1例患者。肾功能基本恢复,无需血液透析;另1例患者肾功能未恢复,术后长期血液透析治疗。结论：多数资料认为血浆置换对I型RPGN患者疗效不佳,但在临床上仍有疗效显著的案例,故临床中如遇I型RPGN患者应积极给予血浆置换治疗。     

显微镜下多血管炎患者继发弥漫性肺泡出血和肺间质病的临床特征及预后分析（英文）

目的 评估继发于显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）的弥漫性肺泡出血和/或肺间质病患者的临床特征以及预后相关因素。方法 回顾性分析2002年至2012年于北京协和医院内科住院的MPA患者,根据肺受累类型不同分为单纯肺间质病组、单纯弥漫性肺泡出血组、弥漫肺泡出血合并肺间质病组和无肺受累组。比较各组患者人口学资料、全身症状、脏器受累情况、实验室检查、治疗与预后。采用Logistic回归和Cox分析患者早期与晚期死亡的危险因素。结果 共181例MPA患者纳入研究,其中单纯肺间质病组96例、单纯弥漫性肺泡出血组19例、弥漫肺泡出血合并肺间质病组18例、无肺受累组48例。随访时间的中位数为67个月（范围：1～199个月）。单纯弥漫性肺泡出血组肾脏受累最严重（血肌酐中位值：449μmol/L,显著高于单纯肺间质病组（123μmol/L,Nemenyi=-35.215,P=0.045）和弥漫肺泡出血合并肺间质病组（359μmol/L,Nemenyi=-43.609,P=0.007）。单纯肺间质病组患者年龄大于单纯弥漫性肺泡出血组（中位年龄：69比57岁;Nem...     

少年原发性免疫复合物致急进性肾炎Ⅱ型1例与文献复习

①目的 了解少年原发性免疫复合物致急进性肾炎(RPGN)Ⅱ型的临床、病理特点及发病机制。②方法 对1例原发性免疫复合物致急进性肾炎(RPGN)Ⅱ型的少年患的临床、实验室资料和病理进行分析，并复习相关献。③结果 此例患临床上有血尿、蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿、颗粒管型、肾功能损害、贫血、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性；血沉快(110mm/h)；肾脏病理改变为广泛新月体形成，部分肾小球纤维化，肾小管间质轻度水肿，免疫荧光IgA、IgG、IgM及补体C3在GBA和系膜区均阳性。经皮质激素、细胞毒药物治疗，肾功能损害基本恢复正常，临床表现明显改善。④结论 少年RPGNⅡ型系由免疫复合物引起。其临床表现，肾脏病理改变与成人相似，但有其不同特点。     

重症肌无力患者142例临床分析

目的探讨重症肌无力（MG）的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析142例MG患者的临床资料。结果 （1）本组MG患者性别差异较小（男︰女=1︰1.2）,发病年龄以中青年为主,中位年龄40.72岁。（2）临床症状以眼睑下垂首发者多见（61.27%）,四肢无力次之（14.79%）;按改良Osserman分型以IIA型为主（38.03%）,IIB型次之（30.28%）,危象发生率低（2.82%）。（3）MG患者合并其他自身免疫性疾病23例（16.2%）,其中以合并甲亢最多,占47.83%。（4）药物治疗包括激素、抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂,总有效率高达93.48%;合并有胸腺瘤患者,胸腺切除术疗效佳。结论 MG多发生于中青年患者,临床表型以IIA型为主,常合并有其他自身免疫性疾病,药物治疗有效。     

儿童过敏性紫癜性肾炎66例临床病理分析

目的了解儿童过敏性紫癜性肾炎临床表现及病理特点。方法纳入本院2014-2016年期间收治确诊过敏性紫癜性肾炎患儿66例相关临床资料为此次研究数据,对所有患儿临床资料以回顾性方式进行分析,归纳此类患儿临床、病理特点。结果患儿过敏性紫癜性肾炎一般出现在紫癜病程的2个月之内,临床分型根据患儿比例从高到低排列如下:血尿和蛋白尿型、肾病综合征型以及孤立性蛋白尿型,大部分患儿病理分级为Ⅲ级。所有患儿接受针对性治疗后病情有明显改善,临床治疗总有效率89.4%(59/66);合并消化道出血患儿及无合并消化道出血患儿病理分级存在明显差异,统计学软件处理提示有意义(P0.05);不同免疫复合物分型患儿,在病理分级分布方面统计学处理提示并不存在明显差异(P0.05)。结论过敏性紫癜性肾炎患儿的临床分型和病理分级之间存在一定联系,病理分级中以Ⅱ、Ⅲ级所占比例相对偏高,如合并消化道出血症状患儿病理分级相对较重,对此类患儿应有全面了解,有利于制定针对性干预措施。     

2型糖尿病患者合并非糖尿病肾损害的临床病理分析

目的分析2型糖尿病（DM）合并非糖尿病肾损害（NDRD）的临床病理特点。方法回顾性分析41例2型DM伴肾损害患者的临床病理资料,比较分析糖尿病肾病（DN）与NDRD患者的糖尿病病程、血尿、蛋白尿、视网膜病变等临床病理特点及治疗情况。结果（1）2型DM可以合并多种NDRD,以原发性肾小球疾病为主,常见病理类型有系膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病、膜性肾病;（2）NDRD患者糖尿病病程及血尿、视网膜病变发生率,与DN比较差异有显著意义（P〈0.05）;（3）NDRD、DN患者治疗转归截然不同。结论2型DM可以合并多种NDRD;当2型DM患者出现肾损害而不符合DN特征时,应及早行肾活检明确诊断;结合临床及病理类型,选择相应治疗方法可改善预后。     

ANCA相关性小血管炎并急进型肾炎Ⅲ型临床分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎并急进型肾炎(RPGN)Ⅲ型的临床,病理特点及诊治方法 .方法 对8例确诊为ANCA相关性小血管炎并RPGN患者临床资料进行总结分析.结果 ANCA相关性小血管炎并RPGN临床表现多样,全身各系统均可受累,以肺、肾受累为主.一旦肾脏受累,常表现为RPGN,经皮质激素,细胞毒药物等治疗,部分患者肾功能得到改善,脱离透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎并 RPGN临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗可改善患者预后.     

支气管肺泡灌洗联合有创机械通气治疗慢性阻塞性肺疾病合并肺部感染的临床观察

目的：观察支气管肺泡灌洗（BAL）联合有创机械通气治疗慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺部感染呼吸衰竭的临床疗效。方法：将58例COPD合并肺部感染呼吸衰竭患者分为治疗组30例及对照组28例。对照组给予内科综合治疗及有创机械通气,治疗组在对照组治疗的基础上每1～2天给予BAL。观察两组患者动脉血气分析指标（pH、PaO2、PaCO2）、肺部湿啰音、痰量、外周血常规白细胞总数、降钙素原的变化,并比较两组有创机械通气时间。结果：治疗4小时后两组患者pH、PaO2、PaCO2均较治疗前明显改善,治疗组较对照组改善更为明显（P〈0.05）;治疗48小时后pH、PaO2、PaCO2较治疗4小时后进一步改善,治疗组较对照组改善更为明显（P〈0.05）;治疗第3天所检测血常规白细胞总数及降钙素原均较治疗前降低,治疗组较对照组降低明显（P〈0.05）;治疗组有创机械通气时间显著低于对照组（P〈0.05）;治疗后肺部湿啰音及痰量均较治疗前减少,治疗组症状及体征改变较对照组明显。结论：BAL联合有创机械通气治疗COPD合并肺部感染呼吸衰竭患者的临床疗效优于单纯有创机械通气,有利于纠正呼吸衰竭、改善临床症状、控制肺部感染、缩短有创机械通气时间。     

脑干出血57例临床与预后分析

目的：分析自发性脑干出血的病因、临床症状、体征以及出血量和治疗手段与预后的关系。方法：选择经头部CT或MRI证实的57例病例,对其病因、临床表现、出血量及治疗与预后进行分析。结果：57例中有高血压病史48例（84．2％）,16例出血量〉10ml全部死亡,深度昏迷持续高热、合并急性肾功能衰竭者预后不良。结论：脑干出血的预后与病因、意识障碍水平及临床特征、血量大小、出血部位、治疗手段密切相关。     

新月体肾炎的临床和病理

本文报告20例各类新月体肾炎的临床和病理,其中特发性新月体肾炎最多见.与国外文献比较,在我国Ⅱ型—免疫复合物型新月体肾炎占绝对优势(85%),原发性肾炎中 IgA 肾炎是一个重要病因,继发的狼疮,紫癜的发生率均很高。不同病因对预后影响很大,间质病变及单核细胞浸润与预后亦有一定关系.     

系统性红斑狼疮合并急性出血坏死型胰腺炎

目的：研究分析系统性红斑狼疮（SLE）并发急性出血坏死型胰腺炎（ANP）的病因，发病机制，临床特征，诊断及治疗。方法：报道经治疗无效死亡的1例SLE合并ANP，并复习有关文献。结果：SLE合并ANP的病因主要是狼疮活动。发病可能是与免疫复合物沉积于血管壁和抗心磷脂体导致血管炎或血栓形有关，或与胰管细胞及胰腺实质的自身免疫损害有关。临床特征为持续剧烈腹痛。淀粉酶测定，腹部超声与CT显像有诊断价值。结论：SLE合并急性ANP病情凶险，死亡率高，早期合理使用大剂量糖皮质激素及免疫抑制治疗可改善患者的预后。     

102例IgA肾病临床与病理特征相关分析

目的研究IgA肾病患者的临床表现及病理类型两者之间的关系，进一步评价肾活检在肾脏病诊治中的作用及临床意义。方法对300例有肾穿刺活检适应症的患者行B超介导下肾活栓，并作光镜、免疫组化检查，对其中确诊为IgA肾病者作病理及临床特点分析。结果102例IgA肾病患者临床表现为肾病综合征者21侧，急性肾小球肾炎者3例，血尿者12例，隐匿性肾小球肾炎者27例，慢性肾小球肾炎者37例，妊娠合并慢性肾小球肾炎者1例，肾病综合征伴急性肾功能不全者1例。而病理类型轻微病变型为18例（17．65％）；系膜增殖型为19例（18．63％）；系膜增殖型伴局灶节段性硬化为31例（30．39％）；增生硬化型为9例（8．82％），FSGS型为13例（12．75％）。结论IgA肾病临床表现的严重程度与病理表现的严重程度并不一定相符，肾活栓对明确肾脏疾病的病理类型，确定有效的治疗方案及评估预后均有十分重要的意义。     

儿童过敏性紫癜肾炎的临床与病理相关性分析

目的探讨儿童过敏性紫癜肾炎（HSPN）临床分型与病理改变的关系。方法对34例HSPN患儿进行临床分型、病理分型、免疫组织化学分析。结果临床分型中轻型表现占67.65%,肾病综合征型占29.41%,肾炎型占2.94%。病理分型中以Ⅱ级和Ⅲ级多见,分别占47.06%和41.18%。Ⅱ级中轻型占85.71%,Ⅲ级中轻型占50.00%,肾病综合征型占43.75%。免疫复合物沉积以IgA＋IgM沉积者的比例最高,占26.47%,其次为IgA＋IgG＋IgM＋C3,为23.53%。血液中IgA升高和补体C3下降比例分别为8.82%和17.64%。结论过敏性紫癜肾炎随着病理分级的增加,肾病综合征型比例逐渐增加。免疫复合物主要以IgA及合并有其他的免疫复合物的沉积为主,血液中IgA的检测不能反映肾脏免疫复合物沉积情况。     

89-锶治疗肺癌骨转移的临床疗效分析

目的：评价89-锶治疗肺癌骨转移的临床效果。方法：选取2009年1月-2012年1月本院进行89-锶治疗肺癌骨转移患者120例,按照150 MBq/人确定给药剂量,经肘静脉注射,观察其临床疗效（依据癌性病灶的变化）、评价止痛效果（依据疼痛频率、程度及疼痛得分）及肺癌病理类型与疗效的关系。结果：治疗后6个月内,20例患者疼痛症状消失,轻度疼痛例数增加;患者疼痛频率明显下降;疼痛评分由（7.80±3.50）分降至（4.10±2.21）分;病灶的数目或大小减少30%以上者占40%（48例）;在不同类型肺癌骨转移的评价上,各项指标无明显差异。结论：89-锶在治疗肺癌骨转移上,疗效确切,患者症状改善明显。     

脑梗死后出血76例临床分析

为探讨脑梗死后出血的临床特点及影像学特点。回顾性分析了76例脑梗死后出血患者的临床资料。结果,原梗死灶出血者54例,大面积梗死或多发性梗死后者48例。脑梗死发病第2周发生出血50例,发生出血后原有症状加重。脑CT分为四型：（1）出血性梗死Ⅰ型（19例）;（2）出血性梗死Ⅱ型（28例）;（3）脑实质血肿Ⅰ型（10型）;（4）脑实质血肿Ⅱ型（9型）。提示脑梗死后出血是影响患者预后的重要并发症,需动态观察CT、及时确诊及治疗,方可改善预后。     

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血的临床疗效分析

目的:总结和分析临床治疗系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)合并弥漫性肺泡出血的主要特点及其治疗手段,供临床诊治该病提供参考。方法:采用回顾性分析研究方法对我院2009年7月至2013年7月间收治的系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血患者30例的病历记录资料做总结分析,对该疾病的主要临床特点、诊断要点及其治疗方法做分析。结果:本次研究所收集的30例患者均为女性,平均年龄34.3岁,临床表现以咳嗽咳痰、咯血或咯粉红色泡沫痰、低氧血症伴或不伴呼吸困难、血红蛋白降低、红细胞压积减小为主,多数患者可同时合并有狼疮性肾炎;诊断主要是建立在系统性红斑狼疮基础上,结合临床表现和肺部X线片机CT检查可确诊;治疗上主要使用泼尼松龙联合环磷酰胺做冲击治疗,同时通过呼吸机来改善呼吸状况,支气管镜肺泡灌洗的应用大大提高了治疗疗效,同时可采用成分输血及其静脉输注丙种免疫球蛋白做支持治疗;该病预后较差,本组30例患者4例死于呼吸衰竭。结论:系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血是SLE一个极为严重的并发症,发病不是很多见,但后果比较严重,很多患者极容易因为呼吸衰竭而死亡,是SLE一个急危重症,通过呼吸机的辅助呼吸及其他辅助治疗可以有效提高患者生存率,改善预后。     

66例成人原发肾病综合征临床治疗与病理分析

本对６６例原发肾病综合征患进行病理类型与临床疗效分析。最常见病理类型为系膜增殖性肾炎，占４２．５％，其次为膜性肾病，占３２．５％，ＩｇＡ肾病占１５．０％。微小病变型及系膜增殖性肾炎对激素及免疫抑制剂治疗效果好，膜性肾病治疗效果差。不同病理类型患病理损害程度与疗效相关。伴肾小管间质病变治疗效果差（Ｐ〈０．０５）。ＮＳⅠ型疗效明显优于ＮＳⅡ型（Ｐ〈０．０５）。５０岁以下原发肾病综合征（ＰＮＳ）     

60例狼疮性肾炎的临床与病理

目的：探讨狼疮性肾炎（LN）患者的临床表现、实验室检查与病理类型之间的关系。方法：住院LN患者60例在B超下行肾活检及常规实验检查并进行病理分型。结果：60例LN病人中病理类型以Ⅳ型最多,占58.3%,其次是Ⅴ型（35.0%）,Ⅳ型多表现为肾病综合征,Ⅴ型多表现为肾炎综合征及肾病综合征,激素和免疫抑制剂是治疗LN的主要药物。结论：系统性红斑狼疮的临床表现复杂,肾脏是主要受累器官。LN的病理类型与临床表现有一定关系,肾活检对判断疾病活动性、指导治疗与估计预后有重要意义。