小儿最常见的肝脏恶性肿瘤-肝母细胞瘤的研究现状

肝母细胞瘤(Hepatoblastoma)是小儿最常见的肝脏恶性肿瘤[1-2],占全部儿童恶性肿瘤的1%,占小儿肝脏恶性肿瘤的90%,发病年龄0.08岁-8.74岁(中位年龄1岁),好发于5岁以下,90%发生于3岁以前,成年人极为罕见,10%肝母细胞瘤发生于早产儿.目前对该病的病因、病理、临床分期、临床表现、诊断、治疗原则等存在一些分歧,本文就这些问题进行综述.     

肝母细胞瘤的诊治

肝母细胞瘤的诊治浙江医科大学附属儿童医院（３１０００３）陈美章肝母细胞瘤（ｈｅｐａｔｏｂｌａｓｔｏｍａ）是小儿具有胚胎特点的肝脏恶性实体瘤，亦是小儿常见的肝脏恶性肿瘤，浙江医科大学附属儿童医院从１９８４年～１９９３年１０年中共收治８例，占同期儿外科住...     

小儿恶性肿瘤126例临床分析

目的：回顾性分析该院小儿恶性实体肿瘤及血液肿瘤的临床资料，探讨其类型、病因、组织起源及扩散方式与成人间的差异。方法：对1993年～2004年该院各科收治的126例小儿实体肿瘤及血液肿瘤病例的性别、年龄、病理类型、临床分期及转移情况进行统计分析。结果：126例中，男性82例，女性44例，男女比例1．86：1；神经组织肿瘤56例，占44．4％；造血组织恶性肿瘤41例，占32．5％；胚胎性肿瘤41例，占32．5％；眼部视网膜母细胞瘤12例，占9．5％；骨恶性肿瘤10例，占7．9％；癌症类肿瘤5例。占4．0％。该组实体肿瘤病例就诊时临床分期Ⅰ、Ⅱ期仅18．9％；神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、畸胎瘤及横纹肌肉瘤临床就诊时多数已转移，已达Ⅲ、Ⅳ期（57．0％）。结论：小儿恶性肿瘤的类型、病因、组织起源及扩散方式与成人有许多不同。     

老年肿瘤患者化疗后肝损害的临床分析

目的分析老年肿瘤患者化疗后肝损害的特点及易感因素。方法回顾性分析2008年1月～12月在北京协和医院肿瘤内科住院化疗的所有老年患者化疗后肝损害的特点。结果共收治老年患者（≥65岁）134例,占所有患者的31．2％。其中49例在2008年化疗期间出现过肝损害,发生率为36．6％。年龄范围65～84岁,中位年龄70岁。出现肝损害与未出现肝损害的老年患者在性别比和年龄结构比方面无明显差异。出现肝损害的患者中10．2％合并慢性病毒性肝炎。21例（42．9％）伴有肝脏转移,发生率明显高于无肝损害患者的14．1％。肝功能损害出现在不同的化疗周期,大多出现在化疗前2个周期（占37．8％）。肝损害表现为丙氨酸转移酶（ALT）升高41例,天冬氨酸转移酶（AST）升高28例,碱性磷酸酶（ALP）升高27例,白蛋白（ALB）降低10例,总胆红素（TBIL）升高9例。多为1～2度,有4例（占全部老年患者3．0％）出现3度肝功能损害。出现肝功能损害后,其中19例患者未予特殊治疗,30例接受积极的保肝治疗。45例肝功恢复正常,2例肝功恶化,2例肝功无改善。结论肝功能损害与年龄／分期无明显相关,但出现肝脏转移可能是肝损害的易感因素;老年患者化疗后的肝损害一般预后较好,无需减量或延迟化疗。     

儿童恶性肿瘤2 107例分析

目的 了解２０年来该院住院儿童恶性肿瘤概况。方法 对１９７９至１９９８年１６７０１８例住院儿童进行了回顾性分析。结果 小儿恶性肿瘤２１０７例,占住院儿童的１．２６％,男女之比１．７：１。白血病１１８０例占第一位（５６．００％）,其余依次为肾母细胞瘤１８７例（８．８８％）,恶性淋巴瘤１４９例（７．０７％）,神经母细胞瘤１２９例（６．１２％）,脑肿瘤１２７例（６．０３％）等。发病年龄以学龄儿童多见,但某些肿瘤有相对集中的发病年龄。住院儿童恶性肿瘤病死亡率９０年代与８０年代相比明显降低,其发病的绝对人数明显上升。结论 诊断技术的进步和各种治疗手段的改进使小儿恶性肿瘤死亡率下降,小儿恶性肿瘤尤其是白血病人数上升。     

小儿恶性肝肿瘤的CT与MRI诊断—附45 例分析

 目的 探讨小儿恶性肝肿瘤的CT与MRI表现特征。方法 回顾分析45例经临床、手术及病理证实的恶性肝肿瘤的CT与MRI表现。男24例，女21例，年龄最小37天，最大14岁，平均年龄2．3岁。28例行CT检查，17例行MRI检查，全部病例均行平扫与增强。结果 45例中，肝母细胞瘤31例（68．8％）、肝细胞癌4例（8．8％）、肝未分化胚胎性肉瘤3例（6．6％）、肝胆系横纹肌肉瘤3例（6．6％）、肝淋巴瘤2例（4．4%）、肝血管内皮细胞肉瘤2例（4．4%）。瘤体位于肝右叶25例，左叶8例，同时累及2叶以上12例；单发肝肿块37例，多发结节6例，瘤体内钙化17例，假包膜18例，瘤体密度不均，强化不一，其强化程度低于正常肝组织（肝血管内皮细胞肉瘤除外）。结论 CT与MRI检查可准确显示恶性肝肿瘤的部位、大小、侵犯范围、影像特点及转移情况，为肿瘤的临床分期、制定治疗方案、估计预后提供重要依据。     

儿童肝脏恶性肿瘤11例

目的 分析儿童肝脏恶性肿瘤的临床特点.方法 分析总结11例儿童肝脏恶性肿瘤的临床资料.结果 肝母细胞瘤7例,原发性肝癌2例,脂肪肉瘤1例,性质不明(转移癌可能)1例;以腹部无痛性肿块和腹胀、腹痛为原因就诊占10例;肝母细胞瘤均行手术切除,2年存活2例;其余4例未手术在短期内死亡.超声和AFP有诊断价值.结论 儿童肝脏恶性肿瘤发病隐匿、疗效不佳、预后较差.     

恶性肿瘤特异性生长因子(TSGF)对小儿恶性肿瘤的临床诊断价值

恶性肿瘤特异性生长因子（TSGF）是近年发现的一种新型广谱肿瘤标志物，它对诊断恶性肿瘤具有极高的灵敏性和特异性，可用于恶性肿瘤的早期诊断和预后监测。但目前已有的资料仅限于成人，将TSGF用于小儿恶性肿瘤的诊断目前国内外少见报道，现将我们的研究结果报告如下。１材料与方法１．１标本收集恶性肿瘤组：５１例，其中男３１例，女２０例，年龄７个月～１４岁，平均５．３岁。病种：肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、恶性淋巴瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性畸胎瘤等，均经病理检查确诊。良性肿瘤组：３２例，其中男１５例…     

编码谐波造影在超声导向微波凝固治疗肝肿瘤前的应用

目的：评价微波凝固治疗肝脏肿瘤前行编码谐波造影（CHA）检查的应用价值。方法：35例临床诊断肝肿瘤患者，经声诺维编码谐波造影检查，观察肿块大小、数目、形态及边界，与彩色多普勒超声、病理检查进行比较。结果：共查出55个病灶，彩色多普勒超声、CHA对肝肿瘤病灶的检出率分别为85．4％、96．4％；最大径小于1．0cm的肿块，彩色多普勒超声、CHA对肝肿瘤病灶的检出率分别为是41．7％、83．3％。彩色多普勒超声有60％（33／55）的病灶边界显示不清晰，CHA有7．3％（4／55）的病灶边界显示不清。彩色多普勒超声对肝恶性肿瘤诊断的灵敏度、特异度、准确度分别是64．8％、50％、61．7％；CHA对肝恶性肿瘤诊断的灵敏度、特异度、准确度分别是97．7％、90％、96．2％，两者之间差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：超声导向微波热凝固肝肿瘤前行编码谐波造影，在判断肿块数目、大小、边界较彩色多普勒超声提供的信息多；CHA对肝肿块性质鉴别优于彩色多普勒超声，对治疗方案的确立有重要的作用。     

2002年-2011年广西肿瘤医院6173例肝恶性肿瘤分析

目的：分析近十年来广西肿瘤医院肝恶性肿瘤患者的年龄、性别、民族及地区分布,病理类型情况和转归,以了解本地区肝恶性肿瘤发病趋势,为临床防治工作提供依据.方法：按照国际疾病分类（ICD-10）肿瘤形态学及肝恶性肿瘤病理分类原则进行检索,收集我院2002年-2011年肝恶性肿瘤首次入院病例进行统计分析.结果：2011年首次入院人数比2002年增加78.6％.男女比7.14∶1,发病高峰年龄30-60岁,30岁以后发病率为94.5％.就诊患者多来自广西中南部地区,其中汉族和壮族就诊人数占98％以上.原发性肝癌占肝恶性肿瘤的97.7％,其它肝恶性肿瘤（如神经内分泌瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤等）占2.3％.甲胎蛋白（AFP）阳性者为71.8％,HBsAg阳性率为80.4％,两者皆为阳性者62.8％,两者皆为阴性者10.6％.234例发生转移的恶性肿瘤中,肝内转移占35.0％、肺转移34.6％、骨转移9.4％、脑转移3.0％、周围淋巴结15.4％、其它2.6％.结论：近年来本地区肝恶性肿瘤患病人数快速增加,且男性远多于女性,各个年龄段均可发病,30岁以后为高发人群.本病好发于广西中南部地区,民族之间无差异.病理学分型主要以原发性肝细胞癌为主,混合性肝癌较少见.HBsAg和AFP与肝癌关系密切,且HBsAg和AFP可能存在一定的相关性.十年来我院采用手术和联合治疗的方法,使肝恶性肿瘤的治愈率不断上升,死亡率逐年下降.     

佛山市恶性肿瘤疾病负担研究

[目的]研究广东省佛山市恶性肿瘤的疾病负担。[方法]应用伤残调整生命年（DALY）测量佛山市恶性肿瘤疾病负担。[结果]2004年恶性肿瘤疾病负担总体水平为24．90 DALY／千人，2003年为18.72 DALY／千人．支气管肺癌、白血病、肝和肝内胆管癌居前3位。在总损失健康生命中，疾病伤残损失健康生命年（YLD）所占比例（54．18％）较死亡损失健康生命年YLL（45．82％）高．多数恶性肿瘤疾病负担男性高于女性，以45岁～59岁为高峰期。[结论]佛山市恶性肿瘤伤残损失较死亡损失高．支气管肺癌、白血病、肝和肝内胆管癌的防治应加强：45岁～59岁男性人群应作为恶性肿瘤防治重点人群。     

儿童眼部肿瘤341例临床分析

目的；分析儿童眼部肿瘤的发病特点。方法：对341例儿童眼部肿瘤患者的年龄、性别、肿瘤发生部位及病理类型进行回顾性分析。结果：患儿平均发病年龄4．2岁，341例儿童眼部肿瘤中，良性肿瘤12种233例（68．33％）,恶性肿瘤3种108例（31．67％）。结论：视网膜母细胞瘤105例（97．33％）在恶性肿瘤中发病率最高。从发现症状到就医的早 ，视网膜母细胞瘤不同时期的平均发生时间有显著性差异（P＜0．05）。定期对5岁以内儿童进行眼部检查，对提高视网膜母细胞瘤的存活率至关重要。     

30例失去手术切除机会的小儿腹部恶性实体瘤原因分析

恶性肿瘤在小儿的发病率5岁以前最高,多系胚胎性肿瘤,争取早期手术切除配以术后化疗是治疗的关键。近10年来,我科收治小儿腹部恶性实体瘤105例,其中有30例因各种原因未能手术切除,占28.6％,失去了进一步治疗的机会。现就其原因分析如下。 临床资料 本组30例中,男16例,女14例,年龄3个月至12岁,5岁以前占90％。肝母细胞瘤8例,肾胚瘤6例,神经母     

肝原发性血管肉瘤（附三例报告）

本文报告了３例肝原发性血管瘤，男性２例，女性１例，平均年龄３２．７岁，占同期肝脏恶性肿瘤检出率的０．６８％（３／４３６），临床表现为上腹痛及包块，血清ＨＢｓＡｇ及ＡＦＰ阴性，本组资料还进行了网状纤维染色及免疫组织化学标记，本文讨论肝血管肉瘤的临床病理特点，诊断及鉴别诊断。     

紫杉醇单药治疗高龄嗅神经母细胞瘤1例

嗅神经母细胞瘤（ Esthesioneuroblastoma,ENB）是一种原发于鼻腔嗅觉黏膜的外胚层神经上皮源性恶性肿瘤,相对罕见,占鼻腔恶性肿瘤的3％～6％,具有局部浸润特性,可浸润至眼眶、鼻咽、鼻窦、颅底及颅内,在疾病发展的任何时期都可发生远处转移。流行病学研究发现其发病高峰在45～56岁年龄段［1］。仅有7％～20％患者的发病年龄在10～24岁之间,发生于70岁以上者罕见。我院最近收治1例81岁高龄患者,现将其诊治过程报告如下。     

广东潮汕地区16954例食管与食管胃交界处恶性肿瘤临床病理分析

[目的]探讨潮汕地区食管和食管胃交界处恶性肿瘤临床病理特征。[方法]收集1954～2006年潮汕地区16954例食管和食管胃交界处恶性肿瘤临床病理资料，使用SPSS11．5软件对其性别、年龄、发病部位及病理类型等特点进行分析。[结果]16954例病例中，食管恶性肿瘤11996例（占70．8％），食管胃交界处恶性肿瘤4958例（占29．2％）。食管恶性肿瘤和食管胃交界处恶性肿瘤的男女之比分别为3．06：1和4．63：1。食管恶性肿瘤平均发病年龄是55．93岁，食管胃交界处恶性肿瘤的平均发病年龄是59．76岁。食管恶性肿瘤发病部位以食管中段（69．74％）最多见，其次为食管下段（16．91％）与食管上段（13．32％）。食管恶性肿瘤的大体类型主要为溃疡型（44．82％），其次为髓质型（37．29％）。组织学类型上，食管恶性肿瘤以鳞癌为主（95．47％），其次为腺癌（3．234％）；食管胃交界处恶性肿瘤以腺癌为主（95．22％），其次为鳞癌（3．53％）。[结论]食管和食管胃交界处恶性肿瘤作为广东潮汕地区最常见的恶性肿瘤，在男女发病比例、发病年龄、大体类型和组织学类型等临床病理特点方面，潮汕地区与国内其他高发地区比较相一致。     

肝原发性血管肉瘤（附三例报告）

本文报告了３例肝原发性血管瘤，男性２例，女性１例，平均年龄３２．７岁，占同期肝脏恶性肿瘤检出率的０．６８％（３／４３６），临床表现为上腹痛及包块，血清ＨＢｓＡｇ及ＡＦＰ阴性，本组资料还进行了网状纤维染色及免疫组织化学标记，本文讨论肝血管肉瘤的临床病理特点，诊断及鉴别诊断。     

神经母细胞瘤（附七例报告）

神经母细胞瘤（附七例报告）解放军第３７１医院肿瘤科李向德神经母细胞瘤（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａＮＢ）是小儿常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的第二位。恶性高，进展快，早期不易被发现，往往多以转移症状就诊。本组７例报告如下。临床资料１．性别年龄：男４例，女...     

小儿原发性肝癌

小儿原发性肝癌居小儿腹部恶性肿瘤的第三位,仅次于 Wilm’s 瘤和神经母细胞瘤。我院从1964年到1990年共收治小儿原发性肝癌23例,其中13例有病理诊断,10例根据临床表现、影像学检查、AFP 诊断。临床资料本组男 18例,女5例,男女之比3.6:1。年龄从1岁到14岁,中位年龄10岁,其中小于5岁的3例,大于5岁的20例。病程从7天到3年,中位病程1个月,有黄疸型肝炎病史4例,占17%。临床表现、因右上腹肿块就诊者14例,占     

肝母细胞瘤临床病理特征与细胞增殖活性的研究

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤 ,好发于 3岁以下儿童。常见的症状、体征为右上腹包块、食欲减退、消瘦、黄疸等。然而由于其发病率较低 ,约只占肝脏肿瘤的 3.4% ,故对其病因学、发生与发展机制尚缺乏认识 ,对预后缺乏客观判断标准。为进一步提高本病的诊断水平 ,我们总结了我院收治的 8例肝母细胞瘤临床病理资料 ,并对瘤细胞增殖活性相关基因表达、细胞周期及 DNA倍体水平进行了研究。材料与方法一、常规病理组织制备　 8例肝母细胞瘤为我院 1983年～ 1998年收治的患者 ,肝脏肿瘤切除标本经 10 %中性福尔马林固定 ,石蜡包埋制片 ,…