自身免疫性肝病诊断与治疗进展

自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的慢性肝胆系统损伤性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎.本文就自身免疫性肝病的诊断与治疗进展进行综述.     

自身免疫性肝病临床思维及诊断评述

自身免疫性肝病是一组非传染性慢性肝病,其临床症状与一般慢性病毒性肝炎并无明确的特异性差异。尽管近年随着免疫学检测技术的不断进     

自身免疫性肝病的诊断与治疗

自身免疫性肝病是指一组以肝脏病理损害和肝功能异常为重要表现的非传染性肝病,其发病机制可能与自身免疫有关,主要包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,Am）,原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）,以及这三种疾病中任意两者的重叠综合症。自身免疫性肝病也是晚期慢性肝功能衰竭的主要病因之一,是西方国家进行原位肝移植的主要肝病之一。国内目前尚缺乏确切的统计学数据表明自身免疫性肝病发病率不断在增加。但我们临床发现和报告的病例较以往有较大幅度增多。同时,自身免疫性肝病也是目前肝病领域研究的新热点。因此,本文对自身免疫性肝病的概念、特征、诊断和治疗做简要介绍。     

自身免疫性肝病的诊断和治疗现状

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是一组由异常自身免疫介导的肝、胆损伤,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝     

自身免疫性肝病重叠综合征的现状

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,A I L D)包括自身免疫性肝炎(a u t o i m m u n e hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).AILD重叠综合征(overlap syndrome,OS)是指患者同时兼具AIH和PBC或PSC两种疾病的临床表现、生物化学、血清学、组织学以及影像学特征的一种罕见疾病状态.AILD OS主要分为AIH-PBC OS和AIH-PSC OS.前者多见于成人,后者多见于儿童.OS若无治疗,最终可致肝硬化或肝衰竭.高剂量熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)与免疫抑制剂类固醇和/或硫唑嘌呤(azathioprine)联合使用通常被用于治疗AIH-PBC OS和AIH-PSC OS.目前,肝移植仍是治疗终末期OS患者的唯一有效方法.     

加强对自身免疫性肝病重叠综合征的认识

随着自身免疫性肝病研究的不断深入,发现许多自身免疫性肝病同时具有或随后表现出其他自身免疫性肝病的特征,临床上称为自身免疫性肝病重叠综合征.由于发病率越来越高以及本组疾病的病因不明、临床表现多样、诊断标准及治疗终点等诸多方面均有待于进一步探讨,因而加强对本组疾病的探索具有重要的意义.     

自身免疫性肝病研究进展

在影响肝脏的三种自身免疫性疾病中，肝细胞是自身免疫性肝炎（AIH）中自身抗体的攻击靶（即肝细胞受损），原发性胆汁性肝硬化（PBC）是小胆管受损，原发性硬化性胆管炎（PSC）主要是大胆管破坏，它们被看作是复杂性疾病，发病机理包括遗传因素和环境因素。[第一段]     

自身免疫性肝病与慢性乙型病毒性肝病超声影像对比分析

探讨自身免疫性肝病与慢性乙型肝病的超声表现的异同点,通过单因素、非条件Logistic回归测得AIH与CHB在性别、肝脏大小方面,存在明显差别(P<0.001);中晚期PBC与乙肝肝硬化超声表现在肝脏大小、肝脏回声(P<0.001、P=0.047)方面存在明显差异。AIH与CHB,PBC与乙肝肝硬化超声表现不同。     

中西医药治疗自身免疫性肝病研究进展

目的 自身免疫性肝病的发病率逐年升高,成为肝脏疾病的研究热点之一。西医治疗有明确的疗效,但中西医结合治疗能让患者有更多的获益,在提高治疗效果的同时,可以减少西药的副作用,提高西药的应答率,更好地改善患者的生存质量,延长生存时间。本文就当前西医、中医和中西医结合治疗进展进行了综述,以为临床提供可参考的中西医结合治疗方案。     

重视我国自身免疫性肝病的研究

自身免疫性肝病是肝病中一种相对较少见的疾病,包括自身免疫性肝炎（autoimmunehe patitis,AIH）．原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）及相互重叠的疾病。该病与自身免疫机制和遗传易感性及病毒感染有关,具有发展成肝硬化的倾向。近年来,由于我国临床医师的重视及检测技术的进步,该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。检索国内主要数据库中国生物医学文摘数据库和中国医院知识仓库,自2000年至2005年共报告PBC病例1417例。     

儿童自身免疫性肝病研究进展

儿童自身免疫性肝病是指儿童患者由于自身免疫因素引起的肝脏损伤,主要包括：自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎以及肝移植术后新发自身免疫性肝炎3类,其中以自身免疫性肝炎常见。到目前为止,尚无16岁以下儿童原发性胆汁性肝硬化的报道。     

自身抗体谱检测在自身免疫性肝病中的临床意义

<正>自身免疫性肝病(AILD)目前病因尚不明确,考虑与自身免疫功能异常有关,主要累及肝细胞及胆管细胞,最终导致非化脓性炎症性肝病。AILD临床症状常不典型,早期可无症状,随着疾病进展可出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸、腹水等表现。根据免疫学和病理学特点,该病主要分为自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC),同时出现以上2种及2种以上类型的临床表现、实验室检查和病理特征者可诊断为重叠综合征(OS)^[1]。研究发现,不同类型的AILD有着不同的抗体谱^[2],对疾病的诊断、治疗有着极为重要的意义,因此做一归纳。     

自身免疫性肝病临床与病理研究

目的分析自身免疫性肝病临床、病理特点,探讨早期诊断、治疗方法。方法１９９６—１９９８年收治６２例自身免疫性肝病,比较原发性胆汁性肝硬化（ＰＢＣ）、自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）的临床症状、体征、生物化学指标及病理特征。结果自身免疫性肝病中ＰＢＣ占５９．６８％, ＡＩＨ ４０．３２％。自身免疫性肝病中８３．８％是中老年女性,男女之比１∶１０,而ＡＩＨ　１∶５,发病年龄平均３５岁。ＰＢＣ中血循环自身免疫抗体阳性率８５．２９％,ＡＩＨ　７８．９５％。在阳性病例中 ＡＭＡ, ＡＭＡ－Ｍ２阳性率 １００％, ＡＮＡ阳性率 ８０％,血清免疫球蛋白异常, ＰＢＣ　ＩｇＭ增高占８０％, ＡＩＨＩｇＧ增高占８２．２５％, Ｐ值＜０．０５和Ｐ值＜ ０．０２５。 ＰＢＣ肝脏活组织病理显示,胆管炎和胆管增生、炎症、损伤或三者共存的特征。ＡＩＨ显示门静脉区炎症、淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润、坏死、纤维化。结论ＰＢＣ和ＡＩＨ是自身免疫性肝病临床上两个常见类型,其中ＡＩＨ以Ⅰ型为主;而血中ＡＭＡ－Ｍ２是ＰＢＣ特征抗体,强的松龙治疗效果ＡＩＨ优于ＰＢＣ。     

自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识

自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。自身免疫性肝病相关自身抗体检测临床应用的标准化,有助于疾病的诊断与分类、预测预后、病情监测及发病机制的研究。     

自身免疫性肝病自身抗体研究进展

自身免疫性肝病（ALD）是一组免疫介导的肝脏损伤,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎（AIH）和以胆系损害及胆汁淤积为主型,即原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。此外,还有这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征（overlap syndromes）,主要以AIH—PBC重叠综合征多见。由于我国肝炎和肝硬化多因肝炎病毒,尤其是乙型肝炎病毒引起,故过去认为ALD较少见。     

自身免疫性肝病临床诊治研究进展*

自身免疫性肝病（AILD）的检出和诊断率逐年提高,并已成为肝脏炎症性疾病的研究热点。本文归纳了近年来AILD诊疗的最新进展,重点介绍较为确切的诊断方法、难治性AILD替代治疗方案的选择、原发性硬化性胆管炎(PSC)与IgG4相关性胆管炎(IAC)的鉴别诊断,为临床医生对该类疾病的诊治提供帮助。     

自身免疫性肝病的回顾性研究

目的 提高对自身免疫性肝病的认识,以利于早期诊断、早期治疗.方法 回顾性对81例自身免疫性肝病患者进行诊断,比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(OS)的临床、血液化学及病理特点.结果 81例患者中,女性占91.4%;总体误诊率为45.7%,OS漏诊率为96.7%,初始诊断为肝硬化者60.5%(49/81),其中37%(30/81)为失代偿期肝硬化.AIH组18.2%(6/33)以急性肝功能衰竭发病,明显高于PBC、OS组,3组患者症状、体征基本一致,AIH、OS组患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平及抗核抗体(ANA)阳性率明显高于PBC组(Z=6.411,P=0.041;Z=7.980,P=0.019;X2=11.951,P=0.003),PBC、OS组患者血清门冬氨酸氨基转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆固醇、载脂蛋白B水平及抗线粒体抗体(AMA)阳性率明显高于AIH组(Z=37.327,P=0.000;Z=12.929,P=0.002;Z=16.722,P=0.000;Z=6.695,P=0.035;X2=31.219,P=0.000).结论 自身免疫性肝病误诊率高.AIH、OS患者氨基转移酶升高明显,ANA阳性率高,PBC、OS患者GGT、ALP升高明显,血脂代谢障碍,AMA阳性率高.     

自身免疫性肝病与肝移植

终末期自身免疫性肝病是肝移植的最佳适应证,应综合疾病的特点准确把握移植时机。肝移植术后原发病复发率较高。受排异、胆道并发症等因素的干扰,移植后疾病复发的鉴别诊断难度高,临床医师应重视对疾病复发的认识,及早发现,及时处理。     

自身免疫性肝病序贯综合征1例

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH）,原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）等。AIH与PBC或PSC同时存在被称之为重叠综合征,已有较多报道。但临床上亦可见到AIH与PBC或PSC相继发生或互相转变,称之为序贯综合征者,则鲜见报道。自身免疫性肝病的序贯综合征也应和重叠综合征一样,引起临床医生的重视。     

自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

自身免疫性肝病（AILD）是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,可分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）,重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。重叠综合征相对少见,主要包括AIH—PBC和AIH—PSC。由于重叠综合征在临床表现、血清学和组织学方面综合了两种AILD的特点,其诊断和治疗有一定难度并存在争议。对其临床表现以及诊断和治疗方案进行深入研究有助于对该病的认识和防治。